Dieulafoy病
作者：卢崇亮
单位：林医学院附属医院普外科 广西桂林市 541001
关键词：
华夏医学9906104 胃粘膜下恒径小动脉溃破，致急性突发性致死性上消化道大出血，称为 Dieulafoy病。其出血病变隐匿，诊断有一定困难；易反复出血且量大，病死率高。是上消化道大出血最为严重和罕见原因之一而颇受关注。现就其有关问题综述如下。
1 命名
1884年Garland首先报道因呕血致死的“胃粘膜下粟粒样动脉瘤”2例。法国外科医师Dieulafoy先后于1896、1897和1898年报道10例临床表现极为相似的突发性致死性大出血的“单纯性胃浅表小溃疡”患者，并经尸解发现本病系胃体上部粘膜缺损处有异常口径动脉破裂出血所致。后来学者遂称之为Garland-Dieulafoy溃疡或 Dieulafoy病。尽管本病命名尚有许多，诸如曲张动脉瘤、粘膜下动脉畸形、胃动-静脉畸形、胃动脉硬化、胃粘膜下动脉硬化、胃粘膜下微小动脉瘤、胃左动脉区溃疡及胃粘膜下恒径小动脉溃疡等[1～6]，多数不够确切，未能被普遍使用。其中多数称谓已被否定和摒弃。近年来，还有把胃外的十二指肠、空肠，甚至结肠异常增粗之恒径血管破裂大出血者也称为Dieulafoy溃疡[5～9]。
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2 发病情况
2.1 发病率 Goldenberg(1990)认为本病的所谓少见是因为对其缺乏认识而并非绝对少见[10]。据统计，欧美国家本病约占上消化道出血病例的 0.2%～2.3%，日本约占0.8%～9.4%，近年来颇有增多趋势，19世纪末至20世纪60年代85年间用英、法、德、意、日、西班牙等语种发表的病例仅百余例;日本本世纪70年代至80年代初13年间也仅报道25例。但1982年以来本病发病率上升颇快，如日本1983～1986年4年间报告增至67例；1985年及1986年2年平均每年20余例。此可能与对本病认识及诊断水平提高有关[5,11]。国内80年代以前鲜见报道[6]，1981年胡运彪报道2例[4]，1986～1996年10年间也仅报道37例[4,6]，占上消化道大出血病例0.3%～3.4%[6]；而1998～1999年3月不到1年半时间内，即已见报道22例[1,12～15]。发病情况与国外相似。
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2.2 性别和年龄 国内外资料表明，本病以男性多见，各年龄组均可发病。国外报道男女之比为3∶1;发病年龄自20个月至90岁，高峰年龄是40～60岁，平均年龄53岁[6,16]。国内1996年前报道的34例中，男女之比为3.8∶1，年龄16～86岁，平均63岁[6];1996年后报道的25例中，男女之比为11.5∶1，年龄17～70岁[1,4,12～15]。与国外资料相比，男性比例更高；发病年龄推迟约10余岁；所占消化道大出血比例较低，是我国Dieulafoy病流行病学的一个特点[6]。
2.3 病死率 70年代以前为79%;70年代为23%；80年代以后已降至10%以下[10,16]。1996年以来国内报道25例中，死亡1例，病死率为4%[1,4,12～15]。提示近年来随着对本病认识及诊治水平的迅速提高，其病死率正在进一步降低[6]。
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3 发病机理及病理
关于本病发病机理虽有多种解释和学说，但多数未获证实。目前倾向于认为与胃肠血管走行异常有关[2,5,6]。本病正是由于走行异常的恒径小动脉在粘膜下呈瘤样扩张及搏动，使粘膜受压萎缩，形成压迫性浅表溃疡，或使粘膜隆起招致损伤，终使血管自身裸露；继而在机械性(食糜)、动力性(蠕动)和化学性(消化液)等诸多因素持续不断作用下，导致该处裸露血管最终溃破出血而发病[5,6]。
3.1 粘膜下恒径小动脉 正常情况下，胃供血动脉进入胃壁后，其血管分支逐渐变细，并在粘膜下层形成毛细血管。倘若胃壁血供动脉不随动脉分支逐步变细形成毛细血管系统，到达粘膜下层或肌层的小动脉血管口径仍不变小，便称之为粘膜下恒径小动脉[4,14]。这一发自胃左动脉分支的先天性行径异常的动脉性垂直袢，自浆膜下以25～43度角贯穿肌层，直抵粘膜下层后又返折回浆膜层。该动脉通过Wanken弹力纤维固定于粘膜，内径粗(1～2mm)常>1.8mm(较正常粘膜肌层血管粗10倍)且恒定[6,15]。因其管径粗、压力高，内膜可因受压而发生变性坏死，继发不典型增生;内膜表面粗糙，可致血栓形成和动脉壁坏死，常呈瘤样扩张[11]。故有人称之为血管瘤。实质上此种血管畸形与血管走行异常有关，以局部血管数目增多和口径增大为其特征[4]，并非真正血管瘤。
