系统性红斑狼疮的少见临床表现
作者：蒋 天 如
单位：江苏省徐州市解放军第97医院[221004]
关键词：红斑狼疮，系统性/诊断；误诊；紫癜，血栓性血小板减少性/诊断；听觉丧失，感音神经性/诊断；黄疸/诊断；贫血，溶血性，自身免疫性/诊断
临床误诊误治990503 Key words Lupus erythematosus，systemic/diagnosis Diagnostic errors Purpura，thrombotic thrombocytopenic/diagnosis Hearing loss，sensorineural/diagnosis Jaundice/diagnosis Anemia，hemolytic，autoimmune/diagnosis
系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统损害为主的自身免疫性疾病，临床表现错综复杂，但有时也呈现某些特殊的少见表现，易造成误诊误治。本文就近年来有关SLE少见表现的文献作一综述，旨在对其有所认识，提高诊治水平。
, 百拇医药
1 SLE的少见临床表现
1.1 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) TTP是一种少见而严重的血液病，病因和发病机理均不清楚，而由SLE并发者更为罕见。马明信等[1]报告1位25岁男性病人，以严重的TTP为首发表现就诊，临床表现符合TTP三联征，即血小板减少、贫血伴破碎红细胞增多和黄疸，且伴有神经精神异常，呈一过性、反复性和多样性的特点。10个月后再次就诊时面部皮肤红斑、口腔溃疡等SLE典型表现相继出现，因早期诊断困难而造成误诊误治。
1.2 突发性耳聋 于明忠等[2]报告1位26岁女性病人，以突然出现右耳听力下降伴持续高音调耳鸣为首发表现就诊于耳鼻咽喉科，纯音测听示右耳感音性耳聋，诊断为突发性耳聋。对症治疗一直无明显效果，后经全面检查确诊为SLE，予糖皮质激素、免疫抑制剂治疗后，听力逐渐恢复正常。SLE表现为内耳损害者少见，极易造成误诊，幸本例误诊时间不长，治疗效果尚可。提示临床上若发现突发性耳聋病人，尤其是青年女性，要想到SLE的可能。
, 百拇医药
1.3 黄疸 SLE病人引起黄疸的发生率约在3%～11%，病因主要包括自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、药物性肝损害合并乙型病毒性肝炎等，由SLE本身所致者极为少见。向平超等[3]报道1例，因发热、胸痛伴呼吸困难就诊，有胸腔积液、心包积液；查尿蛋白(
)，血清总胆红素60 μmol/L，直接胆红素39.9 μmol/L，抗核抗体(ANA)(+)，抗Sm抗体(+)，但血红蛋白、肝功能均正常，抗人球蛋白试验(Coomb's试验)(-)，HBsAg(-)，诊断为SLE并黄疸。此病人在未确诊为SLE之前，曾先后被误诊为结核性脓胸、细菌感染等。
1.4 多发性大动脉炎 SLE合并多发性大动脉炎较为罕见，目前国内文献仅有11例报道。曾小峰等[4]曾经报道1位26岁女性病人，以左上肢发凉、乏力、无脉、血压测不出，听诊左颈部有血管杂音为首发表现，一直被误诊为“多发性大动脉炎”达5年之久，后经全面检查确诊为SLE。
, 百拇医药
1.5 柏-查综合征 SLE合并柏-查综合征(BCS)临床不多见，李有跃等[5]报道2例，均因双下肢水肿伴大量腹水就诊，诊断为“肝硬化腹水”。进一步检查发现尿蛋白(
～
)，ANA(+)，抗Sm抗体(+)；肝脏彩色多普勒超声示肝静脉管腔狭窄，血流加快。病程中且有脱发、关节痛等表现，确诊为“SLE合并BCS”，误诊时间分别达2～3年。
1.6 心前区疼痛 心前区疼痛在SLE中较为少见，而以心前区疼痛为首发症状者更为少见。沈永芳等[6]报告1位23岁女性病人，以心前区疼痛为首发表现就诊，且每次发生症状均为心前区疼痛，也曾多次住院检查，误诊为心肌病，4年后才确诊为SLE，误诊期间无SLE相关的临床表现。
1.7 斑秃 SLE伴脱发较为常见，偶见同时伴有斑秃，但以斑秃为首发表现者仍属少见。沈永芳等[6]报告2例以斑秃为首发表现就诊，半年后才确诊为SLE。
