恶性血管外皮细胞瘤8例分析
作者：梁庆威 金成壁 吕 刚
单位：梁庆威(中国医科大学附属第一医院 沈阳 110001)；金成壁(中国医科大学附属第一医院 沈阳 110001)；吕 刚(中国医科大学附属第一医院 沈阳 110001)
关键词：
现代康复990570 恶性血管外皮细胞瘤是一种少见的软组织肿瘤，发生骨内的仅有少数病例报告〔1〕。现将我 们1979年以来诊治的8例恶性血管外皮细胞瘤总结报告如下。
1 临床资料
本组男5例，女3例，年龄：最大68岁，最小16岁，平均39.8岁，部位：下肢软组织6例，颈部软组织1例，骶11例。
症状体征：发生于下肢的均以无痛性肿块就诊，发生于颈部多伴有局部疼痛及同侧上肢麻木，发生于骶1伴有双下肢麻木，无力及大小便功能障碍。初诊时肿块处皮温、皮色正常。肿块最小1cm×1cm×1cm大小，最大20cm×15cm×20cm大小，表面光滑，Ⅰ°～Ⅲ°硬，边界不清，无压缩性，活动度差，无血管鸣，2例术前穿刺抽出暗红色血性液体。余正常。
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X线表现：病损区主要表现为透光灶，局部皮质骨破坏。发生于骶1者见骨质密度不均匀，结构紊乱，有溶骨性改变。1例小腿肿瘤见胫腓骨皮质增厚，无明显骨质破坏。
病理：肿瘤剖开后剖面是灰白色或暗紫色，有的有鱼肉样物，有的有中央坏死，中心有陈旧性血性液体，显微镜下表现：瘤细胞呈短梭形，椭园形、胞界不清，瘤组织内血管丰富，大小形态不一，内腔衬以扁平内皮细胞，瘤细胞围绕小血管排列，核园，椭园形染色质粗糙，有时可见核分裂，核仁大小不等，染色深。病理诊断为恶性血管外皮瘤。
治疗：该肿瘤局部浸润，局部复发率高，转移时间不一。我们一般多采用局部广泛切除，术后复发者可截肢。本组1例曾行4次局部切除术，1例3次局部切除，3例2次局部切除，1例复发行截肢，发生于骶1者因周身状态差，未手术，但在当地医院曾误诊为腰间盘脱出，而行手术探查，并取病理证实为恶性血管外皮细胞瘤，1例经局部4次手术，并于术后行放疗及化疗，仍于发病5a发现肺转移，1.5a后死亡。1例发病已20a，曾反复3次因肿瘤复发行局部切除，但再次局部复发，范围20cm×25cm×20cm大小，患者拒绝进一步手术治疗，目前患者仍健在，无其它部位转移。
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2 讨论
血管外皮细胞瘤来源于血管外皮细胞，良性的称为血管外皮瘤，恶性的称为血管外皮肉瘤，由于血管外皮瘤与血管外皮肉瘤在病理形态上有时难以区别，也有统称为血管肉瘤〔2〕。1942年Stout和Murrag首先描述和命名，但到目前对其临床，病理及生物学特征还有待于进一步认识，它在软组织肿瘤中较少见，原发在骨的血管外皮瘤更属罕见，有人统计仅占原发骨肿瘤的0.1%〔1〕。
年龄及部位：软组织的血管外皮瘤主要发生在成年人，本组发病年龄平均为39.8岁，而原发于骨的血管外皮瘤可见于任何年龄，青少年略多，本组1例年龄为40岁。血管外皮瘤可发生于身体任何部位，以下肢最为多见，本组报道的8例有6例位于下肢。而原发于骨的血管外皮瘤的发生部位有锁骨、肋骨、椎骨、髂骨、坐骨、颌骨、肱骨、胸骨和股骨〔3〕，本组1例发生于骶1并伴有双下肢感觉，运动障碍及括约肌功能障碍。
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症状的体征：病初患处有一肿块，逐渐增大，本皮色，或有或无功能受限及疼痛。本组6例发生于下肢软组织肿瘤均以无痛性肿块就诊，1例发生于左颈部软组织中，因伴有上肢神经刺激症状，故术前曾诊断为神经鞘瘤，术中见肿瘤与臂丛神经干紧密相连，因第一次手术切除不彻底，虽然术后神经刺激症状消失，但术后仅一个月再次出现同侧上肢麻木，距第一次手术5个月行再次局部切除。另一例发生于骶1患者，无明显诱因自觉右腿麻木，逐渐出现右腿疼痛，剧烈难以忍受，曾按坐骨神经痛治疗，症状无缓解，4个月后逐渐出现大小便失禁，左腿麻木，在当地医院误诊为腰间盘脱出症。文献报道肿瘤体积不大〔2〕，本组两例术后复发肿瘤分别为20cm×25cm×20cm及20cm×10cm×10cm大小，因此肿瘤大小与病程及局部浸润情况有关。
