睫状体上皮瘤
作者：曹永葆 潘松杨
单位：310013浙江省杭州市浙江医院眼科
关键词：睫状体；上皮瘤
睫状体上皮瘤大多体积较小
睫状体上皮瘤大多体积较小，部位隐蔽，又极为少见，临床诊断较难。我们在1986年至1998年先后收治3例，并经病理切片确诊。现分析报告如下。
1 临床病例
1.1 例1：患者，男，50a。因左眼视力下降1a余，于1998年8月入院。全身体检正常。眼部检查：视力右眼5.0，左眼4.0。眼压正常。左眼5点钟周边部虹膜球形膨隆，瞳孔圆，晶体皮质局限性混浊。散瞳三面镜检查可见虹膜根部与睫状体之间有绿豆大小近球形深灰色之肿物，表面较光滑，且有少许血管增生。瘤体压迫晶状体赤道部并在该处形成压痕凹陷。B超显示该处睫状体有一实性肿物，提示睫状体占位性病变。1wk后在局麻下行左眼睫状体占位性病变切除术，于颞下方距角膜缘后2mm处全层巩膜切开，切口约6mm，潜行分离入前房，拉开瞳孔缘处虹膜，见瘤体与睫状体有粘连，节段性切除5点钟处虹膜，用虹膜恢复器剥离瘤体后完整取出。见肿瘤约4mm×5mm，表面光滑、实性。切口原位缝合。病理报告：左眼睫状体上皮瘤(良性)。
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1.2 例2：患者，女，37a。左眼视力下降0.5a余。于1998年11月入院。全身检查正常。眼部检查：视力右眼5.0，左眼4.0，眼压正常。左眼6点钟虹膜扁平状隆起，散瞳检查见该处虹膜后有一灰白色肿物，表面不平，与虹膜有粘连，晶状体皮质局限性混浊。MRI提示左眼睫状体占位性病变。3d后在局麻下行手术切除，于角巩缘后1mm处5点钟至7点钟全层巩膜切开，潜行分离入前房，拉开瞳孔缘虹膜，见肿物与虹膜及赤道部晶状体囊膜粘连，分离粘连处并节段性虹膜切除，完全取出肿物，见瘤体5mm×6mm，实性，灰白色呈菜花样。快速冰冻切片，报告为良性肿瘤。创口原位缝合，病理报告为左眼睫状体上皮瘤。
1.3 例3：患者,女，40a。右眼视力下降10mo。于1986年5月入院。全身检查正常。眼部检查：视力右眼4.1，左眼5.0，眼压正常。右眼10点钟虹膜稍有膨隆，散瞳检查见该处一新生物，呈灰色，表面光滑。肿物压迫赤道部晶状体使之形成一压痕，晶状体局限性混浊明显。B超显示右眼睫状体有一占位性病变。1wk后行肿物切除术，于10点至11点钟角巩缘全层切开，剪去该处虹膜后分离肿物，使之完整摘除，见肿物5mm×5mm大小。创口原位缝合。病理报告为右眼睫状体上皮良性肿瘤。
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2 讨论
2.1 睫状体上皮的肿瘤非常少见。睫状体上层有2层，外层为色素上皮层，是视网膜色素上皮的延续，内层为无色素上皮层，与视网膜感觉层相连接。二者皆属神经外胚叶来源。睫状体上皮肿瘤根据发病年龄、形态结构以及生长特性的不同，分为胚胎型即髓上皮瘤和成人型即睫状上皮瘤。二者皆源自睫状体无色素上皮层。髓上皮瘤是起源于原始视杯内层髓上皮细胞的一种低度恶性肿瘤，多见于幼儿。国内文献报道不到10例[1]。主要症状为视力减退、眼痛、虹膜睫状体区肿物或白瞳症的表现。临床上有2个特点：(1)由于瘤细胞可产生酸性粘多糖物质，故瘤体内可形成多发性囊肿性结构，其可位于瘤体内可飘浮在前房、后房或玻璃体内；(2)因肿瘤性血管因子形成因子的活性增加，虹膜表面易发生新生血管，早期亦可引起继发性青光眼。该瘤主要位于睫状体部位，白色或灰色，瘤体较大者亦可波及前房和角膜缘，或穿透角膜或巩膜浸入眼外组织内生长。镜下：瘤体主要由呈索条状或巢状排列的、低分化的神经上皮细胞和原纤维样基质组成。瘤细胞呈柱状或椭圆形，单层或多层的排列成指套状、腺管状或网状，并以细胞多样性和排列多样性为特征。核呈椭圆形，深染，分裂象多见。虽然多数病例显示恶性肿瘤的形态学特征，但瘤体很少发生全身转移，死亡率仅为10%左右。因肿瘤容易复发和继发性青光眼，多数病例仍应行眼球摘除为宜。
