软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤
作者：王坚 盛伟琪 施达仁 朱雄增 张仁元
单位：(上海医科大学肿瘤医院病理科 200032)
关键词：软组织肿瘤；血管扩张；透明变性
临床与实验病理学杂志000101 摘要 目的：探讨软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤的临床病理学特点。方法：对2例软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤进行光镜观察和免疫组化检测。结果：1例为58岁女性，表现为颈部皮下缓慢性生长的肿块；另1例为31岁男性，表现为右后腹膜内肿块。眼观，肿瘤境界均较清楚，镜检，显示以下三个特征性的形态学改变：(1)呈簇状分布扩张性的薄壁血管；(2)分布于扩张血管之间的多形性瘤细胞；(3)血管壁、血管周围及瘤细胞之间伴有明显的透明样变性。免疫标记显示2例肿瘤细胞均表达vimentin，1例弱阳性表达CD34。随访至今，2例均未复发。结论：软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤是一种低度恶性的软组织肉瘤，其组织学起源尚不明了。熟悉这一软组织新病种对避免误诊为其他类似性病变具有重要意义。
, 百拇医药
中图分类号 R738.6 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(2000)01-0001-03
Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts
Wang Jian, Sheng Weiqi, Shi Daren, Zhu Xiongzeng, Zhang Renyuan
(Dept of Pathol, Cancer Hospital of Shanghai Medical University, Shanghai 200032)
ABSTRACT Purpose To study the clinicopathological features of pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts (PHAT). Methods Two cases of PHAT were examined by light microscopy and immunohistochemistry. Results One case occurred in a 58-year-old female, presenting as a slowly growing subcutaneous nodule which was located in the cervical area. The other one appeared as a right retroperitoneal mass, arising in a 31-year-old male patient. On histological examination, the well-circumscribed tumors were characterized by:(1) the presence of clusters of thin-walled ectatic vessels; (2) plemorphic neoplastic cells arranged in sheets or cords between those ectatic vessels; (3)prominent perivascular and intercellular hyalinization. Immunohistochemically, both tumors were positive for vimentin, and one tumor also showed weak immunoreactivity to CD34. Follow-up imformation showed no signs of local recurrence. Conclusion PHAT is a distinctive low-grade sarcoma and the cells origin remains undetermined. Recognizing this new entity is important to avoid confusion with other mimicking lesions.
, 百拇医药
KEY WORDS soft tissue neoplasms; ectasia; hyalinization
软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤(pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts, PHAT)是一种新近报道的软组织肿瘤〔1〕，比较罕见，文献报道较少。作者总结2例，探讨其临床病理学特点，侧重讨论诊断和鉴别诊断。
1 材料和方法
2例均为我院会诊病例。标本经10%中性福尔马林溶液固定，石蜡包埋。常规制片作HE染色。免疫组化采用LSAB方法，所用抗体依次为：EMA(E29，1∶100)、CK(AE1/AE3，1∶100)、α-SMA(IA4，1∶100)、MSA(HHF36，1∶100)、Des(D33，1∶100)、Vim(V9，1∶50)、S-100蛋白(多抗，1∶600)、CD31(JC70A，1∶50)、CD34(Qbend10)。除CD34为Vector公司产品外，其余抗体均为Dako公司产品。
, 百拇医药
2 结果
