镰状细胞贫血患者疼痛的临床表现(附230例分析)
作者：刘汉锋 周建生
单位：广西医科大学一附院
关键词：贫血症；疼痛；镰状细胞贫血
广西医学990519
摘要 为更好了解镰状细胞贫血(Hbs)病人的疼痛在临床的表现，本文收集了1996年至1998年在尼日尔工作期间的230例Hbs病例，进行临床分析和讨论。结果显示：疼痛是Hbs病人最常见的临床表现，骨关节痛(83.4%)是首位，其次依次为胸痛(28.1%)和腹痛(13.5%)。疼痛的发生在30岁以下年龄组较31岁以上年龄组为多且重。无贫血和重度贫血病人的疼痛发生比轻、中度贫血病人多。两者对比统计学上均有显著差异。
镰状细胞贫血(Hbs)是遗传性血红蛋白病，主要发生在黑人中间。疼痛是Hbs病人最常见的临床表现，往往是病人就诊和住院的主要原因(3)。1996～1998年笔者在尼日尔工作期间收集了230例Hbs病人资料，现对其疼痛情况进行分析。
, http://www.100md.com
1 临床资料
1.1 一般资料：本组230例中，男性75例，女性155例，男∶女为1∶2.1。12岁～15岁46例，16岁～30岁74例，31岁～45岁63例，46岁以上47例。
1.2 采用Hematic falciforme Test d'emmel方法检查血片的镰变细胞。
1.3 贫血分度：轻度，血红蛋白(Hb)90g～110g/L；中度，Hb60g～89g/L；重度，Hb<60g/L。
1.4 统计学方法用χ2检验。
1.5 结果：见表1和表2。
表1 躯体疼痛与年龄的关系 年龄
, 百拇医药 (岁)
例
数
骨关节痛
腹痛
胸痛
例
%
例
%
例
%
12～
46
, 百拇医药
41
(89)
9
(19.6)
12
(26)
16～
74
70
(94.6)
16
(21.6)
28
, 百拇医药
(37.8)
31～
63
47
(74.6)
4
(6.3)
12
(19)
46～
47
34
(72.3)
, 百拇医药
2
(4.2)
8
(17)
合计
230
192
(83.4)
31
(13.5)
60
(26.1)
注：30岁以下年龄组与31岁以上年龄组疼痛发生率对比，χ2=50，P<0.01，有显著性差异。
, 百拇医药
表2 疼痛与贫血的关系 贫血
程度
例
数
骨关节痛
腹痛
胸痛
例
%
例
%
例
%
, http://www.100md.com 轻度
37
25
(67.6)
6
(16.2)
6
(16.2)
中度
33
25
(75.7)
4
, http://www.100md.com (12.1)
5
(15.2)
重度
25
23
(92)
4
(16)
8
(32)
无
135
, 百拇医药 119
(88.1)
17
(12.6)
41
(30.4)
合计
230
192
(83.4)
31
(13.5)
60
, http://www.100md.com
(28.1)
注：重度贫血及无贫血的病人与轻、中度贫血病人的疼痛发生率对比，χ2=13.34，P<0.01，有显著性差异。
2 讨论
Hbs是遗传性血红蛋白病，是黑人中常见的遗传性疾病(1～2)。躯体疼痛是其最常见的临床症状，可发生在一个或多个部位。本组资料中骨关节疼痛最为常见(83.7%)，依次为胸痛(28.1%)和腹痛(13.5%)。疼痛危象发作时常伴有剧烈的腹痛、呕吐和背痛等，提示病情较重(1～2)，需及时治疗，严重者可引起死亡(3～4)。目前认为Hbs疼痛原因是由于镰变的红细胞可变性低，在微、小血管内易发生栓塞，引起局部组织的缺氧和炎症反应，使组织损伤甚至坏死。病人临床上除相应的症状体征外，还会发生血液学、血液生化和血液流变学的改变(3～4)。有资料认为，疼痛发生率高的病人要比疼痛发生率低的病人寿命短，纯合子病人比杂合子病人疼痛发生率高(3)。红细胞内胎儿血红蛋白(HbF)含量高者，疼痛发生率低，反之亦高(3～4)。本组资料提示，30岁以下年龄组疼痛的发生率比31岁以上年龄组高，对比有显著性差异。本组资料无贫血和重度贫血病人疼痛的发生率比轻、中度贫血病人为高，统计学上有显著性差异，与国外一些报道相似(3～4)。提示一定程度的贫血可减轻疼痛的症状。其原因是低红细胞压积部分地降低了血液的粘稠度，减少了微血栓形成的机会(3～4)。重度贫血的病人疼痛的频率和症状都较重，可能原因是严重贫血的病人往往是纯合子(1～2)，明显的缺氧更使红细胞更易发生镰变而栓塞血管。故临床上此类病人经输血改善贫血后，疼痛症状得到缓解。由于疼痛是Hbs常见的临床表现，临床上要注意与其它骨关节疼痛疾病鉴别，以免误诊和漏诊。由于疼痛的频率和程度影响Hbs病人的寿命。目前一些国家的有关人员正致于研究减少和减轻病人疼痛的治疗方法，以提高病人的寿命和生存质量(5)。
, 百拇医药
参考文献
1 陈灏珠主编.实用内科学.北京：人民卫生出版社，1998：1909～1912
2 Berkow R.The merck manual.Hong Kong:Oxford University Press,1992：1124～1130
3 Plaatt OS,Thoringtan BD,Brambilla DJ.Pain in sickle cell disease.N Engl J Med 1991；325：9
4 Ballas SK.The sickle cell painfull crisis in adults.Hemaglobin 1995；19(6)：323
5 Eaton WA,Hfrichter J.The biophysics of sickle cell hydronyurea therapy.Science 1995；268：1142, 百拇医药
