皮肤瘙痒、黄疸伴口干11年
作者：陈隆典
单位：210008 南京大学医学院附属鼓楼医院消化科
关键词：
江苏医药000127 南京大学医学院附属鼓楼医院 江苏省人民医院
南京铁道医学院附属医院 南京军区南京总医院
病历摘要
患者女性，47岁，因皮肤、巩膜黄染伴瘙痒11年入院。患者于1987年4月无明显诱因出现皮肤瘙痒及巩膜轻度黄染，伴有乏力，后发现口干，先后在多家医院求医，曾诊为“毛细胆管性肝炎”予以退黄保肝治疗，症状反复波动始终未能缓解，并逐渐加重。1997年5月在上海长海医院行肝穿刺活检示“肝脏轻度纤维化”，同年出现腹胀，B超提示有肝硬化、腹水，予以对症治疗。1997年9月起反复6次上消化道出血，经保守治疗控制。1998年10月消化道出血期间伴有神志不清、定向力障碍，对症保守治疗缓解。末次出血时间为1999年4月。1999年6月3日入院，入院时腹胀、乏力、消瘦。既往有“风湿性关节炎”入院时查体：慢性肝病容，营养不良中度，皮肤、巩膜重度黄染，全身皮肤色素沉着，浅表淋巴结未及，口腔多枚牙根断裂；心前区可闻及二级收缩期杂音，两肺(-)；腹膨隆，未见肠型及蠕动波，肝浊音上界为左锁骨中线第五肋间，肝肋下3厘米，剑突下8厘米，边缘钝，质中等偏硬，无触痛，脾肋下4厘米，质稍硬，无触痛。全腹无压痛，未触及包块，移动性浊音(+++)，肠鸣音存在，腹围81厘米。实验室检查：WBC 11.7×109/L，中性0.8，Hb 84g/L，HCT 23.9%，PLT 152×109/L；AST 50.2U，ALT 142.8U，ALP 345.4U，γ-GT 110.8U，A/G 26.8/49.2，Tbili 421.3μmol/L，胆碱酯酶2.3KU/L，总胆固醇0.64mmol/L，BUN 6.8mmol/L，Cr 103.2μmol/L；尿常规：尿二胆(++)，余(-)；粪常规(-)，OB(+)；HBV(-)，HCV-Ab(-)，HEV-Ab(-)，HAV-IgM(-)，EB病毒DNA(-)，CMV-IgM(-)；肿瘤标记物阴性；血型：AB；凝血酶原时间16秒(对照12秒)；IgG 17.6g/L，IgA 5.98g/L，IgM 5.56g/L；RF(-)；自身抗体：抗Sm(-)，抗UIRNP(-)，抗SSA(+)，抗SCL-70(-)，抗JO-1(-)，细胞核抗体(-)；心电图正常；胸片正常；食管吞钡造影：下段静脉曲张；腹部CT和B超均示肝硬化，脾大，腹水，胆结石；腮腺造影：三级损害；角膜荧光试验：左(阴性)右(阳性)。
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患者入院后即予以保肝利尿治疗，并隔日给白蛋白10g及冰冻血浆200ml，腹水控制满意(腹围减至76厘米)，但黄疸进行性加重，两周后Tbili达1235.2μmol/L，PTT延长至22秒，酶胆分离表现。于1999年6月底在全麻下行背驼式同种异体原位肝移植，手术成功，现患者已回普通病房，肝功能接近正常，瘙痒消失，生活自理。
戴令娟医师(鼓楼医院内科)：今日有幸请到消化、免疫、病理各方面的专家教授，请就此病例展开讨论。
