牵牛花综合症4例
作者：哈少平 杨巧玲
单位：宁夏自治区人民医院眼科，宁夏 银川 750021
关键词：
宁夏医学杂志/991235 牵牛花综合症为视神经乳头的先天性发育异常。Kindler于1972年根据眼底形态犹似一朵盛开的牵牛花而予以命名。现将我院近5年门诊诊断为牵牛花综合症4例报告如下。
1 病例介绍
例1，男，21岁，主因右眼视物不清2年就诊。眼科检查：视力，右眼0.15，矫正0.15；左眼0.3，矫正1.0。右眼前节正常，眼底视网膜色泽正常，视盘扩大为4倍。视盘中央被棉花绒样物质填充，视盘周围有金黄色宽窄不等的堤状隆起。由视盘边缘穿出18只大小不等的血管，径直走向周边部。眼底荧光血管造影检查，见不到凹陷中央被棉花绒样填充物所遮敝的血管，但在填充物较为稀薄处，可隐约透见视网膜大血管分支。
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例2，女，14岁，主因左眼前黑影20天就诊。眼科检查：视力，右眼0.1，矫正1.0；左眼0.1，矫正1.0。左眼前节正常，眼底视盘增大约为右眼4倍，呈粉红色，中央有漏头状凹陷，凹陷底部被棉花绒样物质填充，有十多只粗细不等的血管自填充物边缘穿出，径直走向周边部。视盘周围有一宽阔的黄白色环状隆起。眼底荧光血管造影检查，凹陷中央血管被棉花绒样填充物所遮敝而不可见，只在填充物稀薄处，隐约透见视网膜大血管分支。
例3，男，11岁，主因右眼视物不清2年就诊。眼科检查：视力，右眼0.1，矫正0.3；左眼0.6，矫正1.0。右眼前节(-)，眼底视盘扩大约为左眼4倍，呈漏头状，底部有棉花绒样物质填充，有约22支粗细不等的血管由填充物边缘穿出。
例4，男，3岁，家长发现患儿视力差就诊。眼科检查：视力，右眼光感，矫正0.07；左眼0.2，矫正0.3。右眼前节(-)，眼底视盘增大，色浅，边界不清。后极部网膜灰白隆起，周边网膜血管较细。CT检查：右眼视乳头区同一缺损，视神经呈囊状扩张，增强扫描，囊腔无强化表现。
, 百拇医药
2 讨论
2.1 发病机理：本病是视盘胚胎发育的一种先天异常，有学者认为妊娠二月前胚裂上端闭合不全和视盘平面视杯内外层细胞发育不良有关。也有学者认为本病与持续增生的玻璃体是同一疾病的变异。视盘周围的白色隆起物及视盘中央的棉絮状物为神经胶质增生，其填充的白色组织不伸入玻璃体，是本病与视盘其它先天异常的主要区别。但其确切的病因尚不肯定。
2.2 临床特点：(1)单眼发病，右眼多见，罕见双眼，视力可从正常到光感，本组4例符合此特征。(2)视盘较正常明显扩大约4倍以上，中央有深的漏斗，被白色棉絮状物填充。视盘周围白色隆起的环状物呈堤坝状，视盘边缘有异常血管穿出，管径细，数目多，动、静脉不易区分，血管无分支呈放射状走行。(3)患眼可伴有非破孔性视网膜脱离，玻璃体动脉残留，睫状体及玻璃体囊肿，视网膜出血等。也可与视网膜、脉络膜缺损，晶体缺损等并存。眼底检查是确定本病的主要方法，也可做CT扫描、眼B超、眼底荧光血管造影及视觉电生理检查以协助诊断。本组有2例行CT超薄层扫描，显示了视盘区缺损及视神经囊样扩张，使诊断十分明确。
参考文献
[1]裴音明，等.牵牛花综合症[J].国外医学眼科分册，1986，1～22
[2]全川广龙，等.牵牛花综合症1例[J].中华眼底病杂志，1996，11：2
[3]黄淑仁，等.临床眼底病[M].合肥：安徽科学技术出版社出版，1994，11(1)：17
(收稿：1999—04—15), http://www.100md.com
单位：宁夏自治区人民医院眼科，宁夏 银川 750021
