肺淋巴管肌瘤病1例
作者：袁莲香
单位：广西柳州市肿瘤医院病理科(柳州 545005)
关键词：
肿瘤990622 中图分类号：R734.2 文章标识码：B 文章编号：1000-7431(1999)06-0352-01
患者女，39岁，因活动后气急2年入院。自1994年初患者自觉活动后气紧，呼吸较困难，休息后可自行缓解，曾反复抗炎治疗，疗效不佳，且病情渐进性加重，但无发热及咳嗽。否认既往有结核病及其它肺部疾病史。体检一般情况尚可，血压正常，两肺呼吸音粗。X光检查提示：两肺弥漫性病变，呈峰窝状改变。入院后行支气管纤维镜检查，在右下肺外基底段活检四小块。
病理检查 镜下见肺泡间扩张的淋巴管，扭曲形成不规则腔隙，腔内散在分布成熟的淋巴细胞，增生的瘤细胞围绕管腔排列，细胞中等大小，胞核稍大，居中，部份细胞为梭形，胞浆嗜伊红，近似于平滑肌细胞(见封三图6)。Masson染色管壁组织着红色，免疫组化标记Actin肿瘤细胞阳性，HMB45肿瘤细胞呈阳性，提示瘤组织为平滑肌细胞。
图6 肺淋巴管肌瘤病(HE×200)肺泡间见扩张而不规则的淋巴管内有成熟的淋巴细胞。增生的瘤细胞围绕管腔排列，部分细胞呈梭形，胞浆嗜伊红，近似平滑肌细胞。
病理诊断 肺淋巴管肌瘤病。
讨论 血管周上皮样细胞肿瘤是近几年病理组织学领域的一个新概念[1]。肺淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis，LAM)是其中的一种，发病少见，几乎所有患者均为女性，年龄范围从18～70岁，但多为育龄妇女，可发生在腹膜后、纵隔及肺内，可为先天性或后天获得，病变进展可较快或长期静止不变。临床主要表现为进行性呼吸困难，肺功能不足，自发性气胸。多数患者在肺部表现后10年内死亡，但有个别病例病情稳定[2]。目前对该病病因尚不十分明确，因此尚无有效治疗措施，可行外科结扎胸导管，某些病例中有必要去除肺表面的的皮质瘢痕(Cortical scar)。
作者简介：袁莲香，女，大学本科，主治医师
参考文献
[1]纪小龙，李仁欠.血管周上皮样细胞及其肿瘤〔J〕.诊断病理学杂志，1998，2：121
[2]Cornog JJ,Enterline HT.Lymphangiomyoma,a benign lesion of chyliferous lymphatics synonymous with lymphangiopericytoma〔J〕.Cancer,1966,19:1909
(收稿日期：1999-05-04 修回日期：1999-06-21), 百拇医药
单位：广西柳州市肿瘤医院病理科(柳州 545005)
关键词：
肿瘤990622 中图分类号：R734.2 文章标识码：B 文章编号：1000-7431(1999)06-0352-01
患者女，39岁，因活动后气急2年入院。自1994年初患者自觉活动后气紧，呼吸较困难，休息后可自行缓解，曾反复抗炎治疗，疗效不佳，且病情渐进性加重，但无发热及咳嗽。否认既往有结核病及其它肺部疾病史。体检一般情况尚可，血压正常，两肺呼吸音粗。X光检查提示：两肺弥漫性病变，呈峰窝状改变。入院后行支气管纤维镜检查，在右下肺外基底段活检四小块。
病理检查 镜下见肺泡间扩张的淋巴管，扭曲形成不规则腔隙，腔内散在分布成熟的淋巴细胞，增生的瘤细胞围绕管腔排列，细胞中等大小，胞核稍大，居中，部份细胞为梭形，胞浆嗜伊红，近似于平滑肌细胞(见封三图6)。Masson染色管壁组织着红色，免疫组化标记Actin肿瘤细胞阳性，HMB45肿瘤细胞呈阳性，提示瘤组织为平滑肌细胞。
图6 肺淋巴管肌瘤病(HE×200)肺泡间见扩张而不规则的淋巴管内有成熟的淋巴细胞。增生的瘤细胞围绕管腔排列，部分细胞呈梭形，胞浆嗜伊红，近似平滑肌细胞。
病理诊断 肺淋巴管肌瘤病。
讨论 血管周上皮样细胞肿瘤是近几年病理组织学领域的一个新概念[1]。肺淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis，LAM)是其中的一种，发病少见，几乎所有患者均为女性，年龄范围从18～70岁，但多为育龄妇女，可发生在腹膜后、纵隔及肺内，可为先天性或后天获得，病变进展可较快或长期静止不变。临床主要表现为进行性呼吸困难，肺功能不足，自发性气胸。多数患者在肺部表现后10年内死亡，但有个别病例病情稳定[2]。目前对该病病因尚不十分明确，因此尚无有效治疗措施，可行外科结扎胸导管，某些病例中有必要去除肺表面的的皮质瘢痕(Cortical scar)。
作者简介：袁莲香，女，大学本科，主治医师
参考文献
[1]纪小龙，李仁欠.血管周上皮样细胞及其肿瘤〔J〕.诊断病理学杂志，1998，2：121
[2]Cornog JJ,Enterline HT.Lymphangiomyoma,a benign lesion of chyliferous lymphatics synonymous with lymphangiopericytoma〔J〕.Cancer,1966,19:1909
(收稿日期：1999-05-04 修回日期：1999-06-21), 百拇医药