孙凌云医师(鼓楼医院免疫科)：该患者病史从1987年开始有皮肤瘙痒，1989年起感口干、眼涩，1990年出现明显黄疸。检查发现泪流量减少：左眼5mm/5分，左眼10mm/5分；角膜荧光染色一侧阳性，腮腺造影符合干燥综和征(SS)Ⅲ级改变；SSA阳性。欧洲SS诊断标准为：口干>3个月；眼干>3个月；泪流量、角膜荧光染色异常；唇黏膜活检≥1灶(50个淋巴细胞)/4mm2；腮腺造影或唾液腺同位素扫描、唾液流量中任一项阳性；SSA阳性，SSB阳性。以上6点标准中符合4点即可诊断，该患者有5点符合，故SS诊断成立。从免疫学角度探讨一下SS与原发性胆汁性肝硬化(PBC)的关系：①SS患者中PBC发生率：SS中抗线粒体抗体(AMA)阳性者占8%～10%，3%～9%发生PBC；原发性SS患者肝脏损害发生率达20%～30%。②PBC患者中SS发生率：PBC中78%～100%有口眼干涩表现，PBC合并自身免疫性疾病的占60%，其中SS发生率为30%～35%。③该患者SS与PBC两者何为因果?从自然病史上看，患者先有瘙痒，后出现口眼干燥现象，肝病变发展较快，倾向于认为先有PBC，而SS为继发性。国外报道PBC60%为良性经过，40%恶性进展，认为AMA分类中，M4、M8同时出现恶性进展可能性大。PBC的发生与免疫异常有关，表现为：①IgM增高；②Ts细胞功能障碍，数目下降；③SSA等多种抗体存在；④可有循环免疫复合物出现；⑤IV型变态反应能力下降；⑥胆管上皮表达变性HLA-Ⅱ类抗原DR、DQ，并可与CD4细胞反应；⑦常与自身免疫病同时存在。因此，PBC可能为消化系统的自身免疫性疾病。
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刘晓华医师(省人民医院免疫科)：患者临床表现有口干、眼涩、猖獗齿，结合实验室检查，SS诊断成立，但腮腺造影主要表现一种慢性非化脓性炎性过程，特异性不高，若患者曾患有腮腺炎，则造影可有变化，故诊断价值逊于黏膜活检；原发性SS一般口眼干燥很明显，可有肾小管酸中毒等外分泌腺损害。合并肝脏损害主要表现为慢性非特异性肝损害，如慢活肝、高球蛋白血症、多种抗体存在等。1998年有人报道135例SS中，38例有肝损害，其中12例肝活检，但未有胆管炎报告；而PBC合并SS的报道则较多，故考虑SS是继发于PBC的合并症。治疗上以PBC为主，就象本例所示，肝移植有良好效果。
王美美医师(铁道医学院附院免疫科)：SS诊断明确。原发性SS，肝损害占20%，多表现为慢活肝，但也可有PBC。PBC可发生于SS之前，之后或同时。该患者是否有可能为原发性SS，或者作为相对独立的自身免疫性疾病。SS、PBC同时存在，可否称为重叠综合征，有待于今后的研究。
陈隆典医师(鼓楼医院消化科)：这是一例慢性淤胆患者，淤胆有原发与继发，后者见于结石、狭窄与肿瘤，患者在外院多次影像学检查(包括ERCP)均未见异常；原发性淤胆则见于原发性胆汁性肝硬化(PBC)及原发性硬化性胆管炎(PSC)，后者常伴有炎症性肠病(80%为溃疡性结肠炎)，抗核抗体阳性多见，影像学(ERCP或PTC)显示胆系呈枯树枝样改变，肝活检示胆管周围炎呈洋葱样变；其他如药物性淤胆需要有相应的服药史，自身免疫性肝炎、病毒性肝炎、酒精性肝病均有其相应的生化、免疫标记物及特定的病理特点。PBC是一种小胆管进行性炎性破坏伴有门脉及其周围炎症最终导致肝纤维化及肝硬化的慢性淤胆性肝病，90%为中年女性。