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2.2 睫状体上皮瘤又称为良性或恶性上皮瘤(bentgn or malignant epithelioma)或成人型髓上皮瘤(adult-type medulloepithelioma)，此瘤较髓上皮瘤更为少见[2，3]，有3种类型：(1)Fuch氏腺瘤(Fuch's adenoma)，是睫状体上皮的结节状增生，多见于老年人；结节小而呈白色，直径0.2～1mm；镜下：肿瘤组织呈壶腹状结构，壶腹内充满盘旋增生的睫状体无色素上皮索，以及富含透明质酸的间质。生长缓慢，不出现症状；(2)恶性睫状体上皮瘤或腺瘤，是成人非常罕见的恶性肿瘤，呈一般腺癌结构，分化差，核分裂象多见，呈浸润破坏性生长；(3)良性睫状体上皮瘤或腺瘤，大多见于成人的后天性肿瘤，常常视力减退。这种睫状体上的肿瘤可达较大的体积。病理特点：肿瘤位于睫状体部，圆形。呈灰色，界限清楚。镜下：瘤体主要由柱状或立方状无色素上皮细胞组成，这些细胞常呈条索状或小管状排列，瘤细胞一般不具有胚胎型髓上皮瘤样极性特征，瘤细胞集落间的表面可有睫状体色素上皮包绕，或部分包绕，间质较少。该瘤一般均为良性生物学行为，除缓慢生长，破坏眼内组织外，文献中尚未发现全身转移的临床报道[4]。本文3例均属于睫状体良性上皮瘤。
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2.3 临床特性睫状体上皮瘤一般体积较小，原发部位隐蔽，临床上不易发现。其临床表现为孤立性，局部无浸润，缓慢生长的无色素性睫状体肿物。但能引起周围组织的损伤及病变，如晶体悬韧带松驰，白内障及青光眼等继发性病变。在临床上，可通过三面镜检查或B超及MRI以帮助诊断。手术治疗以局部切除为宜，无须将眼球摘除。睫状体上皮瘤在临床极为罕见，但在眼球摘除的病理切片中并非少见。Bateman等[5]及Iliff等[6]的标本中该瘤分别占18%及20%；石珍荣等[7]的标本中占2.9%.而后者的病例中，最小瘤体的直径为0.18mm，最大直径为1.02mm。而随着年龄的增长，此发生也增多。本文瘤体均为5mm左右，较前者明显为大。故一般认为睫状体上皮瘤很少引起临床症状，只有在瘤体增大损伤周围组织或瘤体特殊而引起并发性疾病时，才能有临床症状出现。
参考文献：
1 黄晓帆，吴清九，朱丽萍.睫状体恶性髓上皮瘤.眼科新进展1992；12(3)：48-49.
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2 迟卉.睫状体上皮瘤1例.实用眼科杂志1988；6：56.
3 胡性芬.睫状体腺瘤致继发性青光眼.实用眼科杂志1990；8：368-369
4 孙为荣.眼科病理学.北京：人民卫生出版社1997：299-309
5 Bateman JB, Foos RY. Coronala a denomas. Arch Ophthalmol 1979；97：379-382.
6 Iliff Wj, Green WR. The incidence and histology of Fuch's adenoma.Arch Ophthalmol 1972；90:249-251.
7 石珍荣，周素武.睫状体良性上皮瘤.中华眼科杂志1987；23：198-199.