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3.2 粘膜溃疡 蛰伏恒径动脉因其搏动易使其表面粘膜受压萎缩，形成直径多数小于10mm(2～5mm)的压迫性浅表溃疡[6]。习惯上称其为Dieulafoy溃疡，但其不似真性溃疡。仅为直径5mm以内的圆形、椭圆形孤立单发的凹陷性粘膜表层糜烂、缺损或浅表小溃疡，或局部微微隆起呈帽状或息肉状突起。罕有2处或2处以上病变者。其深度不超过粘膜肌层，甚少达粘膜下层；无肌层与粘膜肌层愈着、增殖性动脉内膜炎、神经断端瘤等现象；病变表面亦无坏死组织附着。故不同于慢性消化性溃疡，而是一种具有特征性病变基础的独立疾病[4～6,12～15]。
3.3 粘膜下恒径小动脉溃破 Dieulafoy病的病灶主要由粘膜下恒径动脉(Calber Persistent Artery)和局部粘膜浅表性糜烂或浅表性微小溃疡构成，周围粘膜正常[12]。病变处粘膜下层可见到正常不存在的粗径动脉，其口径自入浆膜下始，恒定而不逐渐变细。该动脉在向深层折返处常形成瘤样扩张或纡曲成团，易有断裂或侧壁破裂。断裂血管断端尚能收缩而止血;而破裂血管则不能，故出血更为迅猛。显微镜下可见病变动脉呈明显的外膜、中膜和内皮三层。中膜肥厚发达，而环行肌纤维减少或消失；内膜变性坏死，继发不典型增生，可有血栓附着。偶有动脉硬化表现，而炎症多不明显。但病变血管周围可有局灶性糜烂、充血及炎性细胞浸润[5,6,13]。有人推测本病此种血管异常于出生时即已存在[4]。而其病理则介于血管丛异常和真性血管瘤之间[14]。
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3.4 病灶部位 本病发病部位以胃体上部后壁，距贲门6cm以内的胃粘膜居多，尤以距贲门2cm左右更易发生。80%出血部位发生在上述部位的小弯侧[16]。这些部位均属胃左动脉支配区域，以该动脉入胃点附近为病灶最常见部位[6,12]。故有称本病为胃左动脉区溃疡者[5]。还有人把少数发生于十二指肠(Mc Clavc，1988)、空肠(Abadie，1978)和升结肠(Barhier，1985)等胃外类似病变也均称之为 Dieulafoy溃疡[7～9]。国内仅见类似报道1例位于十二指肠球部前壁[13]。
4 临床特点
4.1 突发性致命性上消化道大出血 多数以突发性大量呕血或/和黑便急诊就诊。国外报道，就医距首次出血时间为1～22d;就诊时有呕血、黑便者占74%，仅以呕血为主诉者占33%，休克54%;需输血1 400～4 000ml，平均2 300ml[5,6,12]。胃外Dieulafoy病则以便血为主要表现，十二指肠出血量大时也可因返流而出现呕血[7～9]。国内近年报道25例中，仅以呕血为主诉者占60%，呕血和或/黑便者36%，仅黑便者1例;伴明显休克者占36%[1,4,12～15]。就诊时，呕血量多在1 000ml以上[1]，血色鲜红，或伴有血块[4,12];多数有急性失血貌[1,4]。经输血及药物止血等上消化道出血常规非手术治疗多数无效[13,15]。近年来病死率虽有所下降[10,16]，但仍高达4%～10%[1,4,10,12～16]。死亡原因主要是未及时剖腹探查、出血部位不明确或手术方法方式不当，如盲目做Billroth Ⅱ式胃大部分切除术、局部缝扎缝合不当或缝扎处粘膜坏死脱落等[5,12]。最终死于失血性休克和多器官功能衰竭[12]。
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4.2 出血呈现周期性和难治性 本病病灶小，出血部位隐匿，且出血前多无明显前驱表现，导致诊断困难。一旦小动脉破裂即出现难治性上消化道大出血[14,15]。但出血后机体将出现胃壁肌收缩、正常的凝血系统及机体一系列保护性反应，病程中可出现暂时性出血停止，胃管可抽不到血液，甚至胃镜也未能找到残留血迹和出血病灶。但一经输血输液血压上升，或出血灶受到激惹、擦拭及局部形成的血栓脱落，则可再度发生大出血，呈周期性大出血特点。一般周期为12h至数天不等[5,6,12～15]。