西方国家统计发病率为40～150例/百万人群，我国则较罕见。PBC病因至今不清，推测与自身免疫失调有关：其胆管上皮有变性的二级HLA表达，免疫组化显型为CD4与CD8的组合，90%～95%的PBC抗线粒体抗体(AMA)阳性，近来又发现AMA的特异性抗原为PDCE2，PBC患者可 时伴发多种自身免疫性疾病。该病临床表现以皮肤瘙痒、乏力起病(55%～65%)，可有肝脾肿大，出现黄疸后淤胆症状，AMA阳性的无症状者肝穿刺可有典型PBC改变；其生化特点为：ALP增高3～4倍，10%患者起病时即有黄疸，IgM升高，胆固醇升高，AMA阳性(90%～95%)且滴度>1∶40，PDCE2阳性>95%；病理特点分为四期：Ⅰ期：炎症限于门脉区，集中于胆管。Ⅱ期：炎症波及肝实质，伴有界面肝炎及片状坏死。Ⅲ期：瘢痕及纤维化。Ⅳ期：纤维隔板形成与再生小结节，即肝硬化。本例的病史、临床经过及实验室、影像学检查比较符合PBC的诊断，惜未能作AMA测定，确诊则需要病理证实。对于早期PBC的治疗，曾经用过激素、青霉胺、秋水仙碱、硫唑嘌啉、环孢霉素等，但不是无效或疗效不肯定，就是副作用太大。氨甲喋呤为一有希望的药物，但目前尚无较大规模的临床验证。近年来，熊去氧胆酸(UDCA)口服用于治疗代偿期PBC患者，使得肝生化指标改善，对照研究显示可延长PBC的存活时间及推迟肝移植。其作用机制为：以无毒的胆酸替代有毒的胆酸以减少肝细胞损伤；免疫调节作用及利胆作用等。但熊去氧胆酸对晚期患者无效，且也不能改善瘙痒。该患者转入我院前已服用UDCA3个月，可能是其ALP、胆固醇不增高或增高不明显的原因。患者于1997年开始出现反复食管静脉曲张破裂出血，并出现腹水、肝性脑病等失代偿表现，且本次入院两周黄疸急剧加重，内科保守治疗无效，肝移植则是唯一的解决办法。对于PBC患者，肝移植的指征为：难治性瘙痒、乏力；代偿期Tbili>100～150μmol/L；失代偿期患者。肝移植后1年存活率85%～95%，5年存活率80%。本例在肝移植成功后瘙痒渐渐消失，目前肝功能接近正常(Tbili 56μmol/L)，食欲增进，生活自理，证明了肝移植的效果。至于SS与PBC的关系，我认为不是因果而是共存，都是系统性免疫疾病的一部分，最后诊断是：原发性胆汁肝硬化失代偿期合并干燥综合征。
, 百拇医药
戴令娟医师：请病理科专家解释患者肝活检病理的检查结果。
黄志勇医师(鼓楼医院病理科)：胆汁性肝硬化根据阻塞部位可分为1、肝外梗阻—继发性胆汁性肝硬化2、肝内梗阻—原发性胆汁性肝硬化。本例经检查已排除肝外阻塞，PBC的基本病变为慢性非化脓性破坏性细胆管炎，是不明原因的慢性淤胆性疾病，80%～100%有免疫异常。PBC病理上分四期，本患者为终末期，病理片上由于小叶间胆管已消失，Ⅰ期改变已不可见，能见到的主要为小结节性肝硬化表现：无正常肝小叶，假小叶形成，小叶周围胆汁淤积，胆栓形成，汇管区胆管消失伴纤维化和慢性炎性细胞浸润，小胆管增生，其周围有炎性细胞浸润，见附图(封三)。
