静脉内支撑联合治疗Budd-Chiari综合征
作者：曹建民 吴性江 吴学豪 陈君坤 朱锡旭
单位：南京军区南京总医院医学影像科 江苏省南京市 210002
关键词：Budd-Chiari综合征/治疗；门体分流术，外科
世界华人消化杂志990640 中国图书馆分类号 R657.3
Subject headings Budd-Chiari syndrome/therapy; portasystemic shunt, surgical
1 材料和方法
1.1 材料 10例Budd-Chiari综合征，男6例，女4例，平均年龄45岁，病程2a～8a. 所有患者均有肝脾肿大、严重腹水、下肢水肿、静脉曲张和色素沉着. 有呕血、便血史4例，其中1例有严重血尿史. 术前肝功能按Child分级标准B级者8例，C级者2例. 上消化道钡餐示食管静脉曲张者8例. 除常规检查外，所有患者均行超声多普勒和下腔静脉造影明确阻塞部位及范围，并行肝穿剌活检获病理诊断.
, 百拇医药
1.2 方法 所有操作步骤均在C-2000 DSA X线引导下完成. 首先经右股静脉行下腔静脉造影，了解下腔静脉病变的部位和范围. 经右侧颈内静脉行右心房造影，了解下腔静脉在右心房开口部位，根据下腔静脉和肝静脉阻塞的类型选择手术方式. 术后除常规使用抗生素外，采用微量泵经保留导管持续输入肝素溶液，剂量4000U/d，15d后拔除导管改口服肠溶阿斯匹林和潘生丁，持续3mo. 术后定期行超声多普勒检查，并于术后6mo行血管造影了解下腔静脉和肝内分流道的通畅.
2 结果
肝上下腔静脉完全阻塞者4例(Ⅰa型)，阻塞长度为2cm～3cm. 肝下下腔静脉狭窄者6例，狭窄部位管径0.5cm，长度5cm～6cm，伴有肝静脉远端阻塞、开口正常者5例(Ⅴ型)，肝静脉开口狭窄者1例(Ⅱb型). 根据血管病变的部位和范围选择不同的治疗方法(表1). 手术前后下腔静脉血流动力学改变见表2. 静脉内支撑术后，呕血和血尿立即停止，肝脏缩小，尿量增加，腹水消退. 术后下腔静脉血流方向转为向心，门静脉血流向肝流动，腰背静脉和食管静脉曲张消失.
, 百拇医药
表1 患者病变分类和治疗方法 分类
(Hirooka)
n
内支撑(mm)
治疗
直径
长度
Ⅰa
4
20
40
下腔静脉扩张内支撑
Ⅱb
, 百拇医药
1
10
30
肝静脉扩张内支撑
20
60
下腔静脉扩张内支撑
Ⅴ
5
10
60
肝内门体分流术
20
, 百拇医药
60
下腔静脉扩张内支撑
表2 手术前、后下腔静脉血流动力学改变 检测项目
术前
术后
随访
门静脉压力(kPa)
3.92±0.36
2.61±0.32
2.95±0.31
门体压力梯度(kPa)
3.32±0.38
, 百拇医药
1.36±0.37
1.41±0.42
门静脉血流速度(cm/s)
18.28±0.36
42.23±1.45
32.48±1.14
分流道血流速度(cm/s)
89.56±8.87
81.08±7.89
下腔静脉压差(kPa)
1.27±0.12
, 百拇医药
0.35±0.08
0.42±0.11
内支撑血流速度(cm/s)
68.68±7.26
60.42±7.17
3 讨论
Budd-Chiari综合征临床分类较多，治疗方式取决于下腔静脉和肝静脉病变的范围和部位[1]. 因而下腔静脉扩张内支撑和TIPPS术对下腔静脉和门静脉血流动力的影响十分显蓍[2]. 下腔静脉梗阻消除后，远端压力下降，压力差缩小，下腔静脉和肝静脉低流速离心血流转为高流速向心血流. 这一改变表明下腔静脉梗阻解除. 与下腔静脉扩张内支撑有关的并发症是下腔静脉破裂出血、急性肺动脉栓塞、急性右心衰和内支撑移位等；与肝内门体分流术有关的并发症包括腹腔内出血、肝动脉损伤、胆道损伤、肝功能衰竭和肝性脑病. 随着下腔静脉梗阻的解除和肝内门体分流道的建立，下腔静脉回心血流的增多加重右心负荷，易诱发急性右心功能衰竭，应予注意. 因此，临床应用时应注意并发症的防治. 术后随访，如支撑内仍保持高流速血流，则是内支撑通畅的重要标志. 静脉内支撑是Budd-Chiari综合征治疗的进展之一，静脉内支撑治疗Budd-Chiari综合征疗效显蓍，复杂性Budd-Chiari综合征应采用联合治疗方法.
