婴儿维生素B1缺乏致基底神经节变性13例临床分析
作者：唐华 杜金桃 李坤华
单位：湖南省慈利县人民医院(慈利 427200)
关键词：维生素B缺乏；基底神经节疾病
湖南医学990655 维生素B1缺乏症在边远地区农村仍较常见，由此导致基底神经节变性已有数例报道[1]，本院1996年6月至1998年6月收治13例，现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组中男4例，女9例，年龄2～12个月，均为母乳喂养，未添加辅食，家庭中均有不良饮食习惯(其母妊娠期、哺乳期均以精白米为主食、淘米水及煮饭米汤丢弃，食物单调)，全部病例均来自农村。
1.2 临床表现 至入院时病程为1～10 d，其中呕吐5例、腹泻2例、发热5例、抽搐11例、嗜睡4例、表情淡漠8例，前囟张力增高2例，肢体偏瘫2例，并发心力衰竭2例。
, 百拇医药
1.3 实验室及辅助检查 全部病例均做了血清电解质检测，仅有1例血氯及钠升高，1例血氯降低；6例X线胸片仅1例为肺炎改变；7例脑脊液检查，仅有2例压力增高，常规及生化检查均无异常；全部病例均行头部CT，12例显示双侧基底神经节对称性低密度影，CT值9～21 Hu，1例右侧基底节圆形低密度影。
1.4 治疗 入院后即给予维生素B1 0.1 g肌注,每日或隔日1次，连续2～8次。对抽搐、颅内压增高者给予止惊、脱水治疗,2例在恢复期给予高压氧治疗。
1.5 疗效及预后 2例于入院治疗2 h后未再抽搐，9例抽搐24 h内停止；10例2 d后临床症状明显改善，3例在4 d内神经系统症状改善；13例全部治愈，平均住院11.7(4～26) d。2例病例复查头部CT(1例1年后，1例2个月后)示双基底节低密度灶消失，9例病人随访6～12个月，无明显神经系统后遗症。
2 讨论
, 百拇医药
母乳喂养婴儿的维生素B1缺乏与母亲B1缺乏有关[2]。本组13例有不良的饮食习惯，但母亲尚未出现维生素B1缺乏症状。母乳中维生素B1含量原本低，母亲其不足时，乳中含量更低，加之婴儿处于生长发育阶段，相对需求增加，易出现临床症状。因此在宣传母乳喂养同时，应宣传改变不良生活习惯，食物多样化，适当补充维生素B1。
本组病例虽未行血清丙酮酸测定(因医院条件有限)，但从临床表现、诊断性治疗效果和转归基本可诊断，结合头部CT改变即可确诊。
本组病例CT所示基底节变性(低密度灶)与外伤性基底节区梗死[3]、肝豆状核变性改变相似[4]。但本组病例无外伤史及上述疾病的临床表现。非感染性脑组织低密度灶，多提示局部脑组织营养缺乏致代谢产物堆积，脑软化即细胞变性；与缺血、代谢异常、损伤有关。维生素B1缺乏时基底节改变可能与因维生素B1
, 百拇医药
缺乏，糖代谢障碍导致血中丙酮酸和乳酸堆积，血中乳酸浓度增多使周围小动脉扩张，心功能降低至基底节区缺血，同时能量代谢障碍所致有关。 基底节区尾状核、豆状核维持肌张力及运行频率，杏仁核与情绪变化有关[4]，维生素B1缺乏致基底节变性，使其功能减弱、丧失，出现神经系统一系列症状。本组13例有2例分别于2个月、1年复查CT恢复正常，9例随访无神经系统后遗症，说明这一改变经治疗可恢复正常。
参考文献
1 范新生，余丽萍.婴儿维生素B1缺乏致基底神经节变性2例报告.中国实用儿科杂志，1995，10(3):154
2 杨朝之.傣族婴儿维生素B1缺乏症116例临床分析.中华儿科杂志，1983，21(2):89
3 阮善平.小儿外伤性基底节梗塞33例报告.中国实用儿科杂志，1996，11(2)：123
4 李果珍，戴建平，王仪生主编.临床CT诊断学.北京：中国科学技术出版社，1994.146,44
(19990428 收稿), 百拇医药
单位：湖南省慈利县人民医院(慈利 427200)
关键词：维生素B缺乏；基底神经节疾病
