孤立性浆细胞瘤与多发性骨髓瘤
作者：韩丽英 李晓明 易星 陈新贵 刘红 邓明明 李发菊 吴惠如
单位：韩丽英 李晓明 陈新贵 刘红 李发菊 吴惠如四川省泸州医学院附属医院血液内科泸州，646000；易星 碎石中心 邓明明 消化科
关键词：浆细胞瘤，孤立性；骨髓瘤，多发性
临床血液学杂志990405 摘要 目的：探讨孤立性浆细胞瘤和多发性骨髓瘤间的关系。方法：对我院近17年收治的27例孤立性浆细胞瘤进行临床分析。结果：孤立性浆细胞瘤中的74.07%的患者衍变为多发性骨髓瘤，衍变时间长短不一；衍变和瘤细胞病理类型明显相关，术后常规化疗、放疗和其衍变无统计学相关意义。结论：孤立性浆细胞瘤多数将衍变为多发性骨髓瘤，在诊断孤立性浆细胞瘤成立后应将其视为一种单独的疾病，采取恰当的治疗手段能阻止或延后其衍变。
Solitary Plasmacytoma and Multiple Myeloma
, 百拇医药
Hna Liying,Li Xiaomin,Yi Xing,et al
The Affiliated Hospital,Luzhou Medical College,Luzhou,646000
Abstract Objective:To study the ship relation between of multiple myeloma and solitary plasmacytoma.Method:27 cases of solitary plasmacytoma were studied.Result:77.7% of solitary plasmacytoma were developed into the multiple myeloma.This developing was relation with the type of pathology of solitary plasma cytoma.After operation and chem to herapy and radiotherapy had no ship relation with solitary plasmacytoma.Conclusion:Most of solitary plasmacytoma will develop into the multiple myeloma.
, 百拇医药
Key words Solitary plasmacytoma Multiple myeloma
多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma,MM)为浆细胞肿瘤性疾病中最常见者，而孤立性浆细胞瘤(Solitary Plasmacytoma)少见，它分为骨孤立性浆细胞瘤(Solitary Plasmacytoma of bone,SPB)和髓外浆细胞瘤(Extramerdullary Plasmacytoma EMP)。我院1980～1997年共收治SPB 15例，EMP 12例。经12～204个月随访，多数衍变为MM，少数长期稳定无变化，现报告如下。
1 临床资料
1.1 诊断标准
1.1.1 多发性骨髓瘤诊断标准：①血清中有大量M蛋白：IgG>25 g/L；IgA>10 g/L；IgD>20 g/L；IgE>2.0 g/L；IgM>10 g/L或尿中本-周蛋白>0.2 g/24 h。M蛋白大都属单克隆性。②骨髓中浆细胞增多(>15%)或组织活检有浆细胞瘤的证据。③无其他原因的溶骨性损害或广泛性骨质疏松。具有上述3项中任何2项可诊断。IgM型除1，2项外，需具有多处溶骨性损害。只有2，3两项者属非分泌型。只有单克隆免疫球蛋白增高及浆细胞增多者，须除外良性或其他原因引起的增高。
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1.1.2 孤立性浆细胞瘤的诊断标准〔1〕：①病理活检证实为浆细胞瘤；②骨髓检查浆细胞<10%；③X线及其它检查证实为单一病变；④无贫血，高血钙及肾脏受累的证据。
1.2 年龄与性别 SPB最小36岁，最大78岁，平均57岁；男12例，女3例。EMP最小34岁，最大68岁，平均51岁；男10例，女2例。两组中男性多于女性，发病年龄SPB略大于EMP。
1.3 发病部位 SPB以扁骨多见，脊柱6例(腰椎3例，胸椎2例，颈椎1例)，锁骨3例，肋骨4例，股骨及胫骨各1例。EMP以呼吸道为主，其中鼻腔7例，咽后壁2例，气管、外耳道、胃各1例。
