卵巢外腹膜浆液性乳头状癌
作者：李秀荣 王 莉 丁 惠
单位：450003 河南省肿瘤医院
关键词：
中国综合临床990652 卵巢外腹膜浆液性乳头状癌(EPSPC)是在临床表现及术中所见极似卵巢癌，但双侧卵巢却为正常大小的一种原发性腹膜恶性肿瘤，常被误诊为间皮瘤或原发灶不明的腹腔转移癌。自1959年Swerdlow首次报道1例以来，近年来国外报道陆续增多，但国内目前报道较少。为了加深对其认识，现对我院1987年6月～1997年8月间收治的10例EPSPC患者予以回顾性分析。
1 临床资料
1.1 一般资料 我院于1987年6月～1997年4月间共收治上皮性卵巢癌122例，其中10例符合EPSPC的诊断标准。年龄43～70岁，平均52.3岁，均已婚、已育。从发病至就诊1～4个月不等。腹软、腹围增大、食欲下降为其主要症状；6例可触及腹部包块(即饼状大网膜)，1例伴有胸水。妇科检查：盆腔均未触到明显具体的附件肿物，4例子宫直肠窝内可触及转移结节，5例术前行胃镜、结肠镜及消化道钡餐检查未发现异常，3例腹水检查发现癌细胞。
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1.2 术中所见及病理 10例腹水1 000～4 000ml不等，为黄色或咖啡色，腹腔内可见腹膜广泛肿瘤结节浸润，大小不等，并浸及子宫、直肠、膀胱、肠管的浆膜面、肠系膜、膈下及肝表面。大网膜结节状浸润4例，饼样大网膜6例。双侧卵巢正常7例，表面有小米粒样结节3例。全部病例子宫及双侧输卵管无原发肿瘤。10例EPSPC病理复查，其组织学特征均符合浆液性乳头状癌。4例卵巢表面受累，6例正常，3例中分化，7例低分化。
1.3 治疗与结果 10例EPSPC行最大限度肿瘤细胞减灭术(包括子宫、双附件、大网膜、阑尾及肿瘤结节)，其中理想手术即残余肿瘤最大直径<2cm4例，不理想手术4例。6例中1例因肝门区有一肿物4cm×4cm×4cm未能切除，2例因肠系膜根部肿大淋巴结，1例因脾区肿物、2例因盆壁肿物未能手术切除。术后给予腹腔、静脉双途径联合化疗：顺铂100mg+生理盐水2 000ml腹腔内灌入，阿霉素40～50mg静注，环磷酰胺1 200mg分3天静脉滴注。间隔3～4周重复化疗。化疗6个疗程5例、8个疗程3例、10个疗程2例。随访：除2例于术后8、10个月后失访外，5例分别于术后11、12、14、18、20个月死亡；3例生存，其中2例为术后6、12个月，仍在治疗中，1例已生存24个月。平均生存期为14.6个月。
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2 讨论
2.1 肿瘤起源 自1959年Swerdlow首次描述EPSPC特征以来[1]，EPSPC的肿瘤起源问题一直为国外学者讨论热点。起初此肿瘤被认为是变异的间皮瘤。然而，深入研究发现EPSPC在组织学、免疫组织化学、细胞超微结构、流行病学及临床特点上与典型的间皮瘤很不相同，如间皮瘤多发生于男性，而EPSPC则从未发生于男性；恶性间皮瘤预后很差，中位生存期少于12个月，EPSPC对顺铂为主的化疗有一定疗效，其中位生存期18～30个月[2]；间皮瘤细胞因含透明质酸，奥辛蓝染色阳性，经透明质酸酶消化后染色转阴性，电镜可见细长、毛发样微绒毛，而EPSPC细胞含粘液，不含透明质酸，奥辛蓝染色阳性，经透明质酸酶消化后染色仍阳性，电镜见微绒毛短小[3]。研究发现EPSPC的这些特点与苗勒管起源的卵巢癌十分相似。目前对EPSPC的组织起源有二种学说：其一认为EPSPC发生于胚胎时期性腺迁移途径中遗留的卵巢组织遗迹巢恶变；其二：认为卵巢上皮和腹膜都是由苗勒管分化趋向的间叶细胞分化而来，EPSPC为某种致癌因素刺激间叶细胞癌变所致[4]。
