Klippel-Trenaunay综合征35例的诊断和治疗
作者：包俊敏 曹贵松 景在平 叶必远 周颖奇 徐斌
单位：第二军医大学长海医院血管外科，上海，200433
关键词：Klippel-Trenaunay综合征
第二军医大学学报991138 Klippel-Trenaunay 综合征(KTS)是一种先天性的外周静脉疾患，其典型表现是毛细血管瘤(“胎记”)、肢体浅静脉曲张、骨与软组织增生三联症。我们从1988年至1998年10年间共诊治KTS 35例，计37条肢体，现就本病的诊断和治疗等问题探讨如下。
1 临床资料和结果
1.1 临床资料 35例中，男16例，女19例，年龄12～41岁，平均(24.31±5.3)岁。累及下肢37条，无累及上肢者。主要表现为肢体酸胀感32例(91.4%)和肢体肿胀16例(45.7%)，较少见的症状有疼痛9例(25.7%)、浅表性静脉炎6例(17.1%)、出血3例(8.6%)。体征：毛细血管瘤29例(82.9%)，浅表静脉曲张33例(94.3%)，骨或软组织增生22例(62.9%)，皮肤色素沉着13例(37.1%)，溃疡2例(5.7%)。典型KTS三联症俱全者22例(62.9%)。均无动静脉瘘临床表现。
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1.2 辅助检查 行下肢静脉顺行造影35例，静脉穿刺插管造影25例，结果发现35例中浅静脉走行异常33例(94.3%)，静脉狭窄7例(20.0%)，股浅静脉狭窄2例(5.7%)，狭窄段直径1～3 mm，深静脉基本正常者26例(74.3%)。光电容积描记(PPG)检查31例，结果显示31例中深静脉瓣膜中度以上返流13例(41.9%)，轻度返流16例(51.6%)，无明显返流6例(19.4%)。
1.3 治疗和结果 35例中行非手术治疗15例(42.9%)，以穿戴弹力袜套为主要方法，辅以强力脉痔灵等药物治疗，随访1～7年，病情稳定。手术治疗20例 (57.1%)，其中行单纯曲张静脉剥脱术11例，病情改善者7例，出现肿胀或肿胀加重者2例，无变化2例，手术有效率63.6%(7/11)；行静脉松解术3例，静脉带瓣移植术4例，股浅静脉带瓣移植术2例，6例症状减轻，2例无明显变化，1例术后肢体肿胀加重，手术有效率66.7%(6/9)。术后均需长期穿戴弹力袜。
, http://www.100md.com 2 讨 论
KTS根据典型的三联症表现诊断并不困难，明确诊断的关键在于“认识”本病，而不是将其混同于一般的下肢静脉曲张。在KTS三联症中，一般以血管瘤(痣)最先出现者为多，多在出生时即有或在出生后不久出现，本组22例三联症俱全者均如此。以后随年龄增长逐渐出现浅静脉曲张和骨与软组织增生。浅静脉曲张的典型表现是分布于肢体外侧，呈所谓“腰-足型”；血管瘤以“葡萄酒样”毛细血管瘤为多，也可有海绵状血管瘤[1，2]。
KTS的治疗指征和方法尚有争议。我们认为，KTS的治疗目标是：①恢复患肢深静脉的正常结构和回流通畅度；②降低肢体远端静脉压，缓解组织瘀血状态；③矫正肢体过度畸形。对KTS的处理应持审慎态度，必须结合临床表现和十分细致的静脉造影作综合判断。根据我们的体会,如有下列情形：(1)浅静脉曲张较轻，且无破溃出血史；(2)血管瘤为平坦的毛细血管瘤，无出血倾向；(3)肢体增长不超过1～1.5 cm；(4)已过生长发育年龄之中青年患者；(5)深静脉缺如或闭塞而无重建条件者，均应行非手术治疗。手术治疗应严格掌握指征并慎重选择手术方式：(1)深静脉通畅，浅静脉曲张严重并有明显症状，或有出血史或出血倾向者，可行浅静脉剥脱术；(2)有明显深静脉受压征象者应积极行手术探查，争取解除压迫，且不可贸然剥除代偿扩张的浅静脉；(3)深静脉发育不全或阻塞，在条件具备时可考虑行深静脉重建手术；(4)过长的肢体可考虑行矫正手术。
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中图分类号 R 543.6 文献标识码：B
作者简介：包俊敏，男，1964年10月生，博士，主治医师
参考文献
1 Gloviczki P, Hollier LH, Telander RL, et al. Surgical implications of Klippel-Trenaunay syndrome[J]. Ann Surg , 1983,197(3) :353
2 Gloviczki P, Stanson AW, Stickler GB,et al. Klippel and Trenaunay syndrome: The risks and benefits of vascular interventions[J]. Surgery,1991,110(3):469
(1999-06-11收稿，1999-09-07修回), http://www.100md.com
