Ewing肉瘤治疗体会(附9例报告)
作者：王剑鸣 刘争民 张修忠
单位：西安医科大学第一附属医院骨科(西安 710061)
关键词：
肿瘤990523 Ewing肉瘤是骨科少见的一种恶性肿瘤，属于一种高恶性的小圆细胞骨原发肿瘤，在青少年骨肿瘤中发病率较高。在诊断与治疗方面尚缺乏有效方法。1987年～1997年作者共收治尤文氏肉瘤9例，现将诊断与治疗报告如下。
临床资料
1.一般资料 本组9例患者，男性5例，女性4例，年龄最大者21岁，最小者6岁，平均14.4岁。病变位于股骨者4例，肱骨2例，胫骨2例，骶骨1例，均以局部疼痛，肿块形成及类炎症状征就诊。9例患者均经病理检查确诊。股骨1例拒绝手术，只行全身化疗和局部放疗；骶骨1例属复发后二次入院手术切除；8例手术治疗患者均行术前及术后全身化疗、术中局部化疗及术后局部放疗。经综合治疗5年随访，死亡3人，存活6人，其中1人复发并肿瘤转移。
, 百拇医药
2.典型病例 邓某，男，21岁，住院号292179，山西省临猗县人。以左上臂剧痛并肿块形成1个月主诉于1992年2月10日收住院。查体：一般情况尚可，全身浅表淋巴结未触及，左肩及左上臂肿胀，可触及9 cm×8 cm大小之局部隆起，基底大，固定不动，表面肤色发红、光滑、皮温略高，肩关节活动明显受限。实验室检查无特殊。X线片显示：左肱骨上端骨质呈溶骨性破坏，皮质变薄，有“葱皮样”骨膜反应，周围软组织肿胀。于1992年2月20日在全麻下行瘤段切除、人工关节置换术，术前用IESS-2方案化疗[1]，术中抗肿瘤药物浸泡瘤床，术后放疗并进行维持化疗。术后病理再次证实为尤文氏肉瘤，5年随访无瘤存活。
讨论
1.发病情况 据国外资料，Ewing肉瘤占骨原发恶性肿瘤10%～14.2%[2]，多发生于青少年，5～25岁多见，男性略多于女性，好发部位在长管状骨，其中股骨占首位，而在扁骨中以骨盆为主[2]。本组9例患者符合该病发病情况。
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2.临床有X线特点 疼痛是最常见的症状，呈间歇性，夜间疼痛加剧，在病变部位有迅速增大的肿胀，肿块越大质地越软。患者早期有低热、乏力等全身症状，局部有触痛、皮温高、表面静脉怒张等炎症表现。而骨盆肿瘤可累及骶丛引起膀胱症状[2]。本组9例均有剧痛、肿块及类炎症表现，而1例骶骨Ewing肉瘤有膀胱及直肠刺激症状。此种肿瘤X线表现多种多样，主要为溶骨破坏并显示明显骨膜反应及新骨形成。长管状骨肿瘤自干骺端开始迅速向骨干蔓延，髓腔狭窄、皮质增厚，可见“葱皮样”骨膜反应。有时骨干肿瘤表现为骨质广泛疏松，如虫蚀状，无骨膜反应。位于干骺端的肿瘤，除骨皮质的破坏外，可有放射状新生骨。位于躯干部的肿瘤多以溶骨性破坏为主，显示不规则骨质缺损，如穿破到软组织时则产生软组织肿块。本组8例属长管状骨肿瘤X线表现，其中1例肱骨肿瘤位于干骺端，有放射状新骨形成。1例骶骨肿瘤表现为溶骨性破坏，入院对曾被误诊为胚胎型横纹肌肉瘤；1例股骨下段Ewing肉瘤误诊为骨肉瘤。
3.诊断与鉴别诊断 Ewing肉瘤的诊断，无论从临床，X线和病理方面都比较困难，有时即使活体组织检查，如取材不妥也很难确诊。Ewing肉瘤症状严重，疼痛剧烈，肿胀进展迅速并有发热，白细胞增高，位于长骨时X线表现侵犯干骺端至骨干，或为单纯性溶骨破坏，广泛弥漫如虫蚀状。有放射状或“葱皮样”骨膜反应，不是尤文氏肉瘤的特征表现。血管造影对诊断很有价值，90%的病灶内可显示血管增多且扩张；CT及MRI能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。核素骨扫描不仅可显示原发灶的范围，而且还可发现全身的其它部位病灶。从病理学方面来说，肉眼下肿瘤组织呈灰白，质软，有时呈猪油样，位于长骨时可见髓腔广泛而弥漫破坏。显微镜下肿瘤富于细胞，胞膜界限不清，胞浆量少。在电镜下有三种细胞类型，即：主细胞、暗细胞、移行细胞[3]，本组7例经拍片初步诊断，2例误诊，后经活检或术后病理验证为Ewing肉瘤。
