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编号:10208412
纤维肉瘤的诊断及鉴别诊断
http://www.100md.com 《临床与实验病理学杂志》 2000年第1期
     作者:赖日权 王卓才 罗祝泉 田野 陈炳旭

    单位:(广州军区广州总医院病理科,广州 510010)

    关键词:纤维肉瘤;梭形细胞肿瘤;病理学,临床;诊断,鉴别

    临床与实验病理学杂志000107 摘要 目的:进一步探讨纤维肉瘤与其它梭形细胞软组织肿瘤的鉴别诊断。方法:分别选取1980年前(52例)与1980年后(18例)原病理诊断为纤维肉瘤病例,经3位病理医师按标准复查原病理切片,结果一致者30例,选出其中20例和另外有争议的24例,共44例分别作免疫组织化学vimentin、α1-AT、S-100、NF、desmin、myoglobin、C-keratin染色。结果:1980年前52例中维持原诊断30例,修改诊断22例(42.3%),分别为恶性纤维组织细胞瘤8例、恶性神经鞘膜瘤4例、单相性梭形细胞滑膜肉瘤3例、平滑肌肉瘤3例、横纹肌肉瘤2例、韧带状纤维瘤2例;1980年后纤维肉瘤18例中,维持原诊断16例,修改诊断2例(11.1%),分别为恶性纤维组织细胞瘤和滑膜肉瘤各1例。结论:坚实的病理形态学基础、细致的观察是病理正确诊断的关键;合理应用免疫组化或电镜技术,对纤维肉瘤与其它梭形细胞肿瘤的鉴别诊断是完全必须的。
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    中图分类号 R730.262 文献标识码 A

    文章编号 1001-7399(2000)01-0022-03

    Diagnosis and differential diagnosis of fibrosarcoma

    Lai Riquan, Wang Zhuocai, Luo Zhuquan, Tian Ye, Chen Bingxu

    (Dept of Pathol, Guangzhou General Hospital of Guangzhou Military Command, Guangzhou 510010)

    ABSTRACT Purpose To study farther the differential diagnostic between fibrosarcomas and other spindle cell sarcomas. Methods Seventy cases of fibrosarcoma, which were diagnosed before (52 cases) and after (18 cases) 1980, were selected. The expression of Vimentin, α1-AT,S-100 protein, neuro-filaments (NF), desmin, myoglobin and cytokeratin (CK) were detected by means of immunohistochemistry. Results Among the 52 cases, 30 cases were confirmed to fibrosarcomas, which were identical with primary dingnoses;22 cases were revised to malignant fibrous histocytoma (8 cases), malignant nerve sheath tumor (4 cases), monophasic spindle cell synovial sarcoma (3 cases), leiomyosarcoma(3 cases), rhabdomyosarcoma(2 cases) and abdominal desmmoid tumor (2 cases). Of the 18 cases, only two cases were misdiagnosed and were revised to malignant fibrous histocytoma and spindle cell synovial sarcoma, respectively. Conclusions Study knowledge in pathological morphology and careful observation may be the key point of giving a proper diagnosis. It's necessary to apply reasonable immunohistochemistry and electron microscopy in the differential diagnoses between fibrosarcomas and other spindle cell sarcomas.
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    KEY WORDS fibrosarcoma; spindle cell sarcoma pathology; clinical diagnosis; differential

    纤维肉瘤是软组织常见的恶性肿瘤之一,由于其瘤细胞呈梭形,易与其它软组织梭形细胞肿瘤混淆而引起误诊。笔者通过复查原诊断纤维肉瘤的病例,并行特染及免疫组化染色,旨在提高对纤维肉瘤及其它相似肿瘤的鉴别诊断能力。

    1 材料与方法

    材料选自1960~1997年广州军区广州总医院原病理诊断为纤维肉瘤的70例,经3位病理医师重新复查原病理切片,严格掌握标准,在1980年前的52例中,维持原诊断30例,修改诊断22例;在1980年后的18例中,维持原诊断16例,修改诊断2例。选取原诊断纤维肉瘤20例,修改诊断的24例,石蜡包埋组织重新切片,每例分别作HE及免疫组化vimentin、α1-AT,desmin、myoglobin、S-100蛋白、NF、C-keratin(CK)染色,另选取病理确诊的恶纤组、平滑肌瘤、神经鞘瘤做对照。试剂为Dako公司产品,ABC法染色,每批试验均设阳性或阴性对照。
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    2 结果

