大剂量丙种球蛋白治疗急性格林－巴利综合征临床疗效观察
作者：梁庆成 王严陈长江白辰
单位：梁庆成(哈尔滨医科大学第二临床医学院)；王严(方正林业局医院)；陈长江(克山县医院)；白辰(伊春林业中心医院)
关键词：格林-巴利；综合征；丙种球蛋白
黑龙江医学990602 摘要 目的：观察大剂量丙种球蛋白(IvIg)静脉注射治疗急性期格林-巴利综合征的临床疗效。方法：随机将36例急性进展期格林-巴利病人分成两组，观察组在对照组治疗基础上，应用大量(IvIg)静脉注射。结果：观察组与对照组疗效相比，治愈率及进步率明显高于对照组，显效率接近对照组，肌肉恢复时间观察组中病人病程明显缩短。结论：IvIg治疗格林-巴利使用上越早，疗效越显著。能减少并发症，缩短病程，故此疗法可作为GBS的简便抢救措施。
The Clinical Observation of The Acute Guillain-barre
, http://www.100md.com
Syndrome(GBS) Treatment with Large Dose of γ-globulin
Liang Qingcheng Wang Yan Chen Changjiang et al
(The Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University)
Abstract Aim：To observe the clinical effect of the acute GBS treated with large dose of γ-globulin intravenously.Methods:36 case acute GBS patients were divided into two groups randomly.The observed group was added with large dose γ-globulin intravenously based on the control group.Results:The result shown that the cure rate and recovery ratio was obviously higher in observed group than in control group and the effective rate were similar.The time of muscle recovery was shortened in observed also.Conclusion:The early use of large dose of γ-globulin intravenously,the better cure effect,the less complications and shorter curative time.So it was one of the best simple method to treat acute GBS.
, 百拇医药
Key words Guillain-barre syndrome (GBS) γ-globulin
格林-巴利综合征(Gullia Barre Sydrome,GBS)是神经科常见自身免疫性疾病。目前缺乏有效的治疗方法。特别是伴有呼吸肌麻痹者，其死亡率较高。我院近4年来应用大量丙种球蛋白治疗急性进展期GBS病人，取得了显著疗效。现将观察36例病人报道如下。
1 临床资料
本组共36例，男性21例，女性15例。年龄在12～45岁，平均17.6岁。从发病到入院时间最早12h，最晚6d，平均2.5d。病前有明显感染史的29例，其中上呼吸道感染占多数为22例，肠道感染史7例。发生在春季20例，秋季15例。
2 方法
我们随机将36例急性进展期的GBS病人分成两组。每组18例，观察组在对照组的治疗基础上应用大量丙种球蛋白静脉注射，剂量200～300mg/kg/d，连续静脉注射5～7d。
, 百拇医药
3 疗效制定
以出院时的近期疗效为评定标准。治愈：呼吸肌瘫痪恢复，四肢肌力达4级以上。显著进步：四肢肌力达3～4级，呼吸肌瘫痪明显改善。进步：四肢肌力稍有改善肌力恢复在1～2级。无效或恶化：肌力恢复不到1级或死亡。
4 结果
观察组平均住院23.5d，对照组平均住院35.3d，对照组中2例死亡(呼吸肌麻痹所致)。观察组中有1例行气管切开，而对照组中有3例行气管切开，观察组与对照组的疗效比较，见表1、表2。
表1 两组治疗效果比较
痊愈(%)
显效(%)
进步(%)
, 百拇医药
无效(%)
观察组
10(55.6)
5(27.8)
3(16.7)
0
对照组
2(11.1)
6(33.3)
5(27.8)
5(27.8)
n＝18表2 肌肉开始恢复时间比较(
+s)
, 百拇医药
观察组
对照组
呼吸肌
2.15±0.61
23.50±4.79
四肢肌
5.12±1.95
24.24±4.64
颅神经
6.50±3.41
18.95±10.62
四肢肌
, 百拇医药
5.12±1.95
24.24±4.64
颅神经
6.50±3.41
18.95±10.62
球麻痹
3.40±2.78
20.89±7.02
对肌肉麻痹两组比较：P值均小于0.001。
5 讨论
格林-巴利综合征目前被认为可能与某种病毒感染有关的自身免疫性疾病，其发病的机制涉及体液和细胞免疫异常〔1〕，Ryberg等人早在1984年报告在GBS患者的血清及CSF中可测出中枢神经和周围神经抗体高达66.7%〔2〕，GBS由某种病毒感染而诱发，病毒与髓鞘的某些蛋白一致，引起机体交叉免疫反应(而GBS患者肌体免疫功能低下，易被某些病毒感染，而导致周围神经髓鞘损伤，出现自身免疫反应)，现对GBS激素治疗意见尚不一致。已往认为利多弊少〔3〕，早期使用可缩短病程，又可减轻支气管痉挛、水肿、抑制细胞免疫、改善症状等。现有人主张〔4〕，急性进展期的GBS在大剂量激素治疗中，若能阻止病情发展，应继续使用，否则尽早停用。对重型GBS患者治疗不能阻止病情发展，亦不能降低死亡率。