4.3 病灶好发区及特点 80%以上的病变位于贲门下胃小弯侧6cm内胃左动脉供血区。病灶表现为孤立的凹陷性粘膜糜烂或细小浅表溃疡，中央裸露较粗动脉，并见搏动性出血或血栓堵塞[6,13]。
4.4 常见于中老年男性 40～60岁尤多。少有前驱症状或溃疡病史。少数病例在应激性增加、服用阿斯匹林、类固醇类药物及酗酒情况下诱发患病。酗酒为最常见诱因[4～6,12～14]。
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5 诊断方法
5.1 纤维胃镜检查 是目前最有价值的首选诊断手段确诊率35%～75%。出血期可见病灶呈搏动性喷射状活动性出血，血柱或涌血;出血部位血管裸露，可见血管搏动。静止期可见病灶处粘膜局限性充血发红、瘀斑、缺损和灰白色浅表糜烂，或呈息肉样突起，附有血痂的浅小溃疡[1,5,6,12,15]。由于本病病灶微小、隐匿、位置特殊，应特别留意隐藏在粘膜皱襞内的微小病变，尤要仔细检查好发部位贲门下6cm内小弯侧胃前后壁，以免遗漏。操作时可将胃膨胀，使皱迭粘膜皱襞分开，以便寻找隐藏的病灶。胃腔内积血较多时，可通过转换体位抽吸或催吐，以去除积血，便于观察，并将内镜头变为U形，以察看胃底。对可疑病变可用镜头或活检钳擦拭，如系本病常可诱发再出血[4,5,14]。发现病灶后可局部注射美蓝和肾上腺素高渗盐水，用以止血和定位。忌取活体组织检查和电凝止血，以免引致难以控制的大出血[1]。
5.2 选择性血管造影 多次胃镜检查未发现病灶，且出血不止者，可采用选择性胃左动脉造影[1]，确诊率20%～30%[7]。其X线表现为末梢动脉增多、扭曲、呈丛状，有的小动脉呈环状或球状扩张，且常伴有早期静脉回流。但需与血管肿瘤相鉴别[4]。该检查技术条件要求较高，且必须在有活动性出血时才能显示出血部位，每分钟出血0.5ml以上时即可有阳性发现。故最好能于出血早期完成，并同时行栓塞治疗[5,6,12]。对出血静止期而全身状态尚可者可留置导管24～28h以上，出血复发时再作造影以捕捉出血灶[5,6]。
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5.3 剖腹剖胃探查 急诊胃镜检查有时难以发现微小病灶；血管造影定位诊断好，而定性诊断差；且本病患者入院时多呈休克状态，难以进行多种负重检查;而急诊手术探查的优点在于明确诊断后即可给予最有效、最彻底的治疗。其价值不容低估[6,12]。剖腹后仔细探查排除胃十二指肠良、恶性溃疡及胃底、食管下端静脉曲张等引起的出血后，应考虑可能系胃粘膜病变所致出血，并高度怀疑本病可能而剖胃探查[12,14]。由于本病病变浆膜面并无异常，亦非肿块，无法从浆膜面发现病灶[6,15]。故应沿胃大弯侧作胃前壁纵形大切口，充分展开胃皱襞，细致探查以贲门下6cm内为重点的全胃、食管下端及十二指肠球部粘膜面[4,12～14]。为防止医源性粘膜损伤，如拉钩创伤粘膜致小裂状出血，混淆探查[14,15],可用纱布团滚动展平粘膜皱襞；或用手指捏触胃壁，触及颗粒状物时即予详细辨认[15]。对可疑部位可反复擦拭或“着色”检查，以提高病灶检出率。方法是对疑诊病例行胃左动脉冠状分支阻断后，于其远端推注美蓝，即可见贲门下粘膜蓝染并随之扩散;去除阻断后即见鲜血喷射而出，得以确诊[6]。探查期间,还可通过提高血压诱发出血来确认病灶,也可借助内镜术中观察[13]。有下列之一者，即可诊断为Dieulafoy病：①发现直径<1cm的粘膜浅表性糜烂或溃疡，创面有出汗样渗血;②见一根破裂的小动脉喷血;⑨擦去糜烂粘膜表面的血凝块后，见创面有活动性出血，且病灶周围粘膜正常[12]。
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5.4 其他方法 放射性核素显像(如99mTC-红细胞显像)对急性活动性消化道出血具有较高的特异性，可检测出0.05～0.10ml/min的出血[18]，故可用于本病诊断。最近，Jaspersen等(1993)用超声内镜与彩色多谱勒超声诊断本病,据称效果较好[10,17～19]。但目前累计病例不多，经验仍少，尚未能作出本病特有的超声图像[5,6,12]。至于钡餐检查则尚未见报道[6]。
通过上述检查，结合病史和临床表现，本病诊断一般不难；但需与出血性胃溃疡鉴别(见表1)[5,11]。
表1 Dieulafoy病与出血性胃溃疡的鉴别 病 种
粘 膜 病 变
裸露血管口径
