先天性巨结肠X线诊断(附20例分析)
作者：薛阳 杨庆艳李春江
单位：薛阳(哈尔滨工业大学医院)；杨庆艳(哈尔滨市红十字医院)；李春江(黑龙江省邮电医院)
关键词：
黑龙江医学990555 现就我院近年收治的20例先天性巨结肠的X线诊断报告如下。
1 临床资料
1996～1998年，我院共收治此病20例，均经X线检查后手术病理证实。其中，男16例，女4例，男女之比为4∶1。年龄最小5d，最大2岁。主要表现为排便时间延长，腹胀，肛门指诊或清洁灌肠有大量气体，粪便排出。
按肠管侵犯长度主要有3型：①超短型(肛门型)2例，占10%，病变位于直肠末端3mm～4mm；②短段型2例，占10%，位于直肠中段以下；③中段型15例，病变位于直肠乙状结肠交界处以下。
2 讨论
先天性巨结肠受结肠肠壁间神经丛或粘膜下神经丛的神经节细胞缺如或减少所致。神经节细胞缺如或减少的病变范围长短不一，自直肠开始向上延伸累及结肠、回肠甚至空回肠一般将其分为6种类型：①超短型，②短段型，③中段型，④长段型，⑤全结肠型，⑥全肠型。本文20例仅为前3型。
X线诊断主要依靠腹部平片钡剂灌肠检查。腹部平片常见征象有：(1)小盆腔区空白征：空白区为结肠扩张，远端痉挛缩窄的狭窄区，盆腔直肠壶腹部看不到肠内容和气体。(2)结肠空柱样增高征：因其形态象马蹄形，亦称马蹄征。腹部外形膨隆，胃肠道普遍积气扩张，扩张的结肠呈连续样空柱样改变。本组具此征者15例，占75%。(3)长液平征：水平侧位投照，于脊柱前上方可见扩大液气平面。本组具有此征者5例，占25%。以上几种征象对本病诊断具有很重要参考价值，但不能定性诊断。
钡剂灌肠造影检查能明确诊断，对病变定位和程度的判断有较大实用价值。其典型征象为：①痉挛段，为病变段，显示长短不一的狭窄肠腔，边缘光整或不规则锯齿状；②扩张段，位于痉挛段近段的结肠显著扩张，与痉挛段形成鲜明对比，扩张段肠壁增厚，粘膜增粗或横行，肠腔内有粪块。③移行段位于痉挛段与扩张段之间，其肠腔较痉挛段稍扩张，呈漏斗形与扩张段相连。病理上移行段为神经节细胞从无到有的过渡区，此征象是先天性巨结肠和结肠先天狭窄的鉴别点。
新生儿时期钡剂灌肠通常不能显示扩张段，尤其是短段型者，结肠可以正常，此类病例临床症状显著，受病程较短、病变近则结肠尚未形成代偿性扩张所致。因此，新生儿先天性巨结肠诊断必须以后肠排空功能延迟作为诊断依据，钡剂灌肠后24～48h，在病变段近则结肠内有钡剂潴留而确诊。
检查一般不宜洗肠。钡剂灌肠应以0.9%生理盐水调配钡剂，避免扩张肠段大量吸收水份引起水中断；肛管插入不宜过深，以免越过痉挛段，影响病变显示；用50ml注射器或低压缓慢注入，以免人为造成结肠扩张；扩张段显示后停止注入钡剂；检查后立即清洁洗肠；对无异常发现者不做清洁洗肠，待24～48h后复查。
(收稿日期：1999-03-10), http://www.100md.com
单位：薛阳(哈尔滨工业大学医院)；杨庆艳(哈尔滨市红十字医院)；李春江(黑龙江省邮电医院)
关键词：
黑龙江医学990555 现就我院近年收治的20例先天性巨结肠的X线诊断报告如下。
1 临床资料
1996～1998年，我院共收治此病20例，均经X线检查后手术病理证实。其中，男16例，女4例，男女之比为4∶1。年龄最小5d，最大2岁。主要表现为排便时间延长，腹胀，肛门指诊或清洁灌肠有大量气体，粪便排出。
按肠管侵犯长度主要有3型：①超短型(肛门型)2例，占10%，病变位于直肠末端3mm～4mm；②短段型2例，占10%，位于直肠中段以下；③中段型15例，病变位于直肠乙状结肠交界处以下。
2 讨论
先天性巨结肠受结肠肠壁间神经丛或粘膜下神经丛的神经节细胞缺如或减少所致。神经节细胞缺如或减少的病变范围长短不一，自直肠开始向上延伸累及结肠、回肠甚至空回肠一般将其分为6种类型：①超短型，②短段型，③中段型，④长段型，⑤全结肠型，⑥全肠型。本文20例仅为前3型。
X线诊断主要依靠腹部平片钡剂灌肠检查。腹部平片常见征象有：(1)小盆腔区空白征：空白区为结肠扩张，远端痉挛缩窄的狭窄区，盆腔直肠壶腹部看不到肠内容和气体。(2)结肠空柱样增高征：因其形态象马蹄形，亦称马蹄征。腹部外形膨隆，胃肠道普遍积气扩张，扩张的结肠呈连续样空柱样改变。本组具此征者15例，占75%。(3)长液平征：水平侧位投照，于脊柱前上方可见扩大液气平面。本组具有此征者5例，占25%。以上几种征象对本病诊断具有很重要参考价值，但不能定性诊断。
钡剂灌肠造影检查能明确诊断，对病变定位和程度的判断有较大实用价值。其典型征象为：①痉挛段，为病变段，显示长短不一的狭窄肠腔，边缘光整或不规则锯齿状；②扩张段，位于痉挛段近段的结肠显著扩张，与痉挛段形成鲜明对比，扩张段肠壁增厚，粘膜增粗或横行，肠腔内有粪块。③移行段位于痉挛段与扩张段之间，其肠腔较痉挛段稍扩张，呈漏斗形与扩张段相连。病理上移行段为神经节细胞从无到有的过渡区，此征象是先天性巨结肠和结肠先天狭窄的鉴别点。
新生儿时期钡剂灌肠通常不能显示扩张段，尤其是短段型者，结肠可以正常，此类病例临床症状显著，受病程较短、病变近则结肠尚未形成代偿性扩张所致。因此，新生儿先天性巨结肠诊断必须以后肠排空功能延迟作为诊断依据，钡剂灌肠后24～48h，在病变段近则结肠内有钡剂潴留而确诊。
检查一般不宜洗肠。钡剂灌肠应以0.9%生理盐水调配钡剂，避免扩张肠段大量吸收水份引起水中断；肛管插入不宜过深，以免越过痉挛段，影响病变显示；用50ml注射器或低压缓慢注入，以免人为造成结肠扩张；扩张段显示后停止注入钡剂；检查后立即清洁洗肠；对无异常发现者不做清洁洗肠，待24～48h后复查。
(收稿日期：1999-03-10), http://www.100md.com