, 百拇医药
目前采用的血浆交换疗法治疗GBS，可清除血浆中的有害物质，减少和免除神经髓鞘损害，促进髓鞘修复与再生，改善并缓解症状，缩短病程，降低死亡率，但费用昂贵。操作繁锁，难以广泛应用。
静脉注射丙种球蛋白治疗自身免疫性疾病早在80年代国外就有报道〔4〕，并取得了良好的效果；通过我们的观察比较，观察组不论是疗效还是预后，明显优于对照组。观察结果看，观察组的平均住院天数比对照组缩短1周。从肌力开始恢复情况上看，观察组先开始恢复，较对照组提前2～3周时间，特别是呼吸肌和球麻痹效果更好，观察组中显效以上占83.4%，而对照组中仅占44.4%。观察组中1例行气管切开，治疗3d呼吸肌功能开始恢复，15d拔管，对照组中3例行气管切开，2例死亡，另1例35d才拔管，由此可以认为IvIg治疗GBS使用越早，疗效越显著，能减少气管切开的危险及并发症发生。也能使患者提前康复，降低死亡率。而且该疗法可作为GBS的简便抢救措施〔5〕，用IvIg治疗GBS的机理〔7〕目前尚不时分清楚，推测与自然杀伤细胞的非特异效应或加强抑制T细胞活性等免疫调节作用有关〔6〕，IvIg的治疗作用机理〔7〕与激活补体系统的活性，提高血清中抗体水平，对病毒和细菌感染引起免疫缺陷状态有调节作用。加强吞噬细胞功能等作用。
, 百拇医药
参考文献
1 周新治术.GBS的发病机制研究进展《国外医学》神经病学.神经外科学分册，1991，18(4)：187
2 Ryberg,elal,Extra-and,intrathecal produotion of antinerre and antibrain,antrbodies on Guillain Barre Syndrome eraluation by antibody inder.Neurology 1984,34(10):1978
3 韩仲岩等主编.神经病治疗学.上海：上海科学技术出版社.1993，203
4 Furusho-K.Kamiy-T.Nakano,elal.High-dose intrarenousgamme.glbulin for kawaskaki disease Clin Rep 1983,17:659
5 李贵民等.静脉注射免疫球蛋白治疗GBS.中风与神经疾病杂志，1995，1291：45
6 袁绵楣.GBS的治疗.实用内科杂志，1991，11：284
7 Slaher E High-dose immunoglablin in Childrennith Guillain Barre Syhdrome Harefudh 1991,121:225
(收稿日期：1999-02-14), http://www.100md.com
单位：梁庆成(哈尔滨医科大学第二临床医学院)；王严(方正林业局医院)；陈长江(克山县医院)；白辰(伊春林业中心医院)
关键词：格林-巴利；综合征；丙种球蛋白
黑龙江医学990602 摘要 目的：观察大剂量丙种球蛋白(IvIg)静脉注射治疗急性期格林-巴利综合征的临床疗效。方法：随机将36例急性进展期格林-巴利病人分成两组，观察组在对照组治疗基础上，应用大量(IvIg)静脉注射。结果：观察组与对照组疗效相比，治愈率及进步率明显高于对照组，显效率接近对照组，肌肉恢复时间观察组中病人病程明显缩短。结论：IvIg治疗格林-巴利使用上越早，疗效越显著。能减少并发症，缩短病程，故此疗法可作为GBS的简便抢救措施。
The Clinical Observation of The Acute Guillain-barre
, http://www.100md.com
Syndrome(GBS) Treatment with Large Dose of γ-globulin
Liang Qingcheng Wang Yan Chen Changjiang et al
(The Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University)
Abstract Aim：To observe the clinical effect of the acute GBS treated with large dose of γ-globulin intravenously.Methods:36 case acute GBS patients were divided into two groups randomly.The observed group was added with large dose γ-globulin intravenously based on the control group.Results:The result shown that the cure rate and recovery ratio was obviously higher in observed group than in control group and the effective rate were similar.The time of muscle recovery was shortened in observed also.Conclusion:The early use of large dose of γ-globulin intravenously,the better cure effect,the less complications and shorter curative time.So it was one of the best simple method to treat acute GBS.
