48例IgA肾病临床与病理关系探讨
作者：姚坚坚 林 琦 熊永潜 叶任高
单位：广东省老年医学研究所(510080)
关键词：肾小球肾炎；IgA；病理学
实用医学杂志991020摘 要 目的：探讨IgA肾病患者临床与病理类型间的关系，为临床治疗及判断预后提供依据。方法：对48例IgA肾病患者的临床特点、病理类型、免疫病理分级进行回顾性分析。结果：IgA肾病中以血尿合并蛋白尿最多见，占60.4%，临床类型与病理分级未发现有相关性，但病理分级高，提示肾损害严重，预后不良，免疫病理分级与病理类型无密切关系。重度蛋白尿组的血肌酐、血尿素氮显著高于轻、中度蛋白尿组。结论：大量蛋白尿可能促进IgA肾病的肾功能损害进展。
IgA肾病(IgA nephropathy)是我国原发性肾小球疾病中最常见的类型，其病因和发病机制目前还不甚清楚，临床表现多样化，组织形态学轻重不一，病程发展速度和预后有很大的个体差异。现就48例原发性IgA肾病的临床、病理和免疫荧光资料进行分析，报道如下。
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1 资料与方法
1.1 病例选择 48例IgA肾病，均为住院病人，诊断依据为反复发作性肉眼血尿和无症状尿液分析异常，经肾活检标本免疫病理显示以IgA为主或以IgA合并其他免疫球蛋白，补体在系膜区沉积和/或毛细血管袢沉积，且临床和实验室检查排除了系统性红斑狼疮，过敏性紫癜，肝脏疾病，恶性肿瘤，类风湿性关节炎等疾病所引起的继发性肾损害。
1.2 肾活检病理检查 穿刺获得的肾组织分别作光镜、电镜、免疫荧光检查。肾小球病变按WHO标准分为Ⅰ～Ⅴ型，Ⅰ型：轻微病变；Ⅱ型：微小病变伴少量节段性区域的增殖；Ⅲ型：局灶性节段性肾小球肾炎；Ⅳ型：弥漫性系膜损害伴增殖和硬化；Ⅴ型：弥漫性硬化性肾小球肾炎累及80%以上肾小球。免疫荧光分为4型：IgA型，IgA+IgG型，IgA+IgM型及IgA+IgG+IgM型。临床分为4组：单纯血尿组，单纯轻、中度蛋白尿组，血尿合并蛋白尿组，肾病综合征组(尿蛋白73.5g/24h)。
, 百拇医药
1.3 临床资料 本组48例，其中男13例，女35例，男∶女为1∶2.7；年龄8～55岁，平均 29岁。有血尿43例(89.6%)，其中肉眼血尿24例(50%)，镜下血尿19例(39.6%)，单纯血尿12例(25.0%)，蛋白尿36例(75%)，血尿合并蛋白尿29例(60.4%)，肾病综合征7例(14.6%)，合并高血压3例，合并慢性肾功能不全，氮质血症期7例，尿毒症期1例，此例病人病程长达12年，最后需血液透析替代治疗。血清IgA增高10例(20.8%)。
1.4 病理类型 以Ⅳ级为主共15例(31.3%)，其次为Ⅱ级13例(27.1%)，Ⅲ级12例(25%)，Ⅰ级6例(12.5%)，Ⅴ级2例(4.16%)。
2 结果
2.1 免疫荧光检查 见表1。
表1 免疫荧光种类和病理类型(例) 病理类型
, 百拇医药
IgA
IgA+IgG
IgA+IgM
IgA+IgG+IgM
C3
Ⅰ
4
2
0
0
2
Ⅱ
7
, http://www.100md.com
2
4
0
6
Ⅲ
2
5
4
1
12
Ⅳ
4
4
5
, 百拇医药
2
14
Ⅴ
0
0
2
0
2
合计
17
13
15
3
36
, 百拇医药
从表1中可见，免疫病理类型与病理分级(肾脏损害程度)无相关性。
2.2 病理组织学改变与临床表现的关系 见表2。 表2 病理类型与临床表现(例) 病理
类型