, 百拇医药
1.8 淋巴结肿大 淋巴结肿大在SLE中较为常见，但作为首发症状单独出现者尚属少见。蒋天如等[6]报告1位47岁男性病人，以“右腋窝淋巴结肿大”为首发表现就诊，当时除淋巴结肿大外无其他不适，曾先后误诊为坏死性淋巴结炎、淋巴类肿瘤等，直到一年余后SLE典型表现才相继出现，确诊为SLE。
1.9 溢乳 SLE表现为溢乳者极为罕见，迄今仅有杨岫岩等[8]报道1例，以腹痛、腹水、溢乳为首发表现就诊，经妇科全面检查未发现异常，以后逐渐出现发热、关节痛、面部红斑、口腔粘膜糜烂及精神症状等，进一步行血清学和皮肤狼疮带试验确诊为SLE。
1.10 咽喉综合征 张杏书等[9]报道2例，临床表现为发热、关节痛、面部红斑、肾损害及声音嘶哑、咽喉部疼痛、呼吸困难等多脏器损害，其中1例以此为首发症状就诊于耳鼻咽喉科，另1例在停服泼尼松3个月后发生上述症状。该作者在讨论时认为，急性喉梗阻、呼吸困难的病人，应警惕自身免疫性疾病之可能，尤其是SLE。
, http://www.100md.com
1.11 超声显示类“肝癌”光团 SLE引起肝脏损害比较常见，文献中也有狼疮性肝炎的报告，但B超出现类似“肝癌”的光团回声很少见。叶坤照[10]报告1位40岁男性病人，临床表现突然出现黄疸、肝肿大及转氨酶升高等，B超示肝门处明显强光团，曾先后误诊为慢性活动性肝炎、肝癌等，误诊时间长达1年余。此超声征象的形成原因可能为红斑狼疮细胞浸润肝门区，引起类似“肝癌”的病灶。
1.12 再生障碍性贫血 SLE可因自身免疫反应引起血液系统异常，如白细胞减少、贫血等，但表现为再生障碍性贫血者少见。翟明[11]首次报告2例以纯红细胞再生障碍性贫血为首发表现的SLE，极为罕见。该作者认为，对纯红细胞再生障碍性贫血病人，如出现关节痛、发热时，应警惕SLE之可能，尤其出现血清γ球蛋白升高者，要及时做有关SLE的检查。
1.13 自身免疫性溶血性贫血(AIHA) 在SLE病程中极少数病人可出现AIHA表现，其发生率少于6%，而以AIHA为首发症状的SLE更少见。高旭之等[12]报告1位28岁女性病人，以AIHA为首发症状就诊，经全面检查确诊为SLE，此前曾一直被误诊为AIHA达4年之久。
, 百拇医药
1.14 肺动脉高压 SLE可引起心脏损害，最常见者为心肌炎、心包炎，引起肺动脉高压者较为少见。曹涛等[13]报告1位31岁女性病人，病程初期诊断为先天性心脏病、房间隔缺损、肺动脉高压，按此治疗效果差。后经心导管检查发现右心房、右心室及肺动脉血氧含量无明显差异，结合多普勒超声检查及免疫学检查，确诊为SLE，否定房间隔缺损。
1.15 尿中出现膜状物 既往认为尿中出现膜状物为流行性出血热(EHF)所特有，在SLE病人尿中出现者尚属罕见。周兆珍等[14]报告1例，因发热、腰痛、全身肌肉关节痛就诊，检查中发现尿中出现大小不等的膜状物，当时诊断为EHF，后因面部出现不典型蝶形红斑，经进一步免疫学检查确诊为SLE。膜状物产生的机理可能为：此病人自身免疫功能高度活跃，免疫复合物广泛沉积在肾小球内，激活补体及巨噬细胞系统，使之释放多种蛋白酶及炎症介质，导致肾小球毛细血管袢坏死，自身抗体可与肾组织中多种抗原反应，导致肾小球毛细血管、肾小管及系膜损伤所致。
, 百拇医药
2 讨 论
2.1 对SLE的某些特殊少见表现认识不足，特别是以其为首发症状出现时，很少会考虑与SLE的关系；加之早期表现多单一，缺乏SLE典型表现，如不进行深入观察，缺乏整体观念和全面分析，则极易导致误诊。
2.2 SLE临床表现错综复杂，当以某一系统的症状为突出表现或单独出现时，又酷似其它系统常见疾病的相关症状和体征，故进行“顺水推舟”式诊断，导致误诊。如肺动脉高压，某些临床医师尚未认识到20%～30%的原发性肺动脉高压病人可见于自身免疫性疾病或伴有自身免疫性疾病症状，从而忽略了免疫系统检查[13]。
2.3 SLE的某些常见表现如斑秃、淋巴结肿大等作为首发症状单独出现时，且又尚未出现可以证实SLE诊断的实验室依据，则早期诊断困难，常造成误诊误治。
总之，通过上述SLE少见表现的临床实例及误诊原因分析，可为临床医师诊断时提供参考，应尽量避免主观片面的思维方式，对减少误诊，提高诊治水平，将会有所帮助。
