彩色多普勒显像对先天性心脏病术后残余分流随访的评估
作者：黄映英 谢少东
单位：黄映英 谢少东 广东省人民医院技诊室 广州 510080
关键词：
医学新知杂志990413 输尿管瓣膜症是输尿管壁先天性畸形，在泌尿外科临床中较为少见[1]，有时易被误诊。我们于1986～1996年先后收治3例，报道如下。
1 病例资料
例1 女，18岁。左上腹肿块10年。肾图检查：右肾功能正常，左肾无功能。B超：左肾巨大积水。逆行肾盂造影：右肾盂、输尿管显影正常，左输尿管显影与插入导管同长，并见扭曲下移，左肾未显影。术前诊断：左肾盂输尿管交界处狭窄并肾积水。手术探查：左肾18cm×19cm×24cm大小，囊性感，肾皮质厚约0.3cm,肾内吸除积液4200ml,行左肾及上段输尿管切除,解剖肾盂输尿管交界处,见有一圆形隔膜,中央有一针尖样小孔,F3号输尿管导管不能通过。隔膜以下输尿管无异常发现。病检：左肾盂输尿管交界处瓣膜、肾皮质萎缩。术后10d患者痊愈出院。
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例2 男，28岁。两侧腰部胀痛2年余，时有腰部绞痛，并向两侧小腹部放射，腰痛缓解后一切如常。用解痉镇痛药可缓解绞痛，无排尿石史。KUB平片：未见结石。IVP：两肾显影延迟，两肾积水呈囊状扩张改变，双侧输尿管中上段扩张、下段输尿管显影不清。逆行肾盂造影：双肾积水，两侧输尿管中上段明显扩张增粗。术前诊断：两侧输尿管下段狭窄并肾积水。手术探查：右输尿管髂血管处呈上粗下细交界，交界以上直径2.5cm,以下直径0.7cm，在粗细交界处纵形切开输尿管,见其粘膜后侧壁及左侧壁各有一0.3cm×0.5cm瓣膜(叶片形)，瓣膜可上下拨动。探查左侧输尿管，在左髂血管上5cm处为输尿管粗细交界，交界以上直径1.8cm、以下直径0.7cm。局部纵形切开，见交界处输尿管粘膜后侧壁有一0.4cm×0.6cm瓣膜。切除两侧输尿管瓣膜，缝合成形输尿管，并放置输尿管支架。病检：见有纤维平滑肌组织，表面被覆移行上皮，其中可见毛细血管，一端可见突起。诊断：双侧输尿管瓣膜症。术后患者恢复良好，5个月后行IVP及肾图复查：肾功能明显改善、输尿管通畅。
例3 女，24岁。右腰部间歇性胀痛1年。B超：右肾积水。KUB平片：未见结石。IVP：右肾无功能，左肾正常。逆行肾盂造影：右侧输尿管插管至上段受阻，推注造影剂见输尿管上段有长1cm狭窄段，并见此段有一纵形充盈缺损阴影，同时见右肾盂积水、左肾显影正常。术前诊断：右输尿管上段狭窄并肾积水。手术探查：右肾约16cm×12cm×8cm大小，囊性感，肾皮质较薄。在上段输尿管距肾盂5cm处可见0.8cm狭窄段，狭窄段纵形切开，见管腔内有2个0.3cm×0.6cm尖突状组织,因右肾严重积水、无功能，行右肾及上中段输尿管切除。病检：右肾皮质萎缩，右输尿管上段瓣膜样组织。术后12d痊愈出院。
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2 讨论