周晓军医师(南京军区总医院病理科)：首先，患者病理上诊断肝硬化是肯定的，肉眼大体标本见肝脏呈绿色，小结节性肝硬化，故胆汁性肝硬化诊断亦成立。但由于所有肝硬化都会有淤胆、胆管增生等改变，故从形态学上推断病因有困难，需要与临床联系。临床上要鉴别的有：原发性硬化性胆管炎，肝炎后肝硬化(因肝内大胆管阻塞可导致继发性胆汁性肝硬化)。PBC发病率不高，国外非常强调AMA测定，公认病理活检为金标准，其中最有特征的Ⅰ期改变—慢性非化脓性、破坏性细胆管炎；此外，Ⅱ期改变有：1.胆管损失—指50%汇管区小叶间胆管损伤，伴更小胆管增生；2.中等小胆管损伤；3.小叶周围胆汁淤积；4.上皮样肉芽肿等；至于Ⅲ、Ⅳ期改变则与其他原因肝硬化难以鉴别。该患者病理上符合PBC的有：小叶间胆管损伤，数目减少；小胆管损伤；小叶周围胆汁淤积。结合临床，诊断考虑为PBC。
, 百拇医药
张泰和医师(南京军区总医院病理科)：从临床表现，结合实验室、病理诊断PBC可成立。如何与病毒性肝硬化鉴别：1.病毒学检查排除病毒感染；2.病毒性肝硬化结节应是弥漫结节；3.肝纤维间隔的形成呈主动性纤维化一表现在假小叶无坏死，无塌陷，假小叶形成的肝细胞板多数为一层，少数有两层；而不见肝细胞破坏所致多细胞板，提示与炎症病变、自身免疫反应、胆管损伤等因素有关，有别于肝炎后肝硬化。
张志宏医师(鼓楼医院消化科)：PBC为自身免疫异常性疾病，与激素特别是雌激素有关，易发生乳腺癌。该患者病史、症状符合，有条件的话应测定AMA。关于对瘙痒的症状治疗，消胆胺无效，可考虑联合应用UDCA、干扰素、纳洛酮，并补充脂溶性维生素。最后诊断应是：PBC伴SS，亦可PBC并发SS。
(后记：患者已出院，目前为术后6个多月，随访自觉良好，口干消失，肝功能全部正常。)■, 百拇医药
单位：210008 南京大学医学院附属鼓楼医院消化科
关键词：
江苏医药000127 南京大学医学院附属鼓楼医院 江苏省人民医院
南京铁道医学院附属医院 南京军区南京总医院
病历摘要
患者女性，47岁，因皮肤、巩膜黄染伴瘙痒11年入院。患者于1987年4月无明显诱因出现皮肤瘙痒及巩膜轻度黄染，伴有乏力，后发现口干，先后在多家医院求医，曾诊为“毛细胆管性肝炎”予以退黄保肝治疗，症状反复波动始终未能缓解，并逐渐加重。1997年5月在上海长海医院行肝穿刺活检示“肝脏轻度纤维化”，同年出现腹胀，B超提示有肝硬化、腹水，予以对症治疗。1997年9月起反复6次上消化道出血，经保守治疗控制。1998年10月消化道出血期间伴有神志不清、定向力障碍，对症保守治疗缓解。末次出血时间为1999年4月。1999年6月3日入院，入院时腹胀、乏力、消瘦。既往有“风湿性关节炎”入院时查体：慢性肝病容，营养不良中度，皮肤、巩膜重度黄染，全身皮肤色素沉着，浅表淋巴结未及，口腔多枚牙根断裂；心前区可闻及二级收缩期杂音，两肺(-)；腹膨隆，未见肠型及蠕动波，肝浊音上界为左锁骨中线第五肋间，肝肋下3厘米，剑突下8厘米，边缘钝，质中等偏硬，无触痛，脾肋下4厘米，质稍硬，无触痛。全腹无压痛，未触及包块，移动性浊音(+++)，肠鸣音存在，腹围81厘米。