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组织学检查恒径动脉
部位
大小
范围
Dieulafoy病
贲门侧
<1cm
孤立
1.8mm
有
出血性胃溃疡
胃角、胃体下部
1～2cm
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弥漫
0.8mm
无
6 临床治疗
6.1 内镜治疗 近十多年来，内镜治疗发展迅速，是目前最主要治疗方法。止血成功率85%～95%。但仍有8%左右的再出血率和10.7%的病死率。故经治疗止血后仍需住院绝对卧床现察1周,以防不测[5,6,12,17]。内镜下止血方法包括电灼、喷洒止血剂、注射硬化剂、血管栓塞及激光、微波、热探针或任何两者的配合使用等[6,12,13]。但皆不及高渗盐水肾上腺素(HSE)局部注射止血成功率高，也较常用。HSE有两种配方:①3.75%氯化钠液20ml加肾上腺素1mg；②7.5%氯化钠液20m1加肾上腺素1mg。出血较猛或出血灶不甚明确时，可先用配方①于可疑出血部位分4～5处注射，以暂时止血。倘已达止血目的，则用预冷的100ml中含16mg去甲肾上腺素的生理盐水清洗病灶,在明确裸露血管后,用配方②行永久止血,于出血血管近旁分4～5处注射，每处1ml。嗣后24、48h分别行内镜检查，了解止血情况。仅个别病例需补加注射[5]。
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6.2 血管栓塞治疗 再出血率低于内镜治疗，疗效满意。其成功的前提条件是：①插管超选择性进入胃左动脉；②造影诊断明确，无侧支血管;③生命体征平稳[6,12,20]。
6.3 手术治疗 是80年代以前唯一的治疗手段，目的仍属首选，尤其内镜止血失败者，更应不失时机进行手术治疗，以免铸成灾难性后果[4～6]。手术方式包括血管缝扎术，病灶局部楔形切除及包括病灶在内的胃部分切除3种。杜绝作盲目性远端胃大部切除术[1,5,6,12,13]。国内近期报道25例均行手术治疗，分别作胃部分切除术(含病灶)10例，病灶楔形切除9例，血管缝扎术6例[1,4,12～15];其中1例缝扎术后再出血死于休克[12]，余24例均获治愈。提示含病灶的胃切除术和楔形切除术效果更为可靠[1,12,15]。
参考文献
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1 沈泊.Dieulafoy病大出血5例报告.中华普通外科杂志,1998,13(6):370
2 Juler GL.The pathogenesis of Dieulafoy's gastric erosion.Am J Gastroenterol, 1994,79:195
3 岛津久明.Dieulafoy溃疡.临床外科,1985,40:781
4 金明国,虞朝俊.胃粘膜下恒径小动脉溃破致上消化道大出血3例报告.普外临床,1996,11(3):148
5 杨希山,周殿元.Dieulafoy溃疡的诊断及治疗.中华外科杂志,1992,30(9):567
6 吴俊伟,陈维荣,吴祝东.Diculafoy病.中国实用外科杂志,1996,16(6):366
, 百拇医药
7 Mc Clave SA.Dieulafoy's cirsoid aneurysm of duodenum.Dig Dis Sci, 1988,33:801
8 Matuchamky C.Jejunal bleeding from a solitary large submucosal artery. Gastroenterology,1978,75:110
9 Barhier P.Colonic hemorrhage from a solitary minute ulcer.Gastroenterology, 1985, 88:1065
10 Goldenberg SP.Emdoscopic treatment of Dieulafoy's lesion of the duodenum.Am J Gastroenterol,1990,85:452
, 百拇医药
11 田中昌宏.统计を主そてたDieulafoy溃疡93症例(本报告例).临床ニ分析.胃そ肠, 1987, 22:1125
12 陆显斌,韦英群,马贵登,等.Dieulafoy病三例.中华外科杂志,1998,36(7):412.
