57例IgA肾病的临床和病理分析
作者：徐培桢 张政 夏峰 徐琴君
单位：200080 上海市第一人民医院肾内科
关键词：
上海医学990913 IgA肾病是一组常见的原发性肾小球疾病，其病因和发病机制尚不完全明了。IgA肾病的临床表现多种多样，可为无症状肉眼血尿，镜下血尿，伴或不伴蛋白尿，也可表现为肾病综合征症状。我院自1994～1998年有169例肾穿刺确诊为原发性肾小球疾病，其中IgA肾病57例，占33%。现对这些病例进行回顾性临床和病理分析。
材料和方法
一、病例选择
1994～1998年经肾穿刺确诊IgA肾病57例，男性26例，女性31例，年龄13～67岁，平均年龄33岁。肾活检前病程1～360个月，平均病程30.1个月。全部肾活检组织做光镜、免疫荧光检查，大部分作电镜检查。
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二、临床分型
按入院时的主要临床表现分为发作性血尿型、无症状性尿检异常型、肾炎综合征型和大量蛋白尿型4组。治疗分为小剂量激素组(泼尼松20～40mg/d)，雷公藤多甙组(30～40mg/d)，其他组(中药、ACEI)，治疗疗程6个月以上，其中24例患者随访4～55个月，平均24.6个月。
三、病理检查
根据1982年WHO病理学分型标准把IgA肾病的肾损害分为Ⅰ～Ⅳ级[1]。肾小管间质组织学改变分为Ⅰ～Ⅴ级[2]。全部病例的免疫荧光均显示系膜区以IgA为主的沉淀物，分为4种类型：(1) IgA沉淀型，(2) IgA+IgG沉淀型，(3) IgA+IgG沉积型，(4) IgA+IgG+IgM沉积型。电镜：根据电子致密物沉积，系膜基质增多及系膜细胞增生情况，上皮足突有否融合分型。
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四、统计方法
卡方检验及t检验。
结果
一、4组临床表现
(一) 发作性肉眼血尿组 21例(36.8%)中13例与上呼吸道感染有关。肾功能均正常。随访11例，好转率81.1%。
(二) 无症状尿检异常组 18例(31.6%)中8例与上呼吸道感染有关，2例肾功能减退，血肌酐分别为180与330μmol/L。随访8例，1例肾功能减退者肌酐稳定，未恶化。另一例曾上升到500μmol/L，目前又降到300μmol/L。
(三) 肾炎综合征组 8例(14.1%)中2例有上呼吸道感染，1例肌酐上升未随访。
(四) 大量蛋白尿组 10例(17.5%)中7例有上呼吸道感染史，随访4例，2例蛋白转阴，1例病情稳定，1例感冒使病情反复(见表1)。
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二、4组组织病理学比较
4组肾脏组织学均以Ⅲ级病变为主，无Ⅴ级病变。4组间Ⅲ级和Ⅳ级病变的发生率无明显差异。肾炎综合征组和大量蛋白尿组肾间质Ⅲ级损害与发作性肉眼血尿组和大量蛋白尿组比较，差异有显著性。免疫病理和电镜均无明显差异。
三、无症状尿检异常组有6例用小剂量激素治疗，5例用雷公藤多甙治疗。泼尼松治疗后蛋白尿明显减少，雷公藤多甙治疗后尿蛋白减少不明显，差异有显著性(P<0.01)。血浆蛋白与肾功能无明显差异。
四、大量蛋白尿组10例全部用小剂量激素治疗，结果如下：24小时尿蛋白量由4.72±1.47下降至0.56±0.56，血浆蛋白由31.9±5.82上升至39.90±4.77，P值均<0.001，差异有显著性。血肌酐由104.80±36.38下降至85.00±19.57，P<0.02，差异有显著性。
讨论
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IgA肾病是最常见的肾小球疾病之一，它的发病率存在明显的地域差异，在我国，IgA肾病约占原发性肾小球疾病26%～34%。本院5年内IgA肾病占到33%左右。符合我国的情况。IgA肾病典型的临床表现是发作性肉眼血尿，或镜下血尿伴或不伴无症状性蛋白尿，据文献报告，IgA肾病尚可表现为肾病综合征，急性肾炎综合征等。本文中发作性肉眼血尿占36.8%，无症状尿检查异常占31.6%，肾病综合征占14.1%，大量蛋白尿组占17.5%，其中3例表现为肾病综合征。穿刺前病程无症状性尿检异常时间最长，达69.9±11.8个月，说明症状较轻不易被人们重视，应引起警惕。本文57例病例中30例发病前有上呼吸道感染史，IgA肾病的发生与呼吸道或胃肠道感染有关。
