鼻腔鼻窦非上皮源性恶性肿瘤7例报告
作者：孙伟元 冯玉芳 高华强 赵承亮
单位：孙伟元 冯玉芳 高华强 赵承亮 潍坊医学院附属青州医院耳鼻咽喉科,262500
关键词：鼻窦肿瘤；黑色素瘤；神经鞘瘤；平滑肌肉瘤；淋巴瘤；非霍奇金氏
山东医大基础医学院学报990411 内容提要 报告鼻腔鼻窦非上皮源性恶性肿瘤7例,其中恶性黑色素瘤2例,恶性神经鞘瘤2例,非霍奇金氏淋巴瘤2例,平滑肌肉瘤1例。因鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤罕见,故易误诊,其中1例因高度疑为此病,经病检证实,及时准确切除了瘤体,术后存活5年余;恶性神经鞘瘤临床确诊主要依靠病检,诊断平滑肌肉瘤则需结合免疫组化检测,随免疫组化的开展,非霍奇金氏淋巴瘤的临床与病理诊断符合率已有提高,前三者治疗以手术切除为主,非霍奇金氏淋巴瘤则可先化疗再局部放疗。
中图分类号 R739.62
, http://www.100md.com
NON-EPITHELIAL MALIGNANT TUMOR OF NASAL SINUSES
Sun Weiyuan Feng Yufang Gao Huaqiang,et al
(The Affiliated Hospital of Weifang Medical University,QingZhou,262500)
Abstract Seven cases of non-epithelial malignant tumor of nasal sinuses were reported.Symptoms included malignant melanoma,2 cases;Schwannoma,2; myosarcoms,1.They were diagnosed by pathological examination and treated with resection,and the diagnosing of leimyosarcoma should also combine with immunohistochemistry examination.The symptoms also included non-Hudgkin′s lymphoma,2 cases;they were diagnosed by immunohistochemistry examination and treated with chemotherapy and local radiotherapy.
, http://www.100md.com
Key words Paranasal sinus neoplasms;Melanoma;Neurilemmoma;Leimyosarcoma;Lymphoma,non-Hudgkin′s
1985年5月至1998年5月我们治疗了鼻腔鼻窦恶性肿瘤203例,均经病理证实,其中7例非上皮源性恶性肿瘤临床少见,为提高临床对此类疾病的认识,以能进行及时有效的治疗,现报告如下。
1 临床资料
见表1。
表1 7例患者的临床资料 例序
性别
年龄(岁)
病名
, http://www.100md.com
主要临床表现
治疗经过
存活年限
1
男
57
左鼻中隔恶性黑色素瘤
渐进性左鼻塞半月。左鼻腔肿物,黑褐色,基广,居中隔中段,2cm×1.5cm,质韧,触之不易出血
肿物扩大切除。术后1.5年复发,行鼻侧切,广泛切除瘤体及周围组织,术后化疗
65个月
2
, 百拇医药
女
83
右鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤
右鼻塞半年,头痛10d。右鼻腔灰白色肿物,范围广,达鼻咽部。CT示右上颌窦、筛窦及颅底均广泛受侵
活检示恶性黑色素瘤,行姑息性放疗,总放射量4200Gy
8个月
3
女
28
左上颌窦恶性神经鞘膜瘤
左鼻旁局限性隆起并鼻塞1年。隆起范围2.5cm×3cm,左鼻道狭窄,无肿物。X线片示左上颌窦密实
, http://www.100md.com
手术切除窦内瘤体,包膜完整。10个月后复发,行根治术,术后放疗
