川崎病急性期大剂量丙种球蛋白治疗疗效观察
作者：李海浪 阮为勇 俞泳华
单位：南京铁道医学院附属医院儿科(210009)
关键词：
江苏医药990733 我院儿科从1977年发现第1例川崎病以来，共收治川崎病39例。自1994年起使用大剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗6例，取得良好疗效，现报告如下。
临床资料
一、对象：6例患儿均符合1984年日本川崎病研究委员会制定的诊断标准。其中男4例，女2例。年龄6～54个月，平均23.8个月。入院时病程5～6天。
二、治疗：例1于入院后给予阿司匹林90mg.kg-1.d-1，分3次口服，发热不退于第6天静脉滴注丙种球蛋白5g(500mg/kg)，每日1次，连用4天。其余各例均于入院当天至第3天予大剂量丙种球蛋白静脉滴注。例2静脉滴注丙种球蛋白7.5g(800mg/kg)，每日1次，连用2天。例3、例4分别给予静脉一次性滴注丙种球蛋白15g与7.5g(1g/kg)，以5%葡萄糖液稀释至1.5%的浓度，前半小时滴速为0.3ml/分，无不适反应后滴速增为5～6ml.kg-1.d-1，持续滴注10小时结束。例5、例6静脉滴注丙种球蛋白5g(分别为300mg/kg与450mg/kg)，每日1次，连用5天。6例均同时予阿司匹林60～80mg.kg-1.d-1，分3次口服。急性期症状缓解1～2周后减量为5mg.kg-1.d-1，连服8周。
, 百拇医药
三、实验室检查：6例治疗前后均检查外周血白细胞计数(WBC)、血红蛋白(HGB)、血小板计数(PCT)、红细胞沉降率(ESR)、C-反应蛋白(CRP)、心肌酶谱、免疫球蛋白、补体、细胞免疫等见表1。
四、心电图与超声心动图检查：治疗前检查心电图与二维超声心动图并于治疗后2周、6个月、1年随访复查。
结 果
一、临床症状消失情况见表2。在IVIG治疗开始后，除例5于第3天退热外，其余5例均在1天内退热，急性炎症症状在2～6天内恢复。
表1 静脉丙种球蛋白治疗前患儿临床与实验室检查 病例
年龄
(月)
病程
, 百拇医药
(天)
WBC
(×109/L)
N
(%)
HGB
(g/L)
PLT
(109/L)
ESR
(mm/h)
CRP
, 百拇医药 (mg/L)
RCA
(cm)
LCA
(cm)
例1
18
11
20.4
80
92
382
53
, 百拇医药 11.9
0.20
0.20
例2
6
5
19.2
90
88
417
36
―
0.23
0.19
, 百拇医药
例3
54
5
15.1
80
90
210
100
27.5
0.30
0.20
例4
14
, 百拇医药 8
12.7
69
88
386
55
6.5
0.21
0.24
例5
30
6
20.0
73
, 百拇医药
113
558
110
93.0
0.26
0.28
例6
21
5
26.2
92
118
379
, 百拇医药
26
4.6
―
―
表2 6例静脉丙种球蛋白剂量的使用与临床症状消失时间(按IVIG剂量大小顺序排列，天) 病例
IVIG
发热
(h)
眼结膜
充血
手足
硬肿
, 百拇医药 皮疹
颈淋巴
结炎
唇与口
腔变化
mg.kg-1.d-1
天数
例5
300
5
72
4
6
, 百拇医药
3
3
8
例6
450
5
24
4
3
2
无
5
例1
500
, http://www.100md.com
4
24
6
4
4
无
5
例2
800
2
24
2
3
2
, 百拇医药
无
3
例3
1000
1
12
1
1
1
2
2
例4
1000
1
, 百拇医药
10
1
1
1
2
3
二、随访情况：二维超声心动图检查证实均无冠状动脉病变，左右冠状动脉内径(LCA、RCA)测定治疗前后比较无差异，均保持在正常范围内。讨 论
IVIG治疗的作用机理不明，原因之一是川崎病的病因与发病机理尚未阐明。据推测IVIG可能通过以下机制发挥作用：阻止在血管表面发生的免疫活化和/或炎症反应；与血小板或网状内皮细胞上Fc受体结合，竞争性抑制免疫复合物的炎症作用；通过抗同种异型抗体的机制抑制体内抗体的合成；含有能与致病原或毒素特异性结合的抗体；阻断T细胞增殖、分化、向下调节细胞因子的产生以及促进T细胞凋亡。
本文用IVIG治疗6例川崎病患儿，临床取得良好效果，发热天数明显缩短且无一例发生不良副反应。尤以给予IVIG1000mg/kg一次滴注的疗效为最佳，急性期症状的消失时间明显快于分次用药者。在分次用药者中又以剂量超过400mg/kg者退热迅速。随访情况良好，均未发生冠状动脉病变。
综上所述，在未阐明川崎病的病因而有可能进行特异性的治疗之前，静脉大剂量丙种球蛋白一次滴注佐以阿司匹林口服是目前唯一可靠的治疗方法，并应在急性期尽早开始治疗。, 百拇医药
