肾上腺节细胞神经瘤2例报告
作者：余阎宏 宋波 熊恩庆 邹永康 齐书武
单位：余阎宏 宋波 熊恩庆 第三军医大学附属西南医院泌尿外科 重庆，400038；邹永康 齐书武 云南省人民医院泌尿科 昆明，650031
关键词：肾上腺；节细胞瘤
第三军医大学学报990527
Report on two cases of ganglioneuroblastorna of adrenal gland
中图法分类号 R736.6
肾上腺节细胞神经瘤罕见，而分泌儿茶酚胺者则更为罕见。1992年4月至1996年9月，我们共收治肾上腺节细胞神经瘤2例，其中1例有内分泌功能。现报告如下。
, 百拇医药
1 临床资料
例1，男，48岁，无症状。B超发现左肾上腺3.5cm×3.0cm低回声均质占位，包膜完整，CT示4.5cm×4.3cm均质低密度占位，CT值29Hu。术中见肾上腺肿瘤光滑无粘连，行肿瘤切除术。病理诊断：节细胞神经瘤。
例2，女，28岁，左腰隐痛3年，无高血压史，B超示左肾上腺7.6cm×7.8cm低回声不均质占位，包膜完整。CT示8.3cm×7.5cm不均质低密度占位，CT值29～36Hu。增强稍强化。尿VMA 3次均高，平均139.1μmol/L，尿17-OH，17-Ks稍高，分别为14.1mg/24 h及30.4mg/24h。术中肾上腺肿瘤光滑无粘连。术中术后血压无明显波动，术后VMA、17-OH、17-Ks恢复正常。病理诊断：节细胞神经瘤。
2 讨论
2.1 病理特点
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本瘤多为良性，好发于青少年，一般无内分泌功能，主要由分化成熟的神经节细胞及神经鞘细胞、神经纤维构成。如肿瘤由未分化的神经母细胞构成，诊断为神经母细胞瘤，如细胞分化介于二者之间，则诊断为节神经母细胞瘤。此二种瘤均属恶性，好发于婴幼儿，多能分泌儿茶酚胺，尿VMA高于正常，可伴高血压，早期即可浸润转移。一般认为上述3种肿瘤为同一起源肿瘤的不同分化阶段，甚至有报道同一瘤体内，不同局部可见3种肿瘤的典型病理特点共存[1，2]，故应多处取材切片，以免误诊。本组2例均病理确诊。
2.2 临床诊断
本病常无特殊症状，就诊时往往瘤体较大，影象学检查有以下特点，B超回声低，包膜完整，CT因神经细胞含脂质高，呈边界清楚的低密度占位。CT值12.6～86Hu之间，因瘤体血供不丰富，强化不明显[3]，行血管造影显示少血管网占位，MRI示长T1、长T2信号，T1加权为均匀低信号，T2加权为高信号，可伴条片状低信号[4]。本组2例CT、B超均符合上述特点。确诊靠病理诊断。
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本瘤多无分泌功能，但约10%病例尿VMA高，血、尿儿茶酚胺亦高，以多巴胺为主，部分伴高血压。本组1例尿VMA高，无高血压，是否因肿瘤大量分泌多巴胺，抢占了α受体，或酶活性异常，致使儿茶酚胺代谢成无活性物质，原因尚难确定。该患者尿17-OH，17-Ks均高，但无皮质功能亢进表现，原因不明。文献[5]有类似报告。因分泌儿茶酚胺的节细胞神经瘤及其它神经源性肿瘤与嗜铬细胞瘤鉴别困难，故主张凡尿VMA升高者均应按后者行术前准备。
2.3 治疗与预后
多数学者主张手术治疗[2，5]，肿瘤切除即可治愈，预后良好。本组2例均顺利切除肿瘤，随访至今无肿瘤复发，血压正常。有报道肿瘤与周围粘连浸润[5]，从本病病理分化特点推测，此类患者术后应严密随访，警惕肿瘤复发、恶变。伴内分泌功能者，亦应加强随访，均不能满足于病理提示的良性肿瘤诊断。
作者简介：余阎宏，男，35岁，主治医师，学士，云南省人民医院泌尿科 昆明，650031
, http://www.100md.com
参考文献
1 Adam A, Hochholzer L. Ganglioneuroblastoma of the posterior mediastinum, a clinicopathologic review of 80 cases. Cancer,1981,47(2):373
2 胡继庭，陈维鹏，韩乃刚.现代肿瘤外科学.北京：中国科技出版社，1994.466～468
3 郑军华，闵志廉，雷华良，等.肾上腺肿瘤影象学诊断与病理组织学类型关系(附32例分析).中华泌尿外科杂志，1997，18(9)：515
4 隋邦森，吴恩惠，陈雁冰.磁共振诊断学.北京：人民卫生出版社，1994.635～636
5 徐丹枫，闵志廉，朱有华，等.肾上腺节细胞神经瘤(附6例报告).中华泌尿外科杂志，1996，17(11)：652
(收稿：1998-11-25；修回：1999-03-31), http://www.100md.com