单纯
血尿
血尿并
蛋白尿
单纯蛋
白尿
肾病综
合征
高血
, 百拇医药
压
氮质
血症
尿毒
症
Ⅰ
2
3
0
1
0
0
0
Ⅱ
, 百拇医药
4
8
0
1
1
0
0
Ⅲ
3
9
0
0
0
0
, http://www.100md.com
0
Ⅳ
3
8
0
4
2
6
0
Ⅴ
0
1
0
1
, 百拇医药
0
1
1
合计
12
29
0
7
3
7
1
由表2看出，临床表现以血尿合并蛋白尿最多见，共29例，占60.4%，单纯血尿12例，占25.0%，肾病综合征7例，占14.6%。临床类型与病理分级无相关性。但肾功能损害(氮质 血症及尿毒症)的8例均为病理类型Ⅳ～Ⅴ级。
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2.3 大量蛋白尿对肾功能的影响 以24小时尿蛋白量>3.5g为重度蛋白尿组，<3.5 g为轻中度蛋白尿组，结果见表3。 表3 重度蛋白尿与轻中度蛋白尿对肾功能影响 组别
例
数
尿蛋白
(g/24 h)
BUN
(mmol/L)
Scr
(μmol/L)
轻中度蛋白尿
27
, 百拇医药
0.81±0.49
4.75±1.27
86.51±19.7
重度蛋白尿
7
5.52±1.35
7.99±1.94
111.7±49.57
P值
<0.01
<0.05
<0.05
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表3显示，重度蛋白尿组24小时尿蛋白尿素氮(BUN)、肌酐(Scr)显著高于轻中度蛋白尿组。
3 讨论
IgA肾病可见于任何年龄，男性多于女性，而以青壮年男性多见。但本组与此不同，女性多于男性，男女比例为1∶2.7，平均年龄为29岁。本病临床多样化，病情轻重不一，从预后良好的单纯血尿到肾病综合征及伴有高血压、肾功能不全等。杨爱华等[1]报道IgA肾病以血尿合并蛋白尿最多见。肾病综合征占10%～20%，本组资料与此相似。病理活检以Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型为主，Ⅰ、Ⅴ型少见，这与Ⅰ型肾脏病变轻微，临床表现隐匿，病人没有到医院诊治有关及Ⅴ型肾脏病变严重，肾小球弥漫硬化，甚至肾脏缩小，临床上已进展到慢性肾功能衰竭，甚至需透析治疗，这与病人不作肾活检有关。临床类型与病理分级间未发现有相关性，但肾活检病理分级对于评估患者预后有重要价值，分级高，提示预后不良[2]。本组资料肾功能损害的8例患者，病理类型均为Ⅳ、Ⅴ级，支持这一观点。免疫病理分型与病理分级间的相关性，不同文献报道各不相同[3，4]。本资料显示，它们之间无密切关系。75%的病例有补体C3沉积，此与文献[5]报道相一致。大量蛋白尿可能促进IgA肾病的进展[6]，临床表现为血肌酐、尿素氮均显示高于轻中度蛋白尿组(P<0.05)。因此，临床上对该类病人应采取有效措施减少尿蛋白，降低血压，延缓肾功能损害的进展。
, 百拇医药
4 参考文献
1 杨爱华，李 安.IgA肾病42例临床与病理分析.实用医学杂志，1998，14(2)：103～104.
2 叶任高，沈清瑞，主编.肾脏病诊断与治疗学.北京：人民卫生出版社，1996.265～270.
3 黄建榕，朱起之，黄 云.IgA肾病49例临床与病理分析.中华肾脏病杂志，1996，12(2)：108.
4 过国英，刘光陵，唐 政，等.74例儿童IgA肾病的临床和病理分析.中华儿科杂志，1998，36(4)：244.