IgA肾病肾脏组织学改变无特殊性，主要是免疫荧光显示系膜区有以IgA为主的沉积物，除IgA沉积外，尚伴其它免疫球蛋白和补体的沉积。IgA肾病光镜改变多样性，包括各种肾炎的所有病理学病变，常伴不同程度的小管-间质损害。目前认为，肾小球硬化，间质纤维化，间质炎症细胞浸润，小管的萎缩均可预测肾功能状态。本文中4例患者肾活检时已出现肾功能减退。临床表现为2例无症状性尿检异常，1例为肾炎综合征，1例为大量蛋白尿，2例伴有高血压。病理为肾小球系膜局灶节段增生伴硬化。免疫荧光2例为IgAG，IgAGM，4例均有C3沉积。所以肾功能减退与临床表现关系不大，而与病理学改变轻重有关。
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关于IgA肾病中应用激素的问题有所争论。有学者认为1/3的IgA肾病25年后会进展到肾硬化和终末期肾病，激素和环孢素A不能改善预后。认为IgA肾病的进展可能与氧自由基团有关，鱼油、抗氧化剂Vit E可预防进展。有的学者认为类固醇激素对IgA肾病是有效的。除了类固醇激素以外，近年来有人提出用大剂量免疫球蛋白，鱼油及血浆置换等治疗，疗效尚不肯定。全身性高血压的控制，ACEI减少肾小球高滤过，低蛋白饮食和降低胆固醇可预防肾小球硬化，改善IgA肾病预后。本文有16例患者用小剂量泼尼松治疗，疗效确切，长期疗效有待进一步观察。
对24例患者进行了随访，绝大多数已停用免疫抑制剂，长期服用中药、ACEI、潘生丁等。一部分患者感冒后有少量镜下血尿及蛋白尿出现。未发现有肾功能恶化的病例。本文IgA肾病的预后好于文献报道，可能与发病时病理较轻，随访时间相对较短有关。
参考文献
1 张鸣和.IgA肾病.王海燕主编.肾脏病学，第二版，北京：人民卫生出版社，1996，710-711.
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2 刘志红，黎磊石.原发性肾小球肾炎的肾间质损伤.中华内科杂志，1992，32：52.
3 陈惠平，朱茂艳.IgA肾病预后的指标-组织分级系统.肾脏病与透析肾移植杂志1998，1：60.
4 Scheinman JI, Trachtman H, Lin CY, et al. IgA nephropathy: to event or not to event? Nephron, 1997, 75:251.
5 Woo KT. Recent concepts in the pathogenesis and therapy of IgA nephritis. Ann Acad Med Singapore, 1996, 25:265.
(收稿：1999-06-18), http://www.100md.com
单位：200080 上海市第一人民医院肾内科
关键词：
上海医学990913 IgA肾病是一组常见的原发性肾小球疾病，其病因和发病机制尚不完全明了。IgA肾病的临床表现多种多样，可为无症状肉眼血尿，镜下血尿，伴或不伴蛋白尿，也可表现为肾病综合征症状。我院自1994～1998年有169例肾穿刺确诊为原发性肾小球疾病，其中IgA肾病57例，占33%。现对这些病例进行回顾性临床和病理分析。
材料和方法
一、病例选择
1994～1998年经肾穿刺确诊IgA肾病57例，男性26例，女性31例，年龄13～67岁，平均年龄33岁。肾活检前病程1～360个月，平均病程30.1个月。全部肾活检组织做光镜、免疫荧光检查，大部分作电镜检查。
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二、临床分型
按入院时的主要临床表现分为发作性血尿型、无症状性尿检异常型、肾炎综合征型和大量蛋白尿型4组。治疗分为小剂量激素组(泼尼松20～40mg/d)，雷公藤多甙组(30～40mg/d)，其他组(中药、ACEI)，治疗疗程6个月以上，其中24例患者随访4～55个月，平均24.6个月。
三、病理检查
根据1982年WHO病理学分型标准把IgA肾病的肾损害分为Ⅰ～Ⅳ级[1]。肾小管间质组织学改变分为Ⅰ～Ⅴ级[2]。全部病例的免疫荧光均显示系膜区以IgA为主的沉淀物，分为4种类型：(1) IgA沉淀型，(2) IgA+IgG沉淀型，(3) IgA+IgG沉积型，(4) IgA+IgG+IgM沉积型。电镜：根据电子致密物沉积，系膜基质增多及系膜细胞增生情况，上皮足突有否融合分型。
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四、统计方法
卡方检验及t检验。
结果
一、4组临床表现
(一) 发作性肉眼血尿组 21例(36.8%)中13例与上呼吸道感染有关。肾功能均正常。随访11例，好转率81.1%。
(二) 无症状尿检异常组 18例(31.6%)中8例与上呼吸道感染有关，2例肾功能减退，血肌酐分别为180与330μmol/L。随访8例，1例肾功能减退者肌酐稳定，未恶化。另一例曾上升到500μmol/L，目前又降到300μmol/L。
(三) 肾炎综合征组 8例(14.1%)中2例有上呼吸道感染，1例肌酐上升未随访。
