真性红细胞增多症120例临床研究
作者：张大龙 赵国忠 陈文杰 储榆林 朱明娟 金永娟 刘薏玲 刘访杰
单位：张大龙 深圳市人民医院 深圳市，518020；赵国忠 陈文杰 储榆林 朱明娟 金永娟 刘薏玲 刘访杰 中国医学科学院血液学研究所
关键词：真性红细胞增多症；临床分析
临床血液学杂志990607 摘要 目的：对多项指标进行分析，提高对本病的认识。方法：真性红细胞增多症是发病率较低的(0.6～1.6/10万)血液病，患者来自我国17省市。着重做了血流变、血动力、微循环及骨髓细胞培养。结果：骨髓生成BFU-E集落数明显高于正常，在无EPO情况下仍有较多BFU-E生长。结论：对发病及疗效发挥原理的研究有重要意义。
Clinical Analysis of 120 Cases of Polycythemia Vera
, http://www.100md.com
Zhang Dalong,Zhao Guozhong,Chen Wenjie,et al
Shenzhen People′s Hospital,Shenzhen 518020
Abstract Objective:120 patients with polycythemia vera were observed in the past thirty years.Method:Hemorheology,hemodynamics,microcirculation and bone marrow cell culture were studied.Result:It was found that the number of BFU-E colonies formed by the marrow was much higher than normal,even considerable amount of BFU-E growth under the condition of without EPO.Hence they were of the EPO supersensitive population.Conclusion:The cases in the series had their bone marrow in the proliferative stage and stable stage,with low incidence of thrombosis of formation.
, 百拇医药
Key words Polycythemia vera
真性红细胞增多症(下简称真红)发病率为0.6～1.6/10万，国内未见大系列报道。现将笔者在中国医学科学院血液学研究所工作期间诊为真红的120例，进行临床分析。
1 临床资料 120例中，男84例，女36例，男∶女=2.3∶1。年龄分布：20～29岁6例，30～39岁26例，40～49岁40例，50～59岁37例，60～69岁9例，>70岁2例。40～59岁77例(64.2%)，最小20岁，最大77岁。均符合国内诊断标准〔1〕。患者来源：我国17省市，东至山东，西至四川，南至福建，北至黑龙江均有本病患者。病程：最短1年，最长20年。症状与体征：120例中症状达21种。分别为头晕、头痛、头胀、头昏、记忆力下降、视觉紊乱、睡眠欠佳、乏力、一过性意识障碍、肢体麻木、上腹胀满、腹胀、肋胀痛、食欲不振、体重下降、心悸、怕热、易出汗、牙龈出血、鼻衄、皮肤瘙痒。患者常常1人身上多种症状，最多有9种，常见的1个病人4～5种。体征：主要表现皮肤粘膜充血及肝脾肿大。合并症：栓塞18例，是真红的主要合并症；栓塞部位：以脑，心肌，脾多见。
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2 实验室检查结果
2.1 血象 120例血红蛋白均超过正常，>200 g/L者57例(47.5%)，最高270 g/L；红细胞计数104例，均高于正常，最高9.61×1012/L；红细胞压积测定82例，均高于正常，最高0.88；白细胞计数118例，高于正常88例(74.5%)，最高58×109/L；白细胞分类105例，杆状加分叶核比例超过正常99例(94.3%)，比例最高96.0%；血小板计数116例，高于正常53例(45.7%)，最高2 390×109/L。
2.2 骨髓象 检查92例，有增生程度记录者90例，增生活跃35例(38.9%)，明显活跃51例(56.7%)，极度活跃4例(4.4%)；粒系比例高于正常64例(71.1%)；红系比例高于正常64例(71.1%)，巨核细胞计数高于正常54例(60.0%)。
, 百拇医药 2.3 组织化学染色 血片碱性磷酸酶染色66例，阳性率及阳性指数均高于正常60例(90.9%)，3例阳性率最高达100%，阳性指数444；髓片碱性磷酸酶染色25例，均高于正常。骨髓细胞铁染色40例，可供分析28例，正常范围18例(64.3%)，低于正常10例(35.7%)；铁粒幼细胞正常范围28例(70.0%)，低于正常11例(27.5%)，1例未见有核红细胞。