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宁夏医学杂志/991235 牵牛花综合症为视神经乳头的先天性发育异常。Kindler于1972年根据眼底形态犹似一朵盛开的牵牛花而予以命名。现将我院近5年门诊诊断为牵牛花综合症4例报告如下。
1 病例介绍
例1，男，21岁，主因右眼视物不清2年就诊。眼科检查：视力，右眼0.15，矫正0.15；左眼0.3，矫正1.0。右眼前节正常，眼底视网膜色泽正常，视盘扩大为4倍。视盘中央被棉花绒样物质填充，视盘周围有金黄色宽窄不等的堤状隆起。由视盘边缘穿出18只大小不等的血管，径直走向周边部。眼底荧光血管造影检查，见不到凹陷中央被棉花绒样填充物所遮敝的血管，但在填充物较为稀薄处，可隐约透见视网膜大血管分支。
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例2，女，14岁，主因左眼前黑影20天就诊。眼科检查：视力，右眼0.1，矫正1.0；左眼0.1，矫正1.0。左眼前节正常，眼底视盘增大约为右眼4倍，呈粉红色，中央有漏头状凹陷，凹陷底部被棉花绒样物质填充，有十多只粗细不等的血管自填充物边缘穿出，径直走向周边部。视盘周围有一宽阔的黄白色环状隆起。眼底荧光血管造影检查，凹陷中央血管被棉花绒样填充物所遮敝而不可见，只在填充物稀薄处，隐约透见视网膜大血管分支。
例3，男，11岁，主因右眼视物不清2年就诊。眼科检查：视力，右眼0.1，矫正0.3；左眼0.6，矫正1.0。右眼前节(-)，眼底视盘扩大约为左眼4倍，呈漏头状，底部有棉花绒样物质填充，有约22支粗细不等的血管由填充物边缘穿出。
例4，男，3岁，家长发现患儿视力差就诊。眼科检查：视力，右眼光感，矫正0.07；左眼0.2，矫正0.3。右眼前节(-)，眼底视盘增大，色浅，边界不清。后极部网膜灰白隆起，周边网膜血管较细。CT检查：右眼视乳头区同一缺损，视神经呈囊状扩张，增强扫描，囊腔无强化表现。
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2 讨论
2.1 发病机理：本病是视盘胚胎发育的一种先天异常，有学者认为妊娠二月前胚裂上端闭合不全和视盘平面视杯内外层细胞发育不良有关。也有学者认为本病与持续增生的玻璃体是同一疾病的变异。视盘周围的白色隆起物及视盘中央的棉絮状物为神经胶质增生，其填充的白色组织不伸入玻璃体，是本病与视盘其它先天异常的主要区别。但其确切的病因尚不肯定。
2.2 临床特点：(1)单眼发病，右眼多见，罕见双眼，视力可从正常到光感，本组4例符合此特征。(2)视盘较正常明显扩大约4倍以上，中央有深的漏斗，被白色棉絮状物填充。视盘周围白色隆起的环状物呈堤坝状，视盘边缘有异常血管穿出，管径细，数目多，动、静脉不易区分，血管无分支呈放射状走行。(3)患眼可伴有非破孔性视网膜脱离，玻璃体动脉残留，睫状体及玻璃体囊肿，视网膜出血等。也可与视网膜、脉络膜缺损，晶体缺损等并存。眼底检查是确定本病的主要方法，也可做CT扫描、眼B超、眼底荧光血管造影及视觉电生理检查以协助诊断。本组有2例行CT超薄层扫描，显示了视盘区缺损及视神经囊样扩张，使诊断十分明确。
参考文献
[1]裴音明，等.牵牛花综合症[J].国外医学眼科分册，1986，1～22
[2]全川广龙，等.牵牛花综合症1例[J].中华眼底病杂志，1996，11：2
[3]黄淑仁，等.临床眼底病[M].合肥：安徽科学技术出版社出版，1994，11(1)：17
(收稿：1999—04—15), http://www.100md.com