1.4 分型 按浆细胞瘤的病理诊断标准将瘤细胞分为高分化型和低分化型。高分化型：14例，瘤细胞分化较好，细胞较成熟，核为圆形或椭圆形，分布均匀，胞浆丰富等。低分化型：13例，瘤细胞分化差，细胞大小不均，核不规则，呈多形性，胞浆较少。
, 百拇医药
1.5 治疗 27例患者均行病灶手术治疗，术后放疗15例，放射剂量30～40 Gy。27例均用MM标准化疗方案，即“MP方案”(马法兰8～10 mg/(m2.d)，强的松0.5～1.0 mg/(kg.d)，疗程12～18不等。
2 结果
27例病人平均随访108个月。①27例发展为MM者20例(74.07%)，其中SPB 11/15(73.3%) EMP 9/12(75.0%)。衍变时间12～194月。统计学分析SPB与EMP衍变为MM的发生率差异无显著性(P>0.05)。②SPB及EMP的病理类型与发生MM的关系见附表。从附表得知，在SPB与EMP中，病理类型分化良好者与分化不良者衍变为MM的发生率分别为57.1%及92.3%，两者差别有显著性意义(P<0.05)。③SBP及EMP衍变为MM与术后“MP方案”化疗的关系见附表。④SPB及EMP衍变为MM与术后放疗的关系(见附表)。
, 百拇医药
从附表得知，术后用“MP方案”常规化疗及用常规剂量的放射治疗对SPB及EMP的衍变影响差异无显著性。
附表 CPB与EMP衍变为MM与病理分型、化疗、放疗的关系 项目
衍变
例数
未衍变
例数
合计
发生率
(%)
病理分型
高分化型
, http://www.100md.com 8
6
14
57.10
低分化型
12
1
13
92.32*
MP方案化疗
>6疗程
7
4
, http://www.100md.com
11
63.63
<6疗程
13
3
16
81.25△
放疗(30～40 Gy)
放疗组
11
4
14
73.33
, http://www.100md.com
未放疗组
9
3
12
75.00△
*P<0.05 △P>0.05
3 讨论 孤立性浆细胞瘤为浆细胞增殖异常的少见肿瘤，其发生率为MM的2%〔2〕，其分为SPB与EMP。目前多数学者认为，它是不同于MM的一组单独疾病〔3〕，最终衍变绝大多数为MM〔4〕。我们的研究，其衍变为MM的发生率为74.07%，少数病人可长期稳定，但可能和随访期限有关，支持上述观点。
3.1 SPB与EMP的诊断 SPB与EMP在临床上极易误诊为发病部位的其它肿瘤，活检证实往往为诊断的主要手段，其诊断标准多数学者认为：①X线及其它检查无其它病灶；②活检证实为浆细胞瘤；③骨髓检查浆细胞<10%；④无贫血高钙血症及肾脏受累等表现。部分学者认为：符合上述条件仍需随访>2年无变化才能诊断。从我们的观察看，随访期限似乎不必要，因为SPB与EMP无论在<2年或>2年都可能衍变为MM，且其发生率相当高，目前对其发生衍变的因素及规律也无定论。因此，诊断SPB及EMP成立，就应视其一种独立的疾病并选择恰当的方法进行治疗。
, http://www.100md.com
3.2 SPB与EMP的衍变因素 文献报道，SPB与EMP衍变为MM的发生率为40%～60%。我院27例孤立性浆细胞瘤衍变发生率略高，为74.07%。这可能和观察的时间、手术治疗的范围及病理类型不同等因素有关。有作者〔5〕认为，瘤细胞的病理类型及DNA异常为其衍变的决定因素，高分化型及DNA异常为其衍变的决定因素，高分化型及DNA异常率小的瘤细胞衍变的发生率则低；低分化型及DNA异常率高者衍变的发生率则高。本次研究显示，病理类型高分化者与低分化者衍变为MM的发生率有统计学意义。由于SPB及EMP和MM密切相关已成共识，防止其衍变为MM的方法过去认为术后常规的放疗及化疗是必须的〔6〕，我们观察的结果则相反，提示术后常规的放疗(剂量为30～40 Gy)及“MP方案”化疗并不减少其衍变为MM的发生率。术后常规“MP方案”联合化疗对SPB及EMP衍变的影响的报道目前尚不多，我们观察的例数亦不多，有待进一步探讨。近有作者认为，术后大剂量的放射治疗(照射量>60 Gy)对SPB及EMP的衍变起阻止或延缓作用〔7〕。我们的观察则无此作用，估计和照射量偏小(多数为40 Gy)有关。
, 百拇医药
3.3 SPB及EMP治疗 SPB及EMP为一组单独的疾病，目前临床上尚无十分确切的方法阻止其衍变为MM。因此，诊断SPB及EMP一旦成立，局部手术治疗尤为关键。据报道认为，手术范围及彻底与否、术后局部病灶的处理如何和其衍变明显相关，特别是SPB及EMP的局部复发。由此我们认为，对SPB及EMP的治疗应以局部手术治疗为主，术后辅以大剂量的放疗及依病理类型不同而选择进行“MP方案”化疗是较恰当的；术后常规按MM的治疗方案进行化疗似乎并不必要。临床上应密切随访患者，一旦有MM的证据，则按MM的方案进行治疗。
