小肠血管病变与消化道大出血(附17例临床分析)
作者：刘金龙 陈国玉 杜竞辉 赵国栋
单位：刘金龙 陈国玉 杜竞辉 南京医科大学第一附属医院普外科 邮政编码：210029；赵国栋 丹阳市人民医院外科
关键词：小肠 血管畸形 出血 诊断 治疗
江苏医药990810 摘要 对17例小肠血管畸形合并大出血的诊断和治疗进行分析，保守治疗无效后行急诊手术，采用内镜、血管造影、手术探查等方法检查，其临床表现为反复间断性出血，发生部位为空肠7例，回肠7例，混合型3例，均行手术及病理证实，2例死于术后并发症。认为反复黑便是其主要临床特征，血管造影和手术探查或术中内镜是主要的诊断方法，抗休克冶疗、及时的手术和适宜的肠段切除及或畸形血管缝扎是外科治疗的主要手段。
我院自1988年1月至1998年1月，共收治消化道出血465例，其中并发大出血，行急诊手术的小肠血管畸形患者17例，占同期消化道血管畸形大出血(计21例)的80%。国外报道小肠出血约占整个消化道出血的1%～5%[1]，其原因以血管畸形为多，结合我院病例报告如下。
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临床资料
一、一般资料
小肠血管畸形并大出血手术共17例，男8例，女9例，年龄11～77岁，平均57岁。病人均有急性大出血，失血量超过1000ml，有不同程度的贫血、休克，可突然排出大量血便，而无明显腹痛等前驱症状。出血病程为40天～17年，1年以上者14例，占82%，失血期血红蛋白最低者30g/L。
血管畸形发生部位，空肠7例，回肠7例，空回肠混合型3例。其中，病变位于空肠者，多在屈氏韧带下50cm左右，位于回肠者，多在距回盲瓣30cm附近。患者均行胃镜、结肠镜或全消化道钡餐检查，未能发现病变部位。7例行腹腔内选择性血管造影，有6例发现消化道血管畸形。
二、结果
本组患者均行急诊剖腹探查，术中通过肉眼观察、扪诊、透光试验或术中肠镜及术后病理证实为血管病变，表现为肠粘膜及粘膜下层血管发育生长不良、畸形等伴出血。
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手术主要切除病变肠段，范围自8～180cm，2例仅作单纯间断血管缝扎术，3例行缝扎加部分肠段切除术，均收到良好效果。
术后死亡2例，1例合并肝硬化门脉高压、大量腹水因肝功能衰竭于术后第3天死亡；另1例因高龄，术后并发心、肾功能不全2天后死亡，余均痊愈出院。有3例因反复发作出血、多部位病变经3次手术处理而愈。本组患者合并肝硬化食管胃底静脉曲张者2例，合并十二指肠球部溃疡者1例，最后均确诊为小肠血管畸形所致消化道出血。
讨 论
一、血管畸形病变的概念
肠道血管畸形的命名目前仍未统一，其中血管畸形的名称可以描述各种病变而较常应用。而血管发育不良较为常见，是一种包括小动脉、小静脉、毛细血管在内的血管扩张综合征，是引起小肠出血的常见原因之一，近年来其发病率有增高趋势，尤在小肠部位多见。本病的发生机理尚不十分清楚[2]，可能系粘膜缺血的获得性病变。由于粘膜下静脉慢性部分梗塞，持续多年之后，粘膜毛细血管未梗塞的部分形成高压动脉血流，导致小动静脉扩张而造成畸形。
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二、小肠血管畸形的临床表现
小肠血管畸形常以下消化道出血和贫血为临床特征，一旦出血，大部分患者可发生再出血与反复出血，病程较长，开始往往内科诊治。本组病人病程40天至17年不等。若出血来自扩张的毛细血管及小静脉，则表现为隐性出血，病人多为无诱因出现黑便、血便或鲜血便，无明显腹痛、腹胀，出血常呈间歇性，且呈逐渐加重和频发的规律，经保守治疗后可停止。急性大出血可能是动静脉沟通处血管破裂，常伴低血容量性休克，多有头昏、眼花、乏力、恶心等休克前期症状，常在短时间内失血超过1000ml，多需手术治疗。体格检查除失血表现外，几无特殊发现。患者一般年龄偏高，本组平均57岁，可能与血管脆性增高有关。患者可有合并疾病，故需除外食管静脉曲张、消化道溃疡及肿瘤等。
