婴儿获得性凝血酶原复合因子缺乏并颅内出血90例临床分析
作者：宋瑜欣 陈莹 王滨庆 刘淑萍
单位：宋瑜欣 陈莹 王滨庆 刘淑萍(哈尔滨市儿童医院)；刘淑萍(林口县医院)
关键词：
黑龙江医学990516 婴儿获得性凝血酶原复合因子缺乏引起的颅内出血较为多见，无其它部位出血表现的单纯性颅内出血也不少见。颅内出血尤其是单纯性颅内出血的早期诊断与适时治疗是决定其预后的关键。但单纯性颅内出血的早期诊断比较困难。现将我院1981～1992年收治的90例(其中有36例为单纯性)颅内出血的临床分析，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料。
本文90例均为3个月内的婴儿。而其中35～40d 30例，41～50d 27例，51～60d 22例，61～80d 11例，且2个月内占77.7%。男女无明显差别。24h内入院58例，24～48h28例，48～72h4例。近日内有上感史58例，应用抗菌药物史40例，腹泻病史22例，均无外伤史。临床类型：非单纯性颅内出血54例，单纯性36例。在单纯性颅内出血病例中以颅内感染入院18例，手足搐搦入院11例，惊厥待查入院7例，主要临床表现见附表。
, http://www.100md.com
附表 主要临床表现 表现
低热
呕吐
烦躁
嗜睡
昏迷
抽搐
皮肤粘膜 出血
鼻衄
消化道出血
前囱饱满
脑膜刺激 征阳性
例数
, 百拇医药
30
90
81
72
75
60
54
15
15
60
70
1.2 实验室检查。
1.2.1 血像：Wbc计数正常范围58例，略偏高32例。Rbc计数正常范围60例，降低者30例，血小板计数均在正常范围。
, http://www.100md.com
1.2.2 凝血像：①凝血时间均延长。②P-T试验、凝血酶原时间及部分KPTT试验血陶土凝血活酶试验均延长。③简易凝血活酶生成试验及凝血时间纠正结果，主要是ⅡⅡⅨⅩ维生素K依赖因子缺乏。
蛛网膜下腔出血24例，脑实质出血8例，硬膜下出血15例，硬膜外血肿1例。
2 治疗
主要用维生素K1，3～5mg/d，疗程5d，用药2hⅡⅦⅨⅩ因子活性即可增高皮肤粘膜及消化道出血被控制，5～8h可增至正常的75%～100%。应用维生素K即是治疗又是诊断过程。
3 讨论
婴儿获得性凝血酶原复合因子缺乏，又称新生儿期后婴儿维生素K(下称VK)缺乏症，脱发性VK缺乏症，乳儿原发性VK缺乏症。其主要特征为渡过了易患新生儿出血症时期后的婴儿发生了严重出血倾向，多合并有自发性颅内出血，主要见于人乳喂养儿，用VK治疗效果显著。早在1946年Repoport等即已报道过本症，1966年Ewidman等再次提出本症报告后的病例相继增多。在我国亦较多见。1982年张氏报告晚发VK缺乏引起颅内出血后，国内学术界不断有报告。但杂志刊出的仍较少，尤其缺乏成比量统计数据。
, 百拇医药
婴儿获得性凝血酶原复合因子缺乏，最具有特征的是颅内出血甚为常见，其发生率为25%～80%不等，亦可不伴有其他部位出血表现而单纯发生。文献报告，此种情况约占35%～50%。对于单纯性颅内出血早期诊断往往有一定困难，易误诊为其它疾病而贻误治疗。如本文所报告的36例单纯性颅内出血无1例是以颅内出血而就诊收入院。
单纯性颅内出血如若早期出血量不多，颅内压升高轻微或缓慢，抽搐不甚严重，又无其他部位出血表现，易误诊为手足搐搦症。对于颅内压增高表现明显或同时伴有发烧或白细胞数增高的病例，易误诊为颅内感染性疾病。然而颅内出血往往起病更突然，高颅压表现急剧加重，一般无明显中毒症状，甚至短时间内出现神经定位体征等都有利于颅内感染性疾病。而颅内感染疾病病情与中毒表现往往呈平行上升，测定血清钙有助于早期排除手足搐搦症、腰穿是简便易行的重要检查手段。脑CT检查安全可靠，不仅能明确出血部位与范围，且可随时判断预后。
对于VK缺乏的原因可能有下列因素：①摄入不足。VK大量存在于绿色蔬菜、大豆、动物肝脏、鱼类中。牛乳含量为60～100ug/dl，人乳仅为15ug/dl，本文90例全部为母乳喂养。②合成障碍。服用抗生素磺胺类药物或肠道感染可使肠道菌群抑制，影响VK合成。本文90例中，40例应用过抗生素，22例有腹泻病史。③吸收障碍。多因长期消化功能紊乱所致，以外胆道闭锁、胰腺纤维化、因脂肪吸收障碍也可导致脂溶性VK吸收不良。本文有22例有腹泻史。④VK活性受抑制。有人指出，感染或药物均可影响VK的促酶作用，亦也人报告人乳中含有VK活性抑制因子。