参考文献
1 杨迪生，范顺武，陶惠明，等.骨的孤立性浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤.中华肿瘤学杂志，1996，1(18)：41～43
2 沈迪，王辨明，宋善俊，等.临床血液学.北京：人民出版社，1989.613～615
, http://www.100md.com 3 Chalk LY,coxRS,Bostwick DG,et al.Solitary plasmacytoma of bone:treatment,progression and survival.J Clinoncol,1987,5:1811～1814
4 Blade J,San-Miguel JF,Fontanillas M,et al.Survival of multiple myeloma patients who are potehtial candidated for early high-dose therapy intensificantian/autotransplantation and who were conventinally treated.J Clin Oncol,1996,14(7):2167～2167
5 Holland J,Trenkner DA,Wasserman TH,et al.Plasmacy toma:treatment results and eomersion to myeloma.cancer,1992,19:1513～1513
6 Samuels BL,Biran JD.Highe-close intravenous melphalan:a reliew.J Clin Oncol,1995,13(7):1786～1786
7 Hussein M.Multiphe myeloma:anoverview of diagnosis and management.Cleve Clin J Med.1994,61(4):285～285
(1997-12-05 收稿 1998-11-07 修回), 百拇医药
单位：韩丽英 李晓明 陈新贵 刘红 李发菊 吴惠如四川省泸州医学院附属医院血液内科泸州，646000；易星 碎石中心 邓明明 消化科
关键词：浆细胞瘤，孤立性；骨髓瘤，多发性
临床血液学杂志990405 摘要 目的：探讨孤立性浆细胞瘤和多发性骨髓瘤间的关系。方法：对我院近17年收治的27例孤立性浆细胞瘤进行临床分析。结果：孤立性浆细胞瘤中的74.07%的患者衍变为多发性骨髓瘤，衍变时间长短不一；衍变和瘤细胞病理类型明显相关，术后常规化疗、放疗和其衍变无统计学相关意义。结论：孤立性浆细胞瘤多数将衍变为多发性骨髓瘤，在诊断孤立性浆细胞瘤成立后应将其视为一种单独的疾病，采取恰当的治疗手段能阻止或延后其衍变。
Solitary Plasmacytoma and Multiple Myeloma
, 百拇医药
Hna Liying,Li Xiaomin,Yi Xing,et al
The Affiliated Hospital,Luzhou Medical College,Luzhou,646000
Abstract Objective:To study the ship relation between of multiple myeloma and solitary plasmacytoma.Method:27 cases of solitary plasmacytoma were studied.Result:77.7% of solitary plasmacytoma were developed into the multiple myeloma.This developing was relation with the type of pathology of solitary plasma cytoma.After operation and chem to herapy and radiotherapy had no ship relation with solitary plasmacytoma.Conclusion:Most of solitary plasmacytoma will develop into the multiple myeloma.
