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编号:10210979
多发性肌炎与皮肌炎特殊情况分析
http://www.100md.com 《中国综合临床》 1999年第5期
     作者:黄丽娜 杜敢琴 王拥军

    单位:471003 河南省洛阳医学高等专科学校附属医院 黄丽娜 杜敢琴;首都医学院宣武医院 王拥军

    关键词:

    中国综合临床990518 多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)属结缔组织疾病,首先由Wagner于1863年描述,主要表现为肌肉无力和疼痛、皮肤各种皮疹。临床无皮肤症状为PM,有皮肤症状为DM。本病常与其它自身免疫病并存,约15%~20%与恶性肿瘤并存[1]。1968年,世界神经病学研究协会将其分为三类:①无并发症的PM——属于器官特殊性的自体免疫性疾病,即原发性PM;②有并发症的PM或DM——非器官特殊性的多系统性自体免疫性疾病,可与其它结缔组织病并发;③发生了肿瘤疾病的PM与DM[2]。现将收治的PM 11例、DM 2例报道如下。

    1 临床资料
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    1.1 一般资料 13例中男6例,女7例;年龄14~57岁,10例为40岁以下,病程1.5月~8年,平均4.75年。

    1.2 诱因及临床表现 有感冒、发热前驱症状者3例。13例均肌肉无力,且以肢体近端为著;7例肌肉疼痛。13例中合并颈肌无力2例,咽喉肌无力5例、呼吸肌无力3例、面肌无力1例。肌肉萎缩7例,主要为肢带肌,萎缩程度较轻,肌肉压痛7例,10例腱反射减弱或消失,10例肌力差,但均在Ⅲ级以上。2例DM均出现过面、颈、胸、上肢皮疹,为紫红色斑疹,其中1例同时合并四肢关节红肿、压痛。

    1.3 实验室检查 血沉检查10例,2例增快;抗“链O”测定4例,1例增高;抗核抗体测定8例,1例阳性;13例做CPK检查,5例增高;6例做GPT检查,5例增高;6例做GOT检查,2例增高;血清免疫球蛋白测定5例,4例IgA增高、2例IgG增高、1例IgM增高。

    1.4 肌电图(EMG)检查 12例中3例正常,9例异常,其中8例为肌源性损害,1例为肌源性损害合并神经源性损害。肌源性损害主要表现为运动单位的电位时限缩短,波幅降低,多相波增多,呈病理性干扰相。神经源性损害表现为自发性纤颤电位,正相电位,运动神经传导速度稍慢。
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    1.5 活检 肌肉活检11例,主要表现为节段性肌纤维坏死、萎缩,伴炎性细胞(主要是单核、淋巴)浸润,并有再生肌纤维和脂肪组织浸入。1例同时做神经纤维活检,有髓纤维轻度脱鞘性改变。2例DM同时做皮肤活检显示:表皮轻度角化、萎缩,真皮内胶原纤维变性,可见毛囊、皮脂腺、汗腺及小血管周围慢性炎细胞浸润。13例用激素治疗均有效。

    2 讨论

    PM及DM是一种病因未明的自身免疫性疾病。可有血沉增快,免疫球蛋白增高,肌肉组织中单核细胞浸润,血中可测出自身抗体,常与其它自体免疫性疾病并存,激素治疗有效[3]。本组1例合并关节红肿、压痛及抗“链O”增高,即合并风湿性关节炎;10例血沉增快;1例抗核抗体阳性,4例血清免疫球蛋白增高;激素治疗有效,均支持本病与免疫有关。

    临床PM及DM主要表现为进行性、对称性、以近端为著的肌无力,伴肌肉疼痛及压痛。本组13例均有以肢体近端为著的肌无力,但肌肉疼痛及压痛相对较少(仅7例),考虑与病变不在炎症的急性期有关。因此可根据肌肉有无压痛来间接判断本病的活动与静止。另外,此病可出现肌肉萎缩,但萎缩与无力不成比例,往往肌无力重,而萎缩轻或无萎缩,本组13例均有肌无力,但仅7例有轻度肌萎缩,也证明了这一点。13例做血清CPK检查仅5例增高,可能与病变不属肌炎的活动阶段及激素治疗后有关,故血清酶可做为本病活动、治疗效果及预后观察的指标之一[3]。我们认为对临床表现不典型,而血清酶水平又不高者可根据以下几点与运动神经元病鉴别:①PM的肌无力和肌萎缩不成比例,即无力症状重,萎缩却相对轻或无;而运动神经元病即使明显肌萎缩,但肌无力仍轻微或无肌无力;②PM面肌、舌肌很少萎缩,而运动神经元病常累及面、舌肌;③肌电图及肌活检也有助于这两种疾病的鉴别。
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    EMG检查12例,其中3例正常,其原因可能因针电极未刺中病变肌肉。因此即使EMG正常也不能排除此病,必须结合临床及活检加以考虑。为避免漏诊,EMG检查应选择病变明显、压痛明显的肌肉,尽量做多部位检查,以提高诊断阳性率。

    关于EMG及活检时,除表现为肌源性损害外同时合并周围神经损害的问题,国内外早有报道。袁云等报道6例PM,4例有神经源性改变。郭玉璞等[4]报道43例PM有8例并发神经损害,占18.6%。原因和机理:①可能为相同病因和相同机制致病,即自身免疫造成肌肉和神经两系统损害;②可能为各种胶原结缔组织病并发神经肌病;③为恶性病变和癌症等造成的神经肌病等。由于PM或DM合并神经损害临床表现很轻,所以过去常不被临床医生所注意,如注意对PM或DM病例做神经系统详细实验室及临床检查,发现周围神经损害可能性将会更多。

    参考文献

    1 《内科学》编写组编.内科学.北京:人民卫生出版社,1980.774

    2 赵 馥,朱彩珠.多发性肌炎与皮肌炎.神经系统疾病,1978,4(56):289

    3 黄远桂.于清汉.粟秀初.多发性肌炎与皮肌炎.神经系统疾病,1978,4(4):180

    4 郭玉璞、王明建.娄连弟,等.多发性肌炎并发周围神经病.中华神经精神科杂志,1990,23(6):353

    [收稿:1998-09-18 修回:1998-11-01], 百拇医药


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