姐妹两同患卵黄囊瘤
作者：吴又明
单位：吴又明(广东省中山市陈星海医院病理科 528415)
关键词：卵巢肿瘤；卵黄肿瘤；卵黄囊瘤；子宫发育不良
临床与实验病理学杂志000135中图分类号 R737.3 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(2000)01-0078-01
例1 姐姐，23岁，发现下腹包块4个月余伴腹痛1个月入院。患者无月经来潮。妇科检查：外阴发育差，阴道及宫颈小，宫体幼稚，右附件触及女拳大肿块，活动、无压痛，左附件触及男拳大肿块，质硬、不活动、无压痛。手术所见：子宫如小手指粗，双侧输卵管正常，左侧卵巢似儿头大，表面凸凹不平似丘状突起，无索状沟，右侧卵巢女拳大，有少量腹水。
巨检：左侧卵巢12 cm×10 cm×8 cm，有包膜，切面灰白，质脆如脑髓，中心部位有出血坏死；右侧卵巢5 cm×4 cm×3 cm，肿物有包膜，切面灰白，质脆如脑髓。镜检：左侧卵巢可见腺样结构，血管上皮套结构，网状结构，玻璃样小滴及出血坏死区，细胞增生活跃，核分裂象>10个/10 HPF。小部分区域细胞大，圆形或多角形，排列呈蜂巢状、岛状或索状，胞浆丰富，边界清楚。右卵巢可见圆形或多角形细胞，排列呈巢状、岛状或者索状，核大圆形或卵圆形、泡状位于中央，核膜清楚，有1～2个嗜酸性核仁，核分裂象易见，间质由结缔组织构成，有淋巴细胞浸润，可见成片坏死区。病理诊断：左卵巢卵黄囊瘤合并无性细胞瘤，右卵巢无性细胞瘤。
例2 妹妹，18岁，与前例同时以原发闭经，卵巢囊肿收入院。妇查：外阴发育稍差，阴道及宫颈小，子宫未触及，下腹有包块如5个月大，活动无压痛。手术所见：子宫小如拇指，输卵管正常，右侧卵巢残索状(未切除)，左侧卵巢肿瘤如成人头大，表面光滑，切除肿瘤送病检。
巨检：14 cm×12 cm×7 cm有包膜肿块，切开内为灰白组织，质脆如脑髓，均匀一致。镜检：见典型血管上皮套结构及肾小球样结构，疏松网状结构，玻璃样小体，腺样结构，多囊性卵黄结构及实性细胞团结构。病理诊断：左侧卵巢卵黄囊瘤。
染色体检查及随访：两姐妹外周血染色体检查均为：46，XX。其父母染色体核型也为正常，家族中无此类病人出现；前者在术后6个月死亡，后者在术后11个月死亡。
讨论 姐妹两同患无性细胞瘤并性腺发育障碍曾有报道，本例为两亲姐妹同患卵黄囊瘤并生殖器官发育障碍且同时发病则较罕见，卵黄囊瘤的病因还不太清楚，是否与其基因改变及与环境的相互作用有关，还有待进一步探讨。
收稿日期：1999-08-13 修回日期：1999-12-01, 百拇医药
单位：吴又明(广东省中山市陈星海医院病理科 528415)
关键词：卵巢肿瘤；卵黄肿瘤；卵黄囊瘤；子宫发育不良
临床与实验病理学杂志000135中图分类号 R737.3 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(2000)01-0078-01
例1 姐姐，23岁，发现下腹包块4个月余伴腹痛1个月入院。患者无月经来潮。妇科检查：外阴发育差，阴道及宫颈小，宫体幼稚，右附件触及女拳大肿块，活动、无压痛，左附件触及男拳大肿块，质硬、不活动、无压痛。手术所见：子宫如小手指粗，双侧输卵管正常，左侧卵巢似儿头大，表面凸凹不平似丘状突起，无索状沟，右侧卵巢女拳大，有少量腹水。
巨检：左侧卵巢12 cm×10 cm×8 cm，有包膜，切面灰白，质脆如脑髓，中心部位有出血坏死；右侧卵巢5 cm×4 cm×3 cm，肿物有包膜，切面灰白，质脆如脑髓。镜检：左侧卵巢可见腺样结构，血管上皮套结构，网状结构，玻璃样小滴及出血坏死区，细胞增生活跃，核分裂象>10个/10 HPF。小部分区域细胞大，圆形或多角形，排列呈蜂巢状、岛状或索状，胞浆丰富，边界清楚。右卵巢可见圆形或多角形细胞，排列呈巢状、岛状或者索状，核大圆形或卵圆形、泡状位于中央，核膜清楚，有1～2个嗜酸性核仁，核分裂象易见，间质由结缔组织构成，有淋巴细胞浸润，可见成片坏死区。病理诊断：左卵巢卵黄囊瘤合并无性细胞瘤，右卵巢无性细胞瘤。
例2 妹妹，18岁，与前例同时以原发闭经，卵巢囊肿收入院。妇查：外阴发育稍差，阴道及宫颈小，子宫未触及，下腹有包块如5个月大，活动无压痛。手术所见：子宫小如拇指，输卵管正常，右侧卵巢残索状(未切除)，左侧卵巢肿瘤如成人头大，表面光滑，切除肿瘤送病检。
巨检：14 cm×12 cm×7 cm有包膜肿块，切开内为灰白组织，质脆如脑髓，均匀一致。镜检：见典型血管上皮套结构及肾小球样结构，疏松网状结构，玻璃样小体，腺样结构，多囊性卵黄结构及实性细胞团结构。病理诊断：左侧卵巢卵黄囊瘤。
染色体检查及随访：两姐妹外周血染色体检查均为：46，XX。其父母染色体核型也为正常，家族中无此类病人出现；前者在术后6个月死亡，后者在术后11个月死亡。
讨论 姐妹两同患无性细胞瘤并性腺发育障碍曾有报道，本例为两亲姐妹同患卵黄囊瘤并生殖器官发育障碍且同时发病则较罕见，卵黄囊瘤的病因还不太清楚，是否与其基因改变及与环境的相互作用有关，还有待进一步探讨。
收稿日期：1999-08-13 修回日期：1999-12-01, 百拇医药