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编号:10236893
小儿先天性肺囊肿的诊断和外科治疗
http://www.100md.com 《广东医学》 1999年第9期
     作者:高卫华 李维光 刘 威 梁建华

    单位:广州市儿童医院心外科(510120)

    关键词:先天性肺囊肿;小儿

    广东医学990923 【摘要】 目的 探讨小儿先天性肺囊肿的诊断、手术方式和时机。方法 对先天性肺囊肿19例,分别行肺叶切除和(或)囊肿切除,9例为急诊手术。结果 手术及术后1~11 a随访效果良好。结论 合并囊肿及肺部感染者待炎症控制后手术、压迫症状明显者应急诊手术。手术应尽量保留正常肺组织。

    先天性肺囊肿是在胚胎发育过程中,因肺的萌芽分支异常发育所致,包括支气管源性囊肿、肺泡源性囊肿、肺大泡、肺隔离症、囊性腺瘤样畸形和先天性囊性支气管扩张症。该病种少见,我院外科1987~1998年共收治19例,术后病人均获随访,现将诊断及治疗情况分析、报道如下。
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    1 资料与方法

    1.1 一般资料 本组19例中,男15例,女4例;年龄20 d~13岁,1岁以下13例。

    1.2 临床表现与辅助检查 均表现反复咳嗽、发热、气促,体检可发现患侧肺部音,患侧肺呼吸音减弱或消失。9例入院时或入院后出现呼吸窘迫,动脉血气分析pH 7.1~7.29;PaCO2 7.5~10.6 kPa。19例病人胸片表现:单个囊肿9例,其中气囊肿5例,液、气囊肿4例;多个囊肿4例,其中气囊肿3例、均合并患侧气胸,液、气囊肿1例;多个实质性肿物1例;肺叶气肿3例;表现为右侧气胸、右肺不张而无肺囊性病灶显示者2例。

    1.3 诊断标准 X线胸片为诊断本病的主要手段,胸片表现多样、可显示单个或多个气囊肿或液、气囊肿,致密类圆形阴影,肺叶气肿[1]。如胸片或其它影像检查发现异常供血血管与肿物(特别是位于下肺叶后基底段者)相连,则诊为肺隔离症。
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    1.4 治疗 对19例病人行肺叶切除和囊肿切除,病变部位及手术方式见表1。

    表1 19例先天性肺囊肿的病变部位及术式统计 (例次) 病理诊断

    例数

    右肺

    左肺

    手术方式

    上叶

    中叶

    下叶

    上叶

    下叶

    肺叶切除
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    囊肿切除

    支气管源性囊肿

    8

    2

    2

    3

    5

    4

    6

    肺隔离症

    4

    1

    3

    1
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    3

    囊性腺瘤样气肿

    4

    3

    1

    3

    1

    先天性肺叶气肿

    2

    1

    1

    2

    肺大泡

    1
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    1

    1

    2 结果

    2.1 疗效 手术效果良好,全部病例均获随访,时间1~11 a,患儿术后生长发育及活动量均正常。

    2.2 病理检查 支气管源性囊肿8例,肺隔离症4例,囊性腺瘤样畸形4例,先天性肺叶气肿2例,肺大泡1例。

    3 讨论

    先天性肺囊肿的临床症状和体征无特异性,主要表现在肺部感染及肺、气管受压两个方面。若病变体积小,可无临床症状;若病变体积较大或与支气管相通,可继发囊肿和(或)肺部感染,临床表现以感染为主,而压迫表现不甚严重;若病变进一步加重,体积巨大或病灶破裂而致液、气胸,便产生以压迫为主的临床表现,甚至出现呼吸窘迫。本组约半数(9/19)出现呼吸窘迫,其中多数为婴儿(6/9),该9例均因囊性病变巨大、超过患侧胸腔体积2/3以上,或因合并患侧液、气胸造成严重压迫,有不同程度的呼吸性酸中毒及低氧血症,与文献[2]报道年龄愈小症状愈重一致;Bailey等[3]亦报道症状严重者均为婴儿,其原因可能由于年龄愈小,胸腔体积也愈小,胸腔内占位病变易产生压迫作用。
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    本病的诊断主要依靠胸片检查,值得强调的是在确诊先天性肺囊肿后,应进一步明确是否肺隔离症,因其与其他先天性肺囊肿的主要不同是异常动脉的存在,如术前未明确诊断,不了解异常动脉的分布,则很可能在术中导致动脉破裂,引起致命性大出血。本组4例肺隔离症,病灶均位于下肺叶(左下叶后基底段3例,右下叶1例),胸片均未明确诊断,仅1例经CT和MRI检查确诊。所以,凡病灶位于下肺叶,特别是左下叶后基底段者,均应高度怀疑肺隔离症,应行B超、CT或MRI检查,最好行逆行主动脉造影以明确诊断。另外,在有些情况下,胸片检查可无先天性肺囊肿之病灶显示,导致临床漏诊,本组2例术前诊断为左侧张力性液、气胸,经胸腔引流无明显好转,剖胸探查发现与支气管相通的肺囊肿有较大破裂口,患侧肺及囊肿受压萎陷,因而胸片检查未能显示。类似情况见于倪陈等[4]的报道。

    手术时机应视病情轻重及是否继发感染情况而定,伴有囊肿及肺部感染而病情不危重者,则宜行抗炎治疗至体温及白细胞正常后手术为妥。凡出现呼吸窘迫者,应即行气管插管,机械辅助呼吸,床边摄片,如发现液气胸,应行胸腔闭式引流减压,之后争取急诊手术。本组9例术前出现呼吸窘迫,行气管插管机械辅助呼吸后,其中6例低氧血症及二氧化碳潴留有所改善,另3例合并液、气胸者,在行胸腔闭式引流之后病情才有所好转,该9例急诊术后均获救。
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    手术方式依据病变性质、范围、部位及继发感染等情况而定,基本原则是尽量保留正常肺组织。本组1例右上肺广泛囊性变并右下肺1.5~4 cm大小的囊肿3个,行右上肺叶切除并右下肺叶囊肿切除,保留了右肺下叶一半的肺组织,术后效果良好。

    4 参考文献

    1 陈 星,彭京洪.先天性肺囊肿胸片的特殊表现.实用儿科临床杂志,1995,10(2):99

    2 张善通,陈张根.小儿先天性肺囊性病的诊断和治疗.中华胸心血管外科杂志,1993,9(2):111

    3 Bailey PV, Tracy T, Connors RH, et al. Congenital bronchophulmonary malformations. J Thorac Cardiovasc Surg, 1990, 99:597

    4 倪 陈,薛 慈,朱晓枫.小儿先天性肺囊肿的诊断和治疗:附46例分析.临床儿科杂志,1991,9(1):19, 百拇医药