, 百拇医药
通讯作者 曹建民
4 参考文献
1 Ringe B, Lang H, Oldhafer KJ, Gebel M, Flemming P, Georg A, Borst HG, Pichlmayr R. Which is the best surgery for Budd-Chiari syndrome: venous decompression or liver transplantation A single-center experience with 50 patients. Hepatology, 1995;21:1337-1340
2 Blum U, Rossle M, Haag K, Dchs A, Blum H, Hauenstein KH, Astine F, Lang M. Budd-Chiari syndrome: technical, hemodynamic, and clinical results of treatment with transjugularintrahepatic portosystemic shunt. Radilogy, 1995;197:805-811
收稿日期 1998-09-11 修回日期 1998-12-30, 百拇医药
单位：南京军区南京总医院医学影像科 江苏省南京市 210002
关键词：Budd-Chiari综合征/治疗；门体分流术，外科
世界华人消化杂志990640 中国图书馆分类号 R657.3
Subject headings Budd-Chiari syndrome/therapy; portasystemic shunt, surgical
1 材料和方法
1.1 材料 10例Budd-Chiari综合征，男6例，女4例，平均年龄45岁，病程2a～8a. 所有患者均有肝脾肿大、严重腹水、下肢水肿、静脉曲张和色素沉着. 有呕血、便血史4例，其中1例有严重血尿史. 术前肝功能按Child分级标准B级者8例，C级者2例. 上消化道钡餐示食管静脉曲张者8例. 除常规检查外，所有患者均行超声多普勒和下腔静脉造影明确阻塞部位及范围，并行肝穿剌活检获病理诊断.
, 百拇医药
1.2 方法 所有操作步骤均在C-2000 DSA X线引导下完成. 首先经右股静脉行下腔静脉造影，了解下腔静脉病变的部位和范围. 经右侧颈内静脉行右心房造影，了解下腔静脉在右心房开口部位，根据下腔静脉和肝静脉阻塞的类型选择手术方式. 术后除常规使用抗生素外，采用微量泵经保留导管持续输入肝素溶液，剂量4000U/d，15d后拔除导管改口服肠溶阿斯匹林和潘生丁，持续3mo. 术后定期行超声多普勒检查，并于术后6mo行血管造影了解下腔静脉和肝内分流道的通畅.
2 结果
肝上下腔静脉完全阻塞者4例(Ⅰa型)，阻塞长度为2cm～3cm. 肝下下腔静脉狭窄者6例，狭窄部位管径0.5cm，长度5cm～6cm，伴有肝静脉远端阻塞、开口正常者5例(Ⅴ型)，肝静脉开口狭窄者1例(Ⅱb型). 根据血管病变的部位和范围选择不同的治疗方法(表1). 手术前后下腔静脉血流动力学改变见表2. 静脉内支撑术后，呕血和血尿立即停止，肝脏缩小，尿量增加，腹水消退. 术后下腔静脉血流方向转为向心，门静脉血流向肝流动，腰背静脉和食管静脉曲张消失.
, 百拇医药
表1 患者病变分类和治疗方法 分类
(Hirooka)
n
内支撑(mm)
治疗
直径
长度
Ⅰa
4
20
40
下腔静脉扩张内支撑
Ⅱb
, 百拇医药
1
10
30
肝静脉扩张内支撑
20
60
下腔静脉扩张内支撑
Ⅴ
5
10
60
肝内门体分流术
20
, 百拇医药
60
下腔静脉扩张内支撑
表2 手术前、后下腔静脉血流动力学改变 检测项目
术前
术后
随访
门静脉压力(kPa)
3.92±0.36
2.61±0.32
2.95±0.31
门体压力梯度(kPa)
3.32±0.38
, 百拇医药
1.36±0.37
1.41±0.42
门静脉血流速度(cm/s)
18.28±0.36
42.23±1.45
32.48±1.14
分流道血流速度(cm/s)
89.56±8.87
81.08±7.89
下腔静脉压差(kPa)
1.27±0.12
, 百拇医药
0.35±0.08
0.42±0.11
内支撑血流速度(cm/s)
68.68±7.26
60.42±7.17
3 讨论
Budd-Chiari综合征临床分类较多，治疗方式取决于下腔静脉和肝静脉病变的范围和部位[1]. 因而下腔静脉扩张内支撑和TIPPS术对下腔静脉和门静脉血流动力的影响十分显蓍[2]. 下腔静脉梗阻消除后，远端压力下降，压力差缩小，下腔静脉和肝静脉低流速离心血流转为高流速向心血流. 这一改变表明下腔静脉梗阻解除. 与下腔静脉扩张内支撑有关的并发症是下腔静脉破裂出血、急性肺动脉栓塞、急性右心衰和内支撑移位等；与肝内门体分流术有关的并发症包括腹腔内出血、肝动脉损伤、胆道损伤、肝功能衰竭和肝性脑病. 随着下腔静脉梗阻的解除和肝内门体分流道的建立，下腔静脉回心血流的增多加重右心负荷，易诱发急性右心功能衰竭，应予注意. 因此，临床应用时应注意并发症的防治. 术后随访，如支撑内仍保持高流速血流，则是内支撑通畅的重要标志. 静脉内支撑是Budd-Chiari综合征治疗的进展之一，静脉内支撑治疗Budd-Chiari综合征疗效显蓍，复杂性Budd-Chiari综合征应采用联合治疗方法.
, 百拇医药
通讯作者 曹建民
4 参考文献
1 Ringe B, Lang H, Oldhafer KJ, Gebel M, Flemming P, Georg A, Borst HG, Pichlmayr R. Which is the best surgery for Budd-Chiari syndrome: venous decompression or liver transplantation A single-center experience with 50 patients. Hepatology, 1995;21:1337-1340
2 Blum U, Rossle M, Haag K, Dchs A, Blum H, Hauenstein KH, Astine F, Lang M. Budd-Chiari syndrome: technical, hemodynamic, and clinical results of treatment with transjugularintrahepatic portosystemic shunt. Radilogy, 1995;197:805-811
收稿日期 1998-09-11 修回日期 1998-12-30, 百拇医药