单位：第二军医大学长海医院血管外科，上海，200433
关键词：Klippel-Trenaunay综合征
第二军医大学学报991138 Klippel-Trenaunay 综合征(KTS)是一种先天性的外周静脉疾患，其典型表现是毛细血管瘤(“胎记”)、肢体浅静脉曲张、骨与软组织增生三联症。我们从1988年至1998年10年间共诊治KTS 35例，计37条肢体，现就本病的诊断和治疗等问题探讨如下。
1 临床资料和结果
1.1 临床资料 35例中，男16例，女19例，年龄12～41岁，平均(24.31±5.3)岁。累及下肢37条，无累及上肢者。主要表现为肢体酸胀感32例(91.4%)和肢体肿胀16例(45.7%)，较少见的症状有疼痛9例(25.7%)、浅表性静脉炎6例(17.1%)、出血3例(8.6%)。体征：毛细血管瘤29例(82.9%)，浅表静脉曲张33例(94.3%)，骨或软组织增生22例(62.9%)，皮肤色素沉着13例(37.1%)，溃疡2例(5.7%)。典型KTS三联症俱全者22例(62.9%)。均无动静脉瘘临床表现。
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1.2 辅助检查 行下肢静脉顺行造影35例，静脉穿刺插管造影25例，结果发现35例中浅静脉走行异常33例(94.3%)，静脉狭窄7例(20.0%)，股浅静脉狭窄2例(5.7%)，狭窄段直径1～3 mm，深静脉基本正常者26例(74.3%)。光电容积描记(PPG)检查31例，结果显示31例中深静脉瓣膜中度以上返流13例(41.9%)，轻度返流16例(51.6%)，无明显返流6例(19.4%)。
1.3 治疗和结果 35例中行非手术治疗15例(42.9%)，以穿戴弹力袜套为主要方法，辅以强力脉痔灵等药物治疗，随访1～7年，病情稳定。手术治疗20例 (57.1%)，其中行单纯曲张静脉剥脱术11例，病情改善者7例，出现肿胀或肿胀加重者2例，无变化2例，手术有效率63.6%(7/11)；行静脉松解术3例，静脉带瓣移植术4例，股浅静脉带瓣移植术2例，6例症状减轻，2例无明显变化，1例术后肢体肿胀加重，手术有效率66.7%(6/9)。术后均需长期穿戴弹力袜。
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KTS根据典型的三联症表现诊断并不困难，明确诊断的关键在于“认识”本病，而不是将其混同于一般的下肢静脉曲张。在KTS三联症中，一般以血管瘤(痣)最先出现者为多，多在出生时即有或在出生后不久出现，本组22例三联症俱全者均如此。以后随年龄增长逐渐出现浅静脉曲张和骨与软组织增生。浅静脉曲张的典型表现是分布于肢体外侧，呈所谓“腰-足型”；血管瘤以“葡萄酒样”毛细血管瘤为多，也可有海绵状血管瘤[1，2]。
KTS的治疗指征和方法尚有争议。我们认为，KTS的治疗目标是：①恢复患肢深静脉的正常结构和回流通畅度；②降低肢体远端静脉压，缓解组织瘀血状态；③矫正肢体过度畸形。对KTS的处理应持审慎态度，必须结合临床表现和十分细致的静脉造影作综合判断。根据我们的体会,如有下列情形：(1)浅静脉曲张较轻，且无破溃出血史；(2)血管瘤为平坦的毛细血管瘤，无出血倾向；(3)肢体增长不超过1～1.5 cm；(4)已过生长发育年龄之中青年患者；(5)深静脉缺如或闭塞而无重建条件者，均应行非手术治疗。手术治疗应严格掌握指征并慎重选择手术方式：(1)深静脉通畅，浅静脉曲张严重并有明显症状，或有出血史或出血倾向者，可行浅静脉剥脱术；(2)有明显深静脉受压征象者应积极行手术探查，争取解除压迫，且不可贸然剥除代偿扩张的浅静脉；(3)深静脉发育不全或阻塞，在条件具备时可考虑行深静脉重建手术；(4)过长的肢体可考虑行矫正手术。
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中图分类号 R 543.6 文献标识码：B
作者简介：包俊敏，男，1964年10月生，博士，主治医师
参考文献
1 Gloviczki P, Hollier LH, Telander RL, et al. Surgical implications of Klippel-Trenaunay syndrome[J]. Ann Surg , 1983,197(3) :353
2 Gloviczki P, Stanson AW, Stickler GB,et al. Klippel and Trenaunay syndrome: The risks and benefits of vascular interventions[J]. Surgery,1991,110(3):469
(1999-06-11收稿，1999-09-07修回), http://www.100md.com