三、小肠血管畸形检查的选择
该病主要依据血管造影、内镜及放射性核素诊断和定位，有时需手术及病理检查才能确诊，急性出血的病人，不宜行钡剂检查。
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1、纤维和电子内镜检查
内镜检查可发现一些合并病变[3]，如食管胃底静脉曲张、十二指肠球部溃疡等，结肠镜多可见回肠末端有暗红色血液溢入结肠。故欲诊断小肠出血，可先选用内镜排除食管、胃、十二指肠和结肠部位的出血。
2、核素显像
放射性核素扫描对本病诊断具有定位作用，多用99mTc标记红细胞行扫描观察[4]，其诊断出血灵敏度高、特异性强、准确率高，有报道出血量0.05～0.12ml/min时即可发现出血病变，但难以精确定位，且有一定的假阳性。
3、选择性血管造影
是目前诊断小肠血管畸形最有效的方法和手段。在怀疑本病尤出血量大时，可作为急诊首选方法，70%的病人可发现出血部位。病变出血量大于0.5～1.0ml/min时，可显示造影剂外溢，诊断符合率可达70%～90%，具有定性和定位的诊断和治疗价值[5]。如病变出血量小于0.5ml/min或出血已停止，虽难以发现造影剂外溢，但常可发现具有特征性的血管畸形病变。常见影像有：静脉充盈缓慢，肠壁内静脉中造影剂的充盈可持续至其他肠系膜静脉排空之后；出现蜂窝状改变的血管丛，可形成动静脉瘘，使局部小静脉早期充盈；也可见增粗、扩张、纡曲及畸形或成团状血管的动脉病变。本组有7例急诊行血管造影，确诊6例，占86%，对决定手术颇有帮助。
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4、吞线试验
用棉线或硅胶管加上钢珠就可进行，简便易行，主要有定位作用。
5、剖腹探查和术中内镜等
对失血量大、不能确诊的病例，行急诊手术探查，具有术中诊断和治疗的双重作用。术中通过肉眼观察、透光试验、反复手法触摸、剖开肠管检查或配合术中内镜或血管造影――注射美蓝等来帮助寻找病灶。以术中内镜应用最多，具有诊断和内镜下治疗效果。本组12例术中发现，供应肠段病变的血管明显显露、增粗、纡曲或扩张，可于肠壁上形成小血管球，其血管行径多超过各侧肠壁的1/2长度以上。
四、小肠血管畸形的治疗
患者起始出血量一般不多，保守治疗后可好转或自行缓解。一旦反复大量出血，尤近期出血达1000ml以上，应行急诊手术。根据检查结果可分别采取如下术式：(1)病变肠段切除术：本组切除最少8cm，最多者180cm。(2)部分病变肠段切除加部分血管间断缝扎术：我们体会切除部分病变严重、出血的肠段，其它病变肠段将明显的畸形血管间断予以缝扎。本组有3例采用此法，较好地达到了治疗效果。(3)单纯畸形血管间断缝扎术：如已行病变肠段反复切除仍复发术后出血；或连续病变肠段范围广，不宜整段切除；或小肠总长度较短，再行较长肠段切除可致短肠者，均可采用间断畸形血管缝扎术。本组有2例使用此法，其中1例小肠总长不足2米，经采用间隔缝扎畸形血管术，效果良好，术后随访未再发生大出血。(4)其他：对部分患者还可在术中应用内镜进行电凝、微波、注射硬化剂和激光治疗。
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由于本病常累及小肠多处，本组有3例均行3次手术后才达到了满意止血的效果。因此，对本病外科手术指征、手术时机、手术方法的选择和术前、术后处理均应予以全面、慎重地考虑。
参考文献
[1] Lewis BS.Gastroenterol Clin North Am 1994；23：67.
[2] Boley ST,et al. Gastroenterology 1977;72:650.
[3] Reinus JF,et al. Gastroenterol Clin North Am 1994;23:16.
[4] Nicholson ML,et al.Br J Surg 1989;76:358.
[5] Browder W,et al. Ann Surg 1986;204:530.