2.1 临床资料 例1，女，58岁。20岁时发现右颈部肿块。因肿块体积小，无痛，生长缓慢而一直未就医。1997年12月因患乳腺癌入院接受治疗时，临床体检再次发现右颈部肿块。体检显示肿块位于甲状腺外甲状软骨前方，活动性良好，直径约2.5 cm。临床拟诊甲状腺肿瘤而作肿瘤切除术。例2，男，31岁。因右下腹疼痛半年就诊。CT及MRI检查显示右后腹膜内实性肿块影。手术时见一结节状肿块，与周围组织境界清楚，被覆一层薄的包膜，容易摘出。
2.2 病理检查
2.2.1 眼观 例1为一卵圆形肿块，大小2.3 cm×1.6 cm×0.6 cm，灰白色，质地中等，切面富于出血性腔隙；例2为结节状肿块，表面被覆一层纤维性假包膜，大小10 cm×8 cm×5 cm，切面呈实性、灰白色。
2.2.2 镜检 肿瘤境界清楚。低倍镜下见成簇扩张的血管，多为薄壁血管，大小不等，散在性分布于肿瘤内(图1)。肿瘤的实质性部分由多形性的瘤细胞构成，瘤细胞呈胖梭形、圆形或多边形，成片或呈条索状分布于扩张性的血管之间(图2)。核深染或呈空泡状，可见清晰的小核仁，部分区域瘤细胞显示明显的异型性，并可见瘤巨细胞(图3)，但核分裂象罕见。常可见到核内包涵体样结构(图4)。本病的另一个特征性形态学改变为血管壁及血管周围层状胶原纤维和纤维素的沉积，以及瘤细胞之间基质明显的透明样变性(图5)。肿瘤间质中尚可见到淋巴细胞浸润灶及散在的肥大细胞反应(图6)。部分区域间质呈疏松水肿样。
, 百拇医药
图1 低倍镜下示成簇分布的扩张性薄壁血管。HE×100
图2 多形性的瘤细胞成片分布于扩张的薄壁血管之间。HE×200
图3 示异型性瘤巨细胞。HE×200
图4 箭头指示核内包涵体样结构。HE×400
图5 血管周围层状纤维素沉积。HE×200
图6 灶性淋巴细胞反应及瘤细胞间透明样变性。HE×200
2.2.3 免疫组化 2例瘤细胞均表达Vim，1例弱阳性表达CD34，其余标记包括EMA、CK、α-SMA、MSA、Des、S-100蛋白和CD31均为阴性。
3 讨论
, 百拇医药
近年文献陆续报道了一些新的软组织肿瘤类型，这些新病种的发现，使原先一些不认识或误诊为其他肿瘤的病变得到了重新认识或纠正，不仅扩大了诊断和鉴别诊断的范围，也有利于指导临床治疗及预后判断。软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤便是其中之一 。
PHAT属罕见肿瘤，由Smith等〔1〕于1996年首先报道。Smith等报道的14例患者中，8例为女性，6例为男性。发病年龄32～83岁，平均59岁。14例中11例发生于皮下组织内，其中8例位于下肢，3例分别位于臀部、胸壁和上臂。另3例发生于深部肌肉组织内。临床上，多数患者表现为局部缓慢生长的肿块，病期从9个月至10年不等，平均为2年。临床诊断多为良性肿瘤。
在组织学上，PHAT具有3个特征性的形态学改变，即：(1)成簇分布扩张性的薄壁血管，血管大小不等，散在性分布于肿瘤内，有时血管腔内可见有血栓；(2)呈片状或条索状分布于扩张性血管之间的多形性瘤细胞；(3)血管壁、血管周围及瘤细胞之间基质明显透明样变性。实际上，软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤这一描述性名称已说明了该肿瘤的组织学特点。
, 百拇医药
笔者报道的2例中有1例发生于颈部皮下，另1例发生于腹膜后，这两个发病部位，文献上尚未见报道。其中1例术前病程长达38年，是迄今为止病程最长的1例。在组织学上，2例肿瘤均符合PHAT的典型性改变。
在生物学上，PHAT是一种低度恶性的软组织肉瘤。Smith等报道的14例患者中，8例有随访记录，其中4例局部复发，1例因临床上呈明显的侵袭性生长而作了截肢手术，另1例则多次复发。我们的2例报道术后随访至今未出现复发迹象，目前仍处于密切随访中。
PHAT的鉴别诊断包括一些良性、交界性及恶性病变。良性病变或肿瘤有假肉瘤性筋膜炎〔2〕、神经鞘瘤〔3〕、梭形细胞血管内皮瘤〔4〕，交界性肿瘤有炎性肌纤维母细胞瘤〔5〕、软组织肌上皮瘤〔6〕，恶性肿瘤有血管型的恶性纤维组织细胞瘤〔7〕、卡波西肉瘤〔8〕等。PHAT无包膜，瘤细胞S-100蛋白阴性，且肿瘤不具有神经鞘瘤中典型的Antoni A和Antoni B区，可资鉴别。PHAT不同于梭形细胞血管内皮肿瘤，在于PHAT患者年龄偏大，且瘤细胞CD31等血管源性标记阴性；另一方面，梭形细胞血管内皮瘤的瘤细胞多呈良性形态，多形性不明显。尽管PHAT的瘤细胞呈现多形性，甚至可出现核异型性瘤巨细胞，与恶纤组相似，但核分裂象及肿瘤性坏死罕见，瘤细胞增殖指数也不高，这些均有助于与恶纤组进行鉴别。此外，PHAT瘤细胞多不表达EMA、α-SMA、MSA和Des。以上免疫组化标记对与假肉瘤性筋膜炎、炎性肌纤维母细胞瘤及软组织肌上皮瘤的鉴别诊断有帮助。
, 百拇医药
虽然部分PHAT病例可表达CD34，但PHAT的组织学起源仍不十分清楚，有待于进一步研究。
基金项目：上海市科学技术委员会资助课题(No 974119025)
作者简介：王 坚，男，32岁，主治医师。研究方向：软组织肿瘤病理诊断
朱雄增，男，56岁，教授，博士生导师
参考文献
1，Smith MEF, Fisher C, Weiss SW. Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts. Am J Surg Pathol,1996;20:21～29
2，Bernstein KE, Lattes R. Nodular (pseudosarcomatous) fasciitis:A nonrecurrent lesion：clinicopathologic study of 134 cases. Cancer,1982;49:1668～1678
, 百拇医药
3，White W, Shiu MH, Rosenblum MK et al. Cellular schwannoma. Cancer,1990;66:1266～1275
4，Perkins P, Weiss SW. Spindle cell hemangioendothelioma. An analysis of 78 cases with reassessment of its pathogenesis and biologic behavior. Am J Surg Pathol,1996;20:1196～1204