    2.1 性别、年龄与部位 诊断意见一致者46例,男28例,女18例,年龄23~53岁,平均43岁;部位:下肢、大腿、膝部19例,小腿5例,上肢、肩部8例,前臂5例,躯干5例,头颈部3例,膜腹后1例。诊断意见不一致者24例,男13例,女11例,年龄18~76岁,平均47.3岁,部位:上肢、肩部及前臂5例,下肢8例,头颈部5例,躯干4例,腹膜后2例。

    2.2 组织学观察

    2.2.1 诊断意见一致的46例 瘤组织由分化不同的梭形、圆形、卵圆形细胞及数量不等的胶原纤维组成,瘤细胞呈束状交错排列成人字形或排列不规则,无一定极向,瘤细胞有一定异型性,但不出现单核或多核瘤巨细胞。依据瘤细胞分化不同、核分裂象多少、胶原纤维和网状纤维数量及排列特点、有无坏死等分为两组:

    2.2.1.1 分化好的纤维肉瘤24例 瘤细胞似纤维母细胞,异型性较轻,核呈细长梭形,核染色质较多,分布较均匀,核分裂象少见,浆少,偏嗜酸性,界限不清。间质胶原纤维较多,常见透明变性,特征性改变瘤细胞与胶原纤维排列成束状,纵横交错,常呈人字形或羽毛状排列。银染见网状纤维丰富围绕每个瘤细胞,坏死出血少见。此型内尚可见两种亚型:一为硬化性上皮样纤维肉瘤1例,其瘤细胞呈圆形,核小,透明胞浆,单个小灶或呈索状分布于致密的、透明变的胶原纤维间质中(图1),除vimentin表达外,S-100蛋白及CK呈弱阳性反应。另一种亚型为粘液性纤维肉瘤2例,间质粘液变明显,毛细血管较丰富(图2)。
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    2.2.1.2 分化差的纤维肉瘤22例 瘤细胞丰富,密集。瘤细胞部分呈束状相互交织排列,但不形成典型的人字型,瘤细胞排列不规则。极向不明显,胶原纤维少,网状纤维数量少,稀疏,并不围绕每个瘤细胞,瘤细胞肥胖,异型性明显,呈圆、卵圆形、梭形,浆较多,核圆或卵圆,染色质丰富呈网状或凝集,核仁明显,核分裂象易见,坏死、出血明显。

    2.2.2 诊断意见不一的24例 经复查原切片仔细形态学观察,修改诊断为恶纤组(MFH)9例,恶性神经鞘瘤(MPNST)4例,平滑肌肉瘤(LMS)3例,梭形细胞滑膜肉瘤(SCSS)4例,横纹肌肉瘤(RMS)2例,腹壁韧带样瘤(ADT)2例。

    2.2.3 梭形细胞肿瘤免疫组化 标记结果进一步支持原诊断或修改后的诊断(见表1)。

    表1 44例梭形细胞肿瘤免疫组化标记结果 肿瘤类型

    n
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    阳性例数

    vimentin

    α1-AT

    S-100

    NF

    Desmin

    MG

    CK

    FS

    20

    20

    -

    1
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    -

    -

    -

    1

    MFH

    9

    9

    9

    -

    -

    4

    -

    -

    MPNST
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    4

    2

    -

    3

    4

    -

    -

    -

    LMS

    3

    2

    -

    -

    -
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    3

    -

    -

    SCSS

    4

    3

    -

    -

    -

    3

    -

    4

    RMS

    2
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    2

    -

    -

    -

    2

    2

    -

    ADT

    2

    2

    -

    -

    -

    -
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    -

    -

    3 讨论

    3.1 纤维肉瘤的诊断 纤维肉瘤是源于纤维组织的恶性肿瘤,早期文献统计纤维肉瘤占软组织肉瘤的首位,高达65%。本组病例统计1980年前纤维肉瘤占软组织肉瘤发病率占据首位,而1980年后明显下降,占6%,居第6位〔1〕。其原因是近20余年来免疫组化和电镜技术的广泛应用,把其它类型的恶性梭形细胞肿瘤,如恶纤组、恶性神经鞘瘤、单相梭形细胞滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤、梭形细胞横纹肌肉瘤等从纤维肉瘤中分离出来。另一方面病理学诊断水平的提高,对不同形态特点的病例认识的改变和多处取材、仔细观察有关,再者病理学家经验和资料的积累,把生物学行为处于良性的纤维组织增生和纤维肉瘤之间的中间型纤维组织瘤样病变,如韧带状纤维瘤病从高分化纤维肉瘤分离出来,纤维瘤型的结节性筋膜炎与纤维肉瘤的区别,因而降低了纤维肉瘤的比例〔2,3〕。然而,一些特殊类型的纤维肉瘤如粘液性纤维肉瘤、炎症型纤维肉瘤和新近认识的硬化性上皮样纤维肉瘤,增加了纤维肉瘤的病种,认识其病理形态及相关肿瘤的鉴别诊断等,今后还需不断积累经验和研究〔4~6〕
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    图1 硬化性上皮样纤维肉瘤。HE×300 图2 粘液性纤维肉瘤。HE×300

