室间隔夹层瘤的手术治疗
作者：吴清玉 许建屏 沈向东
单位：100037 北京阜外心血管医院
关键词：心间隔；动脉瘤，夹层；心脏外科手术
中华外科杂志990716 【摘要】 目的 介绍室间隔夹层瘤这种临床罕见的心脏病及其治疗经验。 方法 1992～1998年，收治不同原因的室间隔夹层瘤4例，其中2例与佛氏窦瘤有关，1例可能为外伤所臻，另1例为主动脉右窦底部穿孔约2 cm大小，形成室间隔夹层瘤。均进行室间隔夹层瘤的处理，同时行主动脉替换术3例，右窦穿孔修补1例。 结果 2例一次手术成功，另2例为再手术，疗效满意。 结论 本病病情发展快，预后差，应尽早诊断。超声心动图，心电图及核磁共振对诊断有重要价值。升主动脉和右室切口对暴露病变有利，手术应尽早进行，在处理主动脉瓣病变同时，切除夹层瘤壁，重建室间隔及治疗心律传导阻滞。
Surgical treatment of dissecting aneurysm of the interventricular septum
, 百拇医药
WU Qingyu,XU Jianping,SHEN Xiangdong.
Department of Cardiac Surgery,Cardiovascular Institure and Fuwai Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100037.
【Abstract】 Objective To report a kind of extremely rare disease,dissecting aneurysm of the interventricular septum. Methods Between May 1992 and January 1998,4 patients underwent surgical treatment of dissecting aneurysm of the interventricular septum in Fuwai Hospital,Beijing.The cause of the disease was different in these four patients.Two patients may be attributable to the aneurysm of coronary sinus of valsava,1 to the result of trauma, and the other to big perforation (diameter:2 cm) in the bottom of the right coronary sinus of valsava,through which the blood rushed into the cavity of dissecting aneurysm of the interventricular septum.The aneurysm was resected or repaired in these patients. Three of them were subjected to aortic valve replacement and one received repair of the perforation of the right vaslava sinus. Results Two patients had successful reoperation and the other 2 suceeded in the first operation.All of them were uneventfully recovered. Conclusions The development of dissecting aneurysm of the interventricular septum is rapid. Its prognosis is poor. Early diagnosis and operation are necessary. The pathogenic mechanism of dissecting aneurysm of the interventricular septum is unknown, but echocardiogram,electrocardiogram and nuclear magnetic resonance(NMR) are valuable for diagnosis. Surgical operation should involve the treatment of aortic valve disease. The wall of the aneurysm should be resected and the interventricular septum should be reconstructed. Good exposure can be obtained from the incision of the ascending aorta and right ventricular outflow tract.The A-V block should be treated simultaneously.
