经纤维支气管镜肺灌洗治疗肺泡蛋白沉着症
作者：张飞峰 时国朝
单位：张飞峰 浙江省海盐县人民医院内科(314300)；时国朝 上海市瑞金医院肺科
关键词：
实用医学杂志990947 肺泡蛋白沉着症(pulmonanyalveol arproteinosis，PAP)是肺科的少见病。其病因不明，临床表现为咳嗽，进行性呼吸困难，胸部X线示双肺弥漫性浸润影，病理检查可见肺泡内充满PAS染色阳性的嗜伊红颗粒蛋白状物质，缺乏有效根治方法。我们用纤维支气管镜肺灌洗治疗6例PAP患者，取得较好疗效。现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组6例，男4例，女2例，男女比例为2∶1，年龄20～54岁，平均32.6岁。
1.2 临床表现 咳嗽6例，咳痰5例，进行性呼吸困难6例，消瘦4例，乏力5例，杵状指2例，紫绀1例。
1.3 辅助检查 Hb>135g/L3例，WBC>10×109/L3例，4例血清乳酸脱氢酶(LDH)增高。静息时血气分析：6例氧分压(PO2)<10.7kPa，pH、二氧化碳分压(PCO2)无异常。肺功能检查提示，限制性通气功能障碍6例，弥散功能下降3例。X线表现：5例胸片呈双侧中下肺斑点状模糊影，病变以肺门附近较多，1例表现为双肺弥漫性结节影和网状影。6例肺活检组织光镜检查：部分肺泡腔内有嗜伊红颗粒状蛋白性物质，PAS染色阳性，奥新蓝反应阴性，用唾液淀粉酶消化后PAS染色仍阳性。
1.4 治疗方法 按纤支镜操作常规，纤支镜远端嵌于段支气管开口处，将37℃的生理盐水均匀注入，每次灌注一侧肺，每段注入50ml，每次灌注总量300～500ml。注入后鼓励患者轻咳，用吸引器吸出灌注液，隔3～5天灌洗1次，双肺交替进行。6例中灌洗次数2～20次不等。
2 结果
肺灌洗后6例中有4例症状、胸片、血气分析和肺功能明显改善，2例症状虽有好转，但血气分析、胸片和肺功能改善不显著，可能与灌洗量偏少有关。灌洗后有3例出现发热、胸闷，2例出现双肺罗音，未经处理1周后消失。
3 讨论
过去治疗PAP比较困难，曾应用过碘化钾、肾上腺皮质激素、超声雾化吸入各种蛋白酶制剂，但疗效不显。1966年Ramine等首先将支气管灌洗术用于PAP的治疗，取得满意的疗效。但全肺灌注术操作复杂，技术要求高，灌洗时易出现低通气、低灌注、静脉分流量增大，进一步加剧缺氧，有一定的危险性，因此难以在临床上推广普及。经纤维支气管镜灌注，每次灌注量少，对通气/灌注影响很小。近年来国内外有学者用经纤维支气管镜肺灌注治疗PAP，结果表明该方法操作简便，安全有效。
本文6例灌洗后其临床表现、肺功能、血气和胸片均有不同程度改善，灌洗量较大的2例改善尤其显著。灌洗过程中无一例发生意外，仅5例在灌注后有轻微的反应，更进一步证实该疗法的安全性和有效性。经纤维支气管镜肺灌洗成功的关键在提高灌洗效率，增加回吸量，力求将各区肺泡沉着蛋白彻底消除。为此在灌洗时要注意以下几点：(1)灌洗总量要大，总量宜在10L左右；(2)每次灌注量不宜过多，一般不超过100ml；(3)纤支镜远端应嵌紧支气管开口，防止泄漏；(4)吸引时鼓励患者轻咳，增加回收量；(5)术后帮助患者拍背，鼓励患者作有效咳嗽，以加速潴留的灌洗液咳出。, 百拇医药
单位：张飞峰 浙江省海盐县人民医院内科(314300)；时国朝 上海市瑞金医院肺科
关键词：
实用医学杂志990947 肺泡蛋白沉着症(pulmonanyalveol arproteinosis，PAP)是肺科的少见病。其病因不明，临床表现为咳嗽，进行性呼吸困难，胸部X线示双肺弥漫性浸润影，病理检查可见肺泡内充满PAS染色阳性的嗜伊红颗粒蛋白状物质，缺乏有效根治方法。我们用纤维支气管镜肺灌洗治疗6例PAP患者，取得较好疗效。现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组6例，男4例，女2例，男女比例为2∶1，年龄20～54岁，平均32.6岁。
1.2 临床表现 咳嗽6例，咳痰5例，进行性呼吸困难6例，消瘦4例，乏力5例，杵状指2例，紫绀1例。
1.3 辅助检查 Hb>135g/L3例，WBC>10×109/L3例，4例血清乳酸脱氢酶(LDH)增高。静息时血气分析：6例氧分压(PO2)<10.7kPa，pH、二氧化碳分压(PCO2)无异常。肺功能检查提示，限制性通气功能障碍6例，弥散功能下降3例。X线表现：5例胸片呈双侧中下肺斑点状模糊影，病变以肺门附近较多，1例表现为双肺弥漫性结节影和网状影。6例肺活检组织光镜检查：部分肺泡腔内有嗜伊红颗粒状蛋白性物质，PAS染色阳性，奥新蓝反应阴性，用唾液淀粉酶消化后PAS染色仍阳性。
1.4 治疗方法 按纤支镜操作常规，纤支镜远端嵌于段支气管开口处，将37℃的生理盐水均匀注入，每次灌注一侧肺，每段注入50ml，每次灌注总量300～500ml。注入后鼓励患者轻咳，用吸引器吸出灌注液，隔3～5天灌洗1次，双肺交替进行。6例中灌洗次数2～20次不等。
2 结果
肺灌洗后6例中有4例症状、胸片、血气分析和肺功能明显改善，2例症状虽有好转，但血气分析、胸片和肺功能改善不显著，可能与灌洗量偏少有关。灌洗后有3例出现发热、胸闷，2例出现双肺罗音，未经处理1周后消失。
3 讨论
过去治疗PAP比较困难，曾应用过碘化钾、肾上腺皮质激素、超声雾化吸入各种蛋白酶制剂，但疗效不显。1966年Ramine等首先将支气管灌洗术用于PAP的治疗，取得满意的疗效。但全肺灌注术操作复杂，技术要求高，灌洗时易出现低通气、低灌注、静脉分流量增大，进一步加剧缺氧，有一定的危险性，因此难以在临床上推广普及。经纤维支气管镜灌注，每次灌注量少，对通气/灌注影响很小。近年来国内外有学者用经纤维支气管镜肺灌注治疗PAP，结果表明该方法操作简便，安全有效。
本文6例灌洗后其临床表现、肺功能、血气和胸片均有不同程度改善，灌洗量较大的2例改善尤其显著。灌洗过程中无一例发生意外，仅5例在灌注后有轻微的反应，更进一步证实该疗法的安全性和有效性。经纤维支气管镜肺灌洗成功的关键在提高灌洗效率，增加回吸量，力求将各区肺泡沉着蛋白彻底消除。为此在灌洗时要注意以下几点：(1)灌洗总量要大，总量宜在10L左右；(2)每次灌注量不宜过多，一般不超过100ml；(3)纤支镜远端应嵌紧支气管开口，防止泄漏；(4)吸引时鼓励患者轻咳，增加回收量；(5)术后帮助患者拍背，鼓励患者作有效咳嗽，以加速潴留的灌洗液咳出。, 百拇医药