实验室检查：WBC 11.7×109/L，中性0.8，Hb 84g/L，HCT 23.9%，PLT 152×109/L；AST 50.2U，ALT 142.8U，ALP 345.4U，γ-GT 110.8U，A/G 26.8/49.2，Tbili 421.3μmol/L，胆碱酯酶2.3KU/L，总胆固醇0.64mmol/L，BUN 6.8mmol/L，Cr 103.2μmol/L；尿常规：尿二胆(++)，余(-)；粪常规(-)，OB(+)；HBV(-)，HCV-Ab(-)，HEV-Ab(-)，HAV-IgM(-)，EB病毒DNA(-)，CMV-IgM(-)；肿瘤标记物阴性；血型：AB；凝血酶原时间16秒(对照12秒)；IgG 17.6g/L，IgA 5.98g/L，IgM 5.56g/L；RF(-)；自身抗体：抗Sm(-)，抗UIRNP(-)，抗SSA(+)，抗SCL-70(-)，抗JO-1(-)，细胞核抗体(-)；心电图正常；胸片正常；食管吞钡造影：下段静脉曲张；腹部CT和B超均示肝硬化，脾大，腹水，胆结石；腮腺造影：三级损害；角膜荧光试验：左(阴性)右(阳性)。
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患者入院后即予以保肝利尿治疗，并隔日给白蛋白10g及冰冻血浆200ml，腹水控制满意(腹围减至76厘米)，但黄疸进行性加重，两周后Tbili达1235.2μmol/L，PTT延长至22秒，酶胆分离表现。于1999年6月底在全麻下行背驼式同种异体原位肝移植，手术成功，现患者已回普通病房，肝功能接近正常，瘙痒消失，生活自理。
戴令娟医师(鼓楼医院内科)：今日有幸请到消化、免疫、病理各方面的专家教授，请就此病例展开讨论。
孙凌云医师(鼓楼医院免疫科)：该患者病史从1987年开始有皮肤瘙痒，1989年起感口干、眼涩，1990年出现明显黄疸。检查发现泪流量减少：左眼5mm/5分，左眼10mm/5分；角膜荧光染色一侧阳性，腮腺造影符合干燥综和征(SS)Ⅲ级改变；SSA阳性。欧洲SS诊断标准为：口干>3个月；眼干>3个月；泪流量、角膜荧光染色异常；唇黏膜活检≥1灶(50个淋巴细胞)/4mm2；腮腺造影或唾液腺同位素扫描、唾液流量中任一项阳性；SSA阳性，SSB阳性。以上6点标准中符合4点即可诊断，该患者有5点符合，故SS诊断成立。从免疫学角度探讨一下SS与原发性胆汁性肝硬化(PBC)的关系：①SS患者中PBC发生率：SS中抗线粒体抗体(AMA)阳性者占8%～10%，3%～9%发生PBC；原发性SS患者肝脏损害发生率达20%～30%。②PBC患者中SS发生率：PBC中78%～100%有口眼干涩表现，PBC合并自身免疫性疾病的占60%，其中SS发生率为30%～35%。③该患者SS与PBC两者何为因果?从自然病史上看，患者先有瘙痒，后出现口眼干燥现象，肝病变发展较快，倾向于认为先有PBC，而SS为继发性。国外报道PBC60%为良性经过，40%恶性进展，认为AMA分类中，M4、M8同时出现恶性进展可能性大。PBC的发生与免疫异常有关，表现为：①IgM增高；②Ts细胞功能障碍，数目下降；③SSA等多种抗体存在；④可有循环免疫复合物出现；⑤IV型变态反应能力下降；⑥胆管上皮表达变性HLA-Ⅱ类抗原DR、DQ，并可与CD4细胞反应；⑦常与自身免疫病同时存在。因此，PBC可能为消化系统的自身免疫性疾病。