, 百拇医药
【Key words】 Heart septum Aneurysm,dissecting Heart surgery
室间隔夹层瘤临床罕见，国内尚未见报道。现报告作者手术治疗4例的体会,并就手术前诊断和手术方法进行讨论。
病例介绍
例1 男，39岁。体重56 kg。在外院诊断为主动脉窦瘤破裂合并心衰，急诊入院。体检:体温36.6℃，呼吸30次/分，心率110次/分，血压上肢150/15 mm Hg,下肢195/30 mm Hg。半卧位，颈静脉怒张，动脉搏动异常，双肺可闻及较多的干湿罗音，胸骨左缘2～3肋间可触及收缩期震颤，P2亢进，Ⅳ/6级双期连续性杂音，伴有期前收缩。肝肋下4 cm，剑突下5.5 cm，肝颈征(+)。ECG:窦性心动过速，心房扩大，左前分支阻滞，左室肥厚。X线检查:肺淤血，间质水肿，上腔静脉及主动脉增宽，左右室均增大，两侧胸腔积液，右中下肺炎变。心胸比率0.65。UCG:左心房室明显扩大(LAD 42 mm，LVDD 69 mm)，诊断为主动脉窦瘤破裂合并室间隔夹层瘤，心力衰竭。
, http://www.100md.com
1992年5月7日在全麻、低温、体外循环下手术，术中发现全心扩大，组织水肿，主动脉右瓣短小畸形，左冠状窦瘤约3 cm×5 cm×3 cm大小，未破，自异常增大的左冠状瓣坠入室间隔夹层瘤中，无冠瓣正常，主动脉瓣重度关闭不全，左室显著扩大。室间隔夹层瘤较大，约5 cm×8 cm×6 cm大小，其壁为光滑黄白色纤维组织，厚约1mm，向两侧膨出，造成左、右室流出道狭窄。瘤体占心室间隔上1/2部分，瘤壁右室面下方有一直径约1 cm破口与右室交通，室壁的左室面上方与左右冠状瓣主动脉瓣环之间断裂，形成4 cm×2 cm大小破口与主动脉相通，下面完整。在右室表面可见部分瘤壁。
阻断升主动脉后，经冠状动脉灌注停跳液，切开右室流出道,其下方即为夹层瘤壁。切除部分瘤壁及主动脉瓣和窦瘤，以23号ST-Jude人工瓣替换，用6×14双头针加垫片间断褥式缝合。由右室面进针将双层瘤壁及主动脉壁一起间断褥式缝在人工瓣环上，同时修补主动脉窦破口。连续缝合主动脉切口、右室切口。直接缝合修补瘤壁右侧破口，连续缝合右室切口，开放循环后心脏自动复跳，术后恢复顺利出院，但由于瓣周漏和心衰于7月10日再次手术。
, 百拇医药
术中见心包，粘连严重，全心扩大较前明显，肺动脉高压，人工瓣周处漏口约1 cm×0.8 cm大小，瘤壁上方，室间隔夹层瘤壁在与人工瓣缝合处撕脱断裂，形成两心室腔交通约2 cm×1.5 cm大小，手术经原切口切开右室流出道，切除全部夹层瘤组织，用涤纶布修补缺损。先间断褥式缝合3针将一块约4.5 cm×7 cm大小的涤纶布缝在肌部室间隔上，再用4-0 Prolene线连续缝合，主动脉瓣周漏经主动脉内修补，另有4针穿过右室面涤纶布和主动脉壁固定在人工瓣环上，再将涤纶布上缘用4-0 Prolene缝在肺动脉瓣下方，室间隔及右室前壁上，连续缝合升主动脉及右室切口。术后恢复顺利。术后随访X线胸部平片、UCG恢复良好。
图1病例1,经主动脉切口可见扩张的左冠状动脉瓣,其下方为窦瘤(箭头所示)
, 百拇医药
图2病例1,室间隔夹层瘤壁(A)、肺动脉瓣(B)与夹层瘤靠近
图3病例1,室间隔夹层瘤壁(箭头)
例2 男，50岁。体重75 kg。有胸部外伤史，1993年1月因心电图异常Ⅲ°A-VB和左室肥厚，心功能不全收住入院。ECG、胸部平片、核磁共振和升主动脉、左室及冠状动脉造影检查，诊断为Ⅲ°A-VB，主动脉瓣关闭不全，室间隔夹层瘤形成，左室功能减退。
手术前1天经静脉置放临时起搏器，5月12日在全麻、低温、体外循环下手术。术中见全心扩大，左室为主，主动脉根部可触及双期震颤，主动脉瓣明显关闭不全，右冠瓣残缺，其面积为正常的2/3，其下方一巨大囊腔，约5 cm×4 cm×6 cm大小，与左右室不相通，瘤壁由室间隔心肌构成，上缘增厚，组织纤维化，比较坚韧，腔内有少量血栓，内膜纤维化，主动脉瓣环扩大，无冠及左冠状瓣边缘增厚。术中经升主动脉和右室流出道做切口，先切除主动脉瓣叶，以7×7双头针加垫片间断褥式缝合5针，经主动脉切口进针，右心室腔内出针打结闭合瘤腔。再用6×14双头针加垫片，间断褥式缝合，将囊腔上缘与主动脉一起缝合在25号Sorin人工瓣上，闭合心脏各切口后，常规方法复苏。术后平稳。安装永久性起搏器后，痊愈出院。术后三年复查，疗效满意。
, http://www.100md.com
例3 男，46岁。体重50 kg。本例不在术中将室间隔夹层瘤误诊为窦瘤破裂，而行主动脉瓣置换术。由于室间隔突起，造成右室流出道狭窄，不能脱离体外循环机，不得不于右室流出道补片而停机。术后1年余发生主动脉瓣周漏，三尖瓣关闭不全，Ⅲ°A-VB，充血性力衰竭、肝大平脐，于1997年11月18日再次手术。术中发现右冠瓣下方完全撕脱，室间隔上方分成两部分，引起左右心室流出道狭窄，手术将室间隔夹层部分彻底切除，用绦纶布修补。并重新行主动脉瓣替换，术后恢复顺利。心律恢复正常，Ⅲ°A-VB消失。
