布加综合征90例临床分析
作者：朱峰 程辉 鲁重美
单位：朱峰(中国医学科学院北京协和医院 邮政编码100730)；程辉(武汉市同济医院消化科)；鲁重美(中国医学科学院北京协和医院 邮政编码100730)
关键词：布加综合征
摘 要摘 要：目的 回顾总结布加综合征的临床资料，分析误诊原因。方法 分析总结北京协和医院1983～1998年2月收治的布加综合征90例。结果 本组病人发病率男女之比为1.57∶1，发病年龄6～63岁，病程15天～30年。临床表现前3位分别是胸腹背壁静脉显露(85.56%)、肝肿大(75.56%)和腹水(72.22%)。辅助检查方法主要是Doppler血管彩超和下腔静脉造影，诊断成功率分别为97.73%和100%。68例接受手术治疗，术式为根治术、各种类型的分流或转流术及血管内支架植入术。56例(62.22%)有过误诊，误诊的前2位疾病是肝硬化(44.44%)、结核性腹膜炎(6.66%)。结论 需提高布加综合征的早期诊断率，积极介入治疗，提高患者生存率。
, 百拇医药
Clinical analysis of Budd-Chiari syndrome
Zhu Feng Cheng Hui Lu Chongmei
(Chinese Academy of Medical Science Peking Union Medical College,PUMC Hospital,Beijing 100730)
Abstract：Objective Make a retrospective study of Budd-Chiari syndrome (BCS) and analyse the causes of misdiagnosis of this disease. Methods To analyse 90 cases of BCS in PUMC hospital from 1983 to February 1998. Results Sex ratio of incidence of this group of patients is 1.57 to 1 (male to female).Age of the onset of BCS is from 6 to 63 years old and the course of BCS is from 15 days to 30 years.The first 3 clinical manifestation of BCS are uarices of chest,abdominal and dorsal wall (85.56%),hepatomegaly (75.56%) and ascites (72.22%).The main examination methods are Doppler vascular ultrasound and angiography,with 97.73% and 100% diagnostic rate.68 patients received surgical treatments which include radical,various shunting and intravascular stand embedding operation.56 patients (62.22%) had ever been mis-diagnosed.The common diseases of misdiagnosis are liver cirrhosis (44.44%) and tuberculosis peritonitis (6.66%). Conclusions The early diagnostic rate of BCS should be elevated.Intervening treatment should be taken vigorously in order to enhance the living rate of BCS patients.
, 百拇医药
Key words：Budd-Chiari Syndrome▲
布加综合征(简称BCS)是指肝静脉流出道和(或)肝静脉出口以上或肝段下腔静脉阻塞引起门静脉及下腔静脉高压而产生的综合征。虽然目前对本病的认识有所提高，但临床仍存在一定的误诊率。北京协和医院从1983～1998年2月共收治本病99例，其中资料较详细者共90例。现结合文献分析讨论如下。
临床资料和结果
一、一般情况
本组90例均经超声、下腔静脉造影或手术病理证实。其中男55例，占61.1%，女35例，占38.9%，男女之比为1.57∶1。年龄6～63岁，其中20～40岁者62例，占68.9%。病程15天～30年不等。
二、临床表现
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本病主要临床表现以胸腹背壁静脉显露最多，占85.56%，其次为肝肿大(75.56%)、腹水(72.22%)和下肢水肿等，详见附表。
附表 90例BCS主要临床表现
临床表现
例 数
占总数百分率(%)
胸腹背壁静脉显露
77
