G-6PD缺陷症溶血危象的抢救
作者：王伟光
单位：广东省妇幼保健院(510010)
关键词：G-6PD缺陷症；溶血危象；抢救
广东医学991032 【摘要】 目的 探讨G-6PD缺陷症溶血危象的抢救治疗方法。方法 采用综合抢救措施，包括快速成分输血、静脉滴注多巴胺3～5 μg/(kg。min)、吸入高浓度氧、碱化尿液、抗感染等措施抢救G-6PD缺陷症溶血危象15例。结果 15例患者均抢救成功，痊愈出院。结论 G-6PD缺陷症溶血危象的抢救应采取综合措施，其中快速成分输血和防治肾功能衰竭最为重要。
红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶(G-6PD)缺陷症是临床常见遗传代谢性疾病，大多数平时没有贫血或任何症状[1]，但可由某些诱因导致急性血管内溶血，出现溶血危象，如不及时抢救，可发生心、肾功能衰竭而死亡。我院1993年1月～1997年12月共收治G-6PD缺陷症溶血危象15例，现报道如下。
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1 资料与方法
1.1 一般资料 男14例，女1例；年龄6个月～8岁；籍贯广东13例，福建1例，广西1例；诱因中有进食蚕豆史9例，使用药物5例(痢特灵2例，复方安基比林、磺胺、阿斯匹林各1例)，患肺炎1例；15例均是首次发病，均符合溶血危象诊断标准[2]。
1.2 临床表现 病例均在诱因作用下3～24 h内突然发生贫血、面色苍白、全身无力、气促、心悸或心动过速、心音低钝，继而全身黄疸加深，伴有寒颤、高热、腰背腹疼痛、恶心、呕吐、烦躁不安，尿量减少，尿呈酱油色或棕红色；肝脏增大肋下2～3 cm,脾脏均未触及肿大。5例出现谵妄症状，3例伴有腹泻。
1.3 实验室检查 血红蛋白含量30～50 g/L(平均36 g/L)，网织红细胞增多(0.03～0.15)，白细胞明显增多[(18.2～43.6)×1012/L]，并有核左移甚至呈类白血病反应，血小板均正常；尿隐血试验均强阳性(++++)，境下未见红细胞或白细胞；总胆红素明显升高，平均79.6 μmol/L，其中间接胆红素≥85%；血尿素氮和肌酐有不同程度升高7例；血Coomb's试验均为阴性；G-6PD酶的活性严重缺乏(小于正常的10%)均为男性14例，中度缺乏(正常的30%)为女性1例；患儿父亲G-6PD酶的活性均正常，母亲G-6PD酶的活性均轻～中度缺乏(正常的35%～60%)。
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1.4 抢救经过 入院后即给面罩或头罩高浓度吸氧，鲁米那镇静，去除诱因，早期短程使用地塞米松0.5 mg/(kg。d)，快速成分输血，补液纠正酸碱、水电解质平衡失调，予多巴胺静滴3～5 μg/(kg。min)，碱化尿液，积极抗感染等抢救。
2 结果
所有病例痊愈出院，出院时一般情况好，尿常规、血胆红素、尿素氨、肌酐均正常，血红蛋白含量≥110 g/L，白细胞正常。
3 讨论
G-6PD缺陷症溶血危象病人的抢救必须采取综合措施，尽快去除诱因，吸氧、镇静、输液、快速成分输血、防治心、肾功能衰竭，纠正酸碱平衡失调与水电解质紊乱、碱化尿液、抗感染等，其中快速成分输血和防治肾功能衰竭最为重要。
成分输血是抢救G-6PD缺陷症溶血危象主要措施。输血时应注意输血量和速度，输血量一般按10 mL/kg为宜，速度不应过快，以免引起心衰和肺水肿[3]。但本组病例的首次输血量均较大(15 mL/kg)，都在1～3 h内输完，有时甚至是静脉推注血液，却观察到没有引起或加重心功能不全情况，在输血过程和输血后患儿烦躁不安、谵妄症状迅速改善，心动过速、心音低钝和呼吸急促、面色苍白逐渐好转。推测这是由于采用成分输血(浓缩红细胞)迅速补充了红细胞，及时改善脑和心肌等器官的缺氧状况，浓缩红细胞输入后血容量增加对心脏产生的影响可能由于缺氧的改善而被代偿，可见成分输血疗效高，不良反应少的优点，值得借鉴。