例4 男，22岁。体重70 kg。胸闷气短1个月入院。ECG示I°A-VB，右束支阻滞，左前分支阻滞，胸片示肺淤血，心脏扩大，超声心动图报告室间隔夹层瘤。1998年1月20日手术，术中发现心脏表面即可触及室间隔夹层瘤巨大，约6 cm×5 cm×8 cm大小。瘤壁即为分裂之心室间隔，左室侧壁薄、未穿孔、右室侧壁厚，为肌性组织，其中纤维化约2 cm×5 cm，向右扩张使三尖瓣隔叶与前叶分离，右室侧为肌肉组织，主动脉瓣右窦底部穿孔约2 cm大小，穿入夹层瘤，瓣叶完整，用自体心包加涤纶布修补，全周间断缝合，切除室间隔夹层瘤壁，再将所余室间隔修补，三尖瓣行DeVega法成形，闭合心脏切口，术后恢复顺利，随访情况良好。
, http://www.100md.com
图4病例4切开右室流出道及夹层瘤壁(A)瘤腔(B)
讨论
室间隔夹层瘤罕见，经文献检索迄今国外文献报道仅10例[1，2]，其中8例为尸检证实，术前确诊并进行手术的仅2例，均为主动脉瓣替换术，术后均发生完全性房室传导阻滞，需装永久性起搏器治疗，其中1例手术后3个月死于室颤。在国外文献报道中，室间隔夹层瘤均由右佛氏窦瘤引起，本组例1为未破裂的左佛氏窦瘤引起室间隔夹层瘤，例2为外伤所致可能性大，例3合并窦瘤再手术，例4为右佛氏窦底部巨大穿孔。本病的发生原因不明，可能与窦瘤压迫冠状动脉[3]，室间隔心肌供血不足有关，也可能与主动脉根部受力、瓣膜和室间隔心肌发育异常有关[4，5]。本组均与主动脉瓣及窦部病变有关，因此室间隔夹层瘤的发生，可能为窦瘤压迫或血流冲击室间隔上部所致。在诊断方面，患者多表现为心室流出道单侧或双侧受阻，充血性心衰，心律紊乱，房室传导阻滞等症状。超声心动图有重要意义，可发现瘤体位置，范围和左右心室流出道的关系及是否合并主动脉瓣的畸形。彩色多普勒可见主动脉瓣关闭不全，血流在瘤腔内湍流及是否与心室腔交通，可基本确诊。MRI和升主动脉及心室造影检查均有助于确诊。
, http://www.100md.com
手术的目的是恢复主动脉瓣功能，恢复主动脉与室间隔的完全连续，保持室间隔的完好，以利于改善心功能。采用升主动脉和右室流出道切口可获良好显露，为修补可能并存或切除瘤体后造成的VSD提供便利，如直接缝闭室间隔夹层瘤壁亦应经上述切口。应依病变情况决定是否切除瘤壁组织，如例1和例3则应彻底切除瘤壁组织，并以相应大小的绦纶材料修复缺损。补片不可过大或过小，过大可致流出道狭窄，过小容易撕脱，在同时行主动脉瓣替换术时，应将室间隔补片与瓣环有关部分缝在人工瓣上，缝合要牢靠。单纯缝闭瘤壁方法是不可取的。因为瘤壁组织薄弱和水肿，可发生断裂，形成瓣周漏和心室之间的交通，造成左向右分流，导致心功能不全。例2可能系外伤所致，瘤壁组织坚韧，瘤腔闭合后并没发生室间隔断裂再手术。例4可能和右窦穿孔有关，而室间隔并非等量分开，左侧瘤壁较薄，故切除瘤壁，并将右窦穿孔修补，而收到良好效果。右侧室间隔由于夹层腔内压力增高致室间隔过分延展导致三尖瓣、隔叶与前叶距离增大形成三尖瓣关闭不全，手术需将部分室间隔瘤壁部分切除，籍此将三尖瓣环缩小，并辅以DeVega环缩，使三尖瓣关闭良好。本病多合并主动脉瓣异常，宜行人工瓣替换。于瘤壁上缘的主动脉瓣环范围，应由右室面加垫片进针，于主动脉内出针，缝针要致密，下瓣后打结要拉紧，人工瓣口径要足够大，以防术后发生瓣周漏。如患者发生Ⅲ°A -VB，术前应由静脉安置起搏器，以防发生意外。同样术中如静脉起搏器失灵，可安装心外膜临时起搏器，术后需安装永久性起搏器。
, 百拇医药
本病发展快，预后差，除可引起心室流出道梗阻、心律紊乱、Ⅲ°房室传导阻滞、心功能不全外，还可发生室间隔交通，造成心室功能不可逆性损害，应早期诊断，尽早手术。
参考文献
1 Engel PJ,Held JS,Van der Bd-Kahn,et al.Echocardiographic diagnosis of the congenital sinus of Valsalva aneurysm with dissection of the interventricular septum.Circulation,1980,63:705-711.
2 Hassan R，Jackmerry M,Abdool AS,et al.Sinus of valsalva aneurysm eroding into interventricular septum.Ann Thorac Surg,1991,51:996.
, http://www.100md.com
3 Callet B,Combe E,Saudemont JP,et al.Aneurysm of the left aortic sinus causing coronary compression and unstable angina.successful repair by isolated closure of the aneurysm.Am Heart J,1988,115:1308.
4 Sawyer AJ,Mauss 1H,Rosenblaff P.Congenital diverticulosis of left ventricle.Am J Dis Child,1950,79:117.
5 Fasoli G,Della Valentina P,Scognamiglio R.Echocardiographic fidings in left ventricular septal aneurysm.Intern J Cardiol,1988,8:441.
