骨原发性平滑肌肉瘤一例
作者：孟凡青 黄志勇 乐美兆 周强
单位：孟凡青 黄志勇 周强 (210008，南京市鼓楼医院病理科)；乐美兆 (中国人民解放军第81医院)
关键词：
中华医学杂志990830 患者女，72岁，因左上肢疼痛，活动受限3个月入院。体检：左肱骨上段肿大、压痛，左肩关节活动受限。实验室检查：碱性磷酸酶132 mol/L，血沉20 mm/1h。X线片显示：左肱骨上段溶骨性破坏，大小约6 cm×5 cm，边界不清。临床诊断：转移性肿瘤，恶性纤维组织细胞瘤待排除。骨穿刺活检病理诊断：恶性纤维组织细胞瘤。行瘤段切除+髓内骨水泥重建术。病理检查：送检近端肱骨长11 cm，关节面光滑，干骺端骨膜部分缺损，切面：干骺端见一灰白褐色肿块，呈鱼肉状，肿块大小8 cm×5 cm，累及骨骺和骨干，骨皮质广泛受累，部分骨皮质被穿破。显微镜下显示肿瘤组织大片凝固性坏死，肿瘤细胞大多数呈梭形，少数上皮样，束状排列，部分区域栅状、车辐状排列。梭形细胞胞浆不同程度的嗜伊红染色，界限不清，核梭形棒状，两端钝圆，偶见核端空泡。上皮样细胞胞浆透亮，界限较轻。可见奇异型核细胞及少数破骨样巨细胞。免疫组织化学标记：Vimentin, Desmin，α-smooth muscle actin,均为阳性，Keratin,S100,α-AT，α-ACT均为阴性。电镜观察：瘤细胞梭形不规则形，胞质中出现大量有密体和密斑的肌丝束，及数量不等的糖原，核呈杆状不规则状，核仁不明显，常染色质丰富，有不连续的细胞外基膜，细胞间无明显连接结构。病理诊断：肱骨原发性平滑肌肉瘤。
讨论：原发于骨的平滑肌肉瘤非常少见。临床最常见的症状是疼痛，可伴有关节活动受限及局部软组织肿胀。X线片表现为非特异性溶骨性改变，界限不清，可有斑点及羽状钙化，可因皮质受损伴发骨膜反应。病理改变和软组织平滑肌肉瘤一致。免疫组织化学标记、电镜观察显示平滑肌分化。在鉴别诊断上，骨平滑肌肉瘤不管是临床还是组织病理上最容易混淆的是恶性纤维组织细胞瘤。
(收稿：1998-11-30 修回：1999-04-01), 百拇医药
单位：孟凡青 黄志勇 周强 (210008，南京市鼓楼医院病理科)；乐美兆 (中国人民解放军第81医院)
关键词：
中华医学杂志990830 患者女，72岁，因左上肢疼痛，活动受限3个月入院。体检：左肱骨上段肿大、压痛，左肩关节活动受限。实验室检查：碱性磷酸酶132 mol/L，血沉20 mm/1h。X线片显示：左肱骨上段溶骨性破坏，大小约6 cm×5 cm，边界不清。临床诊断：转移性肿瘤，恶性纤维组织细胞瘤待排除。骨穿刺活检病理诊断：恶性纤维组织细胞瘤。行瘤段切除+髓内骨水泥重建术。病理检查：送检近端肱骨长11 cm，关节面光滑，干骺端骨膜部分缺损，切面：干骺端见一灰白褐色肿块，呈鱼肉状，肿块大小8 cm×5 cm，累及骨骺和骨干，骨皮质广泛受累，部分骨皮质被穿破。显微镜下显示肿瘤组织大片凝固性坏死，肿瘤细胞大多数呈梭形，少数上皮样，束状排列，部分区域栅状、车辐状排列。梭形细胞胞浆不同程度的嗜伊红染色，界限不清，核梭形棒状，两端钝圆，偶见核端空泡。上皮样细胞胞浆透亮，界限较轻。可见奇异型核细胞及少数破骨样巨细胞。免疫组织化学标记：Vimentin, Desmin，α-smooth muscle actin,均为阳性，Keratin,S100,α-AT，α-ACT均为阴性。电镜观察：瘤细胞梭形不规则形，胞质中出现大量有密体和密斑的肌丝束，及数量不等的糖原，核呈杆状不规则状，核仁不明显，常染色质丰富，有不连续的细胞外基膜，细胞间无明显连接结构。病理诊断：肱骨原发性平滑肌肉瘤。
讨论：原发于骨的平滑肌肉瘤非常少见。临床最常见的症状是疼痛，可伴有关节活动受限及局部软组织肿胀。X线片表现为非特异性溶骨性改变，界限不清，可有斑点及羽状钙化，可因皮质受损伴发骨膜反应。病理改变和软组织平滑肌肉瘤一致。免疫组织化学标记、电镜观察显示平滑肌分化。在鉴别诊断上，骨平滑肌肉瘤不管是临床还是组织病理上最容易混淆的是恶性纤维组织细胞瘤。
(收稿：1998-11-30 修回：1999-04-01), 百拇医药