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防治肾功能衰竭也是抢救G-6PD缺陷症溶血危象的重要措施，应从多方面考虑。既往认为，急性溶血引起肾衰是由于血红蛋白在肾小管内沉积，但目前认为，溶血引起肾衰主要是因反射性肾血管痉挛，肾血流量减少，肾小血管细胞缺血、缺氧、坏死等多种因素综合作用的结果[4]，故应积极改善肾血管痉挛，可使用多巴胺[3～5 μg/(kg。min)]扩张肾血管，增加肾血流；适量补充碳酸氢钠纠正酸中毒，防止血红蛋白在肾小管内沉积，但如过多过快输入碳酸氢钠，可使血pH值上升，在短时间内通过Bohr效应使红细胞内血红蛋白与氧的亲和力增强，血红蛋白结合的氧不易释出而加重组织缺氧，且使用碳酸氢钠往往不易纠正因缺氧所致的高阴离子间隙代谢性酸中毒，碳酸氢钠输入过多也可引起高钠血症，故碱性液体宜均匀适量输入，使尿液的pH值维持在7～8之间为宜。
由于G-6PD缺陷症溶血期机体的细胞免疫功能低下，B细胞免疫功能紊乱[5]，易致感染，感染时能产生自由基又可加重溶血，故应积极抗感染治疗。
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4 参考文献
1 徐克惠.血液病基础与临床.北京：人民卫生出版社，1992.77～81
2 赵祥文.儿科急诊医学.北京：人民卫生出版社，1994.322～324
3 王慕逖.儿科学.第4版.北京：人民卫生出版社，1996.324
4 王海燕.肾脏病学.第2版.北京：人民卫生出版社，1996.1341～1368
5 陈尔英.蚕豆病患儿发病因素及免疫功能探讨.临床儿科杂志，1993，11(3)：176, http://www.100md.com
单位：广东省妇幼保健院(510010)
关键词：G-6PD缺陷症；溶血危象；抢救
广东医学991032 【摘要】 目的 探讨G-6PD缺陷症溶血危象的抢救治疗方法。方法 采用综合抢救措施，包括快速成分输血、静脉滴注多巴胺3～5 μg/(kg。min)、吸入高浓度氧、碱化尿液、抗感染等措施抢救G-6PD缺陷症溶血危象15例。结果 15例患者均抢救成功，痊愈出院。结论 G-6PD缺陷症溶血危象的抢救应采取综合措施，其中快速成分输血和防治肾功能衰竭最为重要。
红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶(G-6PD)缺陷症是临床常见遗传代谢性疾病，大多数平时没有贫血或任何症状[1]，但可由某些诱因导致急性血管内溶血，出现溶血危象，如不及时抢救，可发生心、肾功能衰竭而死亡。我院1993年1月～1997年12月共收治G-6PD缺陷症溶血危象15例，现报道如下。
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1 资料与方法
1.1 一般资料 男14例，女1例；年龄6个月～8岁；籍贯广东13例，福建1例，广西1例；诱因中有进食蚕豆史9例，使用药物5例(痢特灵2例，复方安基比林、磺胺、阿斯匹林各1例)，患肺炎1例；15例均是首次发病，均符合溶血危象诊断标准[2]。
1.2 临床表现 病例均在诱因作用下3～24 h内突然发生贫血、面色苍白、全身无力、气促、心悸或心动过速、心音低钝，继而全身黄疸加深，伴有寒颤、高热、腰背腹疼痛、恶心、呕吐、烦躁不安，尿量减少，尿呈酱油色或棕红色；肝脏增大肋下2～3 cm,脾脏均未触及肿大。5例出现谵妄症状，3例伴有腹泻。