单位：余阎宏 宋波 熊恩庆 第三军医大学附属西南医院泌尿外科 重庆，400038；邹永康 齐书武 云南省人民医院泌尿科 昆明，650031
关键词：肾上腺；节细胞瘤
第三军医大学学报990527
Report on two cases of ganglioneuroblastorna of adrenal gland
中图法分类号 R736.6
肾上腺节细胞神经瘤罕见，而分泌儿茶酚胺者则更为罕见。1992年4月至1996年9月，我们共收治肾上腺节细胞神经瘤2例，其中1例有内分泌功能。现报告如下。
, 百拇医药
1 临床资料
例1，男，48岁，无症状。B超发现左肾上腺3.5cm×3.0cm低回声均质占位，包膜完整，CT示4.5cm×4.3cm均质低密度占位，CT值29Hu。术中见肾上腺肿瘤光滑无粘连，行肿瘤切除术。病理诊断：节细胞神经瘤。
例2，女，28岁，左腰隐痛3年，无高血压史，B超示左肾上腺7.6cm×7.8cm低回声不均质占位，包膜完整。CT示8.3cm×7.5cm不均质低密度占位，CT值29～36Hu。增强稍强化。尿VMA 3次均高，平均139.1μmol/L，尿17-OH，17-Ks稍高，分别为14.1mg/24 h及30.4mg/24h。术中肾上腺肿瘤光滑无粘连。术中术后血压无明显波动，术后VMA、17-OH、17-Ks恢复正常。病理诊断：节细胞神经瘤。
2 讨论
2.1 病理特点
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本瘤多为良性，好发于青少年，一般无内分泌功能，主要由分化成熟的神经节细胞及神经鞘细胞、神经纤维构成。如肿瘤由未分化的神经母细胞构成，诊断为神经母细胞瘤，如细胞分化介于二者之间，则诊断为节神经母细胞瘤。此二种瘤均属恶性，好发于婴幼儿，多能分泌儿茶酚胺，尿VMA高于正常，可伴高血压，早期即可浸润转移。一般认为上述3种肿瘤为同一起源肿瘤的不同分化阶段，甚至有报道同一瘤体内，不同局部可见3种肿瘤的典型病理特点共存[1，2]，故应多处取材切片，以免误诊。本组2例均病理确诊。
2.2 临床诊断
本病常无特殊症状，就诊时往往瘤体较大，影象学检查有以下特点，B超回声低，包膜完整，CT因神经细胞含脂质高，呈边界清楚的低密度占位。CT值12.6～86Hu之间，因瘤体血供不丰富，强化不明显[3]，行血管造影显示少血管网占位，MRI示长T1、长T2信号，T1加权为均匀低信号，T2加权为高信号，可伴条片状低信号[4]。本组2例CT、B超均符合上述特点。确诊靠病理诊断。
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本瘤多无分泌功能，但约10%病例尿VMA高，血、尿儿茶酚胺亦高，以多巴胺为主，部分伴高血压。本组1例尿VMA高，无高血压，是否因肿瘤大量分泌多巴胺，抢占了α受体，或酶活性异常，致使儿茶酚胺代谢成无活性物质，原因尚难确定。该患者尿17-OH，17-Ks均高，但无皮质功能亢进表现，原因不明。文献[5]有类似报告。因分泌儿茶酚胺的节细胞神经瘤及其它神经源性肿瘤与嗜铬细胞瘤鉴别困难，故主张凡尿VMA升高者均应按后者行术前准备。
2.3 治疗与预后
多数学者主张手术治疗[2，5]，肿瘤切除即可治愈，预后良好。本组2例均顺利切除肿瘤，随访至今无肿瘤复发，血压正常。有报道肿瘤与周围粘连浸润[5]，从本病病理分化特点推测，此类患者术后应严密随访，警惕肿瘤复发、恶变。伴内分泌功能者，亦应加强随访，均不能满足于病理提示的良性肿瘤诊断。
作者简介：余阎宏，男，35岁，主治医师，学士，云南省人民医院泌尿科 昆明，650031
, http://www.100md.com
参考文献
1 Adam A, Hochholzer L. Ganglioneuroblastoma of the posterior mediastinum, a clinicopathologic review of 80 cases. Cancer,1981,47(2):373
2 胡继庭，陈维鹏，韩乃刚.现代肿瘤外科学.北京：中国科技出版社，1994.466～468
3 郑军华，闵志廉，雷华良，等.肾上腺肿瘤影象学诊断与病理组织学类型关系(附32例分析).中华泌尿外科杂志，1997，18(9)：515
4 隋邦森，吴恩惠，陈雁冰.磁共振诊断学.北京：人民卫生出版社，1994.635～636
5 徐丹枫，闵志廉，朱有华，等.肾上腺节细胞神经瘤(附6例报告).中华泌尿外科杂志，1996，17(11)：652
(收稿：1998-11-25；修回：1999-03-31), http://www.100md.com