, 百拇医药
参考文献
1 马明信，虞积仁，王颖，等.系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜一例.中华内科杂志，1997，36(4)：269
2 于明忠，赵君晖，胡金华，等.以突发性耳聋为首发症状的系统性红斑狼疮一例.中华内科杂志，1998，37(5)：308
3 向平超，姚震.酷似脓胸合并黄疸的系统性红斑狼疮一例.新医学，1998，29(60)：309
4 曾小峰，全硕，李东兵，等.系统性红斑狼疮伴多发性大动脉炎一例.中华内科杂志，1995，34(2)：141
5 李有跃，刘先客，许国章.狼疮性肾炎合并柏-查综合征误诊肝硬化腹水2例报告.四川医学，1998，19(2)：166
6 沈永芳，汪荣杰.7例系统性红斑狼疮少见的首发症状.临床内科杂志，1989，6(3)：44
, http://www.100md.com
7 蒋天如，王国保，有特殊表现的系统性红斑狼疮误诊一例.临床误诊误治，1997，10(3)：190
8 杨岫岩，董建平，尹培达，等.以腹痛、溢乳为首发表现的系统性红斑狼疮一例.中华肾脏病杂志，1995，11(6)：376
9 张杏书，孙凌云，葛民泽，等.罕见的系统性红斑狼疮咽喉综合征.医师进修杂志，1992，15(9)：14
10 叶坤照.3例罕见的系统性红斑狼疮.实用医学杂志，1990，6(2)：16
11 翟明.以纯红细胞再生障碍性贫血为首发表现的SLE.中华皮肤科杂志，1990，23(4)：271
12 高旭之，蒋仲元.以溶血性贫血为首发症状的SLE一例.中华皮肤科杂志，1990，23(3)：204
13 曹涛，陈秉良.系统性红斑狼疮误诊为房间隔缺损一例.中华内科杂志，1992，31(5)：304
14 周兆珍，邢春礼.系统性红斑狼疮尿中出现膜状物一例.中国实用内科杂志，1995，15(12)：756
(收稿时间1999-03-12 修回时间1999-07-02), http://www.100md.com
单位：江苏省徐州市解放军第97医院[221004]
关键词：红斑狼疮，系统性/诊断；误诊；紫癜，血栓性血小板减少性/诊断；听觉丧失，感音神经性/诊断；黄疸/诊断；贫血，溶血性，自身免疫性/诊断
临床误诊误治990503 Key words Lupus erythematosus，systemic/diagnosis Diagnostic errors Purpura，thrombotic thrombocytopenic/diagnosis Hearing loss，sensorineural/diagnosis Jaundice/diagnosis Anemia，hemolytic，autoimmune/diagnosis
系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统损害为主的自身免疫性疾病，临床表现错综复杂，但有时也呈现某些特殊的少见表现，易造成误诊误治。本文就近年来有关SLE少见表现的文献作一综述，旨在对其有所认识，提高诊治水平。
, 百拇医药
1 SLE的少见临床表现
1.1 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) TTP是一种少见而严重的血液病，病因和发病机理均不清楚，而由SLE并发者更为罕见。马明信等[1]报告1位25岁男性病人，以严重的TTP为首发表现就诊，临床表现符合TTP三联征，即血小板减少、贫血伴破碎红细胞增多和黄疸，且伴有神经精神异常，呈一过性、反复性和多样性的特点。10个月后再次就诊时面部皮肤红斑、口腔溃疡等SLE典型表现相继出现，因早期诊断困难而造成误诊误治。
1.2 突发性耳聋 于明忠等[2]报告1位26岁女性病人，以突然出现右耳听力下降伴持续高音调耳鸣为首发表现就诊于耳鼻咽喉科，纯音测听示右耳感音性耳聋，诊断为突发性耳聋。对症治疗一直无明显效果，后经全面检查确诊为SLE，予糖皮质激素、免疫抑制剂治疗后，听力逐渐恢复正常。SLE表现为内耳损害者少见，极易造成误诊，幸本例误诊时间不长，治疗效果尚可。提示临床上若发现突发性耳聋病人，尤其是青年女性，要想到SLE的可能。
