Wermer综合征1例
作者：王红
单位：237006 安徽省六安市第一人民医院内科
关键词：Wermer综合征；肿瘤内分泌样综合征
Untitled Document中国图书资料分类法分类号 R 58
患者女性，24岁，已婚，未孕。因发作性意识障碍1年，闭经、泌乳半年入院。1997年4月因突然出现头晕、全身乏力，继之神志不清伴抽搐，急送医院查血糖2.2 mmol/L，予静脉推注50%葡萄糖40 ml症状缓解。之后上述症状常有发生，多于清晨空腹出现，晚餐增加进食后发作减少。半年前出现闭经、泌乳，无头痛及视力障碍。查体：一般情况尚好，甲状腺无肿大，挤压乳房有少许白色乳汁，心肺、四肢肌力、肌张力、病理征均(-)。实验室检查：两次空腹血糖为1.6 mmol/L、2.7 mmol/L，空腹胰岛素185.8 pmol/L，C肽0.32 nmol/L。餐后2 h胰岛素615.6 pmol/L，C肽0.31 nmol/L。葡萄糖耐量试验(OGTT)：空腹血糖为2.1 mmol/L,30 min 7.8 mmol/L，60 min 8.7 mmol/L,120 min 9.8 mmol/L。TT3 1.43 nmol/L，rT3 6.54 nmol/L,TT4 91 nmol/L,TSH 1.95 IU/L,GH 8.3 μg/L,LH 3.4 IU/L，FSH 0.01 IU/L，PRL 139 μg/L,E2 148 pmol/L,T 3.2 nmol/L，F 377 nmol/L。两次查血钙：2.83 mmol/L，5.0 mmol/L，血磷0.3 mmol/L。胰腺螺旋CT：平扫见胰头稍增大，增强胰体后上方见一2 cm强化结节影，边缘清楚。考虑胰体部胰岛素瘤。头颅CT：平扫鞍内圆形略高密度肿块，约1.0 cm×1.0 cm，增强后呈明显均一强化，蝶鞍无明显扩大，示垂体腺瘤。颈部CT：甲状腺、甲状旁腺未见异常。B超：肝、胆、脾、肾正常。手术摘除胰腺肿瘤，术后病理诊断为胰岛素瘤。垂体泌乳素瘤予溴隐亭2.5 mg,3次/天口服。
讨论 Wermer综合征属多发性内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasms,MEN)Ⅰ型，临床上较为少见。MEN是指两个以上内分泌腺发生肿瘤或增生，出现多种内分泌功能障碍，有明显的家族遗传性。本例家族中暂无同样病例发现，应对可疑病史的家族成员随访观察，常规筛选检查空腹血糖、泌乳素水平、血清钙。本例垂体、胰腺均为单发病灶，笔者对胰岛素瘤仅行摘除术，保留其余腺体，使血糖恢复正常。
MEN-Ⅰ型中的垂体腺瘤多表现为垂体功能减退〔1〕。而本例垂体腺瘤分泌泌乳素，引起闭经、泌乳、高泌乳素血症，为垂体泌乳素瘤。用溴隐亭治疗，随访半年，基本控制泌乳。
MEN的临床表现具有多样性，发病时间也有先后，有时第一个和下一个内分泌异常表现之间可间隔多年。本例两次查高血钙、低血磷，尚须高度警惕并存甲状旁腺腺瘤，应严密随访观察。
〔收稿日期 1999-02-20〕, 百拇医药
单位：237006 安徽省六安市第一人民医院内科
关键词：Wermer综合征；肿瘤内分泌样综合征
Untitled Document中国图书资料分类法分类号 R 58
患者女性，24岁，已婚，未孕。因发作性意识障碍1年，闭经、泌乳半年入院。1997年4月因突然出现头晕、全身乏力，继之神志不清伴抽搐，急送医院查血糖2.2 mmol/L，予静脉推注50%葡萄糖40 ml症状缓解。之后上述症状常有发生，多于清晨空腹出现，晚餐增加进食后发作减少。半年前出现闭经、泌乳，无头痛及视力障碍。查体：一般情况尚好，甲状腺无肿大，挤压乳房有少许白色乳汁，心肺、四肢肌力、肌张力、病理征均(-)。实验室检查：两次空腹血糖为1.6 mmol/L、2.7 mmol/L，空腹胰岛素185.8 pmol/L，C肽0.32 nmol/L。餐后2 h胰岛素615.6 pmol/L，C肽0.31 nmol/L。葡萄糖耐量试验(OGTT)：空腹血糖为2.1 mmol/L,30 min 7.8 mmol/L，60 min 8.7 mmol/L,120 min 9.8 mmol/L。TT3 1.43 nmol/L，rT3 6.54 nmol/L,TT4 91 nmol/L,TSH 1.95 IU/L,GH 8.3 μg/L,LH 3.4 IU/L，FSH 0.01 IU/L，PRL 139 μg/L,E2 148 pmol/L,T 3.2 nmol/L，F 377 nmol/L。两次查血钙：2.83 mmol/L，5.0 mmol/L，血磷0.3 mmol/L。胰腺螺旋CT：平扫见胰头稍增大，增强胰体后上方见一2 cm强化结节影，边缘清楚。考虑胰体部胰岛素瘤。头颅CT：平扫鞍内圆形略高密度肿块，约1.0 cm×1.0 cm，增强后呈明显均一强化，蝶鞍无明显扩大，示垂体腺瘤。颈部CT：甲状腺、甲状旁腺未见异常。B超：肝、胆、脾、肾正常。手术摘除胰腺肿瘤，术后病理诊断为胰岛素瘤。垂体泌乳素瘤予溴隐亭2.5 mg,3次/天口服。
讨论 Wermer综合征属多发性内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasms,MEN)Ⅰ型，临床上较为少见。MEN是指两个以上内分泌腺发生肿瘤或增生，出现多种内分泌功能障碍，有明显的家族遗传性。本例家族中暂无同样病例发现，应对可疑病史的家族成员随访观察，常规筛选检查空腹血糖、泌乳素水平、血清钙。本例垂体、胰腺均为单发病灶，笔者对胰岛素瘤仅行摘除术，保留其余腺体，使血糖恢复正常。
MEN-Ⅰ型中的垂体腺瘤多表现为垂体功能减退〔1〕。而本例垂体腺瘤分泌泌乳素，引起闭经、泌乳、高泌乳素血症，为垂体泌乳素瘤。用溴隐亭治疗，随访半年，基本控制泌乳。
MEN的临床表现具有多样性，发病时间也有先后，有时第一个和下一个内分泌异常表现之间可间隔多年。本例两次查高血钙、低血磷，尚须高度警惕并存甲状旁腺腺瘤，应严密随访观察。
〔收稿日期 1999-02-20〕, 百拇医药