泌尿系先天畸形的X线诊断
作者：黄容泰
单位：广西医科大学一附院
关键词：
广西医学GUANGXI MEDICAL YIXUE1999年 第21卷 第4期 Vol
泌尿系的先天畸形在全身各部位畸形中发病率较高。在胚胎发育过程中的任何一部分障碍均可造成各种不同类型的先天性畸形。有些畸形无病理意义，有些易导致尿路梗阻和诱发感染。慢性梗阻和反复感染终而影响肾脏功能。对于这类病例的正确认识，早期诊断实有必要。X线检查(静脉尿路造影或逆行肾盂造影)在泌尿系畸形诊断中是简而易行必不可少的诊断方法。现就我们收集到的各种先天畸形有关资料，介绍如下。
1 单肾(弧立肾)(1，3)：一侧生肾组织或输尿管芽因不能发育而引起一侧肾缺如。IVP显示单侧肾外形消失，肾不显影，对侧肾脏呈代偿性肥大。鉴别诊断需除外异位肾。同时IVP引起肾不显影的原因很多，必须排除技术因素及各种后天性疾病所致。
, 百拇医药
2 肾发育不全(1，2)：胚胎期血液供应障碍，肾不能充分发育，形成一细小器官，尿路造影示肾影缩小，肾盏粗短肾盂狭小，甚至肾外形呈小蚕豆形。对侧肾代偿性肥大。
3 异位肾(1，2，3)：胚胎发育过程中，肾脏未升至其正常的位置，称之异位肾。肾可在盆腔、髂窝、下腹部、偶位于胸腔。肾转向对侧则为横过异位肾，尿路造影肾位置低，可在同侧或对侧，肾盂，肾盏变形如“鬼怪形”或“鸡爪形”。输尿管短而固定，常合并肾旋转不良，要注意与肾下垂鉴别。胸内异位肾少见，男性多于女性，左侧多见，一般无症状，易误认为胸部或膈肌肿瘤。IVP示胸后下部肿块内肾盂肾盏显影。
4 马蹄肾(1，2)：两侧肾脏的下极相融合，则形成马蹄肾。临床症状大都由并 发症引起，如并发肾结石或肾积水。腹中部可触及包块。IVP肾脏位置低双肾下极向内倾斜且互相连接位于腹中线，下极倾斜导致肾轴垂直，与肾实质桥共同构成马蹄形相对的两侧肾盏、肾盂及输尿管，在造影上呈“花瓶”状特征。
, 百拇医药
5 肾旋转不良(1，2)：胚胎期肾脏旋转受阻则使肾盂处于原始的向前位，肾盂可扩张。尿路造影：肾盂向前，肾盏仅部分显示，肾及输尿管均距脊柱较正常为远。双侧旋转不良需与马蹄肾鉴别。
6 腔静脉后输尿管(1，2，4)：输尿管绕向下腔静脉背后，再从前方走出和正常输尿管一样走向，下行达膀胱，称为腔静脉后输尿管。尿路造影见右输尿管在相当于第3，4腰椎水平向脊柱侧弯曲行走，形成特殊的“镰刀”状或“S”状，右侧肾积水和上段输尿管积水。
7 输尿管囊肿(1，2，5)：输尿管下端在膀胱内囊性扩张。多为单侧。IVP是显示囊肿的基本方法。X线示膀胱内可有三种征象：(1)圆形透明影；边缘光整；(2)晕圈征；(3)眼镜蛇头样。可合并有肾和输尿管积水。需与膀胱良恶性肿瘤鉴别。
8 输尿管异位开口(1，2，6)：常与肾盂输尿管重复畸形同时存在。在女性异位开口在尿道、阴唇、子宫，故临床多常年漏尿湿裤。IVP可显示异位开口位置及重复肾畸形。
, 百拇医药
9 输尿管瓣膜(1，2)：是输尿管横褶的残余，一般生后4个月横褶消失，如不消失则成为瓣膜。IVP示环形透亮影，病变上段输尿管和肾盂可扩张积水。
10 膀胱外翻(1，2)：腹壁不完全，膀胱无前壁而暴露于体外，可见到两侧输尿管开口及尿液排出。X线检查主要可发现同时有骨盆畸形，即耻骨联合完全分开，分开的宽度约和骶骨宽度相当或更宽，使骨盆张开呈马蹄形。IVP可了解有无肾功能及尿路上段有无畸形。
总之，熟悉上述泌尿系统各种先天畸形的X线表现，这对于临床具有重要意义：(1)有的畸形不影响生活，无需治疗，但如不了解这种畸形的存在则也会造成严重后果。如一侧无肾脏不影响生活，但对另一侧进行治疗时，若不了解对侧无肾脏将仅有的一侧肾切除即危害生命。(2)有的畸形本身虽不影响器官的正常机能，但却往往容易引起并发症，如并发梗阻和结石。(3)有的畸形可直接影响正常生活，必须及时治疗，例如异位输尿管开口，膀胱外翻。
, 百拇医药
参考文献
[1]上海第一医学院主编.X线诊断学.第三册.上海科学技术出版社，1978：1191
[2]刘宜芳.泌尿系先天性异常的X线诊断(附36例分析).湖北医科大学学报 1994；15：187
[3]黄容泰，唐庆尧.先天性异位肾5例X线报告.广西医学院学报 1990；7：92
[4]黄容泰.腔静脉后输尿管的X线误诊分析(附4例报告).广西医学 1994；16：75
[5]黄容泰.输尿管畸形.广西医学 1985；7：343
[6]宋传涛.输尿管异位开口的X线诊断(附12例报告).中国医学影像技术 1994；10：315, 百拇医药
