原发性硬化性胆管炎3例误诊分析
作者：刘洪艳
单位：沈阳市传染病院,辽宁沈阳 110006
关键词：
现代康复990991 原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种少见的疾病，临床主要表现为阻塞性黄疸，易误诊为其它肝病。我科于1997年7月至1999年2月收治3例，现报告如下。
1 病例摘要
例1，女，46岁。1997～1998年两年间3次发病，有乏力、食欲改变及尿黄症状。症状较轻，每次发病时谷丙转氨酶(ALT)均高于正常10倍，前两次血清胆红素正常，3次化验各型肝炎病毒标志物均阴性。前两次保肝治疗后肝功恢复正常，而第3次发病时，血清总胆红素(TBiL)由49.5mmol/L降至正常后，在巩固治疗期间，无明确诱因TBiL再次升高，最高达127.4mmol/h，其中直间胆红素为70.2mmol/L。住院期间，多方检查，倾向于自身免疫性肝病，因保肝治疗无效，行经内窥镜逆行胆胰管造影(ERCP)检查，诊断为PSC，并应用激素治疗TBiL下降，但病人有持续性低黄疸，并口服激素维持用量。
, http://www.100md.com
例2，女，41岁。入院时恶心、尿黄，ALT619μ/L，TBiL120.1μmol/L，DB:L为65.3μmol/L，入院后多次化验各型肝炎病毒标志物阴性，由于病人有明确服药史，结合发病过程及化验指标的演变诊断为“药物性肝病”。按此诊断治疗肝功逐渐恢复正常。由于此患者胞弟20岁时死于胆汁性肝硬化，且本患于入院1a前曾有ALT升高，腹部CT示尾状叶增大，脾大，提示为慢性肝病征象，故行ERCP检查，示肝内胆管纤细，数目略少，管壁欠光滑，诊断为PSC。经随访此患出院后再次出现黄疸。其胞妹也行ERCP检查，诊断为PSC。
例3，男，25岁。以发热及消化道症状起病，起病后7d开始出现黄疸，伴明显皮肤瘙痒，当时化验ALT1950μ/L，TBiL174.2μmol/L，甲型肝炎病毒IgM抗体(HAV-IgM)阳性。按“病毒性肝炎甲型急性黄疸型”治疗，食欲好转。但皮肤瘙痒加重，间断有低热，黄疸呈持续性升高，升高程度与症状不相符。入院后4次HAV-IgM抗体阳性。两个月后复查B超，提示胆管及胆总管较细，胆总管直径0.42cm，不除外硬化性胆管炎，行ERCP检查后确诊为PSC。
, 百拇医药
2 讨论
PSC是一种原因不明的胆管慢性炎症性疾病。引起多灶性肝内，外胆管狭窄，是以肝内，外胆管闭塞性纤维化为特点的郁胆性病变，其病因仍未了解，文献推测主要有细菌感染、免疫因素、变态反应、病毒感染、体内铜代谢异常等因素，有家族性。
PSC临床上少见，主要表现为梗阻性黄疸。由间歇性转为持续性、进行性，黄疸可持续数周或数月，偶可达2a之久，常伴瘙痒，可有间歇性发热，有1/3病例合并溃疡性结肠炎，某些患者亦有间断性右上腹痛，经数月或数年，出现脾肿大，胆汗性肝硬化和门脉高压症，临床表现无特异性，化验TBiL轻至中度升高以直接胆红素增高为主，碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)和胆固醇均可升高。
病例2有明确用药史，病例3HAV-IgM抗体阳性，可以掩盖本身胆管疾病，常常在黄疸持续性升高经保肝治疗无效时考虑PSC，故临床上容易误诊。而从最终结果来看，二病例均确诊为PSC，从而提示用药史及病毒感染为PSC的诱发因素，应引起足够的重视。
病例2有明确家族史，在临床诊断上，详细询问病史是非常重要的。从3例PSC看，在能排除其他肝病的情况下，黄疸反复出现或持续升高，应在B超及CT基础上及早行ERCP检查，若允许可以行肝活检更可明确诊断。, 百拇医药
单位：沈阳市传染病院,辽宁沈阳 110006
关键词：