(1998年12月20日收稿 1999年2月15日修回), 百拇医药
单位：刘金龙 陈国玉 杜竞辉 南京医科大学第一附属医院普外科 邮政编码：210029；赵国栋 丹阳市人民医院外科
关键词：小肠 血管畸形 出血 诊断 治疗
江苏医药990810 摘要 对17例小肠血管畸形合并大出血的诊断和治疗进行分析，保守治疗无效后行急诊手术，采用内镜、血管造影、手术探查等方法检查，其临床表现为反复间断性出血，发生部位为空肠7例，回肠7例，混合型3例，均行手术及病理证实，2例死于术后并发症。认为反复黑便是其主要临床特征，血管造影和手术探查或术中内镜是主要的诊断方法，抗休克冶疗、及时的手术和适宜的肠段切除及或畸形血管缝扎是外科治疗的主要手段。
我院自1988年1月至1998年1月，共收治消化道出血465例，其中并发大出血，行急诊手术的小肠血管畸形患者17例，占同期消化道血管畸形大出血(计21例)的80%。国外报道小肠出血约占整个消化道出血的1%～5%[1]，其原因以血管畸形为多，结合我院病例报告如下。
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临床资料
一、一般资料
小肠血管畸形并大出血手术共17例，男8例，女9例，年龄11～77岁，平均57岁。病人均有急性大出血，失血量超过1000ml，有不同程度的贫血、休克，可突然排出大量血便，而无明显腹痛等前驱症状。出血病程为40天～17年，1年以上者14例，占82%，失血期血红蛋白最低者30g/L。
血管畸形发生部位，空肠7例，回肠7例，空回肠混合型3例。其中，病变位于空肠者，多在屈氏韧带下50cm左右，位于回肠者，多在距回盲瓣30cm附近。患者均行胃镜、结肠镜或全消化道钡餐检查，未能发现病变部位。7例行腹腔内选择性血管造影，有6例发现消化道血管畸形。
二、结果
本组患者均行急诊剖腹探查，术中通过肉眼观察、扪诊、透光试验或术中肠镜及术后病理证实为血管病变，表现为肠粘膜及粘膜下层血管发育生长不良、畸形等伴出血。
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手术主要切除病变肠段，范围自8～180cm，2例仅作单纯间断血管缝扎术，3例行缝扎加部分肠段切除术，均收到良好效果。
术后死亡2例，1例合并肝硬化门脉高压、大量腹水因肝功能衰竭于术后第3天死亡；另1例因高龄，术后并发心、肾功能不全2天后死亡，余均痊愈出院。有3例因反复发作出血、多部位病变经3次手术处理而愈。本组患者合并肝硬化食管胃底静脉曲张者2例，合并十二指肠球部溃疡者1例，最后均确诊为小肠血管畸形所致消化道出血。
讨 论
一、血管畸形病变的概念
肠道血管畸形的命名目前仍未统一，其中血管畸形的名称可以描述各种病变而较常应用。而血管发育不良较为常见，是一种包括小动脉、小静脉、毛细血管在内的血管扩张综合征，是引起小肠出血的常见原因之一，近年来其发病率有增高趋势，尤在小肠部位多见。本病的发生机理尚不十分清楚[2]，可能系粘膜缺血的获得性病变。由于粘膜下静脉慢性部分梗塞，持续多年之后，粘膜毛细血管未梗塞的部分形成高压动脉血流，导致小动静脉扩张而造成畸形。
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二、小肠血管畸形的临床表现
小肠血管畸形常以下消化道出血和贫血为临床特征，一旦出血，大部分患者可发生再出血与反复出血，病程较长，开始往往内科诊治。本组病人病程40天至17年不等。若出血来自扩张的毛细血管及小静脉，则表现为隐性出血，病人多为无诱因出现黑便、血便或鲜血便，无明显腹痛、腹胀，出血常呈间歇性，且呈逐渐加重和频发的规律，经保守治疗后可停止。急性大出血可能是动静脉沟通处血管破裂，常伴低血容量性休克，多有头昏、眼花、乏力、恶心等休克前期症状，常在短时间内失血超过1000ml，多需手术治疗。体格检查除失血表现外，几无特殊发现。患者一般年龄偏高，本组平均57岁，可能与血管脆性增高有关。患者可有合并疾病，故需除外食管静脉曲张、消化道溃疡及肿瘤等。