湖南医学990655 维生素B1缺乏症在边远地区农村仍较常见，由此导致基底神经节变性已有数例报道[1]，本院1996年6月至1998年6月收治13例，现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组中男4例，女9例，年龄2～12个月，均为母乳喂养，未添加辅食，家庭中均有不良饮食习惯(其母妊娠期、哺乳期均以精白米为主食、淘米水及煮饭米汤丢弃，食物单调)，全部病例均来自农村。
1.2 临床表现 至入院时病程为1～10 d，其中呕吐5例、腹泻2例、发热5例、抽搐11例、嗜睡4例、表情淡漠8例，前囟张力增高2例，肢体偏瘫2例，并发心力衰竭2例。
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1.3 实验室及辅助检查 全部病例均做了血清电解质检测，仅有1例血氯及钠升高，1例血氯降低；6例X线胸片仅1例为肺炎改变；7例脑脊液检查，仅有2例压力增高，常规及生化检查均无异常；全部病例均行头部CT，12例显示双侧基底神经节对称性低密度影，CT值9～21 Hu，1例右侧基底节圆形低密度影。
1.4 治疗 入院后即给予维生素B1 0.1 g肌注,每日或隔日1次，连续2～8次。对抽搐、颅内压增高者给予止惊、脱水治疗,2例在恢复期给予高压氧治疗。
1.5 疗效及预后 2例于入院治疗2 h后未再抽搐，9例抽搐24 h内停止；10例2 d后临床症状明显改善，3例在4 d内神经系统症状改善；13例全部治愈，平均住院11.7(4～26) d。2例病例复查头部CT(1例1年后，1例2个月后)示双基底节低密度灶消失，9例病人随访6～12个月，无明显神经系统后遗症。
2 讨论
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母乳喂养婴儿的维生素B1缺乏与母亲B1缺乏有关[2]。本组13例有不良的饮食习惯，但母亲尚未出现维生素B1缺乏症状。母乳中维生素B1含量原本低，母亲其不足时，乳中含量更低，加之婴儿处于生长发育阶段，相对需求增加，易出现临床症状。因此在宣传母乳喂养同时，应宣传改变不良生活习惯，食物多样化，适当补充维生素B1。
本组病例虽未行血清丙酮酸测定(因医院条件有限)，但从临床表现、诊断性治疗效果和转归基本可诊断，结合头部CT改变即可确诊。
本组病例CT所示基底节变性(低密度灶)与外伤性基底节区梗死[3]、肝豆状核变性改变相似[4]。但本组病例无外伤史及上述疾病的临床表现。非感染性脑组织低密度灶，多提示局部脑组织营养缺乏致代谢产物堆积，脑软化即细胞变性；与缺血、代谢异常、损伤有关。维生素B1缺乏时基底节改变可能与因维生素B1
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缺乏，糖代谢障碍导致血中丙酮酸和乳酸堆积，血中乳酸浓度增多使周围小动脉扩张，心功能降低至基底节区缺血，同时能量代谢障碍所致有关。 基底节区尾状核、豆状核维持肌张力及运行频率，杏仁核与情绪变化有关[4]，维生素B1缺乏致基底节变性，使其功能减弱、丧失，出现神经系统一系列症状。本组13例有2例分别于2个月、1年复查CT恢复正常，9例随访无神经系统后遗症，说明这一改变经治疗可恢复正常。
参考文献
1 范新生，余丽萍.婴儿维生素B1缺乏致基底神经节变性2例报告.中国实用儿科杂志，1995，10(3):154
2 杨朝之.傣族婴儿维生素B1缺乏症116例临床分析.中华儿科杂志，1983，21(2):89
3 阮善平.小儿外伤性基底节梗塞33例报告.中国实用儿科杂志，1996，11(2)：123
4 李果珍，戴建平，王仪生主编.临床CT诊断学.北京：中国科学技术出版社，1994.146,44
(19990428 收稿), 百拇医药