原发性肾紫癜症(附5例报告)
作者：瞿 平 季云天
单位：盐城市第一人民医院(224001)
关键词：
江苏医药990623 原发性肾紫癜症是特发性血尿的常见病因之一，而术前能被明确诊断的为数不多，临床报道较少。为了提高对本病的认识，减少误诊，现将我们经治的5例报告如下。
临床资料
本组5例，男4例，女1例；年龄21～50岁，平均34.2岁；病程1天至2年。均为无明显诱因的全程肉眼血尿，2例休克，其中1例反复发作，2次出现失血性休克。3例出现腰部钝痛，2例出现尿潴留。体检：4例呈现贫血貌，3例患肾区叩击痛。2例膀胱高度充盈，触痛明显。实验室检查：血红蛋白45～72g/L，血小板计数均大于100×109/L，出凝血时间、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间及肝肾功能均正常。尿常规：蛋白+～?，红细胞满视野。B超：2例疑右肾肿瘤，1例疑肾上极血管瘤。IVP示患肾不显影3例，显影不良2例。CT检查：1例疑右肾上极占位。同位素检查：3例示患肾功能严重受损。膀胱镜检查：左输尿管口喷血3例，右侧喷血2例，合并膀胱内大量血块2例。因血尿严重，2例急诊手术，3例手术探查，均行患肾切除术，术后血尿消失，恢复良好。随访3个月～15年未见复发。病理检查：患肾表面、实质、肾盂见多数大小不等、深浅不一的紫斑，其中2例整个患肾呈紫褐色。镜检：肾球囊、肾小管、肾间质有多量的红细胞堆积，肾间质有少数炎性细胞浸润，符合肾紫癜症。
, 百拇医药
讨论
出血原因：原发性肾紫癜症为一种原因未明的肾脏单一病变，以突发性肉眼全血尿为特征，临床上也称肾紫癜症、局限性肾紫癜。病因多不十分明确，可能身体某处细菌感染或应用某种药物致肾脏发生过敏反应，引起肾小球毛细血管丛内皮通透性增加，导致血液大量漏入到肾球囊和肾小管中，因此可能属于肾脏变态反应性出血性疾病，在特发性肾出血的发病中占有比较重要的地位，应引起临床医生的高度重视。
诊断：原发性肾紫癜症多数起病急骤，血尿严重，可反复发作，甚至出现失血性休克。往往无其它特异性的临床表现。鉴于目前的诊断手段，有时难与肾脏肿瘤、肾结核、肾血管病变、肾动、静脉畸形、血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、自发性肾破裂等相鉴别，术前诊断常常难于确立，误诊较多。本组2例误诊结核，2例误诊肾肿瘤，只有1例术前考虑肾紫癜症。4例误诊也暴露了我们的诊断过分依赖辅助检查，结合临床，具体分析不够。
治疗：肾紫癜症系良性病变，大多数可经保守治疗予以消炎、止血、抗过敏等治疗病情好转。也可通过膀胱镜检查了解出血来源，然后经输尿管肾镜、经皮肾镜找出出血部位，予以电凝止血。我们经治的5例中，2例因血尿严重出现失血性休克，急诊手术切除患肾。术前膀胱内有多量血块，术中未予手术清除、术后1周血块自行消失，这可能与患肾切除后出血停止、尿中存在尿激酶溶解血块有关。因本病非常少见，临床医生普遍认识不足，加之担心保留患肾后出血不能停止或日后复发，往往多切除患肾。本组另外3例亦如此，这种观念应当改变。本病为良性病变，且保守治疗多可缓解，况且有时一侧出血后又发生对侧出血，少数为双侧出血，因此手术要特别慎重，只有在出血严重发生休克，经保守治疗无效或不能排除肿瘤时，才能切除患肾。, http://www.100md.com
单位：盐城市第一人民医院(224001)
关键词：
江苏医药990623 原发性肾紫癜症是特发性血尿的常见病因之一，而术前能被明确诊断的为数不多，临床报道较少。为了提高对本病的认识，减少误诊，现将我们经治的5例报告如下。
临床资料
本组5例，男4例，女1例；年龄21～50岁，平均34.2岁；病程1天至2年。均为无明显诱因的全程肉眼血尿，2例休克，其中1例反复发作，2次出现失血性休克。3例出现腰部钝痛，2例出现尿潴留。体检：4例呈现贫血貌，3例患肾区叩击痛。2例膀胱高度充盈，触痛明显。实验室检查：血红蛋白45～72g/L，血小板计数均大于100×109/L，出凝血时间、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间及肝肾功能均正常。尿常规：蛋白+～?，红细胞满视野。B超：2例疑右肾肿瘤，1例疑肾上极血管瘤。IVP示患肾不显影3例，显影不良2例。CT检查：1例疑右肾上极占位。同位素检查：3例示患肾功能严重受损。膀胱镜检查：左输尿管口喷血3例，右侧喷血2例，合并膀胱内大量血块2例。因血尿严重，2例急诊手术，3例手术探查，均行患肾切除术，术后血尿消失，恢复良好。随访3个月～15年未见复发。病理检查：患肾表面、实质、肾盂见多数大小不等、深浅不一的紫斑，其中2例整个患肾呈紫褐色。镜检：肾球囊、肾小管、肾间质有多量的红细胞堆积，肾间质有少数炎性细胞浸润，符合肾紫癜症。
, 百拇医药
讨论
出血原因：原发性肾紫癜症为一种原因未明的肾脏单一病变，以突发性肉眼全血尿为特征，临床上也称肾紫癜症、局限性肾紫癜。病因多不十分明确，可能身体某处细菌感染或应用某种药物致肾脏发生过敏反应，引起肾小球毛细血管丛内皮通透性增加，导致血液大量漏入到肾球囊和肾小管中，因此可能属于肾脏变态反应性出血性疾病，在特发性肾出血的发病中占有比较重要的地位，应引起临床医生的高度重视。
诊断：原发性肾紫癜症多数起病急骤，血尿严重，可反复发作，甚至出现失血性休克。往往无其它特异性的临床表现。鉴于目前的诊断手段，有时难与肾脏肿瘤、肾结核、肾血管病变、肾动、静脉畸形、血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、自发性肾破裂等相鉴别，术前诊断常常难于确立，误诊较多。本组2例误诊结核，2例误诊肾肿瘤，只有1例术前考虑肾紫癜症。4例误诊也暴露了我们的诊断过分依赖辅助检查，结合临床，具体分析不够。
治疗：肾紫癜症系良性病变，大多数可经保守治疗予以消炎、止血、抗过敏等治疗病情好转。也可通过膀胱镜检查了解出血来源，然后经输尿管肾镜、经皮肾镜找出出血部位，予以电凝止血。我们经治的5例中，2例因血尿严重出现失血性休克，急诊手术切除患肾。术前膀胱内有多量血块，术中未予手术清除、术后1周血块自行消失，这可能与患肾切除后出血停止、尿中存在尿激酶溶解血块有关。因本病非常少见，临床医生普遍认识不足，加之担心保留患肾后出血不能停止或日后复发，往往多切除患肾。本组另外3例亦如此，这种观念应当改变。本病为良性病变，且保守治疗多可缓解，况且有时一侧出血后又发生对侧出血，少数为双侧出血，因此手术要特别慎重，只有在出血严重发生休克，经保守治疗无效或不能排除肿瘤时，才能切除患肾。, http://www.100md.com