(收稿日期：1999-01-06), http://www.100md.com
单位：宋瑜欣 陈莹 王滨庆 刘淑萍(哈尔滨市儿童医院)；刘淑萍(林口县医院)
关键词：
黑龙江医学990516 婴儿获得性凝血酶原复合因子缺乏引起的颅内出血较为多见，无其它部位出血表现的单纯性颅内出血也不少见。颅内出血尤其是单纯性颅内出血的早期诊断与适时治疗是决定其预后的关键。但单纯性颅内出血的早期诊断比较困难。现将我院1981～1992年收治的90例(其中有36例为单纯性)颅内出血的临床分析，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料。
本文90例均为3个月内的婴儿。而其中35～40d 30例，41～50d 27例，51～60d 22例，61～80d 11例，且2个月内占77.7%。男女无明显差别。24h内入院58例，24～48h28例，48～72h4例。近日内有上感史58例，应用抗菌药物史40例，腹泻病史22例，均无外伤史。临床类型：非单纯性颅内出血54例，单纯性36例。在单纯性颅内出血病例中以颅内感染入院18例，手足搐搦入院11例，惊厥待查入院7例，主要临床表现见附表。
, http://www.100md.com
附表 主要临床表现 表现
低热
呕吐
烦躁
嗜睡
昏迷
抽搐
皮肤粘膜 出血
鼻衄
消化道出血
前囱饱满
脑膜刺激 征阳性
例数
, 百拇医药
30
90
81
72
75
60
54
15
15
60
70
1.2 实验室检查。
1.2.1 血像：Wbc计数正常范围58例，略偏高32例。Rbc计数正常范围60例，降低者30例，血小板计数均在正常范围。
, http://www.100md.com
1.2.2 凝血像：①凝血时间均延长。②P-T试验、凝血酶原时间及部分KPTT试验血陶土凝血活酶试验均延长。③简易凝血活酶生成试验及凝血时间纠正结果，主要是ⅡⅡⅨⅩ维生素K依赖因子缺乏。
蛛网膜下腔出血24例，脑实质出血8例，硬膜下出血15例，硬膜外血肿1例。
2 治疗
主要用维生素K1，3～5mg/d，疗程5d，用药2hⅡⅦⅨⅩ因子活性即可增高皮肤粘膜及消化道出血被控制，5～8h可增至正常的75%～100%。应用维生素K即是治疗又是诊断过程。
3 讨论
婴儿获得性凝血酶原复合因子缺乏，又称新生儿期后婴儿维生素K(下称VK)缺乏症，脱发性VK缺乏症，乳儿原发性VK缺乏症。其主要特征为渡过了易患新生儿出血症时期后的婴儿发生了严重出血倾向，多合并有自发性颅内出血，主要见于人乳喂养儿，用VK治疗效果显著。早在1946年Repoport等即已报道过本症，1966年Ewidman等再次提出本症报告后的病例相继增多。在我国亦较多见。1982年张氏报告晚发VK缺乏引起颅内出血后，国内学术界不断有报告。但杂志刊出的仍较少，尤其缺乏成比量统计数据。
, 百拇医药
婴儿获得性凝血酶原复合因子缺乏，最具有特征的是颅内出血甚为常见，其发生率为25%～80%不等，亦可不伴有其他部位出血表现而单纯发生。文献报告，此种情况约占35%～50%。对于单纯性颅内出血早期诊断往往有一定困难，易误诊为其它疾病而贻误治疗。如本文所报告的36例单纯性颅内出血无1例是以颅内出血而就诊收入院。
单纯性颅内出血如若早期出血量不多，颅内压升高轻微或缓慢，抽搐不甚严重，又无其他部位出血表现，易误诊为手足搐搦症。对于颅内压增高表现明显或同时伴有发烧或白细胞数增高的病例，易误诊为颅内感染性疾病。然而颅内出血往往起病更突然，高颅压表现急剧加重，一般无明显中毒症状，甚至短时间内出现神经定位体征等都有利于颅内感染性疾病。而颅内感染疾病病情与中毒表现往往呈平行上升，测定血清钙有助于早期排除手足搐搦症、腰穿是简便易行的重要检查手段。脑CT检查安全可靠，不仅能明确出血部位与范围，且可随时判断预后。
对于VK缺乏的原因可能有下列因素：①摄入不足。VK大量存在于绿色蔬菜、大豆、动物肝脏、鱼类中。牛乳含量为60～100ug/dl，人乳仅为15ug/dl，本文90例全部为母乳喂养。②合成障碍。服用抗生素磺胺类药物或肠道感染可使肠道菌群抑制，影响VK合成。本文90例中，40例应用过抗生素，22例有腹泻病史。③吸收障碍。多因长期消化功能紊乱所致，以外胆道闭锁、胰腺纤维化、因脂肪吸收障碍也可导致脂溶性VK吸收不良。本文有22例有腹泻史。④VK活性受抑制。有人指出，感染或药物均可影响VK的促酶作用，亦也人报告人乳中含有VK活性抑制因子。
(收稿日期：1999-01-06), http://www.100md.com