基底节钙化临床分析
作者：马占忠 范俊彦 李兰顺
单位：河北省藁城市人民医院藁城052160
关键词：基底神经节疾病；钙化，病理学；钙化，生理性
河北医科大学学报990517 摘 要 目的 探讨基底节钙化的发病因素、临床特点。方法 总结分析23例头颅CT证实的基底节钙化的临床资料。结果 以基底节钙化为主的脑内广泛对称性钙化中,原发性甲状旁腺功能减退(HPT)9例,Fahr病6例。其余分别是手术后甲状旁腺功能减退、脑囊虫、结节性硬化、CO中毒后、脑炎后、生理性钙化8例。结论 基底节钙化最常见的病因为HPT及Fahr病,诊断需结合临床特点综合分析,明确病因,以防误诊、漏诊,经治疗大多患者症状能得以改善和控制。
中图号 R742
随着头颅CT检查的广泛应用,我们在临床上陆续发现了许多双侧基底节钙化的患者,且大多有临床表现。本文就近年来发现的23例基底节钙化患者的病因、临床特点等资料结合文献进行探讨。
, 百拇医药
1 临床资料
1.1 一般资料:23例患者中男性15例,女性8例,平均年龄33.6岁(6～71岁),HPT 9例(39.1 %),Fahr病6例(26.1 %),其它分别为手术后甲状旁腺功能减退、生理性钙化各2例(4.4 %),脑囊虫、结节性硬化、CO中毒后、脑炎后各1例(2.2 %)。
1.2 发病形式:以癫痫或癫痫样抽搐发病的9例(4例HPT,2例Fahr病,1例结节性硬化,1例脑囊虫,1例脑炎后);以锥体外系症状发病5例(3例HPT,1例Fahr病,1例CO中毒);以手足抽搐、麻木发病4例(2例HPT,2例手术后甲状旁腺功能减退);以痴呆、精神发育迟滞起病2例(Fahr病);以头痛、头晕起病1例(Fahr病),无任何症状者2例(生理性钙化)。
1.3 体征:智能低下、痴呆和精神行为障碍5例,白内障3例(其中失明1例),双侧肌张力高5例(其中伴有手足徐动2例,扭转痉挛1例,共济失调1例),双侧巴氏征阳性6例,Chvostek及Trousseau征阳性6例,面部皮脂腺瘤1例(结节性硬化),无明显神经体征4例。
, 百拇医药
1.4 CT所见:23例均为基底节钙化,其中22例为双侧对称性钙化。表现单纯双侧苍白球和(或)尾状核头钙化9例,双基底节钙化并有双侧小脑齿状核大脑半球对称性钙化8例,伴有脑干钙化1例,伴有双侧半卵圆中心片状钙化1例,伴有脑室旁、室管膜下多发性结节钙化1例(结节性硬化)。不对称的1例为脑囊虫,左侧基底节及双侧大脑皮质多个米粒大小的钙化。
1.5 辅助检查:血清钙、磷异常者11例(9例HPT,2例手术后甲状旁腺功能减退),表现为低钙、高磷,平均血清钙1.26 mmol/L,平均血清磷为2.012 mmol/L。脑电图检查10例异常,表现为阵发性棘慢、尖慢波节律6例,其它4例表现为慢波增多或调节、调幅差。
2 讨论
基底节钙化早在100年前就有人在死人脑上发现,1930年Fahr首次报道,描述青年期易发病,常有抽搐,精神发育迟缓,血清钙、磷正常,全身癫痫或杰克森癫痫发作,双眼白内障,有阳性家族史称为Fahr病[1,2],但后来随着X线及头颅CT等影像学的发展,基底节钙化症的发现越来越多。基底节钙化不仅局限于Fahr病,而与之相关的疾病已发现有24种[2]。
, 百拇医药
研究表明[3]该病主要病理变化是脑内小血管周围或小血管的非动脉硬化性钙盐沉积。其发病机制可能与以下因素有关,①钙、磷代谢紊乱,②血管机能紊乱,③碱性磷酸酶活性紊乱,④大脑缺血缺氧,⑤基底节区的生理特性,⑥遗传种族因素,⑦放疗和化疗等诸因素相互影响,均可能钙化。
对于伴有基底节钙化疾病的发生率,各家报道不一,国外Benett[4]统计88例中HPT最高占48 %;而Fahr病仅占7 %,国内刘亢丁[3]等报道,16例基底节钙化中Fahr病最高占56 %,而HPT占25 %。本组23例HPT占39.1 %,Fahr病占26.1 %,可见HPT和Fahr病在伴有基底节钙化中发生率最高。