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2.2 发生率及诊断标准 很多报告EPSPC占上皮性卵巢癌的9%～15%[5]。上述EPSPC占上皮性卵巢癌的8.2%，可能由于对此肿瘤认识不清，部分EPSPC被误诊为其它部位的转移癌。EPSPC的诊断要点是：双侧卵巢正常大小，肿瘤没有侵及卵巢或仅有表面微小浸润。美国妇科肿瘤组织(GOG)制定的诊断标准为：(1)双侧卵巢或为正常大小，或因良性病变而增大，(2)卵巢外病灶必须大于卵巢表面病灶，(3)病理检查要具有下列情况之一：①卵巢无病变存在；②肿瘤仅限于卵巢表面，无间质浸润；③肿瘤浸及卵巢表面及其下的皮质间质，但肿瘤小于5mm×5mm×5mm；④无论有无卵巢表面浸润，卵巢实质内病灶小于5mm×5mm×5mm。⑤其组织学及细胞学特征必须是浆液性癌，与卵巢浆液性乳头状癌相似或相同，分化程度可不同。
2.3 治疗与预后 EPSPC的治疗与卵巢癌相同，包括最大限度细胞灭减术及术后以顺铂为主的联合化疗。Killackey[6]的对照研究表明：EPSPC较卵巢癌的细胞灭减术成功率低(65.9%、79%)。Bloss等[2]报告仅33%的EPSPC患者术后残余肿瘤可减到小于2cm。上述EPSPC与卵巢癌的细胞灭减术成功率分别为40%、65%。综上提示EPSPC较卵巢癌似更有侵袭性，其腹膜、浆膜的癌肿浸及较卵巢癌更为严重，常因广泛的肠系膜、盆、腹膜浸润状癌使手术失败。EPSPC术后化疗多采用美国GOG推荐的化疗方案：顺铂75mg/m2、环磷酰胺750mg/m2腹腔或静脉化疗。多数学者报告EPSPC与卵巢癌对以顺铂为主的化疗反应率无明显差别。有人认为EPSPC的预后较卵巢癌差，但也有的认为二者预后无明显差异。
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2.4 预防性卵巢切除术的意义 Killackey等报告一些因有卵巢癌家族史或其它原因行卵巢切除术的患者，日后又发生了EPSPC的病例，这使人们对预防性切除卵巢的意义提出了质疑。如果卵巢癌与EPSPC为同一致癌因素作用于不同部位而发生的两种癌肿，则预防性切除卵巢不能预防腹腔内癌肿的发生。但我们认为如果二者的病因及发病机理完全不同，且由于EPSPC的发病率仅为卵巢癌的9%～15%，则预防性切除卵巢对防止高危人群卵巢癌的发生仍有一定价值。因此，对EPSPC与卵巢癌的病因学及临床关系今后尚需做更多的工作，以建立更好的治疗方法。
参考文献
1 Swerdlow M.Mesothelioma of the pelvic peritoneum resembing papillary cystadenocarcinoma of the ovary.Am J Obetet Gynecol,1959,77(1):197
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2 Bloss JD,Liao SY,Buller RE,et al.Extraovarian peritoneal
serous papillary carcinoma.Gynecol Oncol,1993,50(3):347
3 石雪君，郭燕燕，李 竞，等.卵巢外腹膜浆液性乳头状癌的临床及病理学分析.中华妇产科杂志，1996,31(12):711
4 Lauchlan SL.The secondary mullerian system revisited.Int J Gynecol Pathol,1994,13(1):73
5 张贵宇，江 森，王 波，等.卵巢外腹膜浆液性乳头状癌11例临床分析.中华妇产科杂志，1996,31(12):707
6 Killackey MA,Davis AR.Papillary serous ovarian carcinoma.Gynecol Oncol,1993,51(3):171