收稿1999-02-06, 百拇医药
单位：310013浙江省杭州市浙江医院眼科
关键词：睫状体；上皮瘤
睫状体上皮瘤大多体积较小
睫状体上皮瘤大多体积较小，部位隐蔽，又极为少见，临床诊断较难。我们在1986年至1998年先后收治3例，并经病理切片确诊。现分析报告如下。
1 临床病例
1.1 例1：患者，男，50a。因左眼视力下降1a余，于1998年8月入院。全身体检正常。眼部检查：视力右眼5.0，左眼4.0。眼压正常。左眼5点钟周边部虹膜球形膨隆，瞳孔圆，晶体皮质局限性混浊。散瞳三面镜检查可见虹膜根部与睫状体之间有绿豆大小近球形深灰色之肿物，表面较光滑，且有少许血管增生。瘤体压迫晶状体赤道部并在该处形成压痕凹陷。B超显示该处睫状体有一实性肿物，提示睫状体占位性病变。1wk后在局麻下行左眼睫状体占位性病变切除术，于颞下方距角膜缘后2mm处全层巩膜切开，切口约6mm，潜行分离入前房，拉开瞳孔缘处虹膜，见瘤体与睫状体有粘连，节段性切除5点钟处虹膜，用虹膜恢复器剥离瘤体后完整取出。见肿瘤约4mm×5mm，表面光滑、实性。切口原位缝合。病理报告：左眼睫状体上皮瘤(良性)。
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1.2 例2：患者，女，37a。左眼视力下降0.5a余。于1998年11月入院。全身检查正常。眼部检查：视力右眼5.0，左眼4.0，眼压正常。左眼6点钟虹膜扁平状隆起，散瞳检查见该处虹膜后有一灰白色肿物，表面不平，与虹膜有粘连，晶状体皮质局限性混浊。MRI提示左眼睫状体占位性病变。3d后在局麻下行手术切除，于角巩缘后1mm处5点钟至7点钟全层巩膜切开，潜行分离入前房，拉开瞳孔缘虹膜，见肿物与虹膜及赤道部晶状体囊膜粘连，分离粘连处并节段性虹膜切除，完全取出肿物，见瘤体5mm×6mm，实性，灰白色呈菜花样。快速冰冻切片，报告为良性肿瘤。创口原位缝合，病理报告为左眼睫状体上皮瘤。
1.3 例3：患者,女，40a。右眼视力下降10mo。于1986年5月入院。全身检查正常。眼部检查：视力右眼4.1，左眼5.0，眼压正常。右眼10点钟虹膜稍有膨隆，散瞳检查见该处一新生物，呈灰色，表面光滑。肿物压迫赤道部晶状体使之形成一压痕，晶状体局限性混浊明显。B超显示右眼睫状体有一占位性病变。1wk后行肿物切除术，于10点至11点钟角巩缘全层切开，剪去该处虹膜后分离肿物，使之完整摘除，见肿物5mm×5mm大小。创口原位缝合。病理报告为右眼睫状体上皮良性肿瘤。
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2 讨论
2.1 睫状体上皮的肿瘤非常少见。睫状体上层有2层，外层为色素上皮层，是视网膜色素上皮的延续，内层为无色素上皮层，与视网膜感觉层相连接。二者皆属神经外胚叶来源。睫状体上皮肿瘤根据发病年龄、形态结构以及生长特性的不同，分为胚胎型即髓上皮瘤和成人型即睫状上皮瘤。二者皆源自睫状体无色素上皮层。髓上皮瘤是起源于原始视杯内层髓上皮细胞的一种低度恶性肿瘤，多见于幼儿。国内文献报道不到10例[1]。主要症状为视力减退、眼痛、虹膜睫状体区肿物或白瞳症的表现。临床上有2个特点：(1)由于瘤细胞可产生酸性粘多糖物质，故瘤体内可形成多发性囊肿性结构，其可位于瘤体内可飘浮在前房、后房或玻璃体内；(2)因肿瘤性血管因子形成因子的活性增加，虹膜表面易发生新生血管，早期亦可引起继发性青光眼。该瘤主要位于睫状体部位，白色或灰色，瘤体较大者亦可波及前房和角膜缘，或穿透角膜或巩膜浸入眼外组织内生长。镜下：瘤体主要由呈索条状或巢状排列的、低分化的神经上皮细胞和原纤维样基质组成。瘤细胞呈柱状或椭圆形，单层或多层的排列成指套状、腺管状或网状，并以细胞多样性和排列多样性为特征。核呈椭圆形，深染，分裂象多见。虽然多数病例显示恶性肿瘤的形态学特征，但瘤体很少发生全身转移，死亡率仅为10%左右。因肿瘤容易复发和继发性青光眼，多数病例仍应行眼球摘除为宜。