5，Coffin CM, Humphrey PA, Dehner LP. Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor: A clinical and pathological survey. Semin Diagn Pathol,1998;15:85～101
, 百拇医药
6，Kipatrick SE, Hitchcock MG, Kraus MD et al. Mixed tumors and myoepitheliomas of soft tissue. A clinicopathologic study of 19 cases with a unifying concept. Am J Surg Pathol,1997;21:13～22
7，Weiss SW, Enzinger FM. Malignant fibrous histiocytoma. An analysis of 200 cases. Cancer,1978;41:2250～2260
8，Enzinger FM, Weiss SW. Soft Tissue Tumors. 3rd ed, St Louis: Mosby CV, 1995:658～669
收稿日期：1999-09-29, http://www.100md.com
单位：(上海医科大学肿瘤医院病理科 200032)
关键词：软组织肿瘤；血管扩张；透明变性
临床与实验病理学杂志000101 摘要 目的：探讨软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤的临床病理学特点。方法：对2例软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤进行光镜观察和免疫组化检测。结果：1例为58岁女性，表现为颈部皮下缓慢性生长的肿块；另1例为31岁男性，表现为右后腹膜内肿块。眼观，肿瘤境界均较清楚，镜检，显示以下三个特征性的形态学改变：(1)呈簇状分布扩张性的薄壁血管；(2)分布于扩张血管之间的多形性瘤细胞；(3)血管壁、血管周围及瘤细胞之间伴有明显的透明样变性。免疫标记显示2例肿瘤细胞均表达vimentin，1例弱阳性表达CD34。随访至今，2例均未复发。结论：软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤是一种低度恶性的软组织肉瘤，其组织学起源尚不明了。熟悉这一软组织新病种对避免误诊为其他类似性病变具有重要意义。
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中图分类号 R738.6 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(2000)01-0001-03
Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts
Wang Jian, Sheng Weiqi, Shi Daren, Zhu Xiongzeng, Zhang Renyuan
(Dept of Pathol, Cancer Hospital of Shanghai Medical University, Shanghai 200032)
ABSTRACT Purpose To study the clinicopathological features of pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts (PHAT). Methods Two cases of PHAT were examined by light microscopy and immunohistochemistry. Results One case occurred in a 58-year-old female, presenting as a slowly growing subcutaneous nodule which was located in the cervical area. The other one appeared as a right retroperitoneal mass, arising in a 31-year-old male patient. On histological examination, the well-circumscribed tumors were characterized by:(1) the presence of clusters of thin-walled ectatic vessels; (2) plemorphic neoplastic cells arranged in sheets or cords between those ectatic vessels; (3)prominent perivascular and intercellular hyalinization. Immunohistochemically, both tumors were positive for vimentin, and one tumor also showed weak immunoreactivity to CD34. Follow-up imformation showed no signs of local recurrence. Conclusion PHAT is a distinctive low-grade sarcoma and the cells origin remains undetermined. Recognizing this new entity is important to avoid confusion with other mimicking lesions.