13 梁志强,罗贵清,刘燕.Dieulafoy溃疡二例.中华外科杂志,1998,36(10):610
14 徐开佐,王冰,韩庭跃,等.Dieulafoy病致急性胃出血6例报告.中华普通外科杂志,1998,13(4):203
15 康华泰,吴召南.上消化道大出血与胃Dieulafoy病.中华外科杂志,1999,37(3):167
16 Zanten SJO,Bartelsman JFWM,Schipper MEI,et al.Recurrent masive hemorrhage from Dieulafoy vascular malformations:a review of 101 cases.Gut,1986,27:212
, 百拇医药
17 吴性江,黎介寿.Dieulafoy病.国外医学消化系统疾病分册,1992,12(2):93
18 Jaspersem D,Gaster CB,Koerner T.Doppler comtrolled injection treatment of Dieulafoy's disease.J Gastroenterol Hepatol,1993,83(3):267
19 Jaspersem D.Dieulafoy's disease controlled by doppler ultrasoud endoscopic treatment.Gut,1993,34(6):857
20 Shearman DC,Finlayson NC.Diseases of the gastrointestinal tract and liver. cd: churchill Living stenc,Edinburgh,1989:281
收稿 1999-06-08, 百拇医药
单位：林医学院附属医院普外科 广西桂林市 541001
关键词：
华夏医学9906104 胃粘膜下恒径小动脉溃破，致急性突发性致死性上消化道大出血，称为 Dieulafoy病。其出血病变隐匿，诊断有一定困难；易反复出血且量大，病死率高。是上消化道大出血最为严重和罕见原因之一而颇受关注。现就其有关问题综述如下。
1 命名
1884年Garland首先报道因呕血致死的“胃粘膜下粟粒样动脉瘤”2例。法国外科医师Dieulafoy先后于1896、1897和1898年报道10例临床表现极为相似的突发性致死性大出血的“单纯性胃浅表小溃疡”患者，并经尸解发现本病系胃体上部粘膜缺损处有异常口径动脉破裂出血所致。后来学者遂称之为Garland-Dieulafoy溃疡或 Dieulafoy病。尽管本病命名尚有许多，诸如曲张动脉瘤、粘膜下动脉畸形、胃动-静脉畸形、胃动脉硬化、胃粘膜下动脉硬化、胃粘膜下微小动脉瘤、胃左动脉区溃疡及胃粘膜下恒径小动脉溃疡等[1～6]，多数不够确切，未能被普遍使用。其中多数称谓已被否定和摒弃。近年来，还有把胃外的十二指肠、空肠，甚至结肠异常增粗之恒径血管破裂大出血者也称为Dieulafoy溃疡[5～9]。
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2 发病情况
2.1 发病率 Goldenberg(1990)认为本病的所谓少见是因为对其缺乏认识而并非绝对少见[10]。据统计，欧美国家本病约占上消化道出血病例的 0.2%～2.3%，日本约占0.8%～9.4%，近年来颇有增多趋势，19世纪末至20世纪60年代85年间用英、法、德、意、日、西班牙等语种发表的病例仅百余例;日本本世纪70年代至80年代初13年间也仅报道25例。但1982年以来本病发病率上升颇快，如日本1983～1986年4年间报告增至67例；1985年及1986年2年平均每年20余例。此可能与对本病认识及诊断水平提高有关[5,11]。国内80年代以前鲜见报道[6]，1981年胡运彪报道2例[4]，1986～1996年10年间也仅报道37例[4,6]，占上消化道大出血病例0.3%～3.4%[6]；而1998～1999年3月不到1年半时间内，即已见报道22例[1,12～15]。发病情况与国外相似。
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2.2 性别和年龄 国内外资料表明，本病以男性多见，各年龄组均可发病。国外报道男女之比为3∶1;发病年龄自20个月至90岁，高峰年龄是40～60岁，平均年龄53岁[6,16]。国内1996年前报道的34例中，男女之比为3.8∶1，年龄16～86岁，平均63岁[6];1996年后报道的25例中，男女之比为11.5∶1，年龄17～70岁[1,4,12～15]。与国外资料相比，男性比例更高；发病年龄推迟约10余岁；所占消化道大出血比例较低，是我国Dieulafoy病流行病学的一个特点[6]。
2.3 病死率 70年代以前为79%;70年代为23%；80年代以后已降至10%以下[10,16]。1996年以来国内报道25例中，死亡1例，病死率为4%[1,4,12～15]。提示近年来随着对本病认识及诊治水平的迅速提高，其病死率正在进一步降低[6]。
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3 发病机理及病理