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2.2 睫状体上皮瘤又称为良性或恶性上皮瘤(bentgn or malignant epithelioma)或成人型髓上皮瘤(adult-type medulloepithelioma)，此瘤较髓上皮瘤更为少见[2，3]，有3种类型：(1)Fuch氏腺瘤(Fuch's adenoma)，是睫状体上皮的结节状增生，多见于老年人；结节小而呈白色，直径0.2～1mm；镜下：肿瘤组织呈壶腹状结构，壶腹内充满盘旋增生的睫状体无色素上皮索，以及富含透明质酸的间质。生长缓慢，不出现症状；(2)恶性睫状体上皮瘤或腺瘤，是成人非常罕见的恶性肿瘤，呈一般腺癌结构，分化差，核分裂象多见，呈浸润破坏性生长；(3)良性睫状体上皮瘤或腺瘤，大多见于成人的后天性肿瘤，常常视力减退。这种睫状体上的肿瘤可达较大的体积。病理特点：肿瘤位于睫状体部，圆形。呈灰色，界限清楚。镜下：瘤体主要由柱状或立方状无色素上皮细胞组成，这些细胞常呈条索状或小管状排列，瘤细胞一般不具有胚胎型髓上皮瘤样极性特征，瘤细胞集落间的表面可有睫状体色素上皮包绕，或部分包绕，间质较少。该瘤一般均为良性生物学行为，除缓慢生长，破坏眼内组织外，文献中尚未发现全身转移的临床报道[4]。本文3例均属于睫状体良性上皮瘤。
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2.3 临床特性睫状体上皮瘤一般体积较小，原发部位隐蔽，临床上不易发现。其临床表现为孤立性，局部无浸润，缓慢生长的无色素性睫状体肿物。但能引起周围组织的损伤及病变，如晶体悬韧带松驰，白内障及青光眼等继发性病变。在临床上，可通过三面镜检查或B超及MRI以帮助诊断。手术治疗以局部切除为宜，无须将眼球摘除。睫状体上皮瘤在临床极为罕见，但在眼球摘除的病理切片中并非少见。Bateman等[5]及Iliff等[6]的标本中该瘤分别占18%及20%；石珍荣等[7]的标本中占2.9%.而后者的病例中，最小瘤体的直径为0.18mm，最大直径为1.02mm。而随着年龄的增长，此发生也增多。本文瘤体均为5mm左右，较前者明显为大。故一般认为睫状体上皮瘤很少引起临床症状，只有在瘤体增大损伤周围组织或瘤体特殊而引起并发性疾病时，才能有临床症状出现。
参考文献：
1 黄晓帆，吴清九，朱丽萍.睫状体恶性髓上皮瘤.眼科新进展1992；12(3)：48-49.
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2 迟卉.睫状体上皮瘤1例.实用眼科杂志1988；6：56.
3 胡性芬.睫状体腺瘤致继发性青光眼.实用眼科杂志1990；8：368-369
4 孙为荣.眼科病理学.北京：人民卫生出版社1997：299-309
5 Bateman JB, Foos RY. Coronala a denomas. Arch Ophthalmol 1979；97：379-382.
6 Iliff Wj, Green WR. The incidence and histology of Fuch's adenoma.Arch Ophthalmol 1972；90:249-251.
7 石珍荣，周素武.睫状体良性上皮瘤.中华眼科杂志1987；23：198-199.
收稿1999-02-06, 百拇医药