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在X线片上，Ewing肉瘤与恶性淋巴瘤、骨髓瘤、骨原发性网状细胞肉瘤、急性骨髓炎，有时很难鉴别。李咸周等[4]报道将12例长骨干结核误诊为尤文氏肉瘤。应结合临床表现与组织病理学检查作出判断。而在病理组织学方面，尤文氏肉瘤需与非霍奇金淋巴瘤、胚胎型横纹肌肉瘤、小细胞型骨肉瘤，以及原始神经外胚层肿瘤等相鉴别。一般认为诊断应根据临床表现、影像学检查和一般病理学检查外，还应进行电镜以及免疫组织化学方面的检查。
4.治疗和预后 Ewing肉瘤属低分化高度恶性肿瘤，对放疗敏感，故传统治疗以放疗为主。放疗一般采用全骨照射方法，剂量为50 Gy左右，因放疗范围过大，导致骨坏死，软组织纤维化和挛缩，儿童易引起肢体短缩，属于严重的合并症[5]，有时难免截肢，造成严重残疾。过去手术治疗截肢为主，患者难以接受，且造成严重功能缺陷。常见约15%的病人在就诊时就发生肺转移[6]，单纯手术难以奏效，即使经手术治疗或放疗达到有效的局部控制，多数人在几个月内就产生远处转移。无论是放疗、根治性手术还是两者联用，都未能使5年生存率超过20%[7]。作者将收治的9例患者除1例用化疗和放疗外，均采用综合治疗，术前先行化疗，选用长春新硷、阿霉素、环磷酰胺、更生霉素、博来霉素等。一般选用IESS-2方案[1]。这种全身化疗不仅阻止肿瘤细胞的扩散，而且有助于控制原发病灶，术中抗肿瘤药物浸泡瘤床、术后局部放疗，可杀灭残留肉瘤细胞。邢智庆等[7]认为在化疗广泛应用的今天，截肢并不必需。手术切除瘤组织采用骨移植或人工关节置换，以取代截肢术，保存了患肢及功能，患者易于接受。术后仍采用IESS-2方案化疗，以增强疗效，防止肿瘤复发和转移。经综合治疗，9例患者在五年后仍有6例存活，表明综合治疗能明显改善Ewing肉瘤的预后。
, 百拇医药
参考文献
1 Burgert E.Nesbit ME.Garnseyn LA.et al.Multimodal therapy for the management of nonpelvic,localized Ewing's sarcoma of bone;Intergroup Study IESS-2.J Clin Oncol,1990,8:1514
2 华积德主编.肿瘤外科学.第1版，北京：人民军医出版社，1995：2425
3 毕五蝉主编.骨肿瘤的超微病理，第1版，北京：北京大学出版社，1993：10
4 李咸周，栾兴云，等.长骨骨干结核误诊原因分析，济宁医学院学报，1996，19(3)：54
5 Bulter MS，Robertson WW,Rate W.et al.Skeletal sequelae of radiation therapy for malignant childhood tumors.Clin Orthop Relat Res,1990,251:235
6 李同度主译.临床肿瘤学.第1版，合肥：安微科学技术出版社，1995：339