(收稿：1998-12-01), 百拇医药
单位：100037 北京阜外心血管医院
关键词：心间隔；动脉瘤，夹层；心脏外科手术
中华外科杂志990716 【摘要】 目的 介绍室间隔夹层瘤这种临床罕见的心脏病及其治疗经验。 方法 1992～1998年，收治不同原因的室间隔夹层瘤4例，其中2例与佛氏窦瘤有关，1例可能为外伤所臻，另1例为主动脉右窦底部穿孔约2 cm大小，形成室间隔夹层瘤。均进行室间隔夹层瘤的处理，同时行主动脉替换术3例，右窦穿孔修补1例。 结果 2例一次手术成功，另2例为再手术，疗效满意。 结论 本病病情发展快，预后差，应尽早诊断。超声心动图，心电图及核磁共振对诊断有重要价值。升主动脉和右室切口对暴露病变有利，手术应尽早进行，在处理主动脉瓣病变同时，切除夹层瘤壁，重建室间隔及治疗心律传导阻滞。
Surgical treatment of dissecting aneurysm of the interventricular septum
, 百拇医药
WU Qingyu,XU Jianping,SHEN Xiangdong.
Department of Cardiac Surgery,Cardiovascular Institure and Fuwai Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100037.
【Abstract】 Objective To report a kind of extremely rare disease,dissecting aneurysm of the interventricular septum. Methods Between May 1992 and January 1998,4 patients underwent surgical treatment of dissecting aneurysm of the interventricular septum in Fuwai Hospital,Beijing.The cause of the disease was different in these four patients.Two patients may be attributable to the aneurysm of coronary sinus of valsava,1 to the result of trauma, and the other to big perforation (diameter:2 cm) in the bottom of the right coronary sinus of valsava,through which the blood rushed into the cavity of dissecting aneurysm of the interventricular septum.The aneurysm was resected or repaired in these patients. Three of them were subjected to aortic valve replacement and one received repair of the perforation of the right vaslava sinus. Results Two patients had successful reoperation and the other 2 suceeded in the first operation.All of them were uneventfully recovered. Conclusions The development of dissecting aneurysm of the interventricular septum is rapid. Its prognosis is poor. Early diagnosis and operation are necessary. The pathogenic mechanism of dissecting aneurysm of the interventricular septum is unknown, but echocardiogram,electrocardiogram and nuclear magnetic resonance(NMR) are valuable for diagnosis. Surgical operation should involve the treatment of aortic valve disease. The wall of the aneurysm should be resected and the interventricular septum should be reconstructed. Good exposure can be obtained from the incision of the ascending aorta and right ventricular outflow tract.The A-V block should be treated simultaneously.
