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编号:10207684
儿童颞叶癫痫的外科治疗
http://www.100md.com 《江苏医药》 1999年第5期
     作者:孙康健 谭启富 张祖暄 孙克华

    单位:张祖暄 南京大学医学院 邮政编码:210002;孙康健 谭启富 孙克华 南京大学医学院临床学院 南京军区南京总医院神经外科

    关键词:儿童 颞叶癫痫 手术

    江苏医药990504 摘要 目的:探讨儿童颞叶癫痫手术治疗的适应证、致痫灶定位、手术方法及手术效果。方法:对25例儿童颞叶癫痫患者,通过CT、MRI、脑电图、硬膜下电极等方法确定致痫灶,采用改良的前颞叶切除术切除颞叶。结果:随访3~9年,平均5.12±2.98年。痊愈18例(72%),好转4例(16%),效果不明显1例(4%),失访2例(8%)。结论:手术对儿童颞叶癫痫的治疗效果良好,早期手术对改善儿童生活质量有明显帮助。

    最近,儿童颞叶癫痫的外科治疗日益受到重视,这不仅是由于儿童颞叶癫痫的病因、类型、临床表现与成人不同,而且儿童大脑处于发育阶段,易受损伤,癫痫频繁发作和高剂量抗癫痫药物均不利于神经元的成熟[1~3]。已有多项研究表明,早期手术治疗对患者的精神、行为、教育等方面均有明显的改善[1,2,4]。我院自1990~1996年共经手术治疗儿童颞叶癫痫25例,现将结果报告如下。
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    资料与方法

    一、一般资料:我院自1990~1996年共经手术治疗儿童颞叶癫痫25例,其中男性12例,女性13例,年龄7~12岁,平均年龄11.5±1.89岁。病程1~9年,平均4.6±2.78年。抽搐发作类型:精神运动性发作18例,失神发作7例,其中2例伴有Jackson?s癫痫,5例为发作后伴有自动症,3例有精神症状。抽搐发作频率:1~2次/日4例,3~10次/日7例,1~10次/周6例,1~10次/月8例。所有患儿术前均经系统药物治疗,服用大仑丁、卡马西平、苯妥英钠等,其中单一药物治疗8例,联合药物治疗17例,均不能控制发作。既往史:3例在1~3岁时有频繁高热病史,2例有脑炎史,1例有明确头部外伤伴脑出血史,2例有产后窒息史。神经系统检查:1例有右颞侧上1/4象限视野缺损,1例有轻偏瘫,其余患儿无明显异常。

    二、术前脑电图检查:为确定致痫灶,所有患儿术前均行多次(至少3次以上)头皮脑电图及蝶骨电极检查,其中3例行剥夺睡眠脑电图检查,4例行硬膜下电极检查,2例左侧颞叶癫痫患儿行Wada's试验。结果确定为右侧颞叶癫痫16例,左侧颞叶癫痫9例,在患侧颞部均捕捉到棘波、棘慢波以及尖波,波幅在100~350μV之间。
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    三、放射学检查:有22例患儿进行了CT检查,发现颞叶低密度5例,高密度4例,混合密度1例,颞叶萎缩2例,10例正常。所有患儿均行MRI检查,发现一侧海马萎缩7例,一侧颞叶萎缩伴囊肿4例,一侧颞叶占位5例,其余9例未见异常。另有6例患儿行SPECT检查,均见患侧颞叶有放射性核素稀疏区。

    四、智商测定:有22例患儿进行了韦氏智商测定,其中语言智商(VIQ)45~60为3例,60~80为8例,80~100为11例;操作智商(PIQ)45~60为3例,60~80为8例,80~100为11例;总智商(FIQ)45~60为4例,60~80为10例,80~100为8例。

    五、手术方法及术中皮质脑电图:采用问号式颞前开颅术,瓣状切开硬脑膜,观察颞叶及额下回是否有可疑病变,在颞叶表面描记脑皮质电图(EGoG),并在杏仁核、海马处插入深电极,记录深部脑皮质电图。其中皮层电极发现棘波13例,棘慢波9例,慢波1例,尖波2例;深部电极发现棘波10例,棘慢波11例,尖波2例,无异常波2例。经检查,确定致痫灶位于颞前叶20例,颞中下叶5例,其中有23例在海马、杏仁核也发现致痫灶。术中行颞前叶+海马、杏仁核切除23例,单纯颞前叶切除2例。切除后再行ECoG描记,对仍有痫样放电部位再行切除,直到无痫样放电为止。术中见蛛网膜囊肿4例,肿瘤3例,动静脉畸形(AVM)2例,颞叶萎缩4例,蛛网膜粘连黄变4例,脑穿通畸形2例。
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    六、术后病理:标本进行光镜及电镜检查。光镜检查发现颞叶星形细胞瘤Ⅰ~Ⅱ级2例,节细胞胶质瘤1例,颞叶AVM2例,蛛网膜粘连黄变4例(镜下可见含铁血黄素沉积,吞噬脂质),脑穿通畸形2例(镜下可见明显神经元异位)。除肿瘤和AVM外,所有标本均发现胶质细胞增生、神经节细胞变性及海马、杏仁核细胞变性、萎缩。电镜下可见海马、杏仁核及胶质细胞萎缩、变性和噬节现象,神经元细胞质中脂褐素大量增加,粗面内质网缺乏或呈细小管状,线粒体肿胀,嵴断裂,部分胶质细胞电子密度降低。