7 邢智庆，粟怀广，等.Ewing肉瘤治疗进展.中华骨科杂志，1996，16(11)：738
(收稿：1997-12-02), 百拇医药
单位：西安医科大学第一附属医院骨科(西安 710061)
关键词：
肿瘤990523 Ewing肉瘤是骨科少见的一种恶性肿瘤，属于一种高恶性的小圆细胞骨原发肿瘤，在青少年骨肿瘤中发病率较高。在诊断与治疗方面尚缺乏有效方法。1987年～1997年作者共收治尤文氏肉瘤9例，现将诊断与治疗报告如下。
临床资料
1.一般资料 本组9例患者，男性5例，女性4例，年龄最大者21岁，最小者6岁，平均14.4岁。病变位于股骨者4例，肱骨2例，胫骨2例，骶骨1例，均以局部疼痛，肿块形成及类炎症状征就诊。9例患者均经病理检查确诊。股骨1例拒绝手术，只行全身化疗和局部放疗；骶骨1例属复发后二次入院手术切除；8例手术治疗患者均行术前及术后全身化疗、术中局部化疗及术后局部放疗。经综合治疗5年随访，死亡3人，存活6人，其中1人复发并肿瘤转移。
, 百拇医药
2.典型病例 邓某，男，21岁，住院号292179，山西省临猗县人。以左上臂剧痛并肿块形成1个月主诉于1992年2月10日收住院。查体：一般情况尚可，全身浅表淋巴结未触及，左肩及左上臂肿胀，可触及9 cm×8 cm大小之局部隆起，基底大，固定不动，表面肤色发红、光滑、皮温略高，肩关节活动明显受限。实验室检查无特殊。X线片显示：左肱骨上端骨质呈溶骨性破坏，皮质变薄，有“葱皮样”骨膜反应，周围软组织肿胀。于1992年2月20日在全麻下行瘤段切除、人工关节置换术，术前用IESS-2方案化疗[1]，术中抗肿瘤药物浸泡瘤床，术后放疗并进行维持化疗。术后病理再次证实为尤文氏肉瘤，5年随访无瘤存活。
讨论
1.发病情况 据国外资料，Ewing肉瘤占骨原发恶性肿瘤10%～14.2%[2]，多发生于青少年，5～25岁多见，男性略多于女性，好发部位在长管状骨，其中股骨占首位，而在扁骨中以骨盆为主[2]。本组9例患者符合该病发病情况。
, 百拇医药
2.临床有X线特点 疼痛是最常见的症状，呈间歇性，夜间疼痛加剧，在病变部位有迅速增大的肿胀，肿块越大质地越软。患者早期有低热、乏力等全身症状，局部有触痛、皮温高、表面静脉怒张等炎症表现。而骨盆肿瘤可累及骶丛引起膀胱症状[2]。本组9例均有剧痛、肿块及类炎症表现，而1例骶骨Ewing肉瘤有膀胱及直肠刺激症状。此种肿瘤X线表现多种多样，主要为溶骨破坏并显示明显骨膜反应及新骨形成。长管状骨肿瘤自干骺端开始迅速向骨干蔓延，髓腔狭窄、皮质增厚，可见“葱皮样”骨膜反应。有时骨干肿瘤表现为骨质广泛疏松，如虫蚀状，无骨膜反应。位于干骺端的肿瘤，除骨皮质的破坏外，可有放射状新生骨。位于躯干部的肿瘤多以溶骨性破坏为主，显示不规则骨质缺损，如穿破到软组织时则产生软组织肿块。本组8例属长管状骨肿瘤X线表现，其中1例肱骨肿瘤位于干骺端，有放射状新骨形成。1例骶骨肿瘤表现为溶骨性破坏，入院对曾被误诊为胚胎型横纹肌肉瘤；1例股骨下段Ewing肉瘤误诊为骨肉瘤。
3.诊断与鉴别诊断 Ewing肉瘤的诊断，无论从临床，X线和病理方面都比较困难，有时即使活体组织检查，如取材不妥也很难确诊。Ewing肉瘤症状严重，疼痛剧烈，肿胀进展迅速并有发热，白细胞增高，位于长骨时X线表现侵犯干骺端至骨干，或为单纯性溶骨破坏，广泛弥漫如虫蚀状。有放射状或“葱皮样”骨膜反应，不是尤文氏肉瘤的特征表现。血管造影对诊断很有价值，90%的病灶内可显示血管增多且扩张；CT及MRI能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。核素骨扫描不仅可显示原发灶的范围，而且还可发现全身的其它部位病灶。从病理学方面来说，肉眼下肿瘤组织呈灰白，质软，有时呈猪油样，位于长骨时可见髓腔广泛而弥漫破坏。显微镜下肿瘤富于细胞，胞膜界限不清，胞浆量少。在电镜下有三种细胞类型，即：主细胞、暗细胞、移行细胞[3]，本组7例经拍片初步诊断，2例误诊，后经活检或术后病理验证为Ewing肉瘤。