1.3 实验室检查 血红蛋白含量30～50 g/L(平均36 g/L)，网织红细胞增多(0.03～0.15)，白细胞明显增多[(18.2～43.6)×1012/L]，并有核左移甚至呈类白血病反应，血小板均正常；尿隐血试验均强阳性(++++)，境下未见红细胞或白细胞；总胆红素明显升高，平均79.6 μmol/L，其中间接胆红素≥85%；血尿素氮和肌酐有不同程度升高7例；血Coomb's试验均为阴性；G-6PD酶的活性严重缺乏(小于正常的10%)均为男性14例，中度缺乏(正常的30%)为女性1例；患儿父亲G-6PD酶的活性均正常，母亲G-6PD酶的活性均轻～中度缺乏(正常的35%～60%)。
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1.4 抢救经过 入院后即给面罩或头罩高浓度吸氧，鲁米那镇静，去除诱因，早期短程使用地塞米松0.5 mg/(kg。d)，快速成分输血，补液纠正酸碱、水电解质平衡失调，予多巴胺静滴3～5 μg/(kg。min)，碱化尿液，积极抗感染等抢救。
2 结果
所有病例痊愈出院，出院时一般情况好，尿常规、血胆红素、尿素氨、肌酐均正常，血红蛋白含量≥110 g/L，白细胞正常。
3 讨论
G-6PD缺陷症溶血危象病人的抢救必须采取综合措施，尽快去除诱因，吸氧、镇静、输液、快速成分输血、防治心、肾功能衰竭，纠正酸碱平衡失调与水电解质紊乱、碱化尿液、抗感染等，其中快速成分输血和防治肾功能衰竭最为重要。
成分输血是抢救G-6PD缺陷症溶血危象主要措施。输血时应注意输血量和速度，输血量一般按10 mL/kg为宜，速度不应过快，以免引起心衰和肺水肿[3]。但本组病例的首次输血量均较大(15 mL/kg)，都在1～3 h内输完，有时甚至是静脉推注血液，却观察到没有引起或加重心功能不全情况，在输血过程和输血后患儿烦躁不安、谵妄症状迅速改善，心动过速、心音低钝和呼吸急促、面色苍白逐渐好转。推测这是由于采用成分输血(浓缩红细胞)迅速补充了红细胞，及时改善脑和心肌等器官的缺氧状况，浓缩红细胞输入后血容量增加对心脏产生的影响可能由于缺氧的改善而被代偿，可见成分输血疗效高，不良反应少的优点，值得借鉴。
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防治肾功能衰竭也是抢救G-6PD缺陷症溶血危象的重要措施，应从多方面考虑。既往认为，急性溶血引起肾衰是由于血红蛋白在肾小管内沉积，但目前认为，溶血引起肾衰主要是因反射性肾血管痉挛，肾血流量减少，肾小血管细胞缺血、缺氧、坏死等多种因素综合作用的结果[4]，故应积极改善肾血管痉挛，可使用多巴胺[3～5 μg/(kg。min)]扩张肾血管，增加肾血流；适量补充碳酸氢钠纠正酸中毒，防止血红蛋白在肾小管内沉积，但如过多过快输入碳酸氢钠，可使血pH值上升，在短时间内通过Bohr效应使红细胞内血红蛋白与氧的亲和力增强，血红蛋白结合的氧不易释出而加重组织缺氧，且使用碳酸氢钠往往不易纠正因缺氧所致的高阴离子间隙代谢性酸中毒，碳酸氢钠输入过多也可引起高钠血症，故碱性液体宜均匀适量输入，使尿液的pH值维持在7～8之间为宜。
由于G-6PD缺陷症溶血期机体的细胞免疫功能低下，B细胞免疫功能紊乱[5]，易致感染，感染时能产生自由基又可加重溶血，故应积极抗感染治疗。
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4 参考文献
1 徐克惠.血液病基础与临床.北京：人民卫生出版社，1992.77～81
2 赵祥文.儿科急诊医学.北京：人民卫生出版社，1994.322～324
3 王慕逖.儿科学.第4版.北京：人民卫生出版社，1996.324
4 王海燕.肾脏病学.第2版.北京：人民卫生出版社，1996.1341～1368
5 陈尔英.蚕豆病患儿发病因素及免疫功能探讨.临床儿科杂志，1993，11(3)：176, http://www.100md.com