单位：广西医科大学一附院
关键词：贫血症；疼痛；镰状细胞贫血
广西医学990519
摘要 为更好了解镰状细胞贫血(Hbs)病人的疼痛在临床的表现，本文收集了1996年至1998年在尼日尔工作期间的230例Hbs病例，进行临床分析和讨论。结果显示：疼痛是Hbs病人最常见的临床表现，骨关节痛(83.4%)是首位，其次依次为胸痛(28.1%)和腹痛(13.5%)。疼痛的发生在30岁以下年龄组较31岁以上年龄组为多且重。无贫血和重度贫血病人的疼痛发生比轻、中度贫血病人多。两者对比统计学上均有显著差异。
镰状细胞贫血(Hbs)是遗传性血红蛋白病，主要发生在黑人中间。疼痛是Hbs病人最常见的临床表现，往往是病人就诊和住院的主要原因(3)。1996～1998年笔者在尼日尔工作期间收集了230例Hbs病人资料，现对其疼痛情况进行分析。
, http://www.100md.com
1 临床资料
1.1 一般资料：本组230例中，男性75例，女性155例，男∶女为1∶2.1。12岁～15岁46例，16岁～30岁74例，31岁～45岁63例，46岁以上47例。
1.2 采用Hematic falciforme Test d'emmel方法检查血片的镰变细胞。
1.3 贫血分度：轻度，血红蛋白(Hb)90g～110g/L；中度，Hb60g～89g/L；重度，Hb<60g/L。
1.4 统计学方法用χ2检验。
1.5 结果：见表1和表2。
表1 躯体疼痛与年龄的关系 年龄
, 百拇医药 (岁)
例
数
骨关节痛
腹痛
胸痛
例
%
例
%
例
%
12～
46
, 百拇医药
41
(89)
9
(19.6)
12
(26)
16～
74
70
(94.6)
16
(21.6)
28
, 百拇医药
(37.8)
31～
63
47
(74.6)
4
(6.3)
12
(19)
46～
47
34
(72.3)
, 百拇医药
2
(4.2)
8
(17)
合计
230
192
(83.4)
31
(13.5)
60
(26.1)
注：30岁以下年龄组与31岁以上年龄组疼痛发生率对比，χ2=50，P<0.01，有显著性差异。
, 百拇医药
表2 疼痛与贫血的关系 贫血
程度
例
数
骨关节痛
腹痛
胸痛
例
%
例
%
例
%
, http://www.100md.com 轻度
37
25
(67.6)
6
(16.2)
6
(16.2)
中度
33
25
(75.7)
4
, http://www.100md.com (12.1)
5
(15.2)
重度
25
23
(92)
4
(16)
8
(32)
无
135
, 百拇医药 119
(88.1)
17
(12.6)
41
(30.4)
合计
230
192
(83.4)
31
(13.5)
60
, http://www.100md.com
(28.1)
注：重度贫血及无贫血的病人与轻、中度贫血病人的疼痛发生率对比，χ2=13.34，P<0.01，有显著性差异。
2 讨论
Hbs是遗传性血红蛋白病，是黑人中常见的遗传性疾病(1～2)。躯体疼痛是其最常见的临床症状，可发生在一个或多个部位。本组资料中骨关节疼痛最为常见(83.7%)，依次为胸痛(28.1%)和腹痛(13.5%)。疼痛危象发作时常伴有剧烈的腹痛、呕吐和背痛等，提示病情较重(1～2)，需及时治疗，严重者可引起死亡(3～4)。目前认为Hbs疼痛原因是由于镰变的红细胞可变性低，在微、小血管内易发生栓塞，引起局部组织的缺氧和炎症反应，使组织损伤甚至坏死。病人临床上除相应的症状体征外，还会发生血液学、血液生化和血液流变学的改变(3～4)。有资料认为，疼痛发生率高的病人要比疼痛发生率低的病人寿命短，纯合子病人比杂合子病人疼痛发生率高(3)。红细胞内胎儿血红蛋白(HbF)含量高者，疼痛发生率低，反之亦高(3～4)。本组资料提示，30岁以下年龄组疼痛的发生率比31岁以上年龄组高，对比有显著性差异。本组资料无贫血和重度贫血病人疼痛的发生率比轻、中度贫血病人为高，统计学上有显著性差异，与国外一些报道相似(3～4)。提示一定程度的贫血可减轻疼痛的症状。其原因是低红细胞压积部分地降低了血液的粘稠度，减少了微血栓形成的机会(3～4)。重度贫血的病人疼痛的频率和症状都较重，可能原因是严重贫血的病人往往是纯合子(1～2)，明显的缺氧更使红细胞更易发生镰变而栓塞血管。故临床上此类病人经输血改善贫血后，疼痛症状得到缓解。由于疼痛是Hbs常见的临床表现，临床上要注意与其它骨关节疼痛疾病鉴别，以免误诊和漏诊。由于疼痛的频率和程度影响Hbs病人的寿命。目前一些国家的有关人员正致于研究减少和减轻病人疼痛的治疗方法，以提高病人的寿命和生存质量(5)。
, 百拇医药
参考文献
1 陈灏珠主编.实用内科学.北京：人民卫生出版社，1998：1909～1912
2 Berkow R.The merck manual.Hong Kong:Oxford University Press,1992：1124～1130
3 Plaatt OS,Thoringtan BD,Brambilla DJ.Pain in sickle cell disease.N Engl J Med 1991；325：9
4 Ballas SK.The sickle cell painfull crisis in adults.Hemaglobin 1995；19(6)：323
5 Eaton WA,Hfrichter J.The biophysics of sickle cell hydronyurea therapy.Science 1995；268：1142, 百拇医药