, 百拇医药
【Key words】 Heart septum Aneurysm,dissecting Heart surgery
室间隔夹层瘤临床罕见，国内尚未见报道。现报告作者手术治疗4例的体会,并就手术前诊断和手术方法进行讨论。
病例介绍
例1 男，39岁。体重56 kg。在外院诊断为主动脉窦瘤破裂合并心衰，急诊入院。体检:体温36.6℃，呼吸30次/分，心率110次/分，血压上肢150/15 mm Hg,下肢195/30 mm Hg。半卧位，颈静脉怒张，动脉搏动异常，双肺可闻及较多的干湿罗音，胸骨左缘2～3肋间可触及收缩期震颤，P2亢进，Ⅳ/6级双期连续性杂音，伴有期前收缩。肝肋下4 cm，剑突下5.5 cm，肝颈征(+)。ECG:窦性心动过速，心房扩大，左前分支阻滞，左室肥厚。X线检查:肺淤血，间质水肿，上腔静脉及主动脉增宽，左右室均增大，两侧胸腔积液，右中下肺炎变。心胸比率0.65。UCG:左心房室明显扩大(LAD 42 mm，LVDD 69 mm)，诊断为主动脉窦瘤破裂合并室间隔夹层瘤，心力衰竭。
, http://www.100md.com
1992年5月7日在全麻、低温、体外循环下手术，术中发现全心扩大，组织水肿，主动脉右瓣短小畸形，左冠状窦瘤约3 cm×5 cm×3 cm大小，未破，自异常增大的左冠状瓣坠入室间隔夹层瘤中，无冠瓣正常，主动脉瓣重度关闭不全，左室显著扩大。室间隔夹层瘤较大，约5 cm×8 cm×6 cm大小，其壁为光滑黄白色纤维组织，厚约1mm，向两侧膨出，造成左、右室流出道狭窄。瘤体占心室间隔上1/2部分，瘤壁右室面下方有一直径约1 cm破口与右室交通，室壁的左室面上方与左右冠状瓣主动脉瓣环之间断裂，形成4 cm×2 cm大小破口与主动脉相通，下面完整。在右室表面可见部分瘤壁。
阻断升主动脉后，经冠状动脉灌注停跳液，切开右室流出道,其下方即为夹层瘤壁。切除部分瘤壁及主动脉瓣和窦瘤，以23号ST-Jude人工瓣替换，用6×14双头针加垫片间断褥式缝合。由右室面进针将双层瘤壁及主动脉壁一起间断褥式缝在人工瓣环上，同时修补主动脉窦破口。连续缝合主动脉切口、右室切口。直接缝合修补瘤壁右侧破口，连续缝合右室切口，开放循环后心脏自动复跳，术后恢复顺利出院，但由于瓣周漏和心衰于7月10日再次手术。
, 百拇医药
术中见心包，粘连严重，全心扩大较前明显，肺动脉高压，人工瓣周处漏口约1 cm×0.8 cm大小，瘤壁上方，室间隔夹层瘤壁在与人工瓣缝合处撕脱断裂，形成两心室腔交通约2 cm×1.5 cm大小，手术经原切口切开右室流出道，切除全部夹层瘤组织，用涤纶布修补缺损。先间断褥式缝合3针将一块约4.5 cm×7 cm大小的涤纶布缝在肌部室间隔上，再用4-0 Prolene线连续缝合，主动脉瓣周漏经主动脉内修补，另有4针穿过右室面涤纶布和主动脉壁固定在人工瓣环上，再将涤纶布上缘用4-0 Prolene缝在肺动脉瓣下方，室间隔及右室前壁上，连续缝合升主动脉及右室切口。术后恢复顺利。术后随访X线胸部平片、UCG恢复良好。
图1病例1,经主动脉切口可见扩张的左冠状动脉瓣,其下方为窦瘤(箭头所示)
, 百拇医药
图2病例1,室间隔夹层瘤壁(A)、肺动脉瓣(B)与夹层瘤靠近
图3病例1,室间隔夹层瘤壁(箭头)
例2 男，50岁。体重75 kg。有胸部外伤史，1993年1月因心电图异常Ⅲ°A-VB和左室肥厚，心功能不全收住入院。ECG、胸部平片、核磁共振和升主动脉、左室及冠状动脉造影检查，诊断为Ⅲ°A-VB，主动脉瓣关闭不全，室间隔夹层瘤形成，左室功能减退。