三、小肠血管畸形检查的选择
该病主要依据血管造影、内镜及放射性核素诊断和定位，有时需手术及病理检查才能确诊，急性出血的病人，不宜行钡剂检查。
, 百拇医药
1、纤维和电子内镜检查
内镜检查可发现一些合并病变[3]，如食管胃底静脉曲张、十二指肠球部溃疡等，结肠镜多可见回肠末端有暗红色血液溢入结肠。故欲诊断小肠出血，可先选用内镜排除食管、胃、十二指肠和结肠部位的出血。
2、核素显像
放射性核素扫描对本病诊断具有定位作用，多用99mTc标记红细胞行扫描观察[4]，其诊断出血灵敏度高、特异性强、准确率高，有报道出血量0.05～0.12ml/min时即可发现出血病变，但难以精确定位，且有一定的假阳性。
3、选择性血管造影
是目前诊断小肠血管畸形最有效的方法和手段。在怀疑本病尤出血量大时，可作为急诊首选方法，70%的病人可发现出血部位。病变出血量大于0.5～1.0ml/min时，可显示造影剂外溢，诊断符合率可达70%～90%，具有定性和定位的诊断和治疗价值[5]。如病变出血量小于0.5ml/min或出血已停止，虽难以发现造影剂外溢，但常可发现具有特征性的血管畸形病变。常见影像有：静脉充盈缓慢，肠壁内静脉中造影剂的充盈可持续至其他肠系膜静脉排空之后；出现蜂窝状改变的血管丛，可形成动静脉瘘，使局部小静脉早期充盈；也可见增粗、扩张、纡曲及畸形或成团状血管的动脉病变。本组有7例急诊行血管造影，确诊6例，占86%，对决定手术颇有帮助。
, 百拇医药
4、吞线试验
用棉线或硅胶管加上钢珠就可进行，简便易行，主要有定位作用。
5、剖腹探查和术中内镜等
对失血量大、不能确诊的病例，行急诊手术探查，具有术中诊断和治疗的双重作用。术中通过肉眼观察、透光试验、反复手法触摸、剖开肠管检查或配合术中内镜或血管造影――注射美蓝等来帮助寻找病灶。以术中内镜应用最多，具有诊断和内镜下治疗效果。本组12例术中发现，供应肠段病变的血管明显显露、增粗、纡曲或扩张，可于肠壁上形成小血管球，其血管行径多超过各侧肠壁的1/2长度以上。
四、小肠血管畸形的治疗
患者起始出血量一般不多，保守治疗后可好转或自行缓解。一旦反复大量出血，尤近期出血达1000ml以上，应行急诊手术。根据检查结果可分别采取如下术式：(1)病变肠段切除术：本组切除最少8cm，最多者180cm。(2)部分病变肠段切除加部分血管间断缝扎术：我们体会切除部分病变严重、出血的肠段，其它病变肠段将明显的畸形血管间断予以缝扎。本组有3例采用此法，较好地达到了治疗效果。(3)单纯畸形血管间断缝扎术：如已行病变肠段反复切除仍复发术后出血；或连续病变肠段范围广，不宜整段切除；或小肠总长度较短，再行较长肠段切除可致短肠者，均可采用间断畸形血管缝扎术。本组有2例使用此法，其中1例小肠总长不足2米，经采用间隔缝扎畸形血管术，效果良好，术后随访未再发生大出血。(4)其他：对部分患者还可在术中应用内镜进行电凝、微波、注射硬化剂和激光治疗。
, 百拇医药
由于本病常累及小肠多处，本组有3例均行3次手术后才达到了满意止血的效果。因此，对本病外科手术指征、手术时机、手术方法的选择和术前、术后处理均应予以全面、慎重地考虑。
参考文献
[1] Lewis BS.Gastroenterol Clin North Am 1994；23：67.
[2] Boley ST,et al. Gastroenterology 1977;72:650.
[3] Reinus JF,et al. Gastroenterol Clin North Am 1994;23:16.
[4] Nicholson ML,et al.Br J Surg 1989;76:358.
[5] Browder W,et al. Ann Surg 1986;204:530.
(1998年12月20日收稿 1999年2月15日修回), 百拇医药