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刘晓华医师(省人民医院免疫科)：患者临床表现有口干、眼涩、猖獗齿，结合实验室检查，SS诊断成立，但腮腺造影主要表现一种慢性非化脓性炎性过程，特异性不高，若患者曾患有腮腺炎，则造影可有变化，故诊断价值逊于黏膜活检；原发性SS一般口眼干燥很明显，可有肾小管酸中毒等外分泌腺损害。合并肝脏损害主要表现为慢性非特异性肝损害，如慢活肝、高球蛋白血症、多种抗体存在等。1998年有人报道135例SS中，38例有肝损害，其中12例肝活检，但未有胆管炎报告；而PBC合并SS的报道则较多，故考虑SS是继发于PBC的合并症。治疗上以PBC为主，就象本例所示，肝移植有良好效果。
王美美医师(铁道医学院附院免疫科)：SS诊断明确。原发性SS，肝损害占20%，多表现为慢活肝，但也可有PBC。PBC可发生于SS之前，之后或同时。该患者是否有可能为原发性SS，或者作为相对独立的自身免疫性疾病。SS、PBC同时存在，可否称为重叠综合征，有待于今后的研究。
陈隆典医师(鼓楼医院消化科)：这是一例慢性淤胆患者，淤胆有原发与继发，后者见于结石、狭窄与肿瘤，患者在外院多次影像学检查(包括ERCP)均未见异常；原发性淤胆则见于原发性胆汁性肝硬化(PBC)及原发性硬化性胆管炎(PSC)，后者常伴有炎症性肠病(80%为溃疡性结肠炎)，抗核抗体阳性多见，影像学(ERCP或PTC)显示胆系呈枯树枝样改变，肝活检示胆管周围炎呈洋葱样变；其他如药物性淤胆需要有相应的服药史，自身免疫性肝炎、病毒性肝炎、酒精性肝病均有其相应的生化、免疫标记物及特定的病理特点。PBC是一种小胆管进行性炎性破坏伴有门脉及其周围炎症最终导致肝纤维化及肝硬化的慢性淤胆性肝病，90%为中年女性。西方国家统计发病率为40～150例/百万人群，我国则较罕见。PBC病因至今不清，推测与自身免疫失调有关：其胆管上皮有变性的二级HLA表达，免疫组化显型为CD4与CD8的组合，90%～95%的PBC抗线粒体抗体(AMA)阳性，近来又发现AMA的特异性抗原为PDCE2，PBC患者可 时伴发多种自身免疫性疾病。该病临床表现以皮肤瘙痒、乏力起病(55%～65%)，可有肝脾肿大，出现黄疸后淤胆症状，AMA阳性的无症状者肝穿刺可有典型PBC改变；其生化特点为：ALP增高3～4倍，10%患者起病时即有黄疸，IgM升高，胆固醇升高，AMA阳性(90%～95%)且滴度>1∶40，PDCE2阳性>95%；病理特点分为四期：Ⅰ期：炎症限于门脉区，集中于胆管。Ⅱ期：炎症波及肝实质，伴有界面肝炎及片状坏死。Ⅲ期：瘢痕及纤维化。Ⅳ期：纤维隔板形成与再生小结节，即肝硬化。本例的病史、临床经过及实验室、影像学检查比较符合PBC的诊断，惜未能作AMA测定，确诊则需要病理证实。对于早期PBC的治疗，曾经用过激素、青霉胺、秋水仙碱、硫唑嘌啉、环孢霉素等，但不是无效或疗效不肯定，就是副作用太大。氨甲喋呤为一有希望的药物，但目前尚无较大规模的临床验证。近年来，熊去氧胆酸(UDCA)口服用于治疗代偿期PBC患者，使得肝生化指标改善，对照研究显示可延长PBC的存活时间及推迟肝移植。其作用机制为：以无毒的胆酸替代有毒的胆酸以减少肝细胞损伤；免疫调节作用及利胆作用等。但熊去氧胆酸对晚期患者无效，且也不能改善瘙痒。该患者转入我院前已服用UDCA3个月，可能是其ALP、胆固醇不增高或增高不明显的原因。患者于1997年开始出现反复食管静脉曲张破裂出血，并出现腹水、肝性脑病等失代偿表现，且本次入院两周黄疸急剧加重，内科保守治疗无效，肝移植则是唯一的解决办法。对于PBC患者，肝移植的指征为：难治性瘙痒、乏力；代偿期Tbili>100～150μmol/L；失代偿期患者。肝移植后1年存活率85%～95%，5年存活率80%。本例在肝移植成功后瘙痒渐渐消失，目前肝功能接近正常(Tbili 56μmol/L)，食欲增进，生活自理，证明了肝移植的效果。至于SS与PBC的关系，我认为不是因果而是共存，都是系统性免疫疾病的一部分，最后诊断是：原发性胆汁肝硬化失代偿期合并干燥综合征。