手术前1天经静脉置放临时起搏器，5月12日在全麻、低温、体外循环下手术。术中见全心扩大，左室为主，主动脉根部可触及双期震颤，主动脉瓣明显关闭不全，右冠瓣残缺，其面积为正常的2/3，其下方一巨大囊腔，约5 cm×4 cm×6 cm大小，与左右室不相通，瘤壁由室间隔心肌构成，上缘增厚，组织纤维化，比较坚韧，腔内有少量血栓，内膜纤维化，主动脉瓣环扩大，无冠及左冠状瓣边缘增厚。术中经升主动脉和右室流出道做切口，先切除主动脉瓣叶，以7×7双头针加垫片间断褥式缝合5针，经主动脉切口进针，右心室腔内出针打结闭合瘤腔。再用6×14双头针加垫片，间断褥式缝合，将囊腔上缘与主动脉一起缝合在25号Sorin人工瓣上，闭合心脏各切口后，常规方法复苏。术后平稳。安装永久性起搏器后，痊愈出院。术后三年复查，疗效满意。
, http://www.100md.com
例3 男，46岁。体重50 kg。本例不在术中将室间隔夹层瘤误诊为窦瘤破裂，而行主动脉瓣置换术。由于室间隔突起，造成右室流出道狭窄，不能脱离体外循环机，不得不于右室流出道补片而停机。术后1年余发生主动脉瓣周漏，三尖瓣关闭不全，Ⅲ°A-VB，充血性力衰竭、肝大平脐，于1997年11月18日再次手术。术中发现右冠瓣下方完全撕脱，室间隔上方分成两部分，引起左右心室流出道狭窄，手术将室间隔夹层部分彻底切除，用绦纶布修补。并重新行主动脉瓣替换，术后恢复顺利。心律恢复正常，Ⅲ°A-VB消失。
例4 男，22岁。体重70 kg。胸闷气短1个月入院。ECG示I°A-VB，右束支阻滞，左前分支阻滞，胸片示肺淤血，心脏扩大，超声心动图报告室间隔夹层瘤。1998年1月20日手术，术中发现心脏表面即可触及室间隔夹层瘤巨大，约6 cm×5 cm×8 cm大小。瘤壁即为分裂之心室间隔，左室侧壁薄、未穿孔、右室侧壁厚，为肌性组织，其中纤维化约2 cm×5 cm，向右扩张使三尖瓣隔叶与前叶分离，右室侧为肌肉组织，主动脉瓣右窦底部穿孔约2 cm大小，穿入夹层瘤，瓣叶完整，用自体心包加涤纶布修补，全周间断缝合，切除室间隔夹层瘤壁，再将所余室间隔修补，三尖瓣行DeVega法成形，闭合心脏切口，术后恢复顺利，随访情况良好。
, http://www.100md.com
图4病例4切开右室流出道及夹层瘤壁(A)瘤腔(B)
讨论
室间隔夹层瘤罕见，经文献检索迄今国外文献报道仅10例[1，2]，其中8例为尸检证实，术前确诊并进行手术的仅2例，均为主动脉瓣替换术，术后均发生完全性房室传导阻滞，需装永久性起搏器治疗，其中1例手术后3个月死于室颤。在国外文献报道中，室间隔夹层瘤均由右佛氏窦瘤引起，本组例1为未破裂的左佛氏窦瘤引起室间隔夹层瘤，例2为外伤所致可能性大，例3合并窦瘤再手术，例4为右佛氏窦底部巨大穿孔。本病的发生原因不明，可能与窦瘤压迫冠状动脉[3]，室间隔心肌供血不足有关，也可能与主动脉根部受力、瓣膜和室间隔心肌发育异常有关[4，5]。本组均与主动脉瓣及窦部病变有关，因此室间隔夹层瘤的发生，可能为窦瘤压迫或血流冲击室间隔上部所致。在诊断方面，患者多表现为心室流出道单侧或双侧受阻，充血性心衰，心律紊乱，房室传导阻滞等症状。超声心动图有重要意义，可发现瘤体位置，范围和左右心室流出道的关系及是否合并主动脉瓣的畸形。彩色多普勒可见主动脉瓣关闭不全，血流在瘤腔内湍流及是否与心室腔交通，可基本确诊。MRI和升主动脉及心室造影检查均有助于确诊。
, http://www.100md.com