2.1 病理机制 先天性输尿管瓣膜症系指输尿管壁在发育过程中形成异常皱襞突出于输尿管内,导致上尿路梗阻。其瓣膜形成的机理迄今仍不甚清楚，但目前较为认可的病因学说有两种[2]，即胎襞残留学说和Chwalle氏膜存留学说。前者是在胚胎期中，输尿管在妊娠第5周开始由中肾管的尾端形成，以后逐渐向肾胚基方向发展生长。当肾脏发育上升到成人期的位置后即停止，而这一阶段输尿管的生长较肾脏的上升速度更快，与肾脏相接后过多生长的输尿管壁内褶形成输尿管“胚胎襞”。胚胎襞多数于出生后逐渐消失，不引起任何梗阻症状。如果在新生儿发育过程中这些皱襞没有消失，同时并有平滑肌纤维生长进入皱襞，即形成输尿管瓣膜。而Chwalle氏膜存留学说则认为，妊娠第6周时，输尿管自Wolff氏管分离，胚胎输尿管腔的下部被所谓Chwalle氏膜的上皮性隔膜所闭锁。当胚胎发育至第8周后，由于胚肾逐渐分泌尿液，原始输尿管腔内尿液和分泌物的积聚，随着流体压力不断加大，Chwalle氏膜因受到尿液压力而陷于贫血状态，并随流体压的进一步加大使之破裂而渐消失。如果此隔膜部分消失，其残余部分则形成输尿管内瓣膜，导致尿液排泄受阻。William氏认为，位于上段输尿管的瓣膜是胎儿皱襞过长残留所致，而位于输尿管下部的瓣膜则与Chwalle氏膜的不全吸收有关。Wolffer解剖100例新生儿尸体时发现20%的输尿管或多或少的有皱襞。随后English等报道此种畸形在新生儿约占5%左右，但一般在生后4个月内逐渐消失，临床上以先天性瓣膜而出现症状者极少。Sant[3]认为，先天性输尿管瓣膜症常合并其他泌尿生殖器畸形，也进一步显示本症之病因为输尿管胚胎发育异常所致。
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先天性输尿管瓣膜在左右侧输尿管发生的比例约1∶1，一般为单侧，两侧输尿管同时发生极为少见，国内张天申[4]、徐国强[5]各报道1例，戴玉田等[2]报道2例，连计本文例2共5例双侧同时发生者。Gosalbez[6]报道3例输尿管瓣膜中，有1例发生在右双肾的上部肾输尿管中。Whiting[7]报道先天性输尿管瓣膜2例中，有1例发生在孤立肾的输尿管。Maizels[8]综合69例先天性输尿管瓣膜症中，发生在肾盂输尿管交界处及上段输尿管者占60%，中段20%和下段20%。Gosalbez[6]综合世界文献报道的儿童输尿管瓣膜症12例，其中4例瓣膜位于上段输尿管、8例在下段。先天性输尿管瓣膜症其瓣膜数以单发为最多，占70%，多发占30%。瓣膜的形状有环形、尖突形、叶片形，一般上段输尿管多为叶片或尖突形[8]，下段瓣膜为环状。我们收治的例1、例2则与此相反，例3符合此规律。
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2.2 诊断 先天性输尿管瓣膜症的诊断主要依赖于患者的症状、体征及影象学检查,但确诊必须依靠病理检查。本症因出现临床症状而就诊时多为成年人，儿童期发现本病为数较少。我们收治的3例均为成人。本症其临床表现主要有患侧腰部绞痛或胀痛、肉眼血尿或镜下血尿、腰部或腹部肿块；也有表现为尿频、尿急、尿痛者。Whiting[7]报道1例孤立肾伴输尿管瓣膜症，仅表现为高血压。