85.56
肝肿大
68
75.56
, 百拇医药
腹水
65
72.22
下肢水肿
62
68.89
脾大
43
47.78
食道静脉曲张
30
33.33
消化道出血
, 百拇医药
29
32.22
腹痛
2
2.22
三、检查方法
本组90例分别做了B超、Doppler血管彩超和下腔静脉造影等不同检查。68例经手术证实为BCS者，术前上述3种检查与手术结果比较，诊断符合率：为100%，Doppler血管彩超为97.73%，B超51.47%。
四、手术情况
90例中有68例接受了手术，其中施行根治术44例，各种类型分流或转流术24例。1例兼行右心耳破膜术与下腔静脉隔膜扩张加内支架植入术。
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五、误诊情况
90例中有56例在确诊前曾有误诊，误诊率达62.22%。误诊疾病多达10余种，且同一人可先后误诊几种疾病。误诊最多的疾病为肝硬化(44.44%)，其次为结核性腹膜炎和肾炎(6.66%)、下肢静脉血栓(5.55%)、皮肤病和缩窄性心包炎(各1.11%)、其它疾病(3.33%)等。
讨 论
BCS见于任何年龄，以20～40岁青壮年多见，男女发病率大致接近。目前病因不十分清楚。30%可找到病因，大致归纳为三类：①先天性大血管畸形；②占位病变阻塞或侵犯压迫血管；③血栓形成或蔓延。后者特别与导致高凝状态的疾病有关，如真性红细胞增多症，夜间阵发性血红蛋白尿及口服避孕药等。近年来认为肝静脉阻塞性疾病可发生于化疗、肝照射、骨髓移植、家族性免疫缺陷、系统性红斑狼疮等[1]。本组有狼疮1例，真性红细胞增多症1例，口服避孕药1例。
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本病病程数天至30年不等。其肝脏病理改变早期为肝细胞充血坏死，并非肝细胞原发破坏，随着病程迁延晚期才出现肝硬变，因而肝损害较轻。此与右心衰所致充血性肝硬变类似，故血生化检查对诊断帮助不大。其临床表现主要为肝静脉回流受阻伴或不伴下腔静脉回流受阻引起的症状。常有胸腹背壁静脉曲张、肝肿大、腹水、下肢水肿等。症状出现频率及病情轻重主要决定于肝静脉及下腔静脉阻塞程度，而非病程长短。本组BCS以胸腹背壁静脉显露、肝肿大和腹水为最常见的临床表现。从各种误诊情况看，最易误诊的疾病为肝硬变，其次是结核性腹膜炎。本组1例误诊为肝硬化门脉高压行分流术后，因上消化道出血而死亡，尸检证实为BCS。另1例门脉高压分流术后2年，胸腹背静脉曲张又出现，经彩超及下腔静脉造影证实为本病。还有1例男性患者，仅有轻度腹胀、乏力、纳差表现，无下肢水肿及静脉显露，轻度肝肿大，腹水极少。检查发现有轻中度食道静脉曲张，肝功正常，拟诊为肝硬化。但常规行血管彩超检查疑为BCS，后经静脉造影证实为本病。因此如对BCS认识不足，极易误诊为肝硬变。由于腹水是BCS的主要临床表现，合并感染时又会出现发热，因此易误诊为结核性腹膜炎和肾炎。而严重的胸腹背壁静脉曲张造成皮肤缺血坏死又易误诊为皮肤病。目前看来，BCS可以临床无症状或症状轻微，有症状者又非典型的大量腹水、高度胸腹背壁静脉曲张。故笔者认为临床工作中遇到：①腹水，肝肿大，而肝功损害较轻或正常者；②胸腹背壁静脉显露；③双下肢肿胀伴色素沉着，特别是反复溃疡出现者；④门脉高压分流术后仍有上消化道出血不止时；⑤门脉高压合并下腔静脉高压综合征者，均应想到BCS而需进一步检查确诊。另外，对于已确诊的肝硬化患者，也应行血管彩超检查，除外是否合并BCS。
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BCS检查方法以B超为首选，既简便又经济。本组单纯B超诊断率仅51.47%，与文献报道有一定差距，可能是因为腹水量较大，操作者未仔细寻找或与操作者个人经验有关。据文献报道[2]，应用双功能超声对BCS诊断率达到100%。本组经彩色Doppler诊断率为97.73%，明显高于单纯B超。血管造影(主要指下腔静脉造影)为目前诊断BCS最主要和最有价值的检查方法。它能明确病变性质、梗阻程度和侧支循环情况，对指导手术意义重大。且在造影同时可进行球囊导管扩张术和内支架植入术，诊治兼上，一举两得。缺点是有创伤危险性且费用较高。CT、MRI和核素检查对BCS诊断不具备有特殊价值[3]。
BCS内科治疗常常无效，有报道随诊3年，3年内死亡率为50%。故BCS一旦确诊应尽早手术。我院68例手术患者在1980年以前手术者手术死亡率为21.05%(4/19)；1986年后无一例手术死亡记录。手术有效率在85%以上。更远期手术效果有待进一步观察。■
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参考文献：
[1]黄自平.Budd-chiari综合征发生机理新认识.国外医学消化系疾病分册，1993，13：133.
[2]李敬府，邹贤华.双功能超声对Budd-Chiari综合征的诊断.中华物理学杂志，1991，13：89.
[3]管珩，刘昌伟，杨宁，等.布加氏综合征58例报告.中华医学杂志，1991，71：144.