关于本病发病机理虽有多种解释和学说，但多数未获证实。目前倾向于认为与胃肠血管走行异常有关[2,5,6]。本病正是由于走行异常的恒径小动脉在粘膜下呈瘤样扩张及搏动，使粘膜受压萎缩，形成压迫性浅表溃疡，或使粘膜隆起招致损伤，终使血管自身裸露；继而在机械性(食糜)、动力性(蠕动)和化学性(消化液)等诸多因素持续不断作用下，导致该处裸露血管最终溃破出血而发病[5,6]。
3.1 粘膜下恒径小动脉 正常情况下，胃供血动脉进入胃壁后，其血管分支逐渐变细，并在粘膜下层形成毛细血管。倘若胃壁血供动脉不随动脉分支逐步变细形成毛细血管系统，到达粘膜下层或肌层的小动脉血管口径仍不变小，便称之为粘膜下恒径小动脉[4,14]。这一发自胃左动脉分支的先天性行径异常的动脉性垂直袢，自浆膜下以25～43度角贯穿肌层，直抵粘膜下层后又返折回浆膜层。该动脉通过Wanken弹力纤维固定于粘膜，内径粗(1～2mm)常>1.8mm(较正常粘膜肌层血管粗10倍)且恒定[6,15]。因其管径粗、压力高，内膜可因受压而发生变性坏死，继发不典型增生;内膜表面粗糙，可致血栓形成和动脉壁坏死，常呈瘤样扩张[11]。故有人称之为血管瘤。实质上此种血管畸形与血管走行异常有关，以局部血管数目增多和口径增大为其特征[4]，并非真正血管瘤。
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3.2 粘膜溃疡 蛰伏恒径动脉因其搏动易使其表面粘膜受压萎缩，形成直径多数小于10mm(2～5mm)的压迫性浅表溃疡[6]。习惯上称其为Dieulafoy溃疡，但其不似真性溃疡。仅为直径5mm以内的圆形、椭圆形孤立单发的凹陷性粘膜表层糜烂、缺损或浅表小溃疡，或局部微微隆起呈帽状或息肉状突起。罕有2处或2处以上病变者。其深度不超过粘膜肌层，甚少达粘膜下层；无肌层与粘膜肌层愈着、增殖性动脉内膜炎、神经断端瘤等现象；病变表面亦无坏死组织附着。故不同于慢性消化性溃疡，而是一种具有特征性病变基础的独立疾病[4～6,12～15]。
3.3 粘膜下恒径小动脉溃破 Dieulafoy病的病灶主要由粘膜下恒径动脉(Calber Persistent Artery)和局部粘膜浅表性糜烂或浅表性微小溃疡构成，周围粘膜正常[12]。病变处粘膜下层可见到正常不存在的粗径动脉，其口径自入浆膜下始，恒定而不逐渐变细。该动脉在向深层折返处常形成瘤样扩张或纡曲成团，易有断裂或侧壁破裂。断裂血管断端尚能收缩而止血;而破裂血管则不能，故出血更为迅猛。显微镜下可见病变动脉呈明显的外膜、中膜和内皮三层。中膜肥厚发达，而环行肌纤维减少或消失；内膜变性坏死，继发不典型增生，可有血栓附着。偶有动脉硬化表现，而炎症多不明显。但病变血管周围可有局灶性糜烂、充血及炎性细胞浸润[5,6,13]。有人推测本病此种血管异常于出生时即已存在[4]。而其病理则介于血管丛异常和真性血管瘤之间[14]。
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3.4 病灶部位 本病发病部位以胃体上部后壁，距贲门6cm以内的胃粘膜居多，尤以距贲门2cm左右更易发生。80%出血部位发生在上述部位的小弯侧[16]。这些部位均属胃左动脉支配区域，以该动脉入胃点附近为病灶最常见部位[6,12]。故有称本病为胃左动脉区溃疡者[5]。还有人把少数发生于十二指肠(Mc Clavc，1988)、空肠(Abadie，1978)和升结肠(Barhier，1985)等胃外类似病变也均称之为 Dieulafoy溃疡[7～9]。国内仅见类似报道1例位于十二指肠球部前壁[13]。
4 临床特点
4.1 突发性致命性上消化道大出血 多数以突发性大量呕血或/和黑便急诊就诊。国外报道，就医距首次出血时间为1～22d;就诊时有呕血、黑便者占74%，仅以呕血为主诉者占33%，休克54%;需输血1 400～4 000ml，平均2 300ml[5,6,12]。胃外Dieulafoy病则以便血为主要表现，十二指肠出血量大时也可因返流而出现呕血[7～9]。国内近年报道25例中，仅以呕血为主诉者占60%，呕血和或/黑便者36%，仅黑便者1例;伴明显休克者占36%[1,4,12～15]。就诊时，呕血量多在1 000ml以上[1]，血色鲜红，或伴有血块[4,12];多数有急性失血貌[1,4]。经输血及药物止血等上消化道出血常规非手术治疗多数无效[13,15]。近年来病死率虽有所下降[10,16]，但仍高达4%～10%[1,4,10,12～16]。死亡原因主要是未及时剖腹探查、出血部位不明确或手术方法方式不当，如盲目做Billroth Ⅱ式胃大部分切除术、局部缝扎缝合不当或缝扎处粘膜坏死脱落等[5,12]。最终死于失血性休克和多器官功能衰竭[12]。
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4.2 出血呈现周期性和难治性 本病病灶小，出血部位隐匿，且出血前多无明显前驱表现，导致诊断困难。一旦小动脉破裂即出现难治性上消化道大出血[14,15]。但出血后机体将出现胃壁肌收缩、正常的凝血系统及机体一系列保护性反应，病程中可出现暂时性出血停止，胃管可抽不到血液，甚至胃镜也未能找到残留血迹和出血病灶。但一经输血输液血压上升，或出血灶受到激惹、擦拭及局部形成的血栓脱落，则可再度发生大出血，呈周期性大出血特点。一般周期为12h至数天不等[5,6,12～15]。