儿童输尿管瓣膜症常以发热及泌尿系感染为最常见症状[6]。本组例1仅有左侧腹部肿块、无疼痛等不适，就诊较迟，致使左肾完全丧失功能，肾积水达4200ml。例2虽无泌尿系结石，但表现为典型肾绞痛以致被长期误诊。但多数病例早期症状不明显。目前对本病检查的第一步是IVP，如发现肾盂输尿管扩张，即可行逆行肾盂造影明确梗阻部位。但多数病例仍仅在手术时或尸解时被确诊。本组3例均为术后确诊。临床中本病多误诊为原因不明的肾积水，仅做肾切除术而忽略对输尿管进行探查，故易漏诊。曾有报道应用逆行肾盂造影对该症的诊断较其他造影方法诊断价值高。我们认为，对肾积水轻者最好首选IVP，不但可了解上尿路梗阻扩张情况，还可大致了解肾功能损害程度以及双肾的形态、有无畸形等。但对肾积水量大，肾功能损害较重者，可选择肾穿刺造影。术前逆行造影也是十分必要的，对了解梗阻以下输尿管的情况以及梗阻长度等有着重要意义。陈承志等[9]对造影片进行分析，认为本病造影表现有三点特征：①输尿管平行于肾盂壁，形成一种典型的“高位嵌入型”梗阻；②从输尿管一侧管壁产生单一充盈缺损，镶嵌入狭窄节段的管腔，状如一踢马刺，这一刺状物呈唇状或尖顶状，唇缘如半月形。造影片上显示扩张段输尿管与正常段成斜形相对；③输尿管相对的两则壁各有一充盈缺损嵌入管腔，成为一对交锁瓣膜。Wall[10]于1952年提出本症三点诊断标准：①病理证实含有蒂状平滑肌的输尿管粘膜横向皱褶，有一层正常的移行上皮覆盖；②瓣膜以上梗阻性尿路病，瓣膜以下输尿管正常；③无其他机械性、功能性的梗阻表现。本组3例均符合上述三点诊断标准。戴玉田等[2]采用输尿管镜直视下观察病变的部位及形态，通过活检获得组织学诊断，使5例此病得以确诊，并认为输尿管镜检查是本病最可靠的确诊手段。
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2.3 治疗 本病的治疗主要采取切除瓣膜和作输尿管成形术,放置支架管3周。近几年来,有不少采用切除梗阻的瓣膜段输尿管,作输尿管对端斜形吻合的方法,且不放支架管,收到较好的效果.Gosalbez[6]认为,如输尿管瓣膜在肾盂输尿管连接处,则行肾盂输尿管成形术;若近输尿管膀胱段,应作膀胱输尿管再置术;其他部位可行瓣膜段输尿管切除,做斜形端端吻合术。但如积水肾已无功能或合并严重感染、多发性结石，对侧肾功能良好，应将患侧肾、输尿管切除。本文例1、例3均行患肾切除术，例2做瓣膜切除输尿管成形术，均痊愈出院。随着输尿管、肾盂镜的广泛使用，输尿管瓣膜电切术可能成为一种较理想的治疗手段
参考文献
1 施锡恩，吴阶平.泌尿外科学.第2版.北京：人民卫生出版社，1978.98～99
2 戴玉田，周志耀，陈承志等.先天性输尿管瓣膜症的治疗.中华泌尿外科杂志，1993，14(3)：166～168
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3 Sant G R.Congenital ureteral valvesan abnormality of ureteral embryogenesis.J Urol,1985,133(3):427.
