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编号:10207415
同期双侧肾上腺嗜铬细胞瘤
http://www.100md.com 《江苏医药》 1999年第12期
     作者:马克钧 张祖豹

    单位:马克钧:镇江医学院附属医院泌尿外科(212001);张祖豹:上海第二医科大学附属瑞金医院泌尿外科

    关键词:

    江苏医药991225 我们自1986年1月~1997年12月收治同期双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者10例,其中2例为多发性内分泌肿瘤。现报告如下。

    临床资料

    一般资料:本组10例,男3例,女7例。年龄15~45岁,平均30岁。病程15天~6年,平均2年。2例无症状,8例表现发作性头痛、头晕、出汗、心悸等,发作时血压升高且呈持续性高血压,最高者达270/150mmHg(1mmHg=0.133kPa)。查血醛固酮及游离皮质醇均正常。8例尿儿茶酚胺均高于正常,最高1259μg/24小时,最低155μg/24小时。B超和CT检查发现10例双侧肾上腺实质性占位,其中3例为多发性,作同位素131I-MIBG检查提示双侧肾上腺嗜铬细胞瘤。1例体检时发现有双侧甲状腺肿大,且表面有结节质硬,查血T3、T4均正常。B超检查双侧甲状腺有多个大小不等低回声区,穿刺活检示甲状腺髓样癌伴左颈前淋巴结转移。1例B超检查发现胰腺尾部有多个囊性病灶。空腹血糖为6.27mmol/L,尿淀粉酶2885U/L。1例入院时伴妊娠5月余。本组10例患者术前双侧肾上腺嗜铬细胞瘤诊断均较明确。
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    治疗结果:10例患者均按嗜铬细胞瘤作术前常规准备,控制血压及心率在正常范围内2~4周,红细胞压积在45%以下。伴妊娠1例者先行剖宫取胎术。充分术前准备后,在全麻下经腹部正中或剑突下弧形横切口探查双侧肾上腺,均有占位性病变,探查时血压有明显升高现象。有3例各一侧为大小不等的多发性肿瘤,呈结节分叶状,切除肿瘤共26枚,最大为8.5cm×5.0cm×3.5cm×0.5cm,重78.2g,最小为1.0cm×0.5cm,重0.65g。伴有胰腺占位者同时切除胰腺体部前方一圆形肿块约2.5cm×2.0cm×1.5cm,重约4.0g。所有病例术后血压均正常,病情稳定。术后病理诊断均为双侧肾上腺嗜铬细胞瘤,1例伴胰腺浆液性微囊腺瘤。伴甲状腺癌者术后2个月再行甲状腺全切术加颈部淋巴结清扫。10例患者术后随访6个月~2年均未复发,亦无恶性转移病灶发现,术后复查血醛固酮及游离皮质醇均正常。

    讨论

    同期双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的临床症状与单个嗜铬细胞瘤一样,但由于同时存在双侧肿瘤,分泌大量儿茶酚胺,因此临床症状比较严重。但也有因肿瘤不分泌儿茶酚胺,而没有临床表现或仅有轻微不典型表现,临床上称为静止性嗜铬细胞瘤。术前定性诊断根据病史及实验室检查比较容易。定位诊断应注意防止漏诊,不能满足于一侧肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断,而应对双侧肾上腺同样仔细检查,B超和CT均能明确肿瘤部位及数目,且无创伤性。131I-MIBG闪烁扫描既能定位诊断,又可定性诊断,对双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断更有价值。术前准备较单侧嗜铬细胞瘤要长,更加充分,应用α及β受体阻滞剂控制血压和心率,必要时可用胶体液扩容及心肌营养药物。血压和心率被控制在正常范围内的时间至少在2周以上,以便充分扩容,使红细胞压积在45%以下,这样使手术的安全性得到提高。手术同时切除双侧所有肿瘤是最好的治疗方法。手术切口宜采用经腹正中或剑突下弧形横切口,术中、术后应加强监护,以防血压波动过大。如手术顺利,患者均能很快痊愈。

    本组病例中有2例属多发性内分泌肿瘤。1例双侧肾上腺嗜铬细胞瘤伴甲状腺髓样癌,属多发性内分泌肿瘤Ⅱ型;1例双侧肾上腺嗜铬细胞瘤伴无功能胰腺内分泌瘤(囊肿),属多发性内分泌肿瘤Ⅳ型。多发性内分泌肿瘤为常染色体显性遗传,多为家族性发病,诊断依据内分泌实验检验和影像学检查,一旦确立,手术切除肿瘤是唯一的治疗手段,且效果肯定。, 百拇医药