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编号:10210434
小儿脑动静脉畸形61例临床分析
http://www.100md.com 《实用医学杂志》 1999年第8期
     作者:林良山 陆四方

    单位:汕头大学医学院第一附属医院神经外科(515041)

    关键词:

    实用医学杂志990827 我院自1988年8月~1998年8月10年间共收治14岁以下脑动静脉畸形(AVM)患儿61例,结合文献对此病临床特点做一回顾性分析。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 本组61例患儿,男33例,女28例,男女之比为1.1∶1,年龄2~14岁,平均10.6岁。临床表现以出血为首发症状者52例,占85.3%,其中42例CT扫描提示为颅内血肿,10例患儿临床表现为蛛网膜下腔出血(ASH)并经腰椎穿刺证实,数字减影血管造影(DSA)检查证实为AVM。42例颅内血肿患儿中,1例腰穿脑脊液清亮,无ASH,8例患儿有再次出血史,7例患儿临床表现为癫痫发作或肢体功能障碍,而无颅内出血症状。
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    1.2 病变部位 幕上血管畸形53例,其中大脑半球表浅畸形43例,大脑半球深部畸形10例;幕下血管畸形6例,幕上下联合动静脉畸形2例。

    2 结果

    本组手术39例,术后死亡1例,33例患儿恢复良好,5例患儿病情好转,但遗留有癫痫发作或一定程度的神经功能障碍,肢体力弱等。因家长拒绝手术要求保守治疗22例,其中,4例因颅内出血脑疝而死亡,10例病情在出院时有不同程度改善,8例病情无变化,遗留有偏瘫、失语及神经功能障碍,AVM患儿中有15例再次出血,占68.2%。

    3 讨论

    AVM是脑的动脉和静脉原始交通的持续存在,而毛细血管的发育又发生障碍的情况下所形成的异常血管团,在小儿脑血管病中最为常见,约占50%~70%。本组61例,占同期脑血管病的63.5%。王忠诚[1]分析793例自发性ASH患者,发现动脉瘤占28.8%,AVM所占比例不到26%,说明小儿脑AVM的发病率与成人组明显不同。
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    小儿脑AVM 80%~90%发生于幕上,多位于大脑中动脉供应的顶颞叶外侧面,其次为大脑前动脉供应区的额叶及大脑内侧面。幕下者可位于小脑及脑干。本组61例中,幕上AVM 52例,占85.2%,幕下AVM 6例,占9.8%,其它3例,占4.9%,其中1例为幕上下联合AVM。其中大脑半球表浅畸形43例,占70.5%,大脑半球深部畸形9例,占14.8%。

    儿童患者较成人患者易发生出血,统计临床表现以出血为首发症状者,儿童占79%[2],成人68%,本组为85.2%。儿童组患者更易发生再次出血,本组保守治疗的22例患者中,15例发生再次出血,约占68.2%,出血表现为颅内血肿者约占82%,ASH占18%。原因可能是小儿AVM较小,动静脉管径小,动脉压下降不显著,小静脉管壁又薄,难以承受较高动脉压力的冲击,故易发生破裂出血。值得注意的是出血可不进入蛛网膜下腔,本组有1例脑内血肿而腰穿脑脊液清亮。

    癫痫发作或肢体功能障碍在小儿组较成人少,这与小儿AVM较小有关,AVM越小,对周围脑组织的影响越小,“脑盗血”的程度也较小,因而出现癫痫及神经功能障碍的情况也就较少见。本组仅7例小儿AVM表现为癫痫发作或肢体功能障碍,占11.5%。
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    由于小儿脑AVM破裂出血的危险性及死亡率较成人高。因此,理想的治疗方法是手术清除血肿并全切除畸形血管团以防止再止血。本组手术39例,33例恢复良好,效果满意,对于深部的AVM,可根据患儿的具体情况认真研究决定。一般认为,栓塞术可减轻“脑盗血”引起的神经功能缺失症状以及减少头痛、癫痫及出血的机会,将AVM全部闭塞,实际上可能性很小,单靠栓塞术作为一种独立的治疗方法,其治愈率较低。γ刀不需开颅,安全有效,对视丘、基底节、脑干等较小的位置深在的AVM最为合适。随着显微外科技术的提高,γ刀技术及栓塞术的发展,对AVM的治疗有望取得较好的疗效。

    4 参考文献

    1 王忠诚,主编. 神经外科学. 武汉:湖北科学技术出版社,1998. 633~654.

    2 将先惠,主编. 小儿神经外科学. 北京:人民卫生出版社,1993. 234~236., http://www.100md.com