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编号:10215520
先天性鱼鳞病—火棉胶样儿1例
http://www.100md.com 《第一军医大学学报》 1999年第5期
     作者:张桂林 付万海

    单位:张桂林 第一军医大学1珠江医院儿科,广州,510282;付万海 研究生队一队,广州,510515)

    关键词:新生儿;鱼鳞病

    先天性鱼鳞病中图分类号:R722.11

    患儿,女,11 h。因出生后全身皮肤出现一层黄色胶样膜而入院。患儿系第2胎第2产,胎龄39+2周,剖宫产。出生时即见全身覆盖一层黄色胶样膜状物,紧张光泽,洗澡后颜面及腹部胶样膜状物断裂,部分脱落。患儿出生后反应好,无发热、抽搐。家族无类似疾病,父母非近亲结婚。体检:发育正常,四肢半屈曲位,眼睑、口唇外翻,双耳廓畸形。头部、上胸部、腰背部及四肢可见僵硬黄色油胶样膜状物覆盖,尤其是四肢远端似戴着长筒胶皮套,胸腹部及颜面部胶皮部分脱落,露出红嫩皮肤,并可见新形成的细软胶膜状物。头发穿膜而出,眉毛无脱落,双上睑外翻,双耳廓皱褶变形,口唇稍外翻。余无异常。辅助检查:补体C3 0.72 g/L,血沉28 mm/h,抗核抗体:弱阳性,染色体46xx。取黄色胶样膜行病理检查示:“过度角化物,未见上皮成分”。予维生素A口服,腹股沟、颈部等皱褶处用雷弗洛尔洗敷,嫩皮处涂以维特明软膏,水杨酸软膏并全身应用抗生素,患儿面部、躯干及四肢胶状膜逐渐片状脱落,住院3周,仅头皮、手掌脚掌及指趾间残留少许黄色胶样膜。患儿一般情况良好,眼睑、口唇外翻好转,左耳形态正常,右耳仍皱褶变形。

    Hallopeau等1982年首先用“火棉胶婴儿”描述这种临床表现。它是一种罕见的遗传病,有人认为脂质代谢异常、维生素A不足及表皮增生和脱落不平衡也可能是其原因。婴儿出生时全身被紧束的羊皮纸样膜所覆盖,使肢体限于特殊位置,膜在生后24 h内开始出现裂缝和脱落,有些病例很快见好或完全恢复,有些则陆续有局部脱屑,有时可增厚如甲片。本例患儿生后不久即开始脱膜,呈断裂大片状脱落,3周时基本脱完,但全身仍反复出现淡黄色细软胶样膜屑样脱落。治疗上予维生素A,水杨酸或硫磺煤焦油等软膏改善皮肤干燥状态,乳酸软膏去除鳞屑,预防鲜嫩皮肤感染,并口服维生素A,适量补充水分。

    作者简介:张桂林,女,1969年出生;1993年毕业于第一军医大学;电话85143731

    (收稿日期:1998-11-22), 百拇医药