脊髓空洞合并Chiari畸形的显微手术治疗
作者：王 智 翟秀伟
单位：大庆市第一医院神经外科，黑龙江 大庆 163001
关键词：脊髓空洞症；显微外科；治疗
现代诊断与治疗990507
摘要：目的 探讨手术治疗脊髓空洞症合并Chiari畸形的新方法。方法 对6例脊髓空洞症合并Chiari畸形的病人，采用枕大孔减压，脊髓背根处切开，空洞蛛网膜下腔分流术进行治疗。结果 术后感觉障碍均减轻，运动改善2例，双手不能伸直僵硬者改善明显，无新增加的神经系统阳性体征，有4例术后复查MR示空洞明显缩小。结论 经脊髓背根处切开，空洞蛛网膜下腔分流对脊髓损伤小，术后并发症少，枕大孔区骨性及软组织充分减压后多不需切开硬膜，术后病人反应小，恢复快。应用半环形硅胶管分流具有价廉、取材方便、无分流管梗阻等优点，近期效果良好。
, http://www.100md.com
中图分类号：R 616.2；R 744.4 文献标识码：A 文章编号：1001-8174(1999)05-0271-02
Microsurgical Treatment for Syringomyelia Associated with Chiari Malformation
WANG Zhi,ZHAI Xiu-wei
(Department of Neurosurgery,The first hospital of Daqing,Daqing 163001,China)
Abstract:Objective To investigate the new method—microsurgical treatment for syringomyelia associated with Chiari malformation.Method Six patients of syringomylia associated with Chiari malformation were treated by decompression of foramen occipital magnum and syringo-subarachnoid shunt via cut of posterior roots of spinal cord.Results All the patients with sensory disturbance and two cases with dyskinesia have been improved after operation.The patients with rigidity of the hands improved obviosly.No new defect of neurology appeared postoperatively.The postoperative MR image show the obvious reduce of the syringo in four cases.Conclusions It is clear that less damage of spinal cord and complication were made by syringo-subarachnoid shunt via cut of posterior roots of spinal cord.It was no need to open the dural if a sufficient decompression of bone and soft tissue of occipital region was made.Some advantage could be seen by using semicircle silica-gel catheter,such as cheapness,easiness to get and no block of the catheter.The recent results were satisfactory in this group.
, 百拇医药
Key words：Syringomyelia;Microsurgery;Treatment
近十几年来，尽管国内外学者对脊髓空洞合并Arnold-chiari畸形采用多种手术方法治疗，取得许多进展，但人们仍在探寻更为有效的手术治疗方法。我科近期采用枕大孔减压，脊髓背根处切开，空洞蛛网膜下腔分流术治疗脊髓空洞症，疗效满意，现报告如下。
1 临床资料
本组男1例，女5例，年龄22～62岁。分离性感觉障碍5例，肢体麻木，疼痛2例，肢体肌力改变4例，双手不能伸直僵硬1例，持物不稳1例，出现肌萎缩4例。脊椎侧弯、面颅不对称各1例，发际低1例。6例均行MR扫描，均有小脑扁桃体下降至C1水平，2例空洞位于颈髓，4例位于颈及上胸髓。6例中有2例空洞面积小，空洞/脊髓比值<35%，仅做枕大孔减压术；4例空洞/脊髓比值>35%，行枕大孔减压空洞蛛网膜下腔分流术。术后观察期为2～12个月，感觉障碍均减轻，运动改善2例，双手不能伸直僵硬者明显改善，无新增加的神经系统阳性体征，有4例术后复查MR示空洞明显缩小(见附图)。
, 百拇医药
术前(T2相)
术后(枕大孔减压，空洞蛛网膜下腔分流)