62个月
4
女
36
左上颌窦恶性神经鞘膜瘤
左头痛,鼻塞及左上列牙痛,咀嚼受限3月。左颊部隆起1.5cm×2cm,张口度2cm。CT示左上颌窦占位,后壁骨质破坏
左上颌窦根治并翼腭窝内肿瘤及粘连组织姑息切除,术后放疗
24个月
5
, http://www.100md.com 男
35
右鼻腔上颌窦平滑肌肉瘤
头痛、右鼻塞1月。右鼻腔肿物,范围广,暗紫色,欠光滑。CT示右鼻腔、上颌窦肿物,周围广泛骨质破坏
上颌骨部分切除,术后放疗及中药治疗
术后1年健在,随访中
6
女
14
左鼻中隔非霍奇金氏恶性淋巴瘤
渐进性左鼻塞2月。左鼻腔肿物,1cm×0.8cm,淡红色,基广,居中隔中段,质软,触之易出血
, http://www.100md.com
单纯肿物切除,切缘电灼。行放疗并CHOP方案化疗5疗程
术后6年,健在
7
男
24
鼻腔非霍奇金氏恶性淋巴瘤
(T细胞型)
右鼻塞并鼻出血3月。中隔little′s区偏后穿孔,周缘隆起,表面被覆坏死假膜,触之易出血
局部放疗并CHOP方案化疗5疗程
18个月,健在
注:例3、4详细资料见:上颌窦恶性神经鞘膜瘤(附2例报告).耳鼻喉学报,1995;9(2):111
, 百拇医药
2 讨 论
鼻部恶性黑色素瘤多源于外鼻皮肤的黑色素痣恶变,发生于鼻腔粘膜尤其鼻中隔者极少见,故易误诊,此病恶性程度极高,预后差,活检刺激可引起瘤细胞迅速扩散,故应尽量避免活检或部分切除。本组中的例2在外院第一次手术时即误诊为“鼻息肉”,术后4月瘤体已广泛扩散。但因患者年老、瘤体范围广且恶病质明显,故行姑息性冲击放疗,辅以化疗,例1因临床高度怀疑此病,故行术中快速冷冻切片病理诊断,及时准确地广泛切除了瘤体,手术效果良好,术后存活5年余;近年,通过大量临床实践证明,综合治疗是该病较为合理的治疗方案,这与过去只重视手术,放弃其他治疗的观念有所不同〔1〕。
神经鞘瘤发生于神经外胚叶的Schwann鞘膜,原发于上颌窦腔的恶性神经鞘瘤临床罕见。国内文献报道迄今不超过10例,多系良 性神经鞘瘤恶变所致〔2〕,而平滑肌肉瘤则多见于平滑肌组织丰富的子宫和胃肠道等器官,少见于鼻腔与鼻窦,上述两种恶性肿瘤早期诊断无特异性,随着肿瘤的增大和病情进展,可出现相应症状、体征。临床确诊主要依靠病理检查。诊断平滑肌肉瘤则应结合免疫组化检测,结蛋白检测阳性有一定的特异性〔3〕,治疗以手术为主,对放、化疗不敏感,彻底的手术切除是治疗的关键。
, http://www.100md.com
非霍奇金氏淋巴瘤好发于头颈部,以咽淋巴环最易受侵,原发于鼻中隔者极少见,多为弥漫型,易误诊为恶性肉芽肿,随着免疫组化技术的广泛应用,临床与病理诊断的符合率明显提高,并可依此进一步分型〔4〕。T细胞型淋巴瘤常表现为局部明显溃疡和坏死,恶性程度高,如例7中隔局部已完全坏死、穿孔;而B细胞型淋巴瘤常表现为局部增生性改变,生长较缓慢,例6似为后者。由于瘤体表面常被覆正常粘膜,故活检组织块一定要足够大。近年,恶性淋巴瘤的治疗倾向于先全身化疗,后局部放射治疗,先化疗可迅速控制全身症状及消灭放射野外的隐匿病灶,并使此后放疗野缩小〔5〕,一般不主张单独手术切除。
本组7例皆为非上皮源性恶性肿瘤,均罕见于鼻腔鼻窦,确诊需依靠病理。根据鼻窦X线片、CT等影像学检查可了解肿瘤大小、范围、周围组织受浸润、破坏程度,以判断肿瘤的良、恶性,指导手术。对术前不易获取正确病理结果者,术中快速冰冻病理诊断对决定治疗方案及手术切除范围具有指导意义,对恶性程度极高的肿瘤如恶性黑色素瘤更有意义。
, 百拇医药
参考文献
1 林国础,等.107例口腔颌面部恶性黑色素瘤治疗评估.耳鼻咽喉—头颈外科,1996;3(5):299
2 孙伟元,等.头颈部颅外神经源性肿瘤.耳鼻喉学报,1997;11(2):90
3 蔡晓岚,等.喉腔及喉咽部平滑肌肉瘤3例报告.临床耳鼻咽喉科杂志,1998;12:202
4 姜保禄,等.头面部非霍奇金氏淋巴瘤.临床耳鼻咽喉科杂志,1999;13(3):108
5 姜凤娥,等.头颈部恶性淋巴瘤临床分析.临床耳鼻咽喉科杂志,1999;13(3):130