4.3 病灶好发区及特点 80%以上的病变位于贲门下胃小弯侧6cm内胃左动脉供血区。病灶表现为孤立的凹陷性粘膜糜烂或细小浅表溃疡，中央裸露较粗动脉，并见搏动性出血或血栓堵塞[6,13]。
4.4 常见于中老年男性 40～60岁尤多。少有前驱症状或溃疡病史。少数病例在应激性增加、服用阿斯匹林、类固醇类药物及酗酒情况下诱发患病。酗酒为最常见诱因[4～6,12～14]。
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5 诊断方法
5.1 纤维胃镜检查 是目前最有价值的首选诊断手段确诊率35%～75%。出血期可见病灶呈搏动性喷射状活动性出血，血柱或涌血;出血部位血管裸露，可见血管搏动。静止期可见病灶处粘膜局限性充血发红、瘀斑、缺损和灰白色浅表糜烂，或呈息肉样突起，附有血痂的浅小溃疡[1,5,6,12,15]。由于本病病灶微小、隐匿、位置特殊，应特别留意隐藏在粘膜皱襞内的微小病变，尤要仔细检查好发部位贲门下6cm内小弯侧胃前后壁，以免遗漏。操作时可将胃膨胀，使皱迭粘膜皱襞分开，以便寻找隐藏的病灶。胃腔内积血较多时，可通过转换体位抽吸或催吐，以去除积血，便于观察，并将内镜头变为U形，以察看胃底。对可疑病变可用镜头或活检钳擦拭，如系本病常可诱发再出血[4,5,14]。发现病灶后可局部注射美蓝和肾上腺素高渗盐水，用以止血和定位。忌取活体组织检查和电凝止血，以免引致难以控制的大出血[1]。
5.2 选择性血管造影 多次胃镜检查未发现病灶，且出血不止者，可采用选择性胃左动脉造影[1]，确诊率20%～30%[7]。其X线表现为末梢动脉增多、扭曲、呈丛状，有的小动脉呈环状或球状扩张，且常伴有早期静脉回流。但需与血管肿瘤相鉴别[4]。该检查技术条件要求较高，且必须在有活动性出血时才能显示出血部位，每分钟出血0.5ml以上时即可有阳性发现。故最好能于出血早期完成，并同时行栓塞治疗[5,6,12]。对出血静止期而全身状态尚可者可留置导管24～28h以上，出血复发时再作造影以捕捉出血灶[5,6]。
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5.3 剖腹剖胃探查 急诊胃镜检查有时难以发现微小病灶；血管造影定位诊断好，而定性诊断差；且本病患者入院时多呈休克状态，难以进行多种负重检查;而急诊手术探查的优点在于明确诊断后即可给予最有效、最彻底的治疗。其价值不容低估[6,12]。剖腹后仔细探查排除胃十二指肠良、恶性溃疡及胃底、食管下端静脉曲张等引起的出血后，应考虑可能系胃粘膜病变所致出血，并高度怀疑本病可能而剖胃探查[12,14]。由于本病病变浆膜面并无异常，亦非肿块，无法从浆膜面发现病灶[6,15]。故应沿胃大弯侧作胃前壁纵形大切口，充分展开胃皱襞，细致探查以贲门下6cm内为重点的全胃、食管下端及十二指肠球部粘膜面[4,12～14]。为防止医源性粘膜损伤，如拉钩创伤粘膜致小裂状出血，混淆探查[14,15],可用纱布团滚动展平粘膜皱襞；或用手指捏触胃壁，触及颗粒状物时即予详细辨认[15]。对可疑部位可反复擦拭或“着色”检查，以提高病灶检出率。方法是对疑诊病例行胃左动脉冠状分支阻断后，于其远端推注美蓝，即可见贲门下粘膜蓝染并随之扩散;去除阻断后即见鲜血喷射而出，得以确诊[6]。探查期间,还可通过提高血压诱发出血来确认病灶,也可借助内镜术中观察[13]。有下列之一者，即可诊断为Dieulafoy病：①发现直径<1cm的粘膜浅表性糜烂或溃疡，创面有出汗样渗血;②见一根破裂的小动脉喷血;⑨擦去糜烂粘膜表面的血凝块后，见创面有活动性出血，且病灶周围粘膜正常[12]。
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5.4 其他方法 放射性核素显像(如99mTC-红细胞显像)对急性活动性消化道出血具有较高的特异性，可检测出0.05～0.10ml/min的出血[18]，故可用于本病诊断。最近，Jaspersen等(1993)用超声内镜与彩色多谱勒超声诊断本病,据称效果较好[10,17～19]。但目前累计病例不多，经验仍少，尚未能作出本病特有的超声图像[5,6,12]。至于钡餐检查则尚未见报道[6]。
通过上述检查，结合病史和临床表现，本病诊断一般不难；但需与出血性胃溃疡鉴别(见表1)[5,11]。
表1 Dieulafoy病与出血性胃溃疡的鉴别 病 种
粘 膜 病 变
裸露血管口径
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组织学检查恒径动脉
部位
大小
范围
Dieulafoy病
贲门侧
<1cm
孤立
1.8mm
有
出血性胃溃疡
胃角、胃体下部
1～2cm
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弥漫
0.8mm
无
6 临床治疗