(四) 大量蛋白尿组 10例(17.5%)中7例有上呼吸道感染史，随访4例，2例蛋白转阴，1例病情稳定，1例感冒使病情反复(见表1)。
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二、4组组织病理学比较
4组肾脏组织学均以Ⅲ级病变为主，无Ⅴ级病变。4组间Ⅲ级和Ⅳ级病变的发生率无明显差异。肾炎综合征组和大量蛋白尿组肾间质Ⅲ级损害与发作性肉眼血尿组和大量蛋白尿组比较，差异有显著性。免疫病理和电镜均无明显差异。
三、无症状尿检异常组有6例用小剂量激素治疗，5例用雷公藤多甙治疗。泼尼松治疗后蛋白尿明显减少，雷公藤多甙治疗后尿蛋白减少不明显，差异有显著性(P<0.01)。血浆蛋白与肾功能无明显差异。
四、大量蛋白尿组10例全部用小剂量激素治疗，结果如下：24小时尿蛋白量由4.72±1.47下降至0.56±0.56，血浆蛋白由31.9±5.82上升至39.90±4.77，P值均<0.001，差异有显著性。血肌酐由104.80±36.38下降至85.00±19.57，P<0.02，差异有显著性。
讨论
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IgA肾病是最常见的肾小球疾病之一，它的发病率存在明显的地域差异，在我国，IgA肾病约占原发性肾小球疾病26%～34%。本院5年内IgA肾病占到33%左右。符合我国的情况。IgA肾病典型的临床表现是发作性肉眼血尿，或镜下血尿伴或不伴无症状性蛋白尿，据文献报告，IgA肾病尚可表现为肾病综合征，急性肾炎综合征等。本文中发作性肉眼血尿占36.8%，无症状尿检查异常占31.6%，肾病综合征占14.1%，大量蛋白尿组占17.5%，其中3例表现为肾病综合征。穿刺前病程无症状性尿检异常时间最长，达69.9±11.8个月，说明症状较轻不易被人们重视，应引起警惕。本文57例病例中30例发病前有上呼吸道感染史，IgA肾病的发生与呼吸道或胃肠道感染有关。
IgA肾病肾脏组织学改变无特殊性，主要是免疫荧光显示系膜区有以IgA为主的沉积物，除IgA沉积外，尚伴其它免疫球蛋白和补体的沉积。IgA肾病光镜改变多样性，包括各种肾炎的所有病理学病变，常伴不同程度的小管-间质损害。目前认为，肾小球硬化，间质纤维化，间质炎症细胞浸润，小管的萎缩均可预测肾功能状态。本文中4例患者肾活检时已出现肾功能减退。临床表现为2例无症状性尿检异常，1例为肾炎综合征，1例为大量蛋白尿，2例伴有高血压。病理为肾小球系膜局灶节段增生伴硬化。免疫荧光2例为IgAG，IgAGM，4例均有C3沉积。所以肾功能减退与临床表现关系不大，而与病理学改变轻重有关。
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关于IgA肾病中应用激素的问题有所争论。有学者认为1/3的IgA肾病25年后会进展到肾硬化和终末期肾病，激素和环孢素A不能改善预后。认为IgA肾病的进展可能与氧自由基团有关，鱼油、抗氧化剂Vit E可预防进展。有的学者认为类固醇激素对IgA肾病是有效的。除了类固醇激素以外，近年来有人提出用大剂量免疫球蛋白，鱼油及血浆置换等治疗，疗效尚不肯定。全身性高血压的控制，ACEI减少肾小球高滤过，低蛋白饮食和降低胆固醇可预防肾小球硬化，改善IgA肾病预后。本文有16例患者用小剂量泼尼松治疗，疗效确切，长期疗效有待进一步观察。
对24例患者进行了随访，绝大多数已停用免疫抑制剂，长期服用中药、ACEI、潘生丁等。一部分患者感冒后有少量镜下血尿及蛋白尿出现。未发现有肾功能恶化的病例。本文IgA肾病的预后好于文献报道，可能与发病时病理较轻，随访时间相对较短有关。
参考文献
1 张鸣和.IgA肾病.王海燕主编.肾脏病学，第二版，北京：人民卫生出版社，1996，710-711.
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2 刘志红，黎磊石.原发性肾小球肾炎的肾间质损伤.中华内科杂志，1992，32：52.
3 陈惠平，朱茂艳.IgA肾病预后的指标-组织分级系统.肾脏病与透析肾移植杂志1998，1：60.
4 Scheinman JI, Trachtman H, Lin CY, et al. IgA nephropathy: to event or not to event? Nephron, 1997, 75:251.
5 Woo KT. Recent concepts in the pathogenesis and therapy of IgA nephritis. Ann Acad Med Singapore, 1996, 25:265.
(收稿：1999-06-18), http://www.100md.com