(收稿日期 1999-08-29), 百拇医药
单位：孙伟元 冯玉芳 高华强 赵承亮 潍坊医学院附属青州医院耳鼻咽喉科,262500
关键词：鼻窦肿瘤；黑色素瘤；神经鞘瘤；平滑肌肉瘤；淋巴瘤；非霍奇金氏
山东医大基础医学院学报990411 内容提要 报告鼻腔鼻窦非上皮源性恶性肿瘤7例,其中恶性黑色素瘤2例,恶性神经鞘瘤2例,非霍奇金氏淋巴瘤2例,平滑肌肉瘤1例。因鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤罕见,故易误诊,其中1例因高度疑为此病,经病检证实,及时准确切除了瘤体,术后存活5年余;恶性神经鞘瘤临床确诊主要依靠病检,诊断平滑肌肉瘤则需结合免疫组化检测,随免疫组化的开展,非霍奇金氏淋巴瘤的临床与病理诊断符合率已有提高,前三者治疗以手术切除为主,非霍奇金氏淋巴瘤则可先化疗再局部放疗。
中图分类号 R739.62
, http://www.100md.com
NON-EPITHELIAL MALIGNANT TUMOR OF NASAL SINUSES
Sun Weiyuan Feng Yufang Gao Huaqiang,et al
(The Affiliated Hospital of Weifang Medical University,QingZhou,262500)
Abstract Seven cases of non-epithelial malignant tumor of nasal sinuses were reported.Symptoms included malignant melanoma,2 cases;Schwannoma,2; myosarcoms,1.They were diagnosed by pathological examination and treated with resection,and the diagnosing of leimyosarcoma should also combine with immunohistochemistry examination.The symptoms also included non-Hudgkin′s lymphoma,2 cases;they were diagnosed by immunohistochemistry examination and treated with chemotherapy and local radiotherapy.
, http://www.100md.com
Key words Paranasal sinus neoplasms;Melanoma;Neurilemmoma;Leimyosarcoma;Lymphoma,non-Hudgkin′s
1985年5月至1998年5月我们治疗了鼻腔鼻窦恶性肿瘤203例,均经病理证实,其中7例非上皮源性恶性肿瘤临床少见,为提高临床对此类疾病的认识,以能进行及时有效的治疗,现报告如下。
1 临床资料
见表1。
表1 7例患者的临床资料 例序
性别
年龄(岁)
病名
, http://www.100md.com
主要临床表现
治疗经过
存活年限
1
男
57
左鼻中隔恶性黑色素瘤
渐进性左鼻塞半月。左鼻腔肿物,黑褐色,基广,居中隔中段,2cm×1.5cm,质韧,触之不易出血
肿物扩大切除。术后1.5年复发,行鼻侧切,广泛切除瘤体及周围组织,术后化疗
65个月
2
, 百拇医药
女
83
右鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤
右鼻塞半年,头痛10d。右鼻腔灰白色肿物,范围广,达鼻咽部。CT示右上颌窦、筛窦及颅底均广泛受侵
活检示恶性黑色素瘤,行姑息性放疗,总放射量4200Gy
8个月
3
女
28
左上颌窦恶性神经鞘膜瘤
左鼻旁局限性隆起并鼻塞1年。隆起范围2.5cm×3cm,左鼻道狭窄,无肿物。X线片示左上颌窦密实
, http://www.100md.com
手术切除窦内瘤体,包膜完整。10个月后复发,行根治术,术后放疗
62个月