5 邹万进，主编.肾脏病病理与临床.长沙：湖南科学技术出版社，58～59.
6 樊均明，李幼姬，李成进.蛋白尿为主的IgA肾病临床和病理中的意义.中华肾脏病杂志，1998，14(2)：123～124., 百拇医药
单位：广东省老年医学研究所(510080)
关键词：肾小球肾炎；IgA；病理学
实用医学杂志991020摘 要 目的：探讨IgA肾病患者临床与病理类型间的关系，为临床治疗及判断预后提供依据。方法：对48例IgA肾病患者的临床特点、病理类型、免疫病理分级进行回顾性分析。结果：IgA肾病中以血尿合并蛋白尿最多见，占60.4%，临床类型与病理分级未发现有相关性，但病理分级高，提示肾损害严重，预后不良，免疫病理分级与病理类型无密切关系。重度蛋白尿组的血肌酐、血尿素氮显著高于轻、中度蛋白尿组。结论：大量蛋白尿可能促进IgA肾病的肾功能损害进展。
IgA肾病(IgA nephropathy)是我国原发性肾小球疾病中最常见的类型，其病因和发病机制目前还不甚清楚，临床表现多样化，组织形态学轻重不一，病程发展速度和预后有很大的个体差异。现就48例原发性IgA肾病的临床、病理和免疫荧光资料进行分析，报道如下。
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1 资料与方法
1.1 病例选择 48例IgA肾病，均为住院病人，诊断依据为反复发作性肉眼血尿和无症状尿液分析异常，经肾活检标本免疫病理显示以IgA为主或以IgA合并其他免疫球蛋白，补体在系膜区沉积和/或毛细血管袢沉积，且临床和实验室检查排除了系统性红斑狼疮，过敏性紫癜，肝脏疾病，恶性肿瘤，类风湿性关节炎等疾病所引起的继发性肾损害。
1.2 肾活检病理检查 穿刺获得的肾组织分别作光镜、电镜、免疫荧光检查。肾小球病变按WHO标准分为Ⅰ～Ⅴ型，Ⅰ型：轻微病变；Ⅱ型：微小病变伴少量节段性区域的增殖；Ⅲ型：局灶性节段性肾小球肾炎；Ⅳ型：弥漫性系膜损害伴增殖和硬化；Ⅴ型：弥漫性硬化性肾小球肾炎累及80%以上肾小球。免疫荧光分为4型：IgA型，IgA+IgG型，IgA+IgM型及IgA+IgG+IgM型。临床分为4组：单纯血尿组，单纯轻、中度蛋白尿组，血尿合并蛋白尿组，肾病综合征组(尿蛋白73.5g/24h)。
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1.3 临床资料 本组48例，其中男13例，女35例，男∶女为1∶2.7；年龄8～55岁，平均 29岁。有血尿43例(89.6%)，其中肉眼血尿24例(50%)，镜下血尿19例(39.6%)，单纯血尿12例(25.0%)，蛋白尿36例(75%)，血尿合并蛋白尿29例(60.4%)，肾病综合征7例(14.6%)，合并高血压3例，合并慢性肾功能不全，氮质血症期7例，尿毒症期1例，此例病人病程长达12年，最后需血液透析替代治疗。血清IgA增高10例(20.8%)。
1.4 病理类型 以Ⅳ级为主共15例(31.3%)，其次为Ⅱ级13例(27.1%)，Ⅲ级12例(25%)，Ⅰ级6例(12.5%)，Ⅴ级2例(4.16%)。
2 结果
2.1 免疫荧光检查 见表1。
表1 免疫荧光种类和病理类型(例) 病理类型
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IgA
IgA+IgG
IgA+IgM
IgA+IgG+IgM
C3
Ⅰ
4
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0
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Ⅱ
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Ⅳ
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合计
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从表1中可见，免疫病理类型与病理分级(肾脏损害程度)无相关性。
2.2 病理组织学改变与临床表现的关系 见表2。 表2 病理类型与临床表现(例) 病理
类型
单纯
血尿
血尿并
蛋白尿
单纯蛋
白尿
肾病综
合征
高血
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压
