复杂颈静脉球体瘤1例
作者：刘锦华 甄泽年 袁友文 赵 敏
单位：刘锦华 福建省上杭县医院五官科,364200；甄泽年 袁友文 赵 敏 南京军区福州总医院,350025
关键词：
山东医大基础医学院学报990450 1 病例简介
患者男,65岁。1996年6月17日因右颈部无痛性肿块半年收住院,病史中无头痛、吸入性血痰等不适。体检:全身情况正常,右颈侧上部相当于下颌后区可触及一3cm×4cm球状肿块,质硬、固定、表面光滑,鼻咽部未见异常;CT检查示下颌升支后有一3cm×4cm软组织肿块,界限清,轻度增强。临床诊断为右腮腺混合瘤。1996年6月19于局麻下行右腮腺肿瘤切除术,术中发现肿块位于腮腺深叶后方,相当于下颌骨升支与乳突尖之间,呈球状,约4cm×4cm,包膜完整,质硬,深部抵右茎突,与腮腺及其它周围组织无粘连,完整剥离摘除肿瘤。术后肿块送病检,镜下见瘤实质中多量横纹肌、脂肪组织及血管、软骨组织,细胞排列整齐,分化成熟,无异型性。病理诊断为右颈侧间叶性错构瘤。术后刀口甲Ⅰ期愈合;随访2年,局部无肿块复发。
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2 讨 论
2.1 组织来源 本病又称纤维软骨脂肪瘤。1904年Albrecht首先对含有脂肪和软骨成分的肿块作出错构瘤的命名[1],并认为该病属发育异常的先天性类瘤畸形,其组织来源为结缔组织的细胞巢。1973年Bateson[3] 对本病性质提出质疑,认为此病是真性间叶性良性肿瘤,而非发育异常,理由是本病并未见于婴幼儿,1993年Weinberger等[1]报道多例头颈错构瘤皆发生于婴幼儿,否定了Bateson的推论。1982年WHO将其列入类瘤病变。我们认为,以本病是否发生于婴幼儿作为确定其是否为真性肿瘤的依据尚不充分,以病理特征、生物学行为作为划分依据较为客观。尽管对其性质众说不一,但其组织来源于间叶组织是无疑义的。其典型的病理表现为瘤实质中软骨结节间充填脂肪和纤维组织,瘤内裂隙衬以相应部位的上皮。
2.2 临床特点 本病多发生于肺、小支气管及纵隔,发生于头颈部者少见,其病程进展缓慢,多表现为局部无痛性、实质性肿块,一般无伴随症状;当肿块足够大并压迫周围血管神经时方产生相应症状。X线平片及CT检查仅能显示密度不均有包膜的软组织肿块,但无法确定性质,临床上易误诊为颈部真性肿瘤或颈淋巴结转移性肿块,本例术前就考虑是腮腺混合瘤。术前肿块穿刺活检,有助于做出明确的组织学诊断,但有一定的阴性率。
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2.3 病理特点 肿块呈球状,包膜完整,切面呈灰白色或淡黄色,质硬,实质内无囊性变;其实质由疏松粘液样纤维成分及其分化的脂肪、纤维组织和不同成熟阶段的软骨等多种间叶成分杂乱混合组成,软骨多呈岛状分布,可钙化,但少有骨化;此外,瘤内尚可见纤毛上皮或无纤毛上皮内衬的不规则裂隙将间叶性瘤实质包绕,瘤内无炭素沉着亦为其特征,但亦可以是只由某一种组织构成的错构瘤[2];各种组织增生过剩,但分化成熟,无异型性,此乃本病确诊的主要依据。此外,本病虽表现为局部肿块,在一定阶段有生长潜能,但其生长往往有限度,到一定时期,常自动停止,因此,不具备恶性肿瘤无限制、不协调生长的生物学特性。
2.4 种类及生物学行为 本病可发源于任何组织和器官,种类繁多,根据其构成组分可表现为单一性或复合性;可累及单器官或多器官,后者表现为错构瘤综合征;从来源看,可分为单发性、多发性甚至弥漫性,此瘤各年龄段均可发生,多表现为散发性,极少数有家族性或遗传倾向。发生于头颈部者多表现为单一性、单发性并多累及单一部位。错构瘤多有各自的自然演变过程,具有如下生物学行为:(1)通常在早期有一个生长较快的阶段,随着生长发育的成熟自动静止;(2)可长期保持相对稳定;(3)多数非常缓慢增长或间断生长;(4)极少数表现为不同的恶性倾向。
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2.5 治疗及预后 手术切除是本病唯一的治疗方法,本病临床及病理均为良性病变,预后良好,未见复发或恶变报道。手术仅需单纯切除肿块,不必切除周围正常的组织结构,以免影响相应功能。治疗的关键是尽量争取术前获得病理确诊;否则应根据术中肉眼所见或冰冻切片,待确定性质后再决定切除范围。倘若肿块位于颈部,切除范围偏大,尚不至于影响重要功能;如位于头颈其它重要器官,如喉部,则切除范围须周密设计,以免影响相应器官的功能。
参考文献
1 WPransky MS,Krous HF.Fibrous hamartoma of infancy presenting as perspiring neck mass.Int J Pediar Otol,1993;26:173
2 Enlinger FM.Fibrous hamartoma of infancy.Cancer,1965;18:241
3 Bateson EM.So-called hamartoma of the lung:A true neoplasm of fibrous connective tissue of the bronchi.Cancer,1973;31:1458