2.4 凝血检查 测凝血时间35例，延长20例(57.1%)，正常15例(42.8%)；血块回缩37例，24 h回缩不良者20例(54.0%)，正常者11例(29.7%)，6例有溶解现象；血小板粘附33例，降低者22例(66.7%)，升高者10例(30.3%)，正常者1例(3.0%)；血小板聚集20例，降低者9例(45.0%)，升高者3例(15.0%)，正常者8例(40.0%)。
2.5 血容量测定 本组测定10例，红细胞容量均高于正常，最高1例男患者90.5 ml/kg。游离血红蛋白66例，均为正常。
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2.6 血流变、血动力及微循环观察 血流变28例，全血粘度在各种不同剪切率下均明显高于正常；血动力17例，均有异常，表现为脑血流量降低，血流阻力增加，心输出量降低，心功能减退，末梢循环不良；微循环38例，均有异常，表现为管绊数目多，微血管口径扩张，血色加深，血细胞浓密，血流速度减慢。
2.7 骨髓细胞培养 观察15例骨髓单个核细胞培养，其生成BFU-E集落数明显高于正常组，同时发现未经治疗者在无EPO培养体系中仍有较多BFU-E生长，这些BFU-E属于EPO高敏感的异常群体。
3 讨论
真红是发病率比较低的血液病，易漏诊或误诊为高血压病、咽炎或结膜炎等，故通过本组病例分析可提高对本病的认识，以助及时正确诊断。本组病例进行了实验室多项指标的测定，特别是进行了血动力、血流变、微循环及骨髓细胞培养，在国内外均未见系统报告，对本病发病原理及治疗原理的研究均有重要意义。国外真红分为增生期、稳定期、骨髓衰竭期〔2〕，而本组病例从骨髓结果看均在增生期和稳定期。国外及国内有关资料报告，真红血栓形成发生率较高，分别为22.0%及27.1%〔3〕，而本组病例血栓形成发生率较低(15.0%)。
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参考文献
1 张之南，等.血液病诊断及疗效标准.天津：天津科学技术出版社，1991.3，31
2 Orland E.Hemorrhagic and thrombotic complications in polycythemia vera,A clinical study.Haematologica,1989,74:45～9
3 刘尔坤.红细胞增多症的临床分析.中华内科杂志，1984，23(7):416～416
(1998-12-26 收稿 1999-08-07 修回), 百拇医药
单位：张大龙 深圳市人民医院 深圳市，518020；赵国忠 陈文杰 储榆林 朱明娟 金永娟 刘薏玲 刘访杰 中国医学科学院血液学研究所
关键词：真性红细胞增多症；临床分析
临床血液学杂志990607 摘要 目的：对多项指标进行分析，提高对本病的认识。方法：真性红细胞增多症是发病率较低的(0.6～1.6/10万)血液病，患者来自我国17省市。着重做了血流变、血动力、微循环及骨髓细胞培养。结果：骨髓生成BFU-E集落数明显高于正常，在无EPO情况下仍有较多BFU-E生长。结论：对发病及疗效发挥原理的研究有重要意义。
Clinical Analysis of 120 Cases of Polycythemia Vera
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Zhang Dalong,Zhao Guozhong,Chen Wenjie,et al
Shenzhen People′s Hospital,Shenzhen 518020
Abstract Objective:120 patients with polycythemia vera were observed in the past thirty years.Method:Hemorheology,hemodynamics,microcirculation and bone marrow cell culture were studied.Result:It was found that the number of BFU-E colonies formed by the marrow was much higher than normal,even considerable amount of BFU-E growth under the condition of without EPO.Hence they were of the EPO supersensitive population.Conclusion:The cases in the series had their bone marrow in the proliferative stage and stable stage,with low incidence of thrombosis of formation.