    七、术后脑电图:术后半年复查脑电图,发现10例正常,12例大致正常,无癫痫波,3例异常,见少量棘波。

    八、术后并发症及处理:术后出现高热1例,为无菌性脑膜炎所致,经对症治疗痊愈。另有1例记忆下降,经对症治疗半年后好转。

    九、术后效果:全部病例无死亡,术后无神经系统功能障碍。随访3~9年,平均5.12±2.98年,根据疗效评价[5],痊愈18例(72%),好转4例(16%),改善不明显1例(4%),失访2例(8%)。
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    讨论

    儿童颞叶癫痫的病因,以颞叶内侧硬化、皮质发育异常和肿瘤最为常见[2,5,7]。在儿童难治性癫痫的外科治疗中,致痫灶的定位准确与否是手术成败的关键[1,2,6],而确定致痫灶的方法,除常规脑电图和CT外,MRI是目前极有价值的检查方法[2,7],通过MRI检查,可以确定原来CT不能确定的海马硬化及其它微小病变。多项研究结果表明,MRI对改善手术效果极有帮助。在本组病例中,比较术前的CT与MRI检查结果,发现有4例患儿CT正常,而MRI检查见海马萎缩、硬化,并经手术证实,说明MRI确有助于海马硬化及颞叶病变的诊断。另外,术前硬膜下电极有助于补充蝶骨电极、头皮电极对致痫灶定位的不足。我们的研究中,有4例患儿术前放置了硬膜下电极,均检测出阳性癫痫波,且无1例感染,但由于儿童对电极使用过程极难忍受,所以对MRI或其它检查已确定致痫灶的患儿,不提倡侵袭性电极的使用。

    根据我们的经验,选择以下条件为手术适应证可能较为合适:经系统服用药物治疗两年以上,发作次数仍达1~3次/月;脑电图检查确定致痫灶在一侧颞叶;影像学检查确定有一侧颞叶的结构性病变;临床表现为复杂部分性发作;癫痫发作频繁,影响患儿生活质量。尽管对儿童颞叶癫痫的手术方式有多种,但其根本宗旨仍是颞叶致痫灶的切除,包括颞前叶皮质及海马、杏仁核,但确定致痫灶仍有相当困难[3,6]。我们采用常用的颞前叶切除术治疗儿童颞叶癫痫并对该术式进行了改良[8]。为避免损伤外侧裂的大脑中动脉及分支,避免造成“操作性瘫痪”,我们根据Olive经验,手术中不经侧裂入路切除,而是经颞上回径路。另外,我们手术中尽量避免损伤labber?s静脉,只切除静脉前的部分颞叶。在切除颞叶皮质时,首先寻找侧脑室颞角,以确定切除深度及范围,并确定颞叶切除的后切除线,在儿童优势半球颞极向后不超过4cm,在切除颞叶皮质,暴露颞叶内侧底部结构(海马、杏仁核及海马旁回、钩回)后,切除杏仁核大部、海马前端及海马旁回。术中为明确致痫灶,多次反复进行EGoG检测,并进行海马、杏仁核部位深部电极检测。尽可能切除致痫区组织,以达到优良效果。对于表现为精神运动性发作的脑肿瘤与AVM,手术技术同一般肿瘤与AVM切除,但除肿瘤与AVM外,还需切除致痫脑皮质,以达到减少发作的目的。
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    在儿童难治性癫痫的外科治疗中,以儿童颞叶癫痫的手术效果为最佳[1,2,7]。Elaine等[2]研究表明,尽管儿童颞叶癫痫手术对智商没有大的改变,但由于儿童期是脑发育的关键时期,所以早期手术对儿童生长发育有帮助,此外,智力低下及严重发育迟缓不是外科手术的禁忌症[2,4]。在Duchowny等[6]报道的16例颞叶切除患儿中,痊愈达75%,而在Mizrahi等[4]报道的22例患儿中,痊愈达到82%,与我们手术治疗25例颞叶癫痫儿童的痊愈率72%、好转率16%的结果相似。这与患儿年龄小、病情较轻、癫痫病程较短、通过MRI、脑电图等确定致痫灶明确,以及引起癫痫的肿瘤、AVM的完全切除有关。所以,对于已明确诊断的儿童难治性颞叶癫痫,早期手术对于癫痫疾病的治疗、癫痫儿童生活学习的改善都有帮助。

    参考文献

    [1] Enrique CG, et al. Contem Neuro 1997;19:1.
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    [2] Elaine W, et al. Annal Neuro 1998;44:740.

    [3] Acharya J. Neurology 1997;48:189.

    [4] Mizrahi EM, et al. Epilepsia 1990;31:302.

    [5] 谭启富.功能与立体定向神经外科杂志 1994;7:50.

    [6] Duchowny M, et al. Epilepsia 1992;33:298.

    [7] 谭启富主编.癫痫外科学.南京:南京大学出版社,1995;148.

    [8] 谭启富,等.功能与立体定向神经外科杂志 1998;11:1.

    (1998年11月7日收稿 同年12月22日修回), http://www.100md.com