现代康复990991 原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种少见的疾病，临床主要表现为阻塞性黄疸，易误诊为其它肝病。我科于1997年7月至1999年2月收治3例，现报告如下。
1 病例摘要
例1，女，46岁。1997～1998年两年间3次发病，有乏力、食欲改变及尿黄症状。症状较轻，每次发病时谷丙转氨酶(ALT)均高于正常10倍，前两次血清胆红素正常，3次化验各型肝炎病毒标志物均阴性。前两次保肝治疗后肝功恢复正常，而第3次发病时，血清总胆红素(TBiL)由49.5mmol/L降至正常后，在巩固治疗期间，无明确诱因TBiL再次升高，最高达127.4mmol/h，其中直间胆红素为70.2mmol/L。住院期间，多方检查，倾向于自身免疫性肝病，因保肝治疗无效，行经内窥镜逆行胆胰管造影(ERCP)检查，诊断为PSC，并应用激素治疗TBiL下降，但病人有持续性低黄疸，并口服激素维持用量。
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例2，女，41岁。入院时恶心、尿黄，ALT619μ/L，TBiL120.1μmol/L，DB:L为65.3μmol/L，入院后多次化验各型肝炎病毒标志物阴性，由于病人有明确服药史，结合发病过程及化验指标的演变诊断为“药物性肝病”。按此诊断治疗肝功逐渐恢复正常。由于此患者胞弟20岁时死于胆汁性肝硬化，且本患于入院1a前曾有ALT升高，腹部CT示尾状叶增大，脾大，提示为慢性肝病征象，故行ERCP检查，示肝内胆管纤细，数目略少，管壁欠光滑，诊断为PSC。经随访此患出院后再次出现黄疸。其胞妹也行ERCP检查，诊断为PSC。
例3，男，25岁。以发热及消化道症状起病，起病后7d开始出现黄疸，伴明显皮肤瘙痒，当时化验ALT1950μ/L，TBiL174.2μmol/L，甲型肝炎病毒IgM抗体(HAV-IgM)阳性。按“病毒性肝炎甲型急性黄疸型”治疗，食欲好转。但皮肤瘙痒加重，间断有低热，黄疸呈持续性升高，升高程度与症状不相符。入院后4次HAV-IgM抗体阳性。两个月后复查B超，提示胆管及胆总管较细，胆总管直径0.42cm，不除外硬化性胆管炎，行ERCP检查后确诊为PSC。
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2 讨论
PSC是一种原因不明的胆管慢性炎症性疾病。引起多灶性肝内，外胆管狭窄，是以肝内，外胆管闭塞性纤维化为特点的郁胆性病变，其病因仍未了解，文献推测主要有细菌感染、免疫因素、变态反应、病毒感染、体内铜代谢异常等因素，有家族性。
PSC临床上少见，主要表现为梗阻性黄疸。由间歇性转为持续性、进行性，黄疸可持续数周或数月，偶可达2a之久，常伴瘙痒，可有间歇性发热，有1/3病例合并溃疡性结肠炎，某些患者亦有间断性右上腹痛，经数月或数年，出现脾肿大，胆汗性肝硬化和门脉高压症，临床表现无特异性，化验TBiL轻至中度升高以直接胆红素增高为主，碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)和胆固醇均可升高。
病例2有明确用药史，病例3HAV-IgM抗体阳性，可以掩盖本身胆管疾病，常常在黄疸持续性升高经保肝治疗无效时考虑PSC，故临床上容易误诊。而从最终结果来看，二病例均确诊为PSC，从而提示用药史及病毒感染为PSC的诱发因素，应引起足够的重视。
病例2有明确家族史，在临床诊断上，详细询问病史是非常重要的。从3例PSC看，在能排除其他肝病的情况下，黄疸反复出现或持续升高，应在B超及CT基础上及早行ERCP检查，若允许可以行肝活检更可明确诊断。, 百拇医药