2 讨论
虽然脊髓空洞形成的病理机制不完全明了，但有资料强烈提示脊髓空洞症从属于疝形成的病理学说[1]。从Gardner首次描述Chiari畸形合并脊髓空洞症患者的枕骨大孔处先天畸形以来，四脑室流出口CSF流动受阻，产生水锤样效应作用于中央管的观点已被广泛接受。Willfams证实枕骨大孔处CSF流动阻塞导致颅脊压力分离，这些发现表明下疝的扁桃体阻塞CSF流动确能导致空洞的形成。最近Oldfield[2]运用解剖和动态MR成像了解CSF及空洞液的运动表明，脊髓空洞的发展与枕大孔区蛛网膜下腔的闭塞有关。而Nishikawa[3]通过对后颅窝的形态学研究表明，Chiari畸形的原发病因是枕骨发育不良致后颅窝浅小，而容纳在后颅窝的脑组织发育正常，这就造成后颅窝过度拥挤，继发脑组织下疝和小脑幕上抬。因此，对于存在Chiari畸形的病例，特别是有压迫症状时，应行枕大孔减压。我们的经验是枕大孔减压时不切开硬膜，仅切除枕骨磷部，环椎后弓及硬膜外的筋膜韧带组织，同样可获得良好的疗效。同时具有病人术后反应小，病情恢复快，并发症少等优点。本组均见环枕筋膜明显增厚形成束缚带，应锐性切除。由于Chiari畸形病因是骨发育畸形，所以枕骨切除范围应充分。目前很多人认为对脊髓空洞合并Chiari畸形复合症，后颅窝减压术是首选治疗方法。后颅窝容积小的脊髓空洞症，症状发生较早，手术效果也更好。
, 百拇医药
关于空洞分流仍有很多问题值得探讨。我们采取空洞蛛网膜下腔分流术，选择空洞最大的部位切除椎板，显微镜下切开硬膜，于脊神经背根处切开蛛网膜，注意保护蛛网膜完整，将其边缘用银夹固定于硬膜上，寻及脊髓发蓝变薄处，锐性切开脊髓，将硅胶管插入空间内长1.5cm，以11-0的无创伤线将分流管固定在软脊膜上，缝合蛛网膜及硬脊膜。分流管是将一长3cm、直径3mm的细硅胶管纵形剖开所得，一半置入空洞内，另一半小心置入蛛网膜下腔。应用半环形硅胶管具有价廉，取材方便，无分流管梗阻等优点。我们认为，空洞蛛网膜下腔分流术符合生理，疗效可靠，简便易行等优点。关于脊髓的切开部位，很多学者选取空洞最大处，脊髓后正中切开置管[4]。我们认为，脊髓背根处往往是空洞的最薄弱点，血管少，切开对脊髓损伤小，术后不易引起下肢深感觉障碍。通过MR及症状、体征观察，空洞亦往往偏于一侧。背根处从功能上看，属上肢痛温觉功能区，切开对神经功能影响不大，而正中切开可能引起下肢功能障碍，并且在脊髓膨隆时，后正中沟不易辨认。
对脊髓空洞合并Chiari畸形，也应根据病情及畸形特点处理为宜，Fujii等[5]主张在空洞脊髓比值>35%时方行分流手术。我们按此标准，对症状轻，MR示空洞/脊髓比值<35%，置管困难，可能加重脊髓损伤的病例，仅行枕大孔减压术亦取得明显效果。
, 百拇医药
我们认为，将显微外科技术应用手术，避免做蛛网膜下腔探查。选择合理准确的脊髓切开部位，是减少手术后并发症的重要因素。蛛网膜的缝合，有助于CSF进入正常循环及减少术后神经根粘连，脊髓膨隆病程短，感觉障碍重者手术效果好。MR为最优的检查方法，对确定空洞大小、部位、决定术式及手术后复查均具有重要的意义。本组4例术后MR示空洞体积明显缩小，症状体征较术前改善，但因随访时间短，例数少，远期效果有待观察。
作者简介：王 智(1961-)，男，河北省石家庄市人，大庆市第一医院神经外科主任，副主任医师、副教授，硕士，曾在德国、法国短期学习。主要从事神经外科临床研究，特别在脑血管病的防治方面。
参考文献：
[1]Tachibana S,Harada K,Abe T,et al.Syringomyelia secondary to tonsillar herniation caused by posterior fossa tumors[J].Surg Neurol,1995,43(5):470-477.
, 百拇医药
[2]Oldfield EH,Muraszko K,Shawker TH,et al.Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils[J].J Neurosurg,1994,80(1):3-15.
[3]Nishikawa M,Sakamoto H,Hakuba A,et al.Pathogenesis of Chiari malformation:a morphometric study of the posterior cranial fossa[J].J Neurosurg,1997,86(1):40-47.
[4]田更戊，蒲佩玉.脊髓空洞-小脑扁桃体下疝畸形复合症的后颅窝减压术[J].中华神经外科杂志，1993，9(1)：94-97.
[5]Fujii K,Natori Y,Nakagaki H,et al.Management of syringomyelia associated with Chiari malformation:comparative study of syrinx size and symptoms by magnetic resonance imaging[J].Surg Neurol,1991,36(4):281-285.