(收稿日期 1999-05-11), 百拇医药
单位：刘锦华 福建省上杭县医院五官科,364200；甄泽年 袁友文 赵 敏 南京军区福州总医院,350025
关键词：
山东医大基础医学院学报990450 1 病例简介
患者男,65岁。1996年6月17日因右颈部无痛性肿块半年收住院,病史中无头痛、吸入性血痰等不适。体检:全身情况正常,右颈侧上部相当于下颌后区可触及一3cm×4cm球状肿块,质硬、固定、表面光滑,鼻咽部未见异常;CT检查示下颌升支后有一3cm×4cm软组织肿块,界限清,轻度增强。临床诊断为右腮腺混合瘤。1996年6月19于局麻下行右腮腺肿瘤切除术,术中发现肿块位于腮腺深叶后方,相当于下颌骨升支与乳突尖之间,呈球状,约4cm×4cm,包膜完整,质硬,深部抵右茎突,与腮腺及其它周围组织无粘连,完整剥离摘除肿瘤。术后肿块送病检,镜下见瘤实质中多量横纹肌、脂肪组织及血管、软骨组织,细胞排列整齐,分化成熟,无异型性。病理诊断为右颈侧间叶性错构瘤。术后刀口甲Ⅰ期愈合;随访2年,局部无肿块复发。
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2 讨 论
2.1 组织来源 本病又称纤维软骨脂肪瘤。1904年Albrecht首先对含有脂肪和软骨成分的肿块作出错构瘤的命名[1],并认为该病属发育异常的先天性类瘤畸形,其组织来源为结缔组织的细胞巢。1973年Bateson[3] 对本病性质提出质疑,认为此病是真性间叶性良性肿瘤,而非发育异常,理由是本病并未见于婴幼儿,1993年Weinberger等[1]报道多例头颈错构瘤皆发生于婴幼儿,否定了Bateson的推论。1982年WHO将其列入类瘤病变。我们认为,以本病是否发生于婴幼儿作为确定其是否为真性肿瘤的依据尚不充分,以病理特征、生物学行为作为划分依据较为客观。尽管对其性质众说不一,但其组织来源于间叶组织是无疑义的。其典型的病理表现为瘤实质中软骨结节间充填脂肪和纤维组织,瘤内裂隙衬以相应部位的上皮。
2.2 临床特点 本病多发生于肺、小支气管及纵隔,发生于头颈部者少见,其病程进展缓慢,多表现为局部无痛性、实质性肿块,一般无伴随症状;当肿块足够大并压迫周围血管神经时方产生相应症状。X线平片及CT检查仅能显示密度不均有包膜的软组织肿块,但无法确定性质,临床上易误诊为颈部真性肿瘤或颈淋巴结转移性肿块,本例术前就考虑是腮腺混合瘤。术前肿块穿刺活检,有助于做出明确的组织学诊断,但有一定的阴性率。
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2.3 病理特点 肿块呈球状,包膜完整,切面呈灰白色或淡黄色,质硬,实质内无囊性变;其实质由疏松粘液样纤维成分及其分化的脂肪、纤维组织和不同成熟阶段的软骨等多种间叶成分杂乱混合组成,软骨多呈岛状分布,可钙化,但少有骨化;此外,瘤内尚可见纤毛上皮或无纤毛上皮内衬的不规则裂隙将间叶性瘤实质包绕,瘤内无炭素沉着亦为其特征,但亦可以是只由某一种组织构成的错构瘤[2];各种组织增生过剩,但分化成熟,无异型性,此乃本病确诊的主要依据。此外,本病虽表现为局部肿块,在一定阶段有生长潜能,但其生长往往有限度,到一定时期,常自动停止,因此,不具备恶性肿瘤无限制、不协调生长的生物学特性。
2.4 种类及生物学行为 本病可发源于任何组织和器官,种类繁多,根据其构成组分可表现为单一性或复合性;可累及单器官或多器官,后者表现为错构瘤综合征;从来源看,可分为单发性、多发性甚至弥漫性,此瘤各年龄段均可发生,多表现为散发性,极少数有家族性或遗传倾向。发生于头颈部者多表现为单一性、单发性并多累及单一部位。错构瘤多有各自的自然演变过程,具有如下生物学行为:(1)通常在早期有一个生长较快的阶段,随着生长发育的成熟自动静止;(2)可长期保持相对稳定;(3)多数非常缓慢增长或间断生长;(4)极少数表现为不同的恶性倾向。
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2.5 治疗及预后 手术切除是本病唯一的治疗方法,本病临床及病理均为良性病变,预后良好,未见复发或恶变报道。手术仅需单纯切除肿块,不必切除周围正常的组织结构,以免影响相应功能。治疗的关键是尽量争取术前获得病理确诊;否则应根据术中肉眼所见或冰冻切片,待确定性质后再决定切除范围。倘若肿块位于颈部,切除范围偏大,尚不至于影响重要功能;如位于头颈其它重要器官,如喉部,则切除范围须周密设计,以免影响相应器官的功能。
参考文献
1 WPransky MS,Krous HF.Fibrous hamartoma of infancy presenting as perspiring neck mass.Int J Pediar Otol,1993;26:173
2 Enlinger FM.Fibrous hamartoma of infancy.Cancer,1965;18:241
3 Bateson EM.So-called hamartoma of the lung:A true neoplasm of fibrous connective tissue of the bronchi.Cancer,1973;31:1458
(收稿日期 1999-05-11), 百拇医药