单位：南京铁道医学院附属医院儿科(210009)
关键词：
江苏医药990733 我院儿科从1977年发现第1例川崎病以来，共收治川崎病39例。自1994年起使用大剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗6例，取得良好疗效，现报告如下。
临床资料
一、对象：6例患儿均符合1984年日本川崎病研究委员会制定的诊断标准。其中男4例，女2例。年龄6～54个月，平均23.8个月。入院时病程5～6天。
二、治疗：例1于入院后给予阿司匹林90mg.kg-1.d-1，分3次口服，发热不退于第6天静脉滴注丙种球蛋白5g(500mg/kg)，每日1次，连用4天。其余各例均于入院当天至第3天予大剂量丙种球蛋白静脉滴注。例2静脉滴注丙种球蛋白7.5g(800mg/kg)，每日1次，连用2天。例3、例4分别给予静脉一次性滴注丙种球蛋白15g与7.5g(1g/kg)，以5%葡萄糖液稀释至1.5%的浓度，前半小时滴速为0.3ml/分，无不适反应后滴速增为5～6ml.kg-1.d-1，持续滴注10小时结束。例5、例6静脉滴注丙种球蛋白5g(分别为300mg/kg与450mg/kg)，每日1次，连用5天。6例均同时予阿司匹林60～80mg.kg-1.d-1，分3次口服。急性期症状缓解1～2周后减量为5mg.kg-1.d-1，连服8周。
, 百拇医药
三、实验室检查：6例治疗前后均检查外周血白细胞计数(WBC)、血红蛋白(HGB)、血小板计数(PCT)、红细胞沉降率(ESR)、C-反应蛋白(CRP)、心肌酶谱、免疫球蛋白、补体、细胞免疫等见表1。
四、心电图与超声心动图检查：治疗前检查心电图与二维超声心动图并于治疗后2周、6个月、1年随访复查。
结 果
一、临床症状消失情况见表2。在IVIG治疗开始后，除例5于第3天退热外，其余5例均在1天内退热，急性炎症症状在2～6天内恢复。
表1 静脉丙种球蛋白治疗前患儿临床与实验室检查 病例
年龄
(月)
病程
, 百拇医药
(天)
WBC
(×109/L)
N
(%)
HGB
(g/L)
PLT
(109/L)
ESR
(mm/h)
CRP
, 百拇医药 (mg/L)
RCA
(cm)
LCA
(cm)
例1
18
11
20.4
80
92
382
53
, 百拇医药 11.9
0.20
0.20
例2
6
5
19.2
90
88
417
36
―
0.23
0.19
, 百拇医药
例3
54
5
15.1
80
90
210
100
27.5
0.30
0.20
例4
14
, 百拇医药 8
12.7
69
88
386
55
6.5
0.21
0.24
例5
30
6
20.0
73
, 百拇医药
113
558
110
93.0
0.26
0.28
例6
21
5
26.2
92
118
379
, 百拇医药
26
4.6
―
―
表2 6例静脉丙种球蛋白剂量的使用与临床症状消失时间(按IVIG剂量大小顺序排列，天) 病例
IVIG
发热
(h)
眼结膜
充血
手足
硬肿
, 百拇医药 皮疹
颈淋巴
结炎
唇与口
腔变化
mg.kg-1.d-1
天数
例5
300
5
72
4
6
, 百拇医药
3
3
8
例6
450
5
24
4
3
2
无
5
例1
500
, http://www.100md.com
4
24
6
4
4
无
5
例2
800
2
24
2
3
2
, 百拇医药
无
3
例3
1000
1
12
1
1
1
2
2
例4
1000
1
, 百拇医药
10
1
1
1
2
3
二、随访情况：二维超声心动图检查证实均无冠状动脉病变，左右冠状动脉内径(LCA、RCA)测定治疗前后比较无差异，均保持在正常范围内。讨 论
IVIG治疗的作用机理不明，原因之一是川崎病的病因与发病机理尚未阐明。据推测IVIG可能通过以下机制发挥作用：阻止在血管表面发生的免疫活化和/或炎症反应；与血小板或网状内皮细胞上Fc受体结合，竞争性抑制免疫复合物的炎症作用；通过抗同种异型抗体的机制抑制体内抗体的合成；含有能与致病原或毒素特异性结合的抗体；阻断T细胞增殖、分化、向下调节细胞因子的产生以及促进T细胞凋亡。
本文用IVIG治疗6例川崎病患儿，临床取得良好效果，发热天数明显缩短且无一例发生不良副反应。尤以给予IVIG1000mg/kg一次滴注的疗效为最佳，急性期症状的消失时间明显快于分次用药者。在分次用药者中又以剂量超过400mg/kg者退热迅速。随访情况良好，均未发生冠状动脉病变。
综上所述，在未阐明川崎病的病因而有可能进行特异性的治疗之前，静脉大剂量丙种球蛋白一次滴注佐以阿司匹林口服是目前唯一可靠的治疗方法，并应在急性期尽早开始治疗。, 百拇医药