, 百拇医药
1.3 黄疸 SLE病人引起黄疸的发生率约在3%～11%，病因主要包括自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、药物性肝损害合并乙型病毒性肝炎等，由SLE本身所致者极为少见。向平超等[3]报道1例，因发热、胸痛伴呼吸困难就诊，有胸腔积液、心包积液；查尿蛋白(
)，血清总胆红素60 μmol/L，直接胆红素39.9 μmol/L，抗核抗体(ANA)(+)，抗Sm抗体(+)，但血红蛋白、肝功能均正常，抗人球蛋白试验(Coomb's试验)(-)，HBsAg(-)，诊断为SLE并黄疸。此病人在未确诊为SLE之前，曾先后被误诊为结核性脓胸、细菌感染等。1.4 多发性大动脉炎 SLE合并多发性大动脉炎较为罕见，目前国内文献仅有11例报道。曾小峰等[4]曾经报道1位26岁女性病人，以左上肢发凉、乏力、无脉、血压测不出，听诊左颈部有血管杂音为首发表现，一直被误诊为“多发性大动脉炎”达5年之久，后经全面检查确诊为SLE。
, 百拇医药
1.5 柏-查综合征 SLE合并柏-查综合征(BCS)临床不多见，李有跃等[5]报道2例，均因双下肢水肿伴大量腹水就诊，诊断为“肝硬化腹水”。进一步检查发现尿蛋白(
～)，ANA(+)，抗Sm抗体(+)；肝脏彩色多普勒超声示肝静脉管腔狭窄，血流加快。病程中且有脱发、关节痛等表现，确诊为“SLE合并BCS”，误诊时间分别达2～3年。1.6 心前区疼痛 心前区疼痛在SLE中较为少见，而以心前区疼痛为首发症状者更为少见。沈永芳等[6]报告1位23岁女性病人，以心前区疼痛为首发表现就诊，且每次发生症状均为心前区疼痛，也曾多次住院检查，误诊为心肌病，4年后才确诊为SLE，误诊期间无SLE相关的临床表现。
1.7 斑秃 SLE伴脱发较为常见，偶见同时伴有斑秃，但以斑秃为首发表现者仍属少见。沈永芳等[6]报告2例以斑秃为首发表现就诊，半年后才确诊为SLE。
, 百拇医药
1.8 淋巴结肿大 淋巴结肿大在SLE中较为常见，但作为首发症状单独出现者尚属少见。蒋天如等[6]报告1位47岁男性病人，以“右腋窝淋巴结肿大”为首发表现就诊，当时除淋巴结肿大外无其他不适，曾先后误诊为坏死性淋巴结炎、淋巴类肿瘤等，直到一年余后SLE典型表现才相继出现，确诊为SLE。
1.9 溢乳 SLE表现为溢乳者极为罕见，迄今仅有杨岫岩等[8]报道1例，以腹痛、腹水、溢乳为首发表现就诊，经妇科全面检查未发现异常，以后逐渐出现发热、关节痛、面部红斑、口腔粘膜糜烂及精神症状等，进一步行血清学和皮肤狼疮带试验确诊为SLE。
1.10 咽喉综合征 张杏书等[9]报道2例，临床表现为发热、关节痛、面部红斑、肾损害及声音嘶哑、咽喉部疼痛、呼吸困难等多脏器损害，其中1例以此为首发症状就诊于耳鼻咽喉科，另1例在停服泼尼松3个月后发生上述症状。该作者在讨论时认为，急性喉梗阻、呼吸困难的病人，应警惕自身免疫性疾病之可能，尤其是SLE。
, http://www.100md.com
1.11 超声显示类“肝癌”光团 SLE引起肝脏损害比较常见，文献中也有狼疮性肝炎的报告，但B超出现类似“肝癌”的光团回声很少见。叶坤照[10]报告1位40岁男性病人，临床表现突然出现黄疸、肝肿大及转氨酶升高等，B超示肝门处明显强光团，曾先后误诊为慢性活动性肝炎、肝癌等，误诊时间长达1年余。此超声征象的形成原因可能为红斑狼疮细胞浸润肝门区，引起类似“肝癌”的病灶。
1.12 再生障碍性贫血 SLE可因自身免疫反应引起血液系统异常，如白细胞减少、贫血等，但表现为再生障碍性贫血者少见。翟明[11]首次报告2例以纯红细胞再生障碍性贫血为首发表现的SLE，极为罕见。该作者认为，对纯红细胞再生障碍性贫血病人，如出现关节痛、发热时，应警惕SLE之可能，尤其出现血清γ球蛋白升高者，要及时做有关SLE的检查。
1.13 自身免疫性溶血性贫血(AIHA) 在SLE病程中极少数病人可出现AIHA表现，其发生率少于6%，而以AIHA为首发症状的SLE更少见。高旭之等[12]报告1位28岁女性病人，以AIHA为首发症状就诊，经全面检查确诊为SLE，此前曾一直被误诊为AIHA达4年之久。