4
女
36
左上颌窦恶性神经鞘膜瘤
左头痛,鼻塞及左上列牙痛,咀嚼受限3月。左颊部隆起1.5cm×2cm,张口度2cm。CT示左上颌窦占位,后壁骨质破坏
左上颌窦根治并翼腭窝内肿瘤及粘连组织姑息切除,术后放疗
24个月
5
, http://www.100md.com 男
35
右鼻腔上颌窦平滑肌肉瘤
头痛、右鼻塞1月。右鼻腔肿物,范围广,暗紫色,欠光滑。CT示右鼻腔、上颌窦肿物,周围广泛骨质破坏
上颌骨部分切除,术后放疗及中药治疗
术后1年健在,随访中
6
女
14
左鼻中隔非霍奇金氏恶性淋巴瘤
渐进性左鼻塞2月。左鼻腔肿物,1cm×0.8cm,淡红色,基广,居中隔中段,质软,触之易出血
, http://www.100md.com
单纯肿物切除,切缘电灼。行放疗并CHOP方案化疗5疗程
术后6年,健在
7
男
24
鼻腔非霍奇金氏恶性淋巴瘤
(T细胞型)
右鼻塞并鼻出血3月。中隔little′s区偏后穿孔,周缘隆起,表面被覆坏死假膜,触之易出血
局部放疗并CHOP方案化疗5疗程
18个月,健在
注:例3、4详细资料见:上颌窦恶性神经鞘膜瘤(附2例报告).耳鼻喉学报,1995;9(2):111
, 百拇医药
2 讨 论
鼻部恶性黑色素瘤多源于外鼻皮肤的黑色素痣恶变,发生于鼻腔粘膜尤其鼻中隔者极少见,故易误诊,此病恶性程度极高,预后差,活检刺激可引起瘤细胞迅速扩散,故应尽量避免活检或部分切除。本组中的例2在外院第一次手术时即误诊为“鼻息肉”,术后4月瘤体已广泛扩散。但因患者年老、瘤体范围广且恶病质明显,故行姑息性冲击放疗,辅以化疗,例1因临床高度怀疑此病,故行术中快速冷冻切片病理诊断,及时准确地广泛切除了瘤体,手术效果良好,术后存活5年余;近年,通过大量临床实践证明,综合治疗是该病较为合理的治疗方案,这与过去只重视手术,放弃其他治疗的观念有所不同〔1〕。
神经鞘瘤发生于神经外胚叶的Schwann鞘膜,原发于上颌窦腔的恶性神经鞘瘤临床罕见。国内文献报道迄今不超过10例,多系良 性神经鞘瘤恶变所致〔2〕,而平滑肌肉瘤则多见于平滑肌组织丰富的子宫和胃肠道等器官,少见于鼻腔与鼻窦,上述两种恶性肿瘤早期诊断无特异性,随着肿瘤的增大和病情进展,可出现相应症状、体征。临床确诊主要依靠病理检查。诊断平滑肌肉瘤则应结合免疫组化检测,结蛋白检测阳性有一定的特异性〔3〕,治疗以手术为主,对放、化疗不敏感,彻底的手术切除是治疗的关键。
, http://www.100md.com
非霍奇金氏淋巴瘤好发于头颈部,以咽淋巴环最易受侵,原发于鼻中隔者极少见,多为弥漫型,易误诊为恶性肉芽肿,随着免疫组化技术的广泛应用,临床与病理诊断的符合率明显提高,并可依此进一步分型〔4〕。T细胞型淋巴瘤常表现为局部明显溃疡和坏死,恶性程度高,如例7中隔局部已完全坏死、穿孔;而B细胞型淋巴瘤常表现为局部增生性改变,生长较缓慢,例6似为后者。由于瘤体表面常被覆正常粘膜,故活检组织块一定要足够大。近年,恶性淋巴瘤的治疗倾向于先全身化疗,后局部放射治疗,先化疗可迅速控制全身症状及消灭放射野外的隐匿病灶,并使此后放疗野缩小〔5〕,一般不主张单独手术切除。
本组7例皆为非上皮源性恶性肿瘤,均罕见于鼻腔鼻窦,确诊需依靠病理。根据鼻窦X线片、CT等影像学检查可了解肿瘤大小、范围、周围组织受浸润、破坏程度,以判断肿瘤的良、恶性,指导手术。对术前不易获取正确病理结果者,术中快速冰冻病理诊断对决定治疗方案及手术切除范围具有指导意义,对恶性程度极高的肿瘤如恶性黑色素瘤更有意义。
, 百拇医药
参考文献
1 林国础,等.107例口腔颌面部恶性黑色素瘤治疗评估.耳鼻咽喉—头颈外科,1996;3(5):299
2 孙伟元,等.头颈部颅外神经源性肿瘤.耳鼻喉学报,1997;11(2):90
3 蔡晓岚,等.喉腔及喉咽部平滑肌肉瘤3例报告.临床耳鼻咽喉科杂志,1998;12:202
4 姜保禄,等.头面部非霍奇金氏淋巴瘤.临床耳鼻咽喉科杂志,1999;13(3):108
5 姜凤娥,等.头颈部恶性淋巴瘤临床分析.临床耳鼻咽喉科杂志,1999;13(3):130
(收稿日期 1999-08-29), 百拇医药