手术的目的是恢复主动脉瓣功能，恢复主动脉与室间隔的完全连续，保持室间隔的完好，以利于改善心功能。采用升主动脉和右室流出道切口可获良好显露，为修补可能并存或切除瘤体后造成的VSD提供便利，如直接缝闭室间隔夹层瘤壁亦应经上述切口。应依病变情况决定是否切除瘤壁组织，如例1和例3则应彻底切除瘤壁组织，并以相应大小的绦纶材料修复缺损。补片不可过大或过小，过大可致流出道狭窄，过小容易撕脱，在同时行主动脉瓣替换术时，应将室间隔补片与瓣环有关部分缝在人工瓣上，缝合要牢靠。单纯缝闭瘤壁方法是不可取的。因为瘤壁组织薄弱和水肿，可发生断裂，形成瓣周漏和心室之间的交通，造成左向右分流，导致心功能不全。例2可能系外伤所致，瘤壁组织坚韧，瘤腔闭合后并没发生室间隔断裂再手术。例4可能和右窦穿孔有关，而室间隔并非等量分开，左侧瘤壁较薄，故切除瘤壁，并将右窦穿孔修补，而收到良好效果。右侧室间隔由于夹层腔内压力增高致室间隔过分延展导致三尖瓣、隔叶与前叶距离增大形成三尖瓣关闭不全，手术需将部分室间隔瘤壁部分切除，籍此将三尖瓣环缩小，并辅以DeVega环缩，使三尖瓣关闭良好。本病多合并主动脉瓣异常，宜行人工瓣替换。于瘤壁上缘的主动脉瓣环范围，应由右室面加垫片进针，于主动脉内出针，缝针要致密，下瓣后打结要拉紧，人工瓣口径要足够大，以防术后发生瓣周漏。如患者发生Ⅲ°A -VB，术前应由静脉安置起搏器，以防发生意外。同样术中如静脉起搏器失灵，可安装心外膜临时起搏器，术后需安装永久性起搏器。
, 百拇医药
本病发展快，预后差，除可引起心室流出道梗阻、心律紊乱、Ⅲ°房室传导阻滞、心功能不全外，还可发生室间隔交通，造成心室功能不可逆性损害，应早期诊断，尽早手术。
参考文献
1 Engel PJ,Held JS,Van der Bd-Kahn,et al.Echocardiographic diagnosis of the congenital sinus of Valsalva aneurysm with dissection of the interventricular septum.Circulation,1980,63:705-711.
2 Hassan R，Jackmerry M,Abdool AS,et al.Sinus of valsalva aneurysm eroding into interventricular septum.Ann Thorac Surg,1991,51:996.
, http://www.100md.com
3 Callet B,Combe E,Saudemont JP,et al.Aneurysm of the left aortic sinus causing coronary compression and unstable angina.successful repair by isolated closure of the aneurysm.Am Heart J,1988,115:1308.
4 Sawyer AJ,Mauss 1H,Rosenblaff P.Congenital diverticulosis of left ventricle.Am J Dis Child,1950,79:117.
5 Fasoli G,Della Valentina P,Scognamiglio R.Echocardiographic fidings in left ventricular septal aneurysm.Intern J Cardiol,1988,8:441.
(收稿：1998-12-01), 百拇医药