基底节钙化主要靠X线或头颅CT发现和诊断,尤其头颅CT敏感。一旦发现基底节钙化斑应结合病史和临床进一步查找病因。钙化既有生理性钙化,又有病理性钙化。生理性一般年龄较大,无临床症状和体征,一般病变仅局限在苍白球,但不可轻易做出生理性钙化的诊断。许多学者认为40岁以下的患者即使仅局限在苍白球的钙化亦应考虑病理性钙化。病理性钙化的病因最多见于HPT和Fahr病,HPT的脑内钙化在8～12岁开始形成。多有钙磷代谢的异常,多以精神症状起病。Fahr病从儿童至70岁均可发病,早发型(20～40岁),晚发型(40～60岁),多以痴呆和精神症状起病,无钙、磷代谢的异常,大部分有家族史,但也有散发的。其它基底节钙化也均有各自的临床特点,有的疾病有特异性表现,如结节性硬化的皮肤损害等。
, 百拇医药
了解基底节钙化不仅有助于早期诊断,而且有利于早期治疗,有癫痫发作或癫痫样抽搐应积极抗痫治疗;有锥体外系反应给予美多巴及单胺氧化酶抑制剂、安坦等治疗;对于智能低下、痴呆及精神发育迟滞,可给予都可喜、培磊能、胞二磷胆碱等治疗;对于确定HPT或继发甲状旁腺功能减退的患者给予钙剂及维生素D等治疗。大多能使症状得以改善或控制病情的发展。
参考文献
1.史玉泉,主编.实用神经病学.第2版.上海科学技术出版社,1994.785
2.周雅芳.颅内多发性对称钙斑临床分析.陕西医学杂志,1990,19(5):16
3.刘亢丁,饶明俐,苏志强.脑内广泛性钙化的CT与临床.中风与神经疾病杂志,1996,13(6):357
4.蒋雨平,秦芝九,印美音 员.特发性两侧对称性基底节钙化症.中国神经精神病杂志,1983,9(2):95
收稿日期:1999-04-01, 百拇医药
单位：河北省藁城市人民医院藁城052160
关键词：基底神经节疾病；钙化，病理学；钙化，生理性
河北医科大学学报990517 摘 要 目的 探讨基底节钙化的发病因素、临床特点。方法 总结分析23例头颅CT证实的基底节钙化的临床资料。结果 以基底节钙化为主的脑内广泛对称性钙化中,原发性甲状旁腺功能减退(HPT)9例,Fahr病6例。其余分别是手术后甲状旁腺功能减退、脑囊虫、结节性硬化、CO中毒后、脑炎后、生理性钙化8例。结论 基底节钙化最常见的病因为HPT及Fahr病,诊断需结合临床特点综合分析,明确病因,以防误诊、漏诊,经治疗大多患者症状能得以改善和控制。
中图号 R742
随着头颅CT检查的广泛应用,我们在临床上陆续发现了许多双侧基底节钙化的患者,且大多有临床表现。本文就近年来发现的23例基底节钙化患者的病因、临床特点等资料结合文献进行探讨。
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1 临床资料
1.1 一般资料:23例患者中男性15例,女性8例,平均年龄33.6岁(6～71岁),HPT 9例(39.1 %),Fahr病6例(26.1 %),其它分别为手术后甲状旁腺功能减退、生理性钙化各2例(4.4 %),脑囊虫、结节性硬化、CO中毒后、脑炎后各1例(2.2 %)。
1.2 发病形式:以癫痫或癫痫样抽搐发病的9例(4例HPT,2例Fahr病,1例结节性硬化,1例脑囊虫,1例脑炎后);以锥体外系症状发病5例(3例HPT,1例Fahr病,1例CO中毒);以手足抽搐、麻木发病4例(2例HPT,2例手术后甲状旁腺功能减退);以痴呆、精神发育迟滞起病2例(Fahr病);以头痛、头晕起病1例(Fahr病),无任何症状者2例(生理性钙化)。
1.3 体征:智能低下、痴呆和精神行为障碍5例,白内障3例(其中失明1例),双侧肌张力高5例(其中伴有手足徐动2例,扭转痉挛1例,共济失调1例),双侧巴氏征阳性6例,Chvostek及Trousseau征阳性6例,面部皮脂腺瘤1例(结节性硬化),无明显神经体征4例。