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Key words Solitary plasmacytoma Multiple myeloma
多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma,MM)为浆细胞肿瘤性疾病中最常见者，而孤立性浆细胞瘤(Solitary Plasmacytoma)少见，它分为骨孤立性浆细胞瘤(Solitary Plasmacytoma of bone,SPB)和髓外浆细胞瘤(Extramerdullary Plasmacytoma EMP)。我院1980～1997年共收治SPB 15例，EMP 12例。经12～204个月随访，多数衍变为MM，少数长期稳定无变化，现报告如下。
1 临床资料
1.1 诊断标准
1.1.1 多发性骨髓瘤诊断标准：①血清中有大量M蛋白：IgG>25 g/L；IgA>10 g/L；IgD>20 g/L；IgE>2.0 g/L；IgM>10 g/L或尿中本-周蛋白>0.2 g/24 h。M蛋白大都属单克隆性。②骨髓中浆细胞增多(>15%)或组织活检有浆细胞瘤的证据。③无其他原因的溶骨性损害或广泛性骨质疏松。具有上述3项中任何2项可诊断。IgM型除1，2项外，需具有多处溶骨性损害。只有2，3两项者属非分泌型。只有单克隆免疫球蛋白增高及浆细胞增多者，须除外良性或其他原因引起的增高。
, http://www.100md.com
1.1.2 孤立性浆细胞瘤的诊断标准〔1〕：①病理活检证实为浆细胞瘤；②骨髓检查浆细胞<10%；③X线及其它检查证实为单一病变；④无贫血，高血钙及肾脏受累的证据。
1.2 年龄与性别 SPB最小36岁，最大78岁，平均57岁；男12例，女3例。EMP最小34岁，最大68岁，平均51岁；男10例，女2例。两组中男性多于女性，发病年龄SPB略大于EMP。
1.3 发病部位 SPB以扁骨多见，脊柱6例(腰椎3例，胸椎2例，颈椎1例)，锁骨3例，肋骨4例，股骨及胫骨各1例。EMP以呼吸道为主，其中鼻腔7例，咽后壁2例，气管、外耳道、胃各1例。
1.4 分型 按浆细胞瘤的病理诊断标准将瘤细胞分为高分化型和低分化型。高分化型：14例，瘤细胞分化较好，细胞较成熟，核为圆形或椭圆形，分布均匀，胞浆丰富等。低分化型：13例，瘤细胞分化差，细胞大小不均，核不规则，呈多形性，胞浆较少。
, 百拇医药
1.5 治疗 27例患者均行病灶手术治疗，术后放疗15例，放射剂量30～40 Gy。27例均用MM标准化疗方案，即“MP方案”(马法兰8～10 mg/(m2.d)，强的松0.5～1.0 mg/(kg.d)，疗程12～18不等。
2 结果
27例病人平均随访108个月。①27例发展为MM者20例(74.07%)，其中SPB 11/15(73.3%) EMP 9/12(75.0%)。衍变时间12～194月。统计学分析SPB与EMP衍变为MM的发生率差异无显著性(P>0.05)。②SPB及EMP的病理类型与发生MM的关系见附表。从附表得知，在SPB与EMP中，病理类型分化良好者与分化不良者衍变为MM的发生率分别为57.1%及92.3%，两者差别有显著性意义(P<0.05)。③SBP及EMP衍变为MM与术后“MP方案”化疗的关系见附表。④SPB及EMP衍变为MM与术后放疗的关系(见附表)。
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从附表得知，术后用“MP方案”常规化疗及用常规剂量的放射治疗对SPB及EMP的衍变影响差异无显著性。
附表 CPB与EMP衍变为MM与病理分型、化疗、放疗的关系 项目
衍变
例数
未衍变
例数
合计
发生率
(%)
病理分型
高分化型
, http://www.100md.com 8
6
14
57.10
低分化型
12
1
13
92.32*
MP方案化疗
>6疗程
7
4
, http://www.100md.com
11
63.63
<6疗程
13
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16
81.25△
放疗(30～40 Gy)
放疗组
11
4
14
73.33
, http://www.100md.com
未放疗组
9
3
12
75.00△
*P<0.05 △P>0.05
3 讨论 孤立性浆细胞瘤为浆细胞增殖异常的少见肿瘤，其发生率为MM的2%〔2〕，其分为SPB与EMP。目前多数学者认为，它是不同于MM的一组单独疾病〔3〕，最终衍变绝大多数为MM〔4〕。我们的研究，其衍变为MM的发生率为74.07%，少数病人可长期稳定，但可能和随访期限有关，支持上述观点。