4 张天申，王东文，胡玉珍.先天性双侧输尿管瓣膜症1例.临床泌尿外科杂志，1987,2(1)：45
5 徐国强.双侧先天性输尿管瓣膜症1例报告.中华泌尿外科杂志，1992，13(3)：183
6 Gosalbez R. Children with congenital uretral valves.Urol,1983,21(3):237～238
7 Whiting J C.Congenital ureteral valves:Report of 2 Patients,including one with a solitary kidney and associated hypertension.J Urol,1983,129(6):1222
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8 Maizels M,Stephens F D.Valves of the ureter as a cause of primary obstruction of the ureter:Anatomic,embryologic and clinical aspects.J Urol,1980,123(4):742～743
9 陈承志，周志耀，王希曾等.先天性输尿管瓣膜症.中华泌尿外科杂志，1983，4(5)：300～301
10 Wall B. Congenital ureter valve :Its role as a primary obstructive lesion, Classification of the literature and report of authentic case.J Urol,1952,68(4):684
收稿日期：1998-12-01, 百拇医药
单位：黄映英 谢少东 广东省人民医院技诊室 广州 510080
关键词：
医学新知杂志990413 输尿管瓣膜症是输尿管壁先天性畸形，在泌尿外科临床中较为少见[1]，有时易被误诊。我们于1986～1996年先后收治3例，报道如下。
1 病例资料
例1 女，18岁。左上腹肿块10年。肾图检查：右肾功能正常，左肾无功能。B超：左肾巨大积水。逆行肾盂造影：右肾盂、输尿管显影正常，左输尿管显影与插入导管同长，并见扭曲下移，左肾未显影。术前诊断：左肾盂输尿管交界处狭窄并肾积水。手术探查：左肾18cm×19cm×24cm大小，囊性感，肾皮质厚约0.3cm,肾内吸除积液4200ml,行左肾及上段输尿管切除,解剖肾盂输尿管交界处,见有一圆形隔膜,中央有一针尖样小孔,F3号输尿管导管不能通过。隔膜以下输尿管无异常发现。病检：左肾盂输尿管交界处瓣膜、肾皮质萎缩。术后10d患者痊愈出院。
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例2 男，28岁。两侧腰部胀痛2年余，时有腰部绞痛，并向两侧小腹部放射，腰痛缓解后一切如常。用解痉镇痛药可缓解绞痛，无排尿石史。KUB平片：未见结石。IVP：两肾显影延迟，两肾积水呈囊状扩张改变，双侧输尿管中上段扩张、下段输尿管显影不清。逆行肾盂造影：双肾积水，两侧输尿管中上段明显扩张增粗。术前诊断：两侧输尿管下段狭窄并肾积水。手术探查：右输尿管髂血管处呈上粗下细交界，交界以上直径2.5cm,以下直径0.7cm，在粗细交界处纵形切开输尿管,见其粘膜后侧壁及左侧壁各有一0.3cm×0.5cm瓣膜(叶片形)，瓣膜可上下拨动。探查左侧输尿管，在左髂血管上5cm处为输尿管粗细交界，交界以上直径1.8cm、以下直径0.7cm。局部纵形切开，见交界处输尿管粘膜后侧壁有一0.4cm×0.6cm瓣膜。切除两侧输尿管瓣膜，缝合成形输尿管，并放置输尿管支架。病检：见有纤维平滑肌组织，表面被覆移行上皮，其中可见毛细血管，一端可见突起。诊断：双侧输尿管瓣膜症。术后患者恢复良好，5个月后行IVP及肾图复查：肾功能明显改善、输尿管通畅。
例3 女，24岁。右腰部间歇性胀痛1年。B超：右肾积水。KUB平片：未见结石。IVP：右肾无功能，左肾正常。逆行肾盂造影：右侧输尿管插管至上段受阻，推注造影剂见输尿管上段有长1cm狭窄段，并见此段有一纵形充盈缺损阴影，同时见右肾盂积水、左肾显影正常。术前诊断：右输尿管上段狭窄并肾积水。手术探查：右肾约16cm×12cm×8cm大小，囊性感，肾皮质较薄。在上段输尿管距肾盂5cm处可见0.8cm狭窄段，狭窄段纵形切开，见管腔内有2个0.3cm×0.6cm尖突状组织,因右肾严重积水、无功能，行右肾及上中段输尿管切除。病检：右肾皮质萎缩，右输尿管上段瓣膜样组织。术后12d痊愈出院。