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戴令娟医师：请病理科专家解释患者肝活检病理的检查结果。
黄志勇医师(鼓楼医院病理科)：胆汁性肝硬化根据阻塞部位可分为1、肝外梗阻—继发性胆汁性肝硬化2、肝内梗阻—原发性胆汁性肝硬化。本例经检查已排除肝外阻塞，PBC的基本病变为慢性非化脓性破坏性细胆管炎，是不明原因的慢性淤胆性疾病，80%～100%有免疫异常。PBC病理上分四期，本患者为终末期，病理片上由于小叶间胆管已消失，Ⅰ期改变已不可见，能见到的主要为小结节性肝硬化表现：无正常肝小叶，假小叶形成，小叶周围胆汁淤积，胆栓形成，汇管区胆管消失伴纤维化和慢性炎性细胞浸润，小胆管增生，其周围有炎性细胞浸润，见附图(封三)。
周晓军医师(南京军区总医院病理科)：首先，患者病理上诊断肝硬化是肯定的，肉眼大体标本见肝脏呈绿色，小结节性肝硬化，故胆汁性肝硬化诊断亦成立。但由于所有肝硬化都会有淤胆、胆管增生等改变，故从形态学上推断病因有困难，需要与临床联系。临床上要鉴别的有：原发性硬化性胆管炎，肝炎后肝硬化(因肝内大胆管阻塞可导致继发性胆汁性肝硬化)。PBC发病率不高，国外非常强调AMA测定，公认病理活检为金标准，其中最有特征的Ⅰ期改变—慢性非化脓性、破坏性细胆管炎；此外，Ⅱ期改变有：1.胆管损失—指50%汇管区小叶间胆管损伤，伴更小胆管增生；2.中等小胆管损伤；3.小叶周围胆汁淤积；4.上皮样肉芽肿等；至于Ⅲ、Ⅳ期改变则与其他原因肝硬化难以鉴别。该患者病理上符合PBC的有：小叶间胆管损伤，数目减少；小胆管损伤；小叶周围胆汁淤积。结合临床，诊断考虑为PBC。
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张泰和医师(南京军区总医院病理科)：从临床表现，结合实验室、病理诊断PBC可成立。如何与病毒性肝硬化鉴别：1.病毒学检查排除病毒感染；2.病毒性肝硬化结节应是弥漫结节；3.肝纤维间隔的形成呈主动性纤维化一表现在假小叶无坏死，无塌陷，假小叶形成的肝细胞板多数为一层，少数有两层；而不见肝细胞破坏所致多细胞板，提示与炎症病变、自身免疫反应、胆管损伤等因素有关，有别于肝炎后肝硬化。
张志宏医师(鼓楼医院消化科)：PBC为自身免疫异常性疾病，与激素特别是雌激素有关，易发生乳腺癌。该患者病史、症状符合，有条件的话应测定AMA。关于对瘙痒的症状治疗，消胆胺无效，可考虑联合应用UDCA、干扰素、纳洛酮，并补充脂溶性维生素。最后诊断应是：PBC伴SS，亦可PBC并发SS。
(后记：患者已出院，目前为术后6个多月，随访自觉良好，口干消失，肝功能全部正常。)■, 百拇医药
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