X线表现：原发于骨的血管外皮瘤显示溶骨性破坏，随着病程进展，可穿破骨皮质形成软组织肿块，有的报道位于股骨下端的有骨膜反应。本组发生于骶1的见椎体中间部密度不均匀，结构紊乱，未见明显软组织影，术中骶1右侧椎板轻度破坏，棘突根部有轻度破坏，骨质变脆，右侧软组织呈现灰褐色改变，有小血窦，出血较多。
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病理检查：一些学者认为，本瘤的良恶性常难依据其组织形态判定。本组1例见瘤细胞有明显异形性，但未见核分裂象，术后虽复发3次，目前仍未发现远膈转移，病程已20a。另1例瘤细胞即有异形性，又有明显核分裂象，该患者发病后5a即出现肺转移，1.5a后死亡，因此说两者的恶性程度是不一样的。此肿瘤缺乏典型临床表现，给临床诊断带来一定困难，因此，诊断应临床检查与病理组织学检查相结合，在临床上发生于软组织特别是下肢，较硬韧，边界不清的无痛性肿块，且局部切除术后易复发特点，应考虑到此病，并结合病理检查加以证实。本组病例前均未诊断此病，确诊依赖于病理组织学检查。
治疗及予后：血管外皮瘤的良恶性与肿瘤体积和解剖部位有关，体积较大，位于深部组织及发生于大腿者常为恶性。本瘤术后常局部复发，发展较难估计，使治疗发生困难。我们认为多采用局部广泛切除，尽可能彻底。肿瘤复发原因可能与肿瘤局部侵润生长有关，另一方面可能与第一次手术治疗切除不彻底有关，术后应定期复查，及时了解是否有复发可能，对此，患者自身要有高度警觉性。如肿瘤复发并且范围较大可行截肢术治疗。虽然此瘤对射线不敏感，但对于难以手术切除的病例可考虑行放疗。本组1例虽然术后放疗及化疗仍出现肺转移而死亡，因此关于此肿瘤治疗方法的选择有待于进一步探讨。
参考文献
1 李世民，党耕町.临床骨科学.天津科学技术出版社1998,1:912
2 张天泽,徐光炜.肿瘤学.天津科学技术出版社,1996.12:2077
3 刘子君.骨肿瘤及瘤样病变12404例病理统计分析.中华骨科杂志,1986,3:162～169
(收稿日期：1999-02-10), http://www.100md.com
单位：梁庆威(中国医科大学附属第一医院 沈阳 110001)；金成壁(中国医科大学附属第一医院 沈阳 110001)；吕 刚(中国医科大学附属第一医院 沈阳 110001)
关键词：
现代康复990570 恶性血管外皮细胞瘤是一种少见的软组织肿瘤，发生骨内的仅有少数病例报告〔1〕。现将我 们1979年以来诊治的8例恶性血管外皮细胞瘤总结报告如下。
1 临床资料
本组男5例，女3例，年龄：最大68岁，最小16岁，平均39.8岁，部位：下肢软组织6例，颈部软组织1例，骶11例。
症状体征：发生于下肢的均以无痛性肿块就诊，发生于颈部多伴有局部疼痛及同侧上肢麻木，发生于骶1伴有双下肢麻木，无力及大小便功能障碍。初诊时肿块处皮温、皮色正常。肿块最小1cm×1cm×1cm大小，最大20cm×15cm×20cm大小，表面光滑，Ⅰ°～Ⅲ°硬，边界不清，无压缩性，活动度差，无血管鸣，2例术前穿刺抽出暗红色血性液体。余正常。
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X线表现：病损区主要表现为透光灶，局部皮质骨破坏。发生于骶1者见骨质密度不均匀，结构紊乱，有溶骨性改变。1例小腿肿瘤见胫腓骨皮质增厚，无明显骨质破坏。
病理：肿瘤剖开后剖面是灰白色或暗紫色，有的有鱼肉样物，有的有中央坏死，中心有陈旧性血性液体，显微镜下表现：瘤细胞呈短梭形，椭园形、胞界不清，瘤组织内血管丰富，大小形态不一，内腔衬以扁平内皮细胞，瘤细胞围绕小血管排列，核园，椭园形染色质粗糙，有时可见核分裂，核仁大小不等，染色深。病理诊断为恶性血管外皮瘤。
治疗：该肿瘤局部浸润，局部复发率高，转移时间不一。我们一般多采用局部广泛切除，术后复发者可截肢。本组1例曾行4次局部切除术，1例3次局部切除，3例2次局部切除，1例复发行截肢，发生于骶1者因周身状态差，未手术，但在当地医院曾误诊为腰间盘脱出，而行手术探查，并取病理证实为恶性血管外皮细胞瘤，1例经局部4次手术，并于术后行放疗及化疗，仍于发病5a发现肺转移，1.5a后死亡。1例发病已20a，曾反复3次因肿瘤复发行局部切除，但再次局部复发，范围20cm×25cm×20cm大小，患者拒绝进一步手术治疗，目前患者仍健在，无其它部位转移。