氮质
血症
尿毒
症
Ⅰ
2
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Ⅱ
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4
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Ⅲ
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Ⅳ
3
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合计
12
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由表2看出，临床表现以血尿合并蛋白尿最多见，共29例，占60.4%，单纯血尿12例，占25.0%，肾病综合征7例，占14.6%。临床类型与病理分级无相关性。但肾功能损害(氮质 血症及尿毒症)的8例均为病理类型Ⅳ～Ⅴ级。
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2.3 大量蛋白尿对肾功能的影响 以24小时尿蛋白量>3.5g为重度蛋白尿组，<3.5 g为轻中度蛋白尿组，结果见表3。 表3 重度蛋白尿与轻中度蛋白尿对肾功能影响 组别
例
数
尿蛋白
(g/24 h)
BUN
(mmol/L)
Scr
(μmol/L)
轻中度蛋白尿
27
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0.81±0.49
4.75±1.27
86.51±19.7
重度蛋白尿
7
5.52±1.35
7.99±1.94
111.7±49.57
P值
<0.01
<0.05
<0.05
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表3显示，重度蛋白尿组24小时尿蛋白尿素氮(BUN)、肌酐(Scr)显著高于轻中度蛋白尿组。
3 讨论
IgA肾病可见于任何年龄，男性多于女性，而以青壮年男性多见。但本组与此不同，女性多于男性，男女比例为1∶2.7，平均年龄为29岁。本病临床多样化，病情轻重不一，从预后良好的单纯血尿到肾病综合征及伴有高血压、肾功能不全等。杨爱华等[1]报道IgA肾病以血尿合并蛋白尿最多见。肾病综合征占10%～20%，本组资料与此相似。病理活检以Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型为主，Ⅰ、Ⅴ型少见，这与Ⅰ型肾脏病变轻微，临床表现隐匿，病人没有到医院诊治有关及Ⅴ型肾脏病变严重，肾小球弥漫硬化，甚至肾脏缩小，临床上已进展到慢性肾功能衰竭，甚至需透析治疗，这与病人不作肾活检有关。临床类型与病理分级间未发现有相关性，但肾活检病理分级对于评估患者预后有重要价值，分级高，提示预后不良[2]。本组资料肾功能损害的8例患者，病理类型均为Ⅳ、Ⅴ级，支持这一观点。免疫病理分型与病理分级间的相关性，不同文献报道各不相同[3，4]。本资料显示，它们之间无密切关系。75%的病例有补体C3沉积，此与文献[5]报道相一致。大量蛋白尿可能促进IgA肾病的进展[6]，临床表现为血肌酐、尿素氮均显示高于轻中度蛋白尿组(P<0.05)。因此，临床上对该类病人应采取有效措施减少尿蛋白，降低血压，延缓肾功能损害的进展。
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4 参考文献
1 杨爱华，李 安.IgA肾病42例临床与病理分析.实用医学杂志，1998，14(2)：103～104.
2 叶任高，沈清瑞，主编.肾脏病诊断与治疗学.北京：人民卫生出版社，1996.265～270.
3 黄建榕，朱起之，黄 云.IgA肾病49例临床与病理分析.中华肾脏病杂志，1996，12(2)：108.
4 过国英，刘光陵，唐 政，等.74例儿童IgA肾病的临床和病理分析.中华儿科杂志，1998，36(4)：244.
5 邹万进，主编.肾脏病病理与临床.长沙：湖南科学技术出版社，58～59.
6 樊均明，李幼姬，李成进.蛋白尿为主的IgA肾病临床和病理中的意义.中华肾脏病杂志，1998，14(2)：123～124., 百拇医药