单位：广西医科大学一附院
关键词：
广西医学GUANGXI MEDICAL YIXUE1999年 第21卷 第4期 Vol
泌尿系的先天畸形在全身各部位畸形中发病率较高。在胚胎发育过程中的任何一部分障碍均可造成各种不同类型的先天性畸形。有些畸形无病理意义，有些易导致尿路梗阻和诱发感染。慢性梗阻和反复感染终而影响肾脏功能。对于这类病例的正确认识，早期诊断实有必要。X线检查(静脉尿路造影或逆行肾盂造影)在泌尿系畸形诊断中是简而易行必不可少的诊断方法。现就我们收集到的各种先天畸形有关资料，介绍如下。
1 单肾(弧立肾)(1，3)：一侧生肾组织或输尿管芽因不能发育而引起一侧肾缺如。IVP显示单侧肾外形消失，肾不显影，对侧肾脏呈代偿性肥大。鉴别诊断需除外异位肾。同时IVP引起肾不显影的原因很多，必须排除技术因素及各种后天性疾病所致。
, 百拇医药
2 肾发育不全(1，2)：胚胎期血液供应障碍，肾不能充分发育，形成一细小器官，尿路造影示肾影缩小，肾盏粗短肾盂狭小，甚至肾外形呈小蚕豆形。对侧肾代偿性肥大。
3 异位肾(1，2，3)：胚胎发育过程中，肾脏未升至其正常的位置，称之异位肾。肾可在盆腔、髂窝、下腹部、偶位于胸腔。肾转向对侧则为横过异位肾，尿路造影肾位置低，可在同侧或对侧，肾盂，肾盏变形如“鬼怪形”或“鸡爪形”。输尿管短而固定，常合并肾旋转不良，要注意与肾下垂鉴别。胸内异位肾少见，男性多于女性，左侧多见，一般无症状，易误认为胸部或膈肌肿瘤。IVP示胸后下部肿块内肾盂肾盏显影。
4 马蹄肾(1，2)：两侧肾脏的下极相融合，则形成马蹄肾。临床症状大都由并 发症引起，如并发肾结石或肾积水。腹中部可触及包块。IVP肾脏位置低双肾下极向内倾斜且互相连接位于腹中线，下极倾斜导致肾轴垂直，与肾实质桥共同构成马蹄形相对的两侧肾盏、肾盂及输尿管，在造影上呈“花瓶”状特征。
, 百拇医药
5 肾旋转不良(1，2)：胚胎期肾脏旋转受阻则使肾盂处于原始的向前位，肾盂可扩张。尿路造影：肾盂向前，肾盏仅部分显示，肾及输尿管均距脊柱较正常为远。双侧旋转不良需与马蹄肾鉴别。
6 腔静脉后输尿管(1，2，4)：输尿管绕向下腔静脉背后，再从前方走出和正常输尿管一样走向，下行达膀胱，称为腔静脉后输尿管。尿路造影见右输尿管在相当于第3，4腰椎水平向脊柱侧弯曲行走，形成特殊的“镰刀”状或“S”状，右侧肾积水和上段输尿管积水。
7 输尿管囊肿(1，2，5)：输尿管下端在膀胱内囊性扩张。多为单侧。IVP是显示囊肿的基本方法。X线示膀胱内可有三种征象：(1)圆形透明影；边缘光整；(2)晕圈征；(3)眼镜蛇头样。可合并有肾和输尿管积水。需与膀胱良恶性肿瘤鉴别。
8 输尿管异位开口(1，2，6)：常与肾盂输尿管重复畸形同时存在。在女性异位开口在尿道、阴唇、子宫，故临床多常年漏尿湿裤。IVP可显示异位开口位置及重复肾畸形。
, 百拇医药
9 输尿管瓣膜(1，2)：是输尿管横褶的残余，一般生后4个月横褶消失，如不消失则成为瓣膜。IVP示环形透亮影，病变上段输尿管和肾盂可扩张积水。
10 膀胱外翻(1，2)：腹壁不完全，膀胱无前壁而暴露于体外，可见到两侧输尿管开口及尿液排出。X线检查主要可发现同时有骨盆畸形，即耻骨联合完全分开，分开的宽度约和骶骨宽度相当或更宽，使骨盆张开呈马蹄形。IVP可了解有无肾功能及尿路上段有无畸形。
总之，熟悉上述泌尿系统各种先天畸形的X线表现，这对于临床具有重要意义：(1)有的畸形不影响生活，无需治疗，但如不了解这种畸形的存在则也会造成严重后果。如一侧无肾脏不影响生活，但对另一侧进行治疗时，若不了解对侧无肾脏将仅有的一侧肾切除即危害生命。(2)有的畸形本身虽不影响器官的正常机能，但却往往容易引起并发症，如并发梗阻和结石。(3)有的畸形可直接影响正常生活，必须及时治疗，例如异位输尿管开口，膀胱外翻。
, 百拇医药
参考文献
[1]上海第一医学院主编.X线诊断学.第三册.上海科学技术出版社，1978：1191
[2]刘宜芳.泌尿系先天性异常的X线诊断(附36例分析).湖北医科大学学报 1994；15：187
[3]黄容泰，唐庆尧.先天性异位肾5例X线报告.广西医学院学报 1990；7：92
[4]黄容泰.腔静脉后输尿管的X线误诊分析(附4例报告).广西医学 1994；16：75
[5]黄容泰.输尿管畸形.广西医学 1985；7：343
[6]宋传涛.输尿管异位开口的X线诊断(附12例报告).中国医学影像技术 1994；10：315, 百拇医药