6.1 内镜治疗 近十多年来，内镜治疗发展迅速，是目前最主要治疗方法。止血成功率85%～95%。但仍有8%左右的再出血率和10.7%的病死率。故经治疗止血后仍需住院绝对卧床现察1周,以防不测[5,6,12,17]。内镜下止血方法包括电灼、喷洒止血剂、注射硬化剂、血管栓塞及激光、微波、热探针或任何两者的配合使用等[6,12,13]。但皆不及高渗盐水肾上腺素(HSE)局部注射止血成功率高，也较常用。HSE有两种配方:①3.75%氯化钠液20ml加肾上腺素1mg；②7.5%氯化钠液20m1加肾上腺素1mg。出血较猛或出血灶不甚明确时，可先用配方①于可疑出血部位分4～5处注射，以暂时止血。倘已达止血目的，则用预冷的100ml中含16mg去甲肾上腺素的生理盐水清洗病灶,在明确裸露血管后,用配方②行永久止血,于出血血管近旁分4～5处注射，每处1ml。嗣后24、48h分别行内镜检查，了解止血情况。仅个别病例需补加注射[5]。
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6.2 血管栓塞治疗 再出血率低于内镜治疗，疗效满意。其成功的前提条件是：①插管超选择性进入胃左动脉；②造影诊断明确，无侧支血管;③生命体征平稳[6,12,20]。
6.3 手术治疗 是80年代以前唯一的治疗手段，目的仍属首选，尤其内镜止血失败者，更应不失时机进行手术治疗，以免铸成灾难性后果[4～6]。手术方式包括血管缝扎术，病灶局部楔形切除及包括病灶在内的胃部分切除3种。杜绝作盲目性远端胃大部切除术[1,5,6,12,13]。国内近期报道25例均行手术治疗，分别作胃部分切除术(含病灶)10例，病灶楔形切除9例，血管缝扎术6例[1,4,12～15];其中1例缝扎术后再出血死于休克[12]，余24例均获治愈。提示含病灶的胃切除术和楔形切除术效果更为可靠[1,12,15]。
参考文献
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1 沈泊.Dieulafoy病大出血5例报告.中华普通外科杂志,1998,13(6):370
2 Juler GL.The pathogenesis of Dieulafoy's gastric erosion.Am J Gastroenterol, 1994,79:195
3 岛津久明.Dieulafoy溃疡.临床外科,1985,40:781
4 金明国,虞朝俊.胃粘膜下恒径小动脉溃破致上消化道大出血3例报告.普外临床,1996,11(3):148
5 杨希山,周殿元.Dieulafoy溃疡的诊断及治疗.中华外科杂志,1992,30(9):567
6 吴俊伟,陈维荣,吴祝东.Diculafoy病.中国实用外科杂志,1996,16(6):366
, 百拇医药
7 Mc Clave SA.Dieulafoy's cirsoid aneurysm of duodenum.Dig Dis Sci, 1988,33:801
8 Matuchamky C.Jejunal bleeding from a solitary large submucosal artery. Gastroenterology,1978,75:110
9 Barhier P.Colonic hemorrhage from a solitary minute ulcer.Gastroenterology, 1985, 88:1065
10 Goldenberg SP.Emdoscopic treatment of Dieulafoy's lesion of the duodenum.Am J Gastroenterol,1990,85:452
, 百拇医药
11 田中昌宏.统计を主そてたDieulafoy溃疡93症例(本报告例).临床ニ分析.胃そ肠, 1987, 22:1125
12 陆显斌,韦英群,马贵登,等.Dieulafoy病三例.中华外科杂志,1998,36(7):412.
13 梁志强,罗贵清,刘燕.Dieulafoy溃疡二例.中华外科杂志,1998,36(10):610
14 徐开佐,王冰,韩庭跃,等.Dieulafoy病致急性胃出血6例报告.中华普通外科杂志,1998,13(4):203
15 康华泰,吴召南.上消化道大出血与胃Dieulafoy病.中华外科杂志,1999,37(3):167
16 Zanten SJO,Bartelsman JFWM,Schipper MEI,et al.Recurrent masive hemorrhage from Dieulafoy vascular malformations:a review of 101 cases.Gut,1986,27:212
, 百拇医药
17 吴性江,黎介寿.Dieulafoy病.国外医学消化系统疾病分册,1992,12(2):93
18 Jaspersem D,Gaster CB,Koerner T.Doppler comtrolled injection treatment of Dieulafoy's disease.J Gastroenterol Hepatol,1993,83(3):267
19 Jaspersem D.Dieulafoy's disease controlled by doppler ultrasoud endoscopic treatment.Gut,1993,34(6):857
20 Shearman DC,Finlayson NC.Diseases of the gastrointestinal tract and liver. cd: churchill Living stenc,Edinburgh,1989:281
收稿 1999-06-08, 百拇医药