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2 讨论
2.1 病理机制 先天性输尿管瓣膜症系指输尿管壁在发育过程中形成异常皱襞突出于输尿管内,导致上尿路梗阻。其瓣膜形成的机理迄今仍不甚清楚，但目前较为认可的病因学说有两种[2]，即胎襞残留学说和Chwalle氏膜存留学说。前者是在胚胎期中，输尿管在妊娠第5周开始由中肾管的尾端形成，以后逐渐向肾胚基方向发展生长。当肾脏发育上升到成人期的位置后即停止，而这一阶段输尿管的生长较肾脏的上升速度更快，与肾脏相接后过多生长的输尿管壁内褶形成输尿管“胚胎襞”。胚胎襞多数于出生后逐渐消失，不引起任何梗阻症状。如果在新生儿发育过程中这些皱襞没有消失，同时并有平滑肌纤维生长进入皱襞，即形成输尿管瓣膜。而Chwalle氏膜存留学说则认为，妊娠第6周时，输尿管自Wolff氏管分离，胚胎输尿管腔的下部被所谓Chwalle氏膜的上皮性隔膜所闭锁。当胚胎发育至第8周后，由于胚肾逐渐分泌尿液，原始输尿管腔内尿液和分泌物的积聚，随着流体压力不断加大，Chwalle氏膜因受到尿液压力而陷于贫血状态，并随流体压的进一步加大使之破裂而渐消失。如果此隔膜部分消失，其残余部分则形成输尿管内瓣膜，导致尿液排泄受阻。William氏认为，位于上段输尿管的瓣膜是胎儿皱襞过长残留所致，而位于输尿管下部的瓣膜则与Chwalle氏膜的不全吸收有关。Wolffer解剖100例新生儿尸体时发现20%的输尿管或多或少的有皱襞。随后English等报道此种畸形在新生儿约占5%左右，但一般在生后4个月内逐渐消失，临床上以先天性瓣膜而出现症状者极少。Sant[3]认为，先天性输尿管瓣膜症常合并其他泌尿生殖器畸形，也进一步显示本症之病因为输尿管胚胎发育异常所致。
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先天性输尿管瓣膜在左右侧输尿管发生的比例约1∶1，一般为单侧，两侧输尿管同时发生极为少见，国内张天申[4]、徐国强[5]各报道1例，戴玉田等[2]报道2例，连计本文例2共5例双侧同时发生者。Gosalbez[6]报道3例输尿管瓣膜中，有1例发生在右双肾的上部肾输尿管中。Whiting[7]报道先天性输尿管瓣膜2例中，有1例发生在孤立肾的输尿管。Maizels[8]综合69例先天性输尿管瓣膜症中，发生在肾盂输尿管交界处及上段输尿管者占60%，中段20%和下段20%。Gosalbez[6]综合世界文献报道的儿童输尿管瓣膜症12例，其中4例瓣膜位于上段输尿管、8例在下段。先天性输尿管瓣膜症其瓣膜数以单发为最多，占70%，多发占30%。瓣膜的形状有环形、尖突形、叶片形，一般上段输尿管多为叶片或尖突形[8]，下段瓣膜为环状。我们收治的例1、例2则与此相反，例3符合此规律。
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2.2 诊断 先天性输尿管瓣膜症的诊断主要依赖于患者的症状、体征及影象学检查,但确诊必须依靠病理检查。本症因出现临床症状而就诊时多为成年人，儿童期发现本病为数较少。我们收治的3例均为成人。本症其临床表现主要有患侧腰部绞痛或胀痛、肉眼血尿或镜下血尿、腰部或腹部肿块；也有表现为尿频、尿急、尿痛者。Whiting[7]报道1例孤立肾伴输尿管瓣膜症，仅表现为高血压。儿童输尿管瓣膜症常以发热及泌尿系感染为最常见症状[6]。本组例1仅有左侧腹部肿块、无疼痛等不适，就诊较迟，致使左肾完全丧失功能，肾积水达4200ml。例2虽无泌尿系结石，但表现为典型肾绞痛以致被长期误诊。但多数病例早期症状不明显。目前对本病检查的第一步是IVP，如发现肾盂输尿管扩张，即可行逆行肾盂造影明确梗阻部位。但多数病例仍仅在手术时或尸解时被确诊。本组3例均为术后确诊。临床中本病多误诊为原因不明的肾积水，仅做肾切除术而忽略对输尿管进行探查，故易漏诊。曾有报道应用逆行肾盂造影对该症的诊断较其他造影方法诊断价值高。