3.1 SPB与EMP的诊断 SPB与EMP在临床上极易误诊为发病部位的其它肿瘤，活检证实往往为诊断的主要手段，其诊断标准多数学者认为：①X线及其它检查无其它病灶；②活检证实为浆细胞瘤；③骨髓检查浆细胞<10%；④无贫血高钙血症及肾脏受累等表现。部分学者认为：符合上述条件仍需随访>2年无变化才能诊断。从我们的观察看，随访期限似乎不必要，因为SPB与EMP无论在<2年或>2年都可能衍变为MM，且其发生率相当高，目前对其发生衍变的因素及规律也无定论。因此，诊断SPB及EMP成立，就应视其一种独立的疾病并选择恰当的方法进行治疗。
, http://www.100md.com
3.2 SPB与EMP的衍变因素 文献报道，SPB与EMP衍变为MM的发生率为40%～60%。我院27例孤立性浆细胞瘤衍变发生率略高，为74.07%。这可能和观察的时间、手术治疗的范围及病理类型不同等因素有关。有作者〔5〕认为，瘤细胞的病理类型及DNA异常为其衍变的决定因素，高分化型及DNA异常为其衍变的决定因素，高分化型及DNA异常率小的瘤细胞衍变的发生率则低；低分化型及DNA异常率高者衍变的发生率则高。本次研究显示，病理类型高分化者与低分化者衍变为MM的发生率有统计学意义。由于SPB及EMP和MM密切相关已成共识，防止其衍变为MM的方法过去认为术后常规的放疗及化疗是必须的〔6〕，我们观察的结果则相反，提示术后常规的放疗(剂量为30～40 Gy)及“MP方案”化疗并不减少其衍变为MM的发生率。术后常规“MP方案”联合化疗对SPB及EMP衍变的影响的报道目前尚不多，我们观察的例数亦不多，有待进一步探讨。近有作者认为，术后大剂量的放射治疗(照射量>60 Gy)对SPB及EMP的衍变起阻止或延缓作用〔7〕。我们的观察则无此作用，估计和照射量偏小(多数为40 Gy)有关。
, 百拇医药
3.3 SPB及EMP治疗 SPB及EMP为一组单独的疾病，目前临床上尚无十分确切的方法阻止其衍变为MM。因此，诊断SPB及EMP一旦成立，局部手术治疗尤为关键。据报道认为，手术范围及彻底与否、术后局部病灶的处理如何和其衍变明显相关，特别是SPB及EMP的局部复发。由此我们认为，对SPB及EMP的治疗应以局部手术治疗为主，术后辅以大剂量的放疗及依病理类型不同而选择进行“MP方案”化疗是较恰当的；术后常规按MM的治疗方案进行化疗似乎并不必要。临床上应密切随访患者，一旦有MM的证据，则按MM的方案进行治疗。
参考文献
1 杨迪生，范顺武，陶惠明，等.骨的孤立性浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤.中华肿瘤学杂志，1996，1(18)：41～43
2 沈迪，王辨明，宋善俊，等.临床血液学.北京：人民出版社，1989.613～615
, http://www.100md.com 3 Chalk LY,coxRS,Bostwick DG,et al.Solitary plasmacytoma of bone:treatment,progression and survival.J Clinoncol,1987,5:1811～1814
4 Blade J,San-Miguel JF,Fontanillas M,et al.Survival of multiple myeloma patients who are potehtial candidated for early high-dose therapy intensificantian/autotransplantation and who were conventinally treated.J Clin Oncol,1996,14(7):2167～2167
5 Holland J,Trenkner DA,Wasserman TH,et al.Plasmacy toma:treatment results and eomersion to myeloma.cancer,1992,19:1513～1513
6 Samuels BL,Biran JD.Highe-close intravenous melphalan:a reliew.J Clin Oncol,1995,13(7):1786～1786
7 Hussein M.Multiphe myeloma:anoverview of diagnosis and management.Cleve Clin J Med.1994,61(4):285～285
(1997-12-05 收稿 1998-11-07 修回), 百拇医药