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2 讨论
血管外皮细胞瘤来源于血管外皮细胞，良性的称为血管外皮瘤，恶性的称为血管外皮肉瘤，由于血管外皮瘤与血管外皮肉瘤在病理形态上有时难以区别，也有统称为血管肉瘤〔2〕。1942年Stout和Murrag首先描述和命名，但到目前对其临床，病理及生物学特征还有待于进一步认识，它在软组织肿瘤中较少见，原发在骨的血管外皮瘤更属罕见，有人统计仅占原发骨肿瘤的0.1%〔1〕。
年龄及部位：软组织的血管外皮瘤主要发生在成年人，本组发病年龄平均为39.8岁，而原发于骨的血管外皮瘤可见于任何年龄，青少年略多，本组1例年龄为40岁。血管外皮瘤可发生于身体任何部位，以下肢最为多见，本组报道的8例有6例位于下肢。而原发于骨的血管外皮瘤的发生部位有锁骨、肋骨、椎骨、髂骨、坐骨、颌骨、肱骨、胸骨和股骨〔3〕，本组1例发生于骶1并伴有双下肢感觉，运动障碍及括约肌功能障碍。
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症状的体征：病初患处有一肿块，逐渐增大，本皮色，或有或无功能受限及疼痛。本组6例发生于下肢软组织肿瘤均以无痛性肿块就诊，1例发生于左颈部软组织中，因伴有上肢神经刺激症状，故术前曾诊断为神经鞘瘤，术中见肿瘤与臂丛神经干紧密相连，因第一次手术切除不彻底，虽然术后神经刺激症状消失，但术后仅一个月再次出现同侧上肢麻木，距第一次手术5个月行再次局部切除。另一例发生于骶1患者，无明显诱因自觉右腿麻木，逐渐出现右腿疼痛，剧烈难以忍受，曾按坐骨神经痛治疗，症状无缓解，4个月后逐渐出现大小便失禁，左腿麻木，在当地医院误诊为腰间盘脱出症。文献报道肿瘤体积不大〔2〕，本组两例术后复发肿瘤分别为20cm×25cm×20cm及20cm×10cm×10cm大小，因此肿瘤大小与病程及局部浸润情况有关。
X线表现：原发于骨的血管外皮瘤显示溶骨性破坏，随着病程进展，可穿破骨皮质形成软组织肿块，有的报道位于股骨下端的有骨膜反应。本组发生于骶1的见椎体中间部密度不均匀，结构紊乱，未见明显软组织影，术中骶1右侧椎板轻度破坏，棘突根部有轻度破坏，骨质变脆，右侧软组织呈现灰褐色改变，有小血窦，出血较多。
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病理检查：一些学者认为，本瘤的良恶性常难依据其组织形态判定。本组1例见瘤细胞有明显异形性，但未见核分裂象，术后虽复发3次，目前仍未发现远膈转移，病程已20a。另1例瘤细胞即有异形性，又有明显核分裂象，该患者发病后5a即出现肺转移，1.5a后死亡，因此说两者的恶性程度是不一样的。此肿瘤缺乏典型临床表现，给临床诊断带来一定困难，因此，诊断应临床检查与病理组织学检查相结合，在临床上发生于软组织特别是下肢，较硬韧，边界不清的无痛性肿块，且局部切除术后易复发特点，应考虑到此病，并结合病理检查加以证实。本组病例前均未诊断此病，确诊依赖于病理组织学检查。
治疗及予后：血管外皮瘤的良恶性与肿瘤体积和解剖部位有关，体积较大，位于深部组织及发生于大腿者常为恶性。本瘤术后常局部复发，发展较难估计，使治疗发生困难。我们认为多采用局部广泛切除，尽可能彻底。肿瘤复发原因可能与肿瘤局部侵润生长有关，另一方面可能与第一次手术治疗切除不彻底有关，术后应定期复查，及时了解是否有复发可能，对此，患者自身要有高度警觉性。如肿瘤复发并且范围较大可行截肢术治疗。虽然此瘤对射线不敏感，但对于难以手术切除的病例可考虑行放疗。本组1例虽然术后放疗及化疗仍出现肺转移而死亡，因此关于此肿瘤治疗方法的选择有待于进一步探讨。
参考文献
1 李世民，党耕町.临床骨科学.天津科学技术出版社1998,1:912
2 张天泽,徐光炜.肿瘤学.天津科学技术出版社,1996.12:2077
3 刘子君.骨肿瘤及瘤样病变12404例病理统计分析.中华骨科杂志,1986,3:162～169
(收稿日期：1999-02-10), http://www.100md.com