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KEY WORDS soft tissue neoplasms; ectasia; hyalinization
软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤(pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts, PHAT)是一种新近报道的软组织肿瘤〔1〕，比较罕见，文献报道较少。作者总结2例，探讨其临床病理学特点，侧重讨论诊断和鉴别诊断。
1 材料和方法
2例均为我院会诊病例。标本经10%中性福尔马林溶液固定，石蜡包埋。常规制片作HE染色。免疫组化采用LSAB方法，所用抗体依次为：EMA(E29，1∶100)、CK(AE1/AE3，1∶100)、α-SMA(IA4，1∶100)、MSA(HHF36，1∶100)、Des(D33，1∶100)、Vim(V9，1∶50)、S-100蛋白(多抗，1∶600)、CD31(JC70A，1∶50)、CD34(Qbend10)。除CD34为Vector公司产品外，其余抗体均为Dako公司产品。
, 百拇医药
2 结果
2.1 临床资料 例1，女，58岁。20岁时发现右颈部肿块。因肿块体积小，无痛，生长缓慢而一直未就医。1997年12月因患乳腺癌入院接受治疗时，临床体检再次发现右颈部肿块。体检显示肿块位于甲状腺外甲状软骨前方，活动性良好，直径约2.5 cm。临床拟诊甲状腺肿瘤而作肿瘤切除术。例2，男，31岁。因右下腹疼痛半年就诊。CT及MRI检查显示右后腹膜内实性肿块影。手术时见一结节状肿块，与周围组织境界清楚，被覆一层薄的包膜，容易摘出。
2.2 病理检查
2.2.1 眼观 例1为一卵圆形肿块，大小2.3 cm×1.6 cm×0.6 cm，灰白色，质地中等，切面富于出血性腔隙；例2为结节状肿块，表面被覆一层纤维性假包膜，大小10 cm×8 cm×5 cm，切面呈实性、灰白色。
2.2.2 镜检 肿瘤境界清楚。低倍镜下见成簇扩张的血管，多为薄壁血管，大小不等，散在性分布于肿瘤内(图1)。肿瘤的实质性部分由多形性的瘤细胞构成，瘤细胞呈胖梭形、圆形或多边形，成片或呈条索状分布于扩张性的血管之间(图2)。核深染或呈空泡状，可见清晰的小核仁，部分区域瘤细胞显示明显的异型性，并可见瘤巨细胞(图3)，但核分裂象罕见。常可见到核内包涵体样结构(图4)。本病的另一个特征性形态学改变为血管壁及血管周围层状胶原纤维和纤维素的沉积，以及瘤细胞之间基质明显的透明样变性(图5)。肿瘤间质中尚可见到淋巴细胞浸润灶及散在的肥大细胞反应(图6)。部分区域间质呈疏松水肿样。
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图1 低倍镜下示成簇分布的扩张性薄壁血管。HE×100
图2 多形性的瘤细胞成片分布于扩张的薄壁血管之间。HE×200
图3 示异型性瘤巨细胞。HE×200
图4 箭头指示核内包涵体样结构。HE×400
图5 血管周围层状纤维素沉积。HE×200
图6 灶性淋巴细胞反应及瘤细胞间透明样变性。HE×200
2.2.3 免疫组化 2例瘤细胞均表达Vim，1例弱阳性表达CD34，其余标记包括EMA、CK、α-SMA、MSA、Des、S-100蛋白和CD31均为阴性。
3 讨论
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近年文献陆续报道了一些新的软组织肿瘤类型，这些新病种的发现，使原先一些不认识或误诊为其他肿瘤的病变得到了重新认识或纠正，不仅扩大了诊断和鉴别诊断的范围，也有利于指导临床治疗及预后判断。软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤便是其中之一 。
PHAT属罕见肿瘤，由Smith等〔1〕于1996年首先报道。Smith等报道的14例患者中，8例为女性，6例为男性。发病年龄32～83岁，平均59岁。14例中11例发生于皮下组织内，其中8例位于下肢，3例分别位于臀部、胸壁和上臂。另3例发生于深部肌肉组织内。临床上，多数患者表现为局部缓慢生长的肿块，病期从9个月至10年不等，平均为2年。临床诊断多为良性肿瘤。
在组织学上，PHAT具有3个特征性的形态学改变，即：(1)成簇分布扩张性的薄壁血管，血管大小不等，散在性分布于肿瘤内，有时血管腔内可见有血栓；(2)呈片状或条索状分布于扩张性血管之间的多形性瘤细胞；(3)血管壁、血管周围及瘤细胞之间基质明显透明样变性。实际上，软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤这一描述性名称已说明了该肿瘤的组织学特点。