[收稿：1997-12-18], http://www.100md.com
单位：450003 河南省肿瘤医院
关键词：
中国综合临床990652 卵巢外腹膜浆液性乳头状癌(EPSPC)是在临床表现及术中所见极似卵巢癌，但双侧卵巢却为正常大小的一种原发性腹膜恶性肿瘤，常被误诊为间皮瘤或原发灶不明的腹腔转移癌。自1959年Swerdlow首次报道1例以来，近年来国外报道陆续增多，但国内目前报道较少。为了加深对其认识，现对我院1987年6月～1997年8月间收治的10例EPSPC患者予以回顾性分析。
1 临床资料
1.1 一般资料 我院于1987年6月～1997年4月间共收治上皮性卵巢癌122例，其中10例符合EPSPC的诊断标准。年龄43～70岁，平均52.3岁，均已婚、已育。从发病至就诊1～4个月不等。腹软、腹围增大、食欲下降为其主要症状；6例可触及腹部包块(即饼状大网膜)，1例伴有胸水。妇科检查：盆腔均未触到明显具体的附件肿物，4例子宫直肠窝内可触及转移结节，5例术前行胃镜、结肠镜及消化道钡餐检查未发现异常，3例腹水检查发现癌细胞。
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1.2 术中所见及病理 10例腹水1 000～4 000ml不等，为黄色或咖啡色，腹腔内可见腹膜广泛肿瘤结节浸润，大小不等，并浸及子宫、直肠、膀胱、肠管的浆膜面、肠系膜、膈下及肝表面。大网膜结节状浸润4例，饼样大网膜6例。双侧卵巢正常7例，表面有小米粒样结节3例。全部病例子宫及双侧输卵管无原发肿瘤。10例EPSPC病理复查，其组织学特征均符合浆液性乳头状癌。4例卵巢表面受累，6例正常，3例中分化，7例低分化。
1.3 治疗与结果 10例EPSPC行最大限度肿瘤细胞减灭术(包括子宫、双附件、大网膜、阑尾及肿瘤结节)，其中理想手术即残余肿瘤最大直径<2cm4例，不理想手术4例。6例中1例因肝门区有一肿物4cm×4cm×4cm未能切除，2例因肠系膜根部肿大淋巴结，1例因脾区肿物、2例因盆壁肿物未能手术切除。术后给予腹腔、静脉双途径联合化疗：顺铂100mg+生理盐水2 000ml腹腔内灌入，阿霉素40～50mg静注，环磷酰胺1 200mg分3天静脉滴注。间隔3～4周重复化疗。化疗6个疗程5例、8个疗程3例、10个疗程2例。随访：除2例于术后8、10个月后失访外，5例分别于术后11、12、14、18、20个月死亡；3例生存，其中2例为术后6、12个月，仍在治疗中，1例已生存24个月。平均生存期为14.6个月。
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2 讨论
2.1 肿瘤起源 自1959年Swerdlow首次描述EPSPC特征以来[1]，EPSPC的肿瘤起源问题一直为国外学者讨论热点。起初此肿瘤被认为是变异的间皮瘤。然而，深入研究发现EPSPC在组织学、免疫组织化学、细胞超微结构、流行病学及临床特点上与典型的间皮瘤很不相同，如间皮瘤多发生于男性，而EPSPC则从未发生于男性；恶性间皮瘤预后很差，中位生存期少于12个月，EPSPC对顺铂为主的化疗有一定疗效，其中位生存期18～30个月[2]；间皮瘤细胞因含透明质酸，奥辛蓝染色阳性，经透明质酸酶消化后染色转阴性，电镜可见细长、毛发样微绒毛，而EPSPC细胞含粘液，不含透明质酸，奥辛蓝染色阳性，经透明质酸酶消化后染色仍阳性，电镜见微绒毛短小[3]。研究发现EPSPC的这些特点与苗勒管起源的卵巢癌十分相似。目前对EPSPC的组织起源有二种学说：其一认为EPSPC发生于胚胎时期性腺迁移途径中遗留的卵巢组织遗迹巢恶变；其二：认为卵巢上皮和腹膜都是由苗勒管分化趋向的间叶细胞分化而来，EPSPC为某种致癌因素刺激间叶细胞癌变所致[4]。