    3.2 纤维肉瘤的鉴别诊断〔2,3〕 纤维肉瘤与其它梭形细胞为主的软组织肉瘤的鉴别诊断时有困难,对某些病例除强调多取材全面观察,抓住各病的形态特点外,还需应用特殊染色、免疫组化等方法,应与下列肿瘤鉴别。

    3.2.1 恶性纤维组织细胞瘤 本瘤除具有纤维组织细胞瘤的特点外,恶纤组患者发病年龄较大,多见于中老年人;细胞多形性非常明显,出现单核、多核奇异性巨细胞;黄色瘤细胞和杜顿巨细胞;炎症细胞,包括淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞与瘤细胞混杂存在。特别是瘤细胞车辐状排列、奇异巨细胞出现和瘤细胞免疫表型的特点在纤维瘤组织中是不出现的。

    3.2.2 平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤的细胞较肥胖,胞浆呈强嗜酸性,核呈长杆状,两端较钝,两端与中央部粗细近似,常多形性明显,易见多核和异型瘤巨细胞,而纤维肉瘤瘤细胞多形性不明显,不出现多核和异型瘤巨细胞。VG染色平滑肌肉瘤瘤细胞呈黄色,Masson三色染色肌细胞呈红色。免疫组化desmin和actin呈阳性反应,可以与纤维肉瘤相区别。
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    3.3.3 恶性神经鞘瘤 瘤细胞常呈多形性,其排列多相互平行或较紊乱,但能见到栅栏状结构,无胶原纤维,免疫组化S-100或NF阳性,可资区别。

    3.3.4 单相纤维型滑膜肉瘤 单相纤维型滑膜肉瘤是滑膜肉瘤中较常见的类型。肿瘤以纤维肉瘤样梭形细胞为主,极似纤维肉瘤。滑膜肉瘤除梭形细胞外,总可以找到多少不等的早期分化的上皮细胞,并常伴有血管外皮瘤样结构,免疫组化vimentin和CK呈不同程度阳性反应,超微结构具有双向分化和瘤细胞表面易见短绒毛等特征;而纤维肉瘤细胞不具有双相分化的特点。

    3.3.5 横纹肌肉瘤 胚胎性横纹肌肉瘤可由大量的梭形细胞构成,与分化差的纤维肉瘤相似。但胚胎性横纹肌肉瘤细胞中,总会找到一些不同分化程度的横纹肌母细胞,胞浆呈强嗜酸性,甚至可见横纹或纵纹,且瘤细胞对抗肌红蛋白抗体和抗骨骼肌骨球蛋白抗体呈阳性反应;磷钨酸-苏木精染色,有的瘤细胞可见横纹。电镜下出现粗细肌丝平行交错排列,形成肌节样结构,并可见Z带。纤维肉瘤则不具有上述特点。
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    3.3.6 韧带状纤维瘤 本瘤发生的年龄与肿瘤组成极似分化好的纤维肉瘤。但与纤维肉瘤不同点表现为:瘤细胞较少,胶原纤维丰富;瘤细胞不呈人字形排列;核分裂相更少,不出现病理性核分裂;vimentin和actin呈阳性反应。

    作者简介:赖日权,男,62岁,主任医师,广东病理学会副主任委员。研究方向:软组织肿瘤病理

    参考文献

    1,赖日权,王卓才,戈立东等.1434例软组织恶性肿瘤统计分析.诊断病理学杂志,1998;5(4):201

    2,熊 敏.成人型纤维肉瘤.见:赖日权主编.软组织肿瘤病理学.北京:人民军医出版社,1998:42~44

    3,Enzinger FM, Weiss SW. Soft Tissue Tumors. 3rd ed, St Louis:Mosby CV,1995
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    4,Angervall L, Kindblon LG, Merck C. Myxofibrosarcoma. A study of 30 cases. Acta Pathol Microbiol Scand,1997;85:127

    5,Meis JM, Enzinger FM. Inflammator fibrosarcoma of the mesentery and retroperitoneum. A tumor closely simulating imflammatory pserdotumor. Am J Surg Pathol,1991;15:1146

    6,Meis-Kindblom JM, Kindblom LG, Enzinger FM. Sclerosing epithelioid fibrosarcoma. A variant of fibrosarcoma simulating carcinoma. Am J Surg Pathol,1993;17:1039

    收稿日期:1999-05-05, 百拇医药