, http://www.100md.com
在X线片上，Ewing肉瘤与恶性淋巴瘤、骨髓瘤、骨原发性网状细胞肉瘤、急性骨髓炎，有时很难鉴别。李咸周等[4]报道将12例长骨干结核误诊为尤文氏肉瘤。应结合临床表现与组织病理学检查作出判断。而在病理组织学方面，尤文氏肉瘤需与非霍奇金淋巴瘤、胚胎型横纹肌肉瘤、小细胞型骨肉瘤，以及原始神经外胚层肿瘤等相鉴别。一般认为诊断应根据临床表现、影像学检查和一般病理学检查外，还应进行电镜以及免疫组织化学方面的检查。
4.治疗和预后 Ewing肉瘤属低分化高度恶性肿瘤，对放疗敏感，故传统治疗以放疗为主。放疗一般采用全骨照射方法，剂量为50 Gy左右，因放疗范围过大，导致骨坏死，软组织纤维化和挛缩，儿童易引起肢体短缩，属于严重的合并症[5]，有时难免截肢，造成严重残疾。过去手术治疗截肢为主，患者难以接受，且造成严重功能缺陷。常见约15%的病人在就诊时就发生肺转移[6]，单纯手术难以奏效，即使经手术治疗或放疗达到有效的局部控制，多数人在几个月内就产生远处转移。无论是放疗、根治性手术还是两者联用，都未能使5年生存率超过20%[7]。作者将收治的9例患者除1例用化疗和放疗外，均采用综合治疗，术前先行化疗，选用长春新硷、阿霉素、环磷酰胺、更生霉素、博来霉素等。一般选用IESS-2方案[1]。这种全身化疗不仅阻止肿瘤细胞的扩散，而且有助于控制原发病灶，术中抗肿瘤药物浸泡瘤床、术后局部放疗，可杀灭残留肉瘤细胞。邢智庆等[7]认为在化疗广泛应用的今天，截肢并不必需。手术切除瘤组织采用骨移植或人工关节置换，以取代截肢术，保存了患肢及功能，患者易于接受。术后仍采用IESS-2方案化疗，以增强疗效，防止肿瘤复发和转移。经综合治疗，9例患者在五年后仍有6例存活，表明综合治疗能明显改善Ewing肉瘤的预后。
, 百拇医药
参考文献
1 Burgert E.Nesbit ME.Garnseyn LA.et al.Multimodal therapy for the management of nonpelvic,localized Ewing's sarcoma of bone;Intergroup Study IESS-2.J Clin Oncol,1990,8:1514
2 华积德主编.肿瘤外科学.第1版，北京：人民军医出版社，1995：2425
3 毕五蝉主编.骨肿瘤的超微病理，第1版，北京：北京大学出版社，1993：10
4 李咸周，栾兴云，等.长骨骨干结核误诊原因分析，济宁医学院学报，1996，19(3)：54
5 Bulter MS，Robertson WW,Rate W.et al.Skeletal sequelae of radiation therapy for malignant childhood tumors.Clin Orthop Relat Res,1990,251:235
6 李同度主译.临床肿瘤学.第1版，合肥：安微科学技术出版社，1995：339
7 邢智庆，粟怀广，等.Ewing肉瘤治疗进展.中华骨科杂志，1996，16(11)：738
(收稿：1997-12-02), 百拇医药