我们认为，对肾积水轻者最好首选IVP，不但可了解上尿路梗阻扩张情况，还可大致了解肾功能损害程度以及双肾的形态、有无畸形等。但对肾积水量大，肾功能损害较重者，可选择肾穿刺造影。术前逆行造影也是十分必要的，对了解梗阻以下输尿管的情况以及梗阻长度等有着重要意义。陈承志等[9]对造影片进行分析，认为本病造影表现有三点特征：①输尿管平行于肾盂壁，形成一种典型的“高位嵌入型”梗阻；②从输尿管一侧管壁产生单一充盈缺损，镶嵌入狭窄节段的管腔，状如一踢马刺，这一刺状物呈唇状或尖顶状，唇缘如半月形。造影片上显示扩张段输尿管与正常段成斜形相对；③输尿管相对的两则壁各有一充盈缺损嵌入管腔，成为一对交锁瓣膜。Wall[10]于1952年提出本症三点诊断标准：①病理证实含有蒂状平滑肌的输尿管粘膜横向皱褶，有一层正常的移行上皮覆盖；②瓣膜以上梗阻性尿路病，瓣膜以下输尿管正常；③无其他机械性、功能性的梗阻表现。本组3例均符合上述三点诊断标准。戴玉田等[2]采用输尿管镜直视下观察病变的部位及形态，通过活检获得组织学诊断，使5例此病得以确诊，并认为输尿管镜检查是本病最可靠的确诊手段。
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2.3 治疗 本病的治疗主要采取切除瓣膜和作输尿管成形术,放置支架管3周。近几年来,有不少采用切除梗阻的瓣膜段输尿管,作输尿管对端斜形吻合的方法,且不放支架管,收到较好的效果.Gosalbez[6]认为,如输尿管瓣膜在肾盂输尿管连接处,则行肾盂输尿管成形术;若近输尿管膀胱段,应作膀胱输尿管再置术;其他部位可行瓣膜段输尿管切除,做斜形端端吻合术。但如积水肾已无功能或合并严重感染、多发性结石，对侧肾功能良好，应将患侧肾、输尿管切除。本文例1、例3均行患肾切除术，例2做瓣膜切除输尿管成形术，均痊愈出院。随着输尿管、肾盂镜的广泛使用，输尿管瓣膜电切术可能成为一种较理想的治疗手段
参考文献
1 施锡恩，吴阶平.泌尿外科学.第2版.北京：人民卫生出版社，1978.98～99
2 戴玉田，周志耀，陈承志等.先天性输尿管瓣膜症的治疗.中华泌尿外科杂志，1993，14(3)：166～168
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3 Sant G R.Congenital ureteral valvesan abnormality of ureteral embryogenesis.J Urol,1985,133(3):427.
4 张天申，王东文，胡玉珍.先天性双侧输尿管瓣膜症1例.临床泌尿外科杂志，1987,2(1)：45
5 徐国强.双侧先天性输尿管瓣膜症1例报告.中华泌尿外科杂志，1992，13(3)：183
6 Gosalbez R. Children with congenital uretral valves.Urol,1983,21(3):237～238
7 Whiting J C.Congenital ureteral valves:Report of 2 Patients,including one with a solitary kidney and associated hypertension.J Urol,1983,129(6):1222
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8 Maizels M,Stephens F D.Valves of the ureter as a cause of primary obstruction of the ureter:Anatomic,embryologic and clinical aspects.J Urol,1980,123(4):742～743
9 陈承志，周志耀，王希曾等.先天性输尿管瓣膜症.中华泌尿外科杂志，1983，4(5)：300～301
10 Wall B. Congenital ureter valve :Its role as a primary obstructive lesion, Classification of the literature and report of authentic case.J Urol,1952,68(4):684
收稿日期：1998-12-01, 百拇医药