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Key words Polycythemia vera
真性红细胞增多症(下简称真红)发病率为0.6～1.6/10万，国内未见大系列报道。现将笔者在中国医学科学院血液学研究所工作期间诊为真红的120例，进行临床分析。
1 临床资料 120例中，男84例，女36例，男∶女=2.3∶1。年龄分布：20～29岁6例，30～39岁26例，40～49岁40例，50～59岁37例，60～69岁9例，>70岁2例。40～59岁77例(64.2%)，最小20岁，最大77岁。均符合国内诊断标准〔1〕。患者来源：我国17省市，东至山东，西至四川，南至福建，北至黑龙江均有本病患者。病程：最短1年，最长20年。症状与体征：120例中症状达21种。分别为头晕、头痛、头胀、头昏、记忆力下降、视觉紊乱、睡眠欠佳、乏力、一过性意识障碍、肢体麻木、上腹胀满、腹胀、肋胀痛、食欲不振、体重下降、心悸、怕热、易出汗、牙龈出血、鼻衄、皮肤瘙痒。患者常常1人身上多种症状，最多有9种，常见的1个病人4～5种。体征：主要表现皮肤粘膜充血及肝脾肿大。合并症：栓塞18例，是真红的主要合并症；栓塞部位：以脑，心肌，脾多见。
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2 实验室检查结果
2.1 血象 120例血红蛋白均超过正常，>200 g/L者57例(47.5%)，最高270 g/L；红细胞计数104例，均高于正常，最高9.61×1012/L；红细胞压积测定82例，均高于正常，最高0.88；白细胞计数118例，高于正常88例(74.5%)，最高58×109/L；白细胞分类105例，杆状加分叶核比例超过正常99例(94.3%)，比例最高96.0%；血小板计数116例，高于正常53例(45.7%)，最高2 390×109/L。
2.2 骨髓象 检查92例，有增生程度记录者90例，增生活跃35例(38.9%)，明显活跃51例(56.7%)，极度活跃4例(4.4%)；粒系比例高于正常64例(71.1%)；红系比例高于正常64例(71.1%)，巨核细胞计数高于正常54例(60.0%)。
, 百拇医药 2.3 组织化学染色 血片碱性磷酸酶染色66例，阳性率及阳性指数均高于正常60例(90.9%)，3例阳性率最高达100%，阳性指数444；髓片碱性磷酸酶染色25例，均高于正常。骨髓细胞铁染色40例，可供分析28例，正常范围18例(64.3%)，低于正常10例(35.7%)；铁粒幼细胞正常范围28例(70.0%)，低于正常11例(27.5%)，1例未见有核红细胞。
2.4 凝血检查 测凝血时间35例，延长20例(57.1%)，正常15例(42.8%)；血块回缩37例，24 h回缩不良者20例(54.0%)，正常者11例(29.7%)，6例有溶解现象；血小板粘附33例，降低者22例(66.7%)，升高者10例(30.3%)，正常者1例(3.0%)；血小板聚集20例，降低者9例(45.0%)，升高者3例(15.0%)，正常者8例(40.0%)。
2.5 血容量测定 本组测定10例，红细胞容量均高于正常，最高1例男患者90.5 ml/kg。游离血红蛋白66例，均为正常。
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2.6 血流变、血动力及微循环观察 血流变28例，全血粘度在各种不同剪切率下均明显高于正常；血动力17例，均有异常，表现为脑血流量降低，血流阻力增加，心输出量降低，心功能减退，末梢循环不良；微循环38例，均有异常，表现为管绊数目多，微血管口径扩张，血色加深，血细胞浓密，血流速度减慢。
2.7 骨髓细胞培养 观察15例骨髓单个核细胞培养，其生成BFU-E集落数明显高于正常组，同时发现未经治疗者在无EPO培养体系中仍有较多BFU-E生长，这些BFU-E属于EPO高敏感的异常群体。
3 讨论
真红是发病率比较低的血液病，易漏诊或误诊为高血压病、咽炎或结膜炎等，故通过本组病例分析可提高对本病的认识，以助及时正确诊断。本组病例进行了实验室多项指标的测定，特别是进行了血动力、血流变、微循环及骨髓细胞培养，在国内外均未见系统报告，对本病发病原理及治疗原理的研究均有重要意义。国外真红分为增生期、稳定期、骨髓衰竭期〔2〕，而本组病例从骨髓结果看均在增生期和稳定期。国外及国内有关资料报告，真红血栓形成发生率较高，分别为22.0%及27.1%〔3〕，而本组病例血栓形成发生率较低(15.0%)。
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参考文献
1 张之南，等.血液病诊断及疗效标准.天津：天津科学技术出版社，1991.3，31
2 Orland E.Hemorrhagic and thrombotic complications in polycythemia vera,A clinical study.Haematologica,1989,74:45～9
3 刘尔坤.红细胞增多症的临床分析.中华内科杂志，1984，23(7):416～416
(1998-12-26 收稿 1999-08-07 修回), 百拇医药