, 百拇医药
1.14 肺动脉高压 SLE可引起心脏损害，最常见者为心肌炎、心包炎，引起肺动脉高压者较为少见。曹涛等[13]报告1位31岁女性病人，病程初期诊断为先天性心脏病、房间隔缺损、肺动脉高压，按此治疗效果差。后经心导管检查发现右心房、右心室及肺动脉血氧含量无明显差异，结合多普勒超声检查及免疫学检查，确诊为SLE，否定房间隔缺损。
1.15 尿中出现膜状物 既往认为尿中出现膜状物为流行性出血热(EHF)所特有，在SLE病人尿中出现者尚属罕见。周兆珍等[14]报告1例，因发热、腰痛、全身肌肉关节痛就诊，检查中发现尿中出现大小不等的膜状物，当时诊断为EHF，后因面部出现不典型蝶形红斑，经进一步免疫学检查确诊为SLE。膜状物产生的机理可能为：此病人自身免疫功能高度活跃，免疫复合物广泛沉积在肾小球内，激活补体及巨噬细胞系统，使之释放多种蛋白酶及炎症介质，导致肾小球毛细血管袢坏死，自身抗体可与肾组织中多种抗原反应，导致肾小球毛细血管、肾小管及系膜损伤所致。
, 百拇医药
2 讨 论
2.1 对SLE的某些特殊少见表现认识不足，特别是以其为首发症状出现时，很少会考虑与SLE的关系；加之早期表现多单一，缺乏SLE典型表现，如不进行深入观察，缺乏整体观念和全面分析，则极易导致误诊。
2.2 SLE临床表现错综复杂，当以某一系统的症状为突出表现或单独出现时，又酷似其它系统常见疾病的相关症状和体征，故进行“顺水推舟”式诊断，导致误诊。如肺动脉高压，某些临床医师尚未认识到20%～30%的原发性肺动脉高压病人可见于自身免疫性疾病或伴有自身免疫性疾病症状，从而忽略了免疫系统检查[13]。
2.3 SLE的某些常见表现如斑秃、淋巴结肿大等作为首发症状单独出现时，且又尚未出现可以证实SLE诊断的实验室依据，则早期诊断困难，常造成误诊误治。
总之，通过上述SLE少见表现的临床实例及误诊原因分析，可为临床医师诊断时提供参考，应尽量避免主观片面的思维方式，对减少误诊，提高诊治水平，将会有所帮助。
, 百拇医药
参考文献
1 马明信，虞积仁，王颖，等.系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜一例.中华内科杂志，1997，36(4)：269
2 于明忠，赵君晖，胡金华，等.以突发性耳聋为首发症状的系统性红斑狼疮一例.中华内科杂志，1998，37(5)：308
3 向平超，姚震.酷似脓胸合并黄疸的系统性红斑狼疮一例.新医学，1998，29(60)：309
4 曾小峰，全硕，李东兵，等.系统性红斑狼疮伴多发性大动脉炎一例.中华内科杂志，1995，34(2)：141
5 李有跃，刘先客，许国章.狼疮性肾炎合并柏-查综合征误诊肝硬化腹水2例报告.四川医学，1998，19(2)：166
6 沈永芳，汪荣杰.7例系统性红斑狼疮少见的首发症状.临床内科杂志，1989，6(3)：44
, http://www.100md.com
7 蒋天如，王国保，有特殊表现的系统性红斑狼疮误诊一例.临床误诊误治，1997，10(3)：190
8 杨岫岩，董建平，尹培达，等.以腹痛、溢乳为首发表现的系统性红斑狼疮一例.中华肾脏病杂志，1995，11(6)：376
9 张杏书，孙凌云，葛民泽，等.罕见的系统性红斑狼疮咽喉综合征.医师进修杂志，1992，15(9)：14
10 叶坤照.3例罕见的系统性红斑狼疮.实用医学杂志，1990，6(2)：16
11 翟明.以纯红细胞再生障碍性贫血为首发表现的SLE.中华皮肤科杂志，1990，23(4)：271
12 高旭之，蒋仲元.以溶血性贫血为首发症状的SLE一例.中华皮肤科杂志，1990，23(3)：204
13 曹涛，陈秉良.系统性红斑狼疮误诊为房间隔缺损一例.中华内科杂志，1992，31(5)：304
14 周兆珍，邢春礼.系统性红斑狼疮尿中出现膜状物一例.中国实用内科杂志，1995，15(12)：756
(收稿时间1999-03-12 修回时间1999-07-02), http://www.100md.com