, 百拇医药
Key words Guillain-barre syndrome (GBS) γ-globulin
格林-巴利综合征(Gullia Barre Sydrome,GBS)是神经科常见自身免疫性疾病。目前缺乏有效的治疗方法。特别是伴有呼吸肌麻痹者，其死亡率较高。我院近4年来应用大量丙种球蛋白治疗急性进展期GBS病人，取得了显著疗效。现将观察36例病人报道如下。
1 临床资料
本组共36例，男性21例，女性15例。年龄在12～45岁，平均17.6岁。从发病到入院时间最早12h，最晚6d，平均2.5d。病前有明显感染史的29例，其中上呼吸道感染占多数为22例，肠道感染史7例。发生在春季20例，秋季15例。
2 方法
我们随机将36例急性进展期的GBS病人分成两组。每组18例，观察组在对照组的治疗基础上应用大量丙种球蛋白静脉注射，剂量200～300mg/kg/d，连续静脉注射5～7d。
, 百拇医药
3 疗效制定
以出院时的近期疗效为评定标准。治愈：呼吸肌瘫痪恢复，四肢肌力达4级以上。显著进步：四肢肌力达3～4级，呼吸肌瘫痪明显改善。进步：四肢肌力稍有改善肌力恢复在1～2级。无效或恶化：肌力恢复不到1级或死亡。
4 结果
观察组平均住院23.5d，对照组平均住院35.3d，对照组中2例死亡(呼吸肌麻痹所致)。观察组中有1例行气管切开，而对照组中有3例行气管切开，观察组与对照组的疗效比较，见表1、表2。
表1 两组治疗效果比较
痊愈(%)
显效(%)
进步(%)
, 百拇医药
无效(%)
观察组
10(55.6)
5(27.8)
3(16.7)
0
对照组
2(11.1)
6(33.3)
5(27.8)
5(27.8)
n＝18表2 肌肉开始恢复时间比较(
+s), 百拇医药
观察组
对照组
呼吸肌
2.15±0.61
23.50±4.79
四肢肌
5.12±1.95
24.24±4.64
颅神经
6.50±3.41
18.95±10.62
四肢肌
, 百拇医药
5.12±1.95
24.24±4.64
颅神经
6.50±3.41
18.95±10.62
球麻痹
3.40±2.78
20.89±7.02
对肌肉麻痹两组比较：P值均小于0.001。
5 讨论
格林-巴利综合征目前被认为可能与某种病毒感染有关的自身免疫性疾病，其发病的机制涉及体液和细胞免疫异常〔1〕，Ryberg等人早在1984年报告在GBS患者的血清及CSF中可测出中枢神经和周围神经抗体高达66.7%〔2〕，GBS由某种病毒感染而诱发，病毒与髓鞘的某些蛋白一致，引起机体交叉免疫反应(而GBS患者肌体免疫功能低下，易被某些病毒感染，而导致周围神经髓鞘损伤，出现自身免疫反应)，现对GBS激素治疗意见尚不一致。已往认为利多弊少〔3〕，早期使用可缩短病程，又可减轻支气管痉挛、水肿、抑制细胞免疫、改善症状等。现有人主张〔4〕，急性进展期的GBS在大剂量激素治疗中，若能阻止病情发展，应继续使用，否则尽早停用。对重型GBS患者治疗不能阻止病情发展，亦不能降低死亡率。
, 百拇医药
目前采用的血浆交换疗法治疗GBS，可清除血浆中的有害物质，减少和免除神经髓鞘损害，促进髓鞘修复与再生，改善并缓解症状，缩短病程，降低死亡率，但费用昂贵。操作繁锁，难以广泛应用。
静脉注射丙种球蛋白治疗自身免疫性疾病早在80年代国外就有报道〔4〕，并取得了良好的效果；通过我们的观察比较，观察组不论是疗效还是预后，明显优于对照组。观察结果看，观察组的平均住院天数比对照组缩短1周。从肌力开始恢复情况上看，观察组先开始恢复，较对照组提前2～3周时间，特别是呼吸肌和球麻痹效果更好，观察组中显效以上占83.4%，而对照组中仅占44.4%。观察组中1例行气管切开，治疗3d呼吸肌功能开始恢复，15d拔管，对照组中3例行气管切开，2例死亡，另1例35d才拔管，由此可以认为IvIg治疗GBS使用越早，疗效越显著，能减少气管切开的危险及并发症发生。也能使患者提前康复，降低死亡率。而且该疗法可作为GBS的简便抢救措施〔5〕，用IvIg治疗GBS的机理〔7〕目前尚不时分清楚，推测与自然杀伤细胞的非特异效应或加强抑制T细胞活性等免疫调节作用有关〔6〕，IvIg的治疗作用机理〔7〕与激活补体系统的活性，提高血清中抗体水平，对病毒和细菌感染引起免疫缺陷状态有调节作用。加强吞噬细胞功能等作用。
, 百拇医药
参考文献
1 周新治术.GBS的发病机制研究进展《国外医学》神经病学.神经外科学分册，1991，18(4)：187
2 Ryberg,elal,Extra-and,intrathecal produotion of antinerre and antibrain,antrbodies on Guillain Barre Syndrome eraluation by antibody inder.Neurology 1984,34(10):1978
3 韩仲岩等主编.神经病治疗学.上海：上海科学技术出版社.1993，203
4 Furusho-K.Kamiy-T.Nakano,elal.High-dose intrarenousgamme.glbulin for kawaskaki disease Clin Rep 1983,17:659
5 李贵民等.静脉注射免疫球蛋白治疗GBS.中风与神经疾病杂志，1995，1291：45
6 袁绵楣.GBS的治疗.实用内科杂志，1991，11：284
7 Slaher E High-dose immunoglablin in Childrennith Guillain Barre Syhdrome Harefudh 1991,121:225
(收稿日期：1999-02-14), http://www.100md.com