收稿日期：1999-03-29；修回日期：1999-04-28, 百拇医药
单位：大庆市第一医院神经外科，黑龙江 大庆 163001
关键词：脊髓空洞症；显微外科；治疗
现代诊断与治疗990507
摘要：目的 探讨手术治疗脊髓空洞症合并Chiari畸形的新方法。方法 对6例脊髓空洞症合并Chiari畸形的病人，采用枕大孔减压，脊髓背根处切开，空洞蛛网膜下腔分流术进行治疗。结果 术后感觉障碍均减轻，运动改善2例，双手不能伸直僵硬者改善明显，无新增加的神经系统阳性体征，有4例术后复查MR示空洞明显缩小。结论 经脊髓背根处切开，空洞蛛网膜下腔分流对脊髓损伤小，术后并发症少，枕大孔区骨性及软组织充分减压后多不需切开硬膜，术后病人反应小，恢复快。应用半环形硅胶管分流具有价廉、取材方便、无分流管梗阻等优点，近期效果良好。
, http://www.100md.com
中图分类号：R 616.2；R 744.4 文献标识码：A 文章编号：1001-8174(1999)05-0271-02
Microsurgical Treatment for Syringomyelia Associated with Chiari Malformation
WANG Zhi,ZHAI Xiu-wei
(Department of Neurosurgery,The first hospital of Daqing,Daqing 163001,China)
Abstract:Objective To investigate the new method—microsurgical treatment for syringomyelia associated with Chiari malformation.Method Six patients of syringomylia associated with Chiari malformation were treated by decompression of foramen occipital magnum and syringo-subarachnoid shunt via cut of posterior roots of spinal cord.Results All the patients with sensory disturbance and two cases with dyskinesia have been improved after operation.The patients with rigidity of the hands improved obviosly.No new defect of neurology appeared postoperatively.The postoperative MR image show the obvious reduce of the syringo in four cases.Conclusions It is clear that less damage of spinal cord and complication were made by syringo-subarachnoid shunt via cut of posterior roots of spinal cord.It was no need to open the dural if a sufficient decompression of bone and soft tissue of occipital region was made.Some advantage could be seen by using semicircle silica-gel catheter,such as cheapness,easiness to get and no block of the catheter.The recent results were satisfactory in this group.
, 百拇医药
Key words：Syringomyelia;Microsurgery;Treatment
近十几年来，尽管国内外学者对脊髓空洞合并Arnold-chiari畸形采用多种手术方法治疗，取得许多进展，但人们仍在探寻更为有效的手术治疗方法。我科近期采用枕大孔减压，脊髓背根处切开，空洞蛛网膜下腔分流术治疗脊髓空洞症，疗效满意，现报告如下。
1 临床资料
本组男1例，女5例，年龄22～62岁。分离性感觉障碍5例，肢体麻木，疼痛2例，肢体肌力改变4例，双手不能伸直僵硬1例，持物不稳1例，出现肌萎缩4例。脊椎侧弯、面颅不对称各1例，发际低1例。6例均行MR扫描，均有小脑扁桃体下降至C1水平，2例空洞位于颈髓，4例位于颈及上胸髓。6例中有2例空洞面积小，空洞/脊髓比值<35%，仅做枕大孔减压术；4例空洞/脊髓比值>35%，行枕大孔减压空洞蛛网膜下腔分流术。术后观察期为2～12个月，感觉障碍均减轻，运动改善2例，双手不能伸直僵硬者明显改善，无新增加的神经系统阳性体征，有4例术后复查MR示空洞明显缩小(见附图)。
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术前(T2相)