收稿日期：1998-08-18
修改日期：1999-03-02, 百拇医药
单位：朱峰(中国医学科学院北京协和医院 邮政编码100730)；程辉(武汉市同济医院消化科)；鲁重美(中国医学科学院北京协和医院 邮政编码100730)
关键词：布加综合征
摘 要摘 要：目的 回顾总结布加综合征的临床资料，分析误诊原因。方法 分析总结北京协和医院1983～1998年2月收治的布加综合征90例。结果 本组病人发病率男女之比为1.57∶1，发病年龄6～63岁，病程15天～30年。临床表现前3位分别是胸腹背壁静脉显露(85.56%)、肝肿大(75.56%)和腹水(72.22%)。辅助检查方法主要是Doppler血管彩超和下腔静脉造影，诊断成功率分别为97.73%和100%。68例接受手术治疗，术式为根治术、各种类型的分流或转流术及血管内支架植入术。56例(62.22%)有过误诊，误诊的前2位疾病是肝硬化(44.44%)、结核性腹膜炎(6.66%)。结论 需提高布加综合征的早期诊断率，积极介入治疗，提高患者生存率。
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Clinical analysis of Budd-Chiari syndrome
Zhu Feng Cheng Hui Lu Chongmei
(Chinese Academy of Medical Science Peking Union Medical College,PUMC Hospital,Beijing 100730)
Abstract：Objective Make a retrospective study of Budd-Chiari syndrome (BCS) and analyse the causes of misdiagnosis of this disease. Methods To analyse 90 cases of BCS in PUMC hospital from 1983 to February 1998. Results Sex ratio of incidence of this group of patients is 1.57 to 1 (male to female).Age of the onset of BCS is from 6 to 63 years old and the course of BCS is from 15 days to 30 years.The first 3 clinical manifestation of BCS are uarices of chest,abdominal and dorsal wall (85.56%),hepatomegaly (75.56%) and ascites (72.22%).The main examination methods are Doppler vascular ultrasound and angiography,with 97.73% and 100% diagnostic rate.68 patients received surgical treatments which include radical,various shunting and intravascular stand embedding operation.56 patients (62.22%) had ever been mis-diagnosed.The common diseases of misdiagnosis are liver cirrhosis (44.44%) and tuberculosis peritonitis (6.66%). Conclusions The early diagnostic rate of BCS should be elevated.Intervening treatment should be taken vigorously in order to enhance the living rate of BCS patients.
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Key words：Budd-Chiari Syndrome▲
布加综合征(简称BCS)是指肝静脉流出道和(或)肝静脉出口以上或肝段下腔静脉阻塞引起门静脉及下腔静脉高压而产生的综合征。虽然目前对本病的认识有所提高，但临床仍存在一定的误诊率。北京协和医院从1983～1998年2月共收治本病99例，其中资料较详细者共90例。现结合文献分析讨论如下。
临床资料和结果
一、一般情况
本组90例均经超声、下腔静脉造影或手术病理证实。其中男55例，占61.1%，女35例，占38.9%，男女之比为1.57∶1。年龄6～63岁，其中20～40岁者62例，占68.9%。病程15天～30年不等。
二、临床表现
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本病主要临床表现以胸腹背壁静脉显露最多，占85.56%，其次为肝肿大(75.56%)、腹水(72.22%)和下肢水肿等，详见附表。
附表 90例BCS主要临床表现
临床表现