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1.4 CT所见:23例均为基底节钙化,其中22例为双侧对称性钙化。表现单纯双侧苍白球和(或)尾状核头钙化9例,双基底节钙化并有双侧小脑齿状核大脑半球对称性钙化8例,伴有脑干钙化1例,伴有双侧半卵圆中心片状钙化1例,伴有脑室旁、室管膜下多发性结节钙化1例(结节性硬化)。不对称的1例为脑囊虫,左侧基底节及双侧大脑皮质多个米粒大小的钙化。
1.5 辅助检查:血清钙、磷异常者11例(9例HPT,2例手术后甲状旁腺功能减退),表现为低钙、高磷,平均血清钙1.26 mmol/L,平均血清磷为2.012 mmol/L。脑电图检查10例异常,表现为阵发性棘慢、尖慢波节律6例,其它4例表现为慢波增多或调节、调幅差。
2 讨论
基底节钙化早在100年前就有人在死人脑上发现,1930年Fahr首次报道,描述青年期易发病,常有抽搐,精神发育迟缓,血清钙、磷正常,全身癫痫或杰克森癫痫发作,双眼白内障,有阳性家族史称为Fahr病[1,2],但后来随着X线及头颅CT等影像学的发展,基底节钙化症的发现越来越多。基底节钙化不仅局限于Fahr病,而与之相关的疾病已发现有24种[2]。
, 百拇医药
研究表明[3]该病主要病理变化是脑内小血管周围或小血管的非动脉硬化性钙盐沉积。其发病机制可能与以下因素有关,①钙、磷代谢紊乱,②血管机能紊乱,③碱性磷酸酶活性紊乱,④大脑缺血缺氧,⑤基底节区的生理特性,⑥遗传种族因素,⑦放疗和化疗等诸因素相互影响,均可能钙化。
对于伴有基底节钙化疾病的发生率,各家报道不一,国外Benett[4]统计88例中HPT最高占48 %;而Fahr病仅占7 %,国内刘亢丁[3]等报道,16例基底节钙化中Fahr病最高占56 %,而HPT占25 %。本组23例HPT占39.1 %,Fahr病占26.1 %,可见HPT和Fahr病在伴有基底节钙化中发生率最高。
基底节钙化主要靠X线或头颅CT发现和诊断,尤其头颅CT敏感。一旦发现基底节钙化斑应结合病史和临床进一步查找病因。钙化既有生理性钙化,又有病理性钙化。生理性一般年龄较大,无临床症状和体征,一般病变仅局限在苍白球,但不可轻易做出生理性钙化的诊断。许多学者认为40岁以下的患者即使仅局限在苍白球的钙化亦应考虑病理性钙化。病理性钙化的病因最多见于HPT和Fahr病,HPT的脑内钙化在8～12岁开始形成。多有钙磷代谢的异常,多以精神症状起病。Fahr病从儿童至70岁均可发病,早发型(20～40岁),晚发型(40～60岁),多以痴呆和精神症状起病,无钙、磷代谢的异常,大部分有家族史,但也有散发的。其它基底节钙化也均有各自的临床特点,有的疾病有特异性表现,如结节性硬化的皮肤损害等。
, 百拇医药
了解基底节钙化不仅有助于早期诊断,而且有利于早期治疗,有癫痫发作或癫痫样抽搐应积极抗痫治疗;有锥体外系反应给予美多巴及单胺氧化酶抑制剂、安坦等治疗;对于智能低下、痴呆及精神发育迟滞,可给予都可喜、培磊能、胞二磷胆碱等治疗;对于确定HPT或继发甲状旁腺功能减退的患者给予钙剂及维生素D等治疗。大多能使症状得以改善或控制病情的发展。
参考文献
1.史玉泉,主编.实用神经病学.第2版.上海科学技术出版社,1994.785
2.周雅芳.颅内多发性对称钙斑临床分析.陕西医学杂志,1990,19(5):16
3.刘亢丁,饶明俐,苏志强.脑内广泛性钙化的CT与临床.中风与神经疾病杂志,1996,13(6):357
4.蒋雨平,秦芝九,印美音 员.特发性两侧对称性基底节钙化症.中国神经精神病杂志,1983,9(2):95
收稿日期:1999-04-01, 百拇医药