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笔者报道的2例中有1例发生于颈部皮下，另1例发生于腹膜后，这两个发病部位，文献上尚未见报道。其中1例术前病程长达38年，是迄今为止病程最长的1例。在组织学上，2例肿瘤均符合PHAT的典型性改变。
在生物学上，PHAT是一种低度恶性的软组织肉瘤。Smith等报道的14例患者中，8例有随访记录，其中4例局部复发，1例因临床上呈明显的侵袭性生长而作了截肢手术，另1例则多次复发。我们的2例报道术后随访至今未出现复发迹象，目前仍处于密切随访中。
PHAT的鉴别诊断包括一些良性、交界性及恶性病变。良性病变或肿瘤有假肉瘤性筋膜炎〔2〕、神经鞘瘤〔3〕、梭形细胞血管内皮瘤〔4〕，交界性肿瘤有炎性肌纤维母细胞瘤〔5〕、软组织肌上皮瘤〔6〕，恶性肿瘤有血管型的恶性纤维组织细胞瘤〔7〕、卡波西肉瘤〔8〕等。PHAT无包膜，瘤细胞S-100蛋白阴性，且肿瘤不具有神经鞘瘤中典型的Antoni A和Antoni B区，可资鉴别。PHAT不同于梭形细胞血管内皮肿瘤，在于PHAT患者年龄偏大，且瘤细胞CD31等血管源性标记阴性；另一方面，梭形细胞血管内皮瘤的瘤细胞多呈良性形态，多形性不明显。尽管PHAT的瘤细胞呈现多形性，甚至可出现核异型性瘤巨细胞，与恶纤组相似，但核分裂象及肿瘤性坏死罕见，瘤细胞增殖指数也不高，这些均有助于与恶纤组进行鉴别。此外，PHAT瘤细胞多不表达EMA、α-SMA、MSA和Des。以上免疫组化标记对与假肉瘤性筋膜炎、炎性肌纤维母细胞瘤及软组织肌上皮瘤的鉴别诊断有帮助。
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虽然部分PHAT病例可表达CD34，但PHAT的组织学起源仍不十分清楚，有待于进一步研究。
基金项目：上海市科学技术委员会资助课题(No 974119025)
作者简介：王 坚，男，32岁，主治医师。研究方向：软组织肿瘤病理诊断
朱雄增，男，56岁，教授，博士生导师
参考文献
1，Smith MEF, Fisher C, Weiss SW. Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts. Am J Surg Pathol,1996;20:21～29
2，Bernstein KE, Lattes R. Nodular (pseudosarcomatous) fasciitis:A nonrecurrent lesion：clinicopathologic study of 134 cases. Cancer,1982;49:1668～1678
, 百拇医药
3，White W, Shiu MH, Rosenblum MK et al. Cellular schwannoma. Cancer,1990;66:1266～1275
4，Perkins P, Weiss SW. Spindle cell hemangioendothelioma. An analysis of 78 cases with reassessment of its pathogenesis and biologic behavior. Am J Surg Pathol,1996;20:1196～1204
5，Coffin CM, Humphrey PA, Dehner LP. Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor: A clinical and pathological survey. Semin Diagn Pathol,1998;15:85～101
, 百拇医药
6，Kipatrick SE, Hitchcock MG, Kraus MD et al. Mixed tumors and myoepitheliomas of soft tissue. A clinicopathologic study of 19 cases with a unifying concept. Am J Surg Pathol,1997;21:13～22
7，Weiss SW, Enzinger FM. Malignant fibrous histiocytoma. An analysis of 200 cases. Cancer,1978;41:2250～2260
8，Enzinger FM, Weiss SW. Soft Tissue Tumors. 3rd ed, St Louis: Mosby CV, 1995:658～669
收稿日期：1999-09-29, http://www.100md.com