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2.2 发生率及诊断标准 很多报告EPSPC占上皮性卵巢癌的9%～15%[5]。上述EPSPC占上皮性卵巢癌的8.2%，可能由于对此肿瘤认识不清，部分EPSPC被误诊为其它部位的转移癌。EPSPC的诊断要点是：双侧卵巢正常大小，肿瘤没有侵及卵巢或仅有表面微小浸润。美国妇科肿瘤组织(GOG)制定的诊断标准为：(1)双侧卵巢或为正常大小，或因良性病变而增大，(2)卵巢外病灶必须大于卵巢表面病灶，(3)病理检查要具有下列情况之一：①卵巢无病变存在；②肿瘤仅限于卵巢表面，无间质浸润；③肿瘤浸及卵巢表面及其下的皮质间质，但肿瘤小于5mm×5mm×5mm；④无论有无卵巢表面浸润，卵巢实质内病灶小于5mm×5mm×5mm。⑤其组织学及细胞学特征必须是浆液性癌，与卵巢浆液性乳头状癌相似或相同，分化程度可不同。
2.3 治疗与预后 EPSPC的治疗与卵巢癌相同，包括最大限度细胞灭减术及术后以顺铂为主的联合化疗。Killackey[6]的对照研究表明：EPSPC较卵巢癌的细胞灭减术成功率低(65.9%、79%)。Bloss等[2]报告仅33%的EPSPC患者术后残余肿瘤可减到小于2cm。上述EPSPC与卵巢癌的细胞灭减术成功率分别为40%、65%。综上提示EPSPC较卵巢癌似更有侵袭性，其腹膜、浆膜的癌肿浸及较卵巢癌更为严重，常因广泛的肠系膜、盆、腹膜浸润状癌使手术失败。EPSPC术后化疗多采用美国GOG推荐的化疗方案：顺铂75mg/m2、环磷酰胺750mg/m2腹腔或静脉化疗。多数学者报告EPSPC与卵巢癌对以顺铂为主的化疗反应率无明显差别。有人认为EPSPC的预后较卵巢癌差，但也有的认为二者预后无明显差异。
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2.4 预防性卵巢切除术的意义 Killackey等报告一些因有卵巢癌家族史或其它原因行卵巢切除术的患者，日后又发生了EPSPC的病例，这使人们对预防性切除卵巢的意义提出了质疑。如果卵巢癌与EPSPC为同一致癌因素作用于不同部位而发生的两种癌肿，则预防性切除卵巢不能预防腹腔内癌肿的发生。但我们认为如果二者的病因及发病机理完全不同，且由于EPSPC的发病率仅为卵巢癌的9%～15%，则预防性切除卵巢对防止高危人群卵巢癌的发生仍有一定价值。因此，对EPSPC与卵巢癌的病因学及临床关系今后尚需做更多的工作，以建立更好的治疗方法。
参考文献
1 Swerdlow M.Mesothelioma of the pelvic peritoneum resembing papillary cystadenocarcinoma of the ovary.Am J Obetet Gynecol,1959,77(1):197
, http://www.100md.com
2 Bloss JD,Liao SY,Buller RE,et al.Extraovarian peritoneal
serous papillary carcinoma.Gynecol Oncol,1993,50(3):347
3 石雪君，郭燕燕，李 竞，等.卵巢外腹膜浆液性乳头状癌的临床及病理学分析.中华妇产科杂志，1996,31(12):711
4 Lauchlan SL.The secondary mullerian system revisited.Int J Gynecol Pathol,1994,13(1):73
5 张贵宇，江 森，王 波，等.卵巢外腹膜浆液性乳头状癌11例临床分析.中华妇产科杂志，1996,31(12):707
6 Killackey MA,Davis AR.Papillary serous ovarian carcinoma.Gynecol Oncol,1993,51(3):171
[收稿：1997-12-18], http://www.100md.com