术后(枕大孔减压，空洞蛛网膜下腔分流)
2 讨论
虽然脊髓空洞形成的病理机制不完全明了，但有资料强烈提示脊髓空洞症从属于疝形成的病理学说[1]。从Gardner首次描述Chiari畸形合并脊髓空洞症患者的枕骨大孔处先天畸形以来，四脑室流出口CSF流动受阻，产生水锤样效应作用于中央管的观点已被广泛接受。Willfams证实枕骨大孔处CSF流动阻塞导致颅脊压力分离，这些发现表明下疝的扁桃体阻塞CSF流动确能导致空洞的形成。最近Oldfield[2]运用解剖和动态MR成像了解CSF及空洞液的运动表明，脊髓空洞的发展与枕大孔区蛛网膜下腔的闭塞有关。而Nishikawa[3]通过对后颅窝的形态学研究表明，Chiari畸形的原发病因是枕骨发育不良致后颅窝浅小，而容纳在后颅窝的脑组织发育正常，这就造成后颅窝过度拥挤，继发脑组织下疝和小脑幕上抬。因此，对于存在Chiari畸形的病例，特别是有压迫症状时，应行枕大孔减压。我们的经验是枕大孔减压时不切开硬膜，仅切除枕骨磷部，环椎后弓及硬膜外的筋膜韧带组织，同样可获得良好的疗效。同时具有病人术后反应小，病情恢复快，并发症少等优点。本组均见环枕筋膜明显增厚形成束缚带，应锐性切除。由于Chiari畸形病因是骨发育畸形，所以枕骨切除范围应充分。目前很多人认为对脊髓空洞合并Chiari畸形复合症，后颅窝减压术是首选治疗方法。后颅窝容积小的脊髓空洞症，症状发生较早，手术效果也更好。
, 百拇医药
关于空洞分流仍有很多问题值得探讨。我们采取空洞蛛网膜下腔分流术，选择空洞最大的部位切除椎板，显微镜下切开硬膜，于脊神经背根处切开蛛网膜，注意保护蛛网膜完整，将其边缘用银夹固定于硬膜上，寻及脊髓发蓝变薄处，锐性切开脊髓，将硅胶管插入空间内长1.5cm，以11-0的无创伤线将分流管固定在软脊膜上，缝合蛛网膜及硬脊膜。分流管是将一长3cm、直径3mm的细硅胶管纵形剖开所得，一半置入空洞内，另一半小心置入蛛网膜下腔。应用半环形硅胶管具有价廉，取材方便，无分流管梗阻等优点。我们认为，空洞蛛网膜下腔分流术符合生理，疗效可靠，简便易行等优点。关于脊髓的切开部位，很多学者选取空洞最大处，脊髓后正中切开置管[4]。我们认为，脊髓背根处往往是空洞的最薄弱点，血管少，切开对脊髓损伤小，术后不易引起下肢深感觉障碍。通过MR及症状、体征观察，空洞亦往往偏于一侧。背根处从功能上看，属上肢痛温觉功能区，切开对神经功能影响不大，而正中切开可能引起下肢功能障碍，并且在脊髓膨隆时，后正中沟不易辨认。
对脊髓空洞合并Chiari畸形，也应根据病情及畸形特点处理为宜，Fujii等[5]主张在空洞脊髓比值>35%时方行分流手术。我们按此标准，对症状轻，MR示空洞/脊髓比值<35%，置管困难，可能加重脊髓损伤的病例，仅行枕大孔减压术亦取得明显效果。
, 百拇医药
我们认为，将显微外科技术应用手术，避免做蛛网膜下腔探查。选择合理准确的脊髓切开部位，是减少手术后并发症的重要因素。蛛网膜的缝合，有助于CSF进入正常循环及减少术后神经根粘连，脊髓膨隆病程短，感觉障碍重者手术效果好。MR为最优的检查方法，对确定空洞大小、部位、决定术式及手术后复查均具有重要的意义。本组4例术后MR示空洞体积明显缩小，症状体征较术前改善，但因随访时间短，例数少，远期效果有待观察。
作者简介：王 智(1961-)，男，河北省石家庄市人，大庆市第一医院神经外科主任，副主任医师、副教授，硕士，曾在德国、法国短期学习。主要从事神经外科临床研究，特别在脑血管病的防治方面。
参考文献：
[1]Tachibana S,Harada K,Abe T,et al.Syringomyelia secondary to tonsillar herniation caused by posterior fossa tumors[J].Surg Neurol,1995,43(5):470-477.
, 百拇医药
[2]Oldfield EH,Muraszko K,Shawker TH,et al.Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils[J].J Neurosurg,1994,80(1):3-15.
[3]Nishikawa M,Sakamoto H,Hakuba A,et al.Pathogenesis of Chiari malformation:a morphometric study of the posterior cranial fossa[J].J Neurosurg,1997,86(1):40-47.
[4]田更戊，蒲佩玉.脊髓空洞-小脑扁桃体下疝畸形复合症的后颅窝减压术[J].中华神经外科杂志，1993，9(1)：94-97.
[5]Fujii K,Natori Y,Nakagaki H,et al.Management of syringomyelia associated with Chiari malformation:comparative study of syrinx size and symptoms by magnetic resonance imaging[J].Surg Neurol,1991,36(4):281-285.
收稿日期：1999-03-29；修回日期：1999-04-28, 百拇医药