真孪生兄弟同患室间隔缺损一例报告
作者：章 斌 张宝仁 郝家骅 孙道华 梅 举
单位：第二军医大学长海医院胸心外科，上海，200433
关键词：室间隔缺损；真孪生子
1 临床资料 真孪生兄弟1 临床资料 真孪生兄弟， 5岁，孕8个月出生，出生时体质量不足3 kg。父母体健，非近亲结婚，无家族史。自幼发现心脏杂音，易患呼吸道感染，近年来有活动后心慌、胸闷、乏力。查体：营养发育中等，兄身高97 cm，体质量14 kg；弟身高102 cm，体质量13 kg。术前诊断：先天性心脏病，室间隔缺损(膜周型)。两兄弟同日相继在全身麻醉体外循环下行室间隔缺损修补术，兄采用的是胸部正中切口，弟采用的是右胸骨旁小切口，暴露缺损均采用经右心房切口，均采用补片修补，主动脉阻断时间以及体外循环时间分别为：兄32，65 min；弟35，72 min。术中见左右心室均增大，尤以右心室明显；升主动脉直径兄1.8 cm，弟2.8 cm，主动脉直径兄3.5 cm，弟2.7 cm；右心室流出道表面均可触及收缩期细震颤；缺损均位于膜周部，缺损直径兄约1.6 cm，弟约1.0 cm。术后诊断同术前。兄弟俩术后恢复均良好，心律窦性，心脏杂音消失，复查心脏彩超无残余漏。术后第7天痊愈出院。
2 讨论 室间隔缺损是婴幼儿先天性心脏病中最常见的类型之一，但真孪生子同患同型室间隔缺损者较少见。真孪生子发病一致率约25%，其病因不明。现多认为是遗传与环境因素相互作用所致。室间隔缺损有自然闭合的可能性，约20%～50%的膜部和肌部缺损可随年龄的增大而自动闭合，一般发生在5岁，尤其是1岁以内。因此，对无严重并发症的室间隔缺损，手术适宜年龄为4～5岁。但若患者出现反复的肺部感染，药物不能控制的心衰或已出现肺动脉高压征象，则应提早手术，行心内直视室间隔缺损修补术，否则可因发生艾森曼格综合征而失去手术机会。常见而严重的术后并发症为Ⅲ度房室传导阻滞以及残余漏，如术中注意应能避免。手术效果满意。
中图分类号 R 541.1 文章编号：0258-879X(1999)12-0988-01 文献标识码：B
作者简介：章 斌，男，1968年1月生，硕士，主治医师
(1999-09-10收稿，1999-10-28修回), http://www.100md.com
单位：第二军医大学长海医院胸心外科，上海，200433
关键词：室间隔缺损；真孪生子
1 临床资料 真孪生兄弟1 临床资料 真孪生兄弟， 5岁，孕8个月出生，出生时体质量不足3 kg。父母体健，非近亲结婚，无家族史。自幼发现心脏杂音，易患呼吸道感染，近年来有活动后心慌、胸闷、乏力。查体：营养发育中等，兄身高97 cm，体质量14 kg；弟身高102 cm，体质量13 kg。术前诊断：先天性心脏病，室间隔缺损(膜周型)。两兄弟同日相继在全身麻醉体外循环下行室间隔缺损修补术，兄采用的是胸部正中切口，弟采用的是右胸骨旁小切口，暴露缺损均采用经右心房切口，均采用补片修补，主动脉阻断时间以及体外循环时间分别为：兄32，65 min；弟35，72 min。术中见左右心室均增大，尤以右心室明显；升主动脉直径兄1.8 cm，弟2.8 cm，主动脉直径兄3.5 cm，弟2.7 cm；右心室流出道表面均可触及收缩期细震颤；缺损均位于膜周部，缺损直径兄约1.6 cm，弟约1.0 cm。术后诊断同术前。兄弟俩术后恢复均良好，心律窦性，心脏杂音消失，复查心脏彩超无残余漏。术后第7天痊愈出院。
2 讨论 室间隔缺损是婴幼儿先天性心脏病中最常见的类型之一，但真孪生子同患同型室间隔缺损者较少见。真孪生子发病一致率约25%，其病因不明。现多认为是遗传与环境因素相互作用所致。室间隔缺损有自然闭合的可能性，约20%～50%的膜部和肌部缺损可随年龄的增大而自动闭合，一般发生在5岁，尤其是1岁以内。因此，对无严重并发症的室间隔缺损，手术适宜年龄为4～5岁。但若患者出现反复的肺部感染，药物不能控制的心衰或已出现肺动脉高压征象，则应提早手术，行心内直视室间隔缺损修补术，否则可因发生艾森曼格综合征而失去手术机会。常见而严重的术后并发症为Ⅲ度房室传导阻滞以及残余漏，如术中注意应能避免。手术效果满意。
中图分类号 R 541.1 文章编号：0258-879X(1999)12-0988-01 文献标识码：B
作者简介：章 斌，男，1968年1月生，硕士，主治医师
(1999-09-10收稿，1999-10-28修回), http://www.100md.com