例 数
占总数百分率(%)
胸腹背壁静脉显露
77
85.56
肝肿大
68
75.56
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腹水
65
72.22
下肢水肿
62
68.89
脾大
43
47.78
食道静脉曲张
30
33.33
消化道出血
, 百拇医药
29
32.22
腹痛
2
2.22
三、检查方法
本组90例分别做了B超、Doppler血管彩超和下腔静脉造影等不同检查。68例经手术证实为BCS者，术前上述3种检查与手术结果比较，诊断符合率：为100%，Doppler血管彩超为97.73%，B超51.47%。
四、手术情况
90例中有68例接受了手术，其中施行根治术44例，各种类型分流或转流术24例。1例兼行右心耳破膜术与下腔静脉隔膜扩张加内支架植入术。
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五、误诊情况
90例中有56例在确诊前曾有误诊，误诊率达62.22%。误诊疾病多达10余种，且同一人可先后误诊几种疾病。误诊最多的疾病为肝硬化(44.44%)，其次为结核性腹膜炎和肾炎(6.66%)、下肢静脉血栓(5.55%)、皮肤病和缩窄性心包炎(各1.11%)、其它疾病(3.33%)等。
讨 论
BCS见于任何年龄，以20～40岁青壮年多见，男女发病率大致接近。目前病因不十分清楚。30%可找到病因，大致归纳为三类：①先天性大血管畸形；②占位病变阻塞或侵犯压迫血管；③血栓形成或蔓延。后者特别与导致高凝状态的疾病有关，如真性红细胞增多症，夜间阵发性血红蛋白尿及口服避孕药等。近年来认为肝静脉阻塞性疾病可发生于化疗、肝照射、骨髓移植、家族性免疫缺陷、系统性红斑狼疮等[1]。本组有狼疮1例，真性红细胞增多症1例，口服避孕药1例。
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本病病程数天至30年不等。其肝脏病理改变早期为肝细胞充血坏死，并非肝细胞原发破坏，随着病程迁延晚期才出现肝硬变，因而肝损害较轻。此与右心衰所致充血性肝硬变类似，故血生化检查对诊断帮助不大。其临床表现主要为肝静脉回流受阻伴或不伴下腔静脉回流受阻引起的症状。常有胸腹背壁静脉曲张、肝肿大、腹水、下肢水肿等。症状出现频率及病情轻重主要决定于肝静脉及下腔静脉阻塞程度，而非病程长短。本组BCS以胸腹背壁静脉显露、肝肿大和腹水为最常见的临床表现。从各种误诊情况看，最易误诊的疾病为肝硬变，其次是结核性腹膜炎。本组1例误诊为肝硬化门脉高压行分流术后，因上消化道出血而死亡，尸检证实为BCS。另1例门脉高压分流术后2年，胸腹背静脉曲张又出现，经彩超及下腔静脉造影证实为本病。还有1例男性患者，仅有轻度腹胀、乏力、纳差表现，无下肢水肿及静脉显露，轻度肝肿大，腹水极少。检查发现有轻中度食道静脉曲张，肝功正常，拟诊为肝硬化。但常规行血管彩超检查疑为BCS，后经静脉造影证实为本病。因此如对BCS认识不足，极易误诊为肝硬变。由于腹水是BCS的主要临床表现，合并感染时又会出现发热，因此易误诊为结核性腹膜炎和肾炎。而严重的胸腹背壁静脉曲张造成皮肤缺血坏死又易误诊为皮肤病。目前看来，BCS可以临床无症状或症状轻微，有症状者又非典型的大量腹水、高度胸腹背壁静脉曲张。故笔者认为临床工作中遇到：①腹水，肝肿大，而肝功损害较轻或正常者；②胸腹背壁静脉显露；③双下肢肿胀伴色素沉着，特别是反复溃疡出现者；④门脉高压分流术后仍有上消化道出血不止时；⑤门脉高压合并下腔静脉高压综合征者，均应想到BCS而需进一步检查确诊。另外，对于已确诊的肝硬化患者，也应行血管彩超检查，除外是否合并BCS。
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BCS检查方法以B超为首选，既简便又经济。本组单纯B超诊断率仅51.47%，与文献报道有一定差距，可能是因为腹水量较大，操作者未仔细寻找或与操作者个人经验有关。据文献报道[2]，应用双功能超声对BCS诊断率达到100%。本组经彩色Doppler诊断率为97.73%，明显高于单纯B超。血管造影(主要指下腔静脉造影)为目前诊断BCS最主要和最有价值的检查方法。它能明确病变性质、梗阻程度和侧支循环情况，对指导手术意义重大。且在造影同时可进行球囊导管扩张术和内支架植入术，诊治兼上，一举两得。缺点是有创伤危险性且费用较高。CT、MRI和核素检查对BCS诊断不具备有特殊价值[3]。
BCS内科治疗常常无效，有报道随诊3年，3年内死亡率为50%。故BCS一旦确诊应尽早手术。我院68例手术患者在1980年以前手术者手术死亡率为21.05%(4/19)；1986年后无一例手术死亡记录。手术有效率在85%以上。更远期手术效果有待进一步观察。■
, http://www.100md.com
参考文献：
[1]黄自平.Budd-chiari综合征发生机理新认识.国外医学消化系疾病分册，1993，13：133.
[2]李敬府，邹贤华.双功能超声对Budd-Chiari综合征的诊断.中华物理学杂志，1991，13：89.
[3]管珩，刘昌伟，杨宁，等.布加氏综合征58例报告.中华医学杂志，1991，71：144.
收稿日期：1998-08-18
修改日期：1999-03-02, 百拇医药