原发性磷脂抗体综合征导致心肌梗塞一例报告
作者：张文 田新平 曾小峰
单位：张文(中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科 邮政编码100730)；田新平(中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科 邮政编码100730)；曾小峰(中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科 邮政编码100730)
关键词：
北京医学000129 患者，女，40岁。因反复死胎15年，活动后胸闷2年，右侧肢体无力1年余，于1997年3月28日收入我院。患者1983年第一次妊娠40天时自然流产，1984年第二次妊娠，孕7个月时神志不清，抽搐，大小便失禁，血压高，查全血细胞减少(不详)，当地诊为妊娠子痫，死胎，予引产后症状缓解。以后分别于1985、1986及1987年在孕6个月、5个月及4个月时发现宫内死胎。1988年出现右下肢肿胀，诊为“静脉血栓形成”。1995年夏季开始反复出现活动后剧烈胸骨后疼痛，向双上肢放射，伴心悸、胸闷、憋气，休息或静点三硝可缓解。1996年1月15日再发剧烈左胸痛，持续不缓解，当地医院行ECG及查心肌酶谱确诊为“急性下壁心梗”，予扩冠治疗。5天后又突发右侧肢体活动不便，失语，头颅CT示“脑梗塞”，经扩血管后有所恢复。1996年2月我院查：血ANA、抗ds-DNA、抗ENA均(-)，ACL(抗心磷脂抗体)：(+++)，诊断为原发性磷脂抗体综合征。1996年4月开始予强的松60mg/d，症状明显缓解，以后激素逐渐减量，症状有反复，1997年3月因右侧肢体再次活动受限收入我院。
, 百拇医药
入院查体：Bp 16/9.33kPa(120/70mmHg),HR 82min，神清，贫血貌，双下肢及双手可见瘀点及紫癜，双肺清，心界不大，律齐，心尖区Ⅱ级收缩期杂音，腹部(-)，右侧肢体肌力Ⅴ级，右下肢较左下肢粗。
诊治经过：入院后查：Hb 75～10.6g/L,WBC 5.1～14.9×109/L，Plt 18～19×109/L，血ACL(++)，狼疮抗凝物2.01(正常<1.3)。ECG：窦性心律，齐，Ⅱ、Ⅲ、AVF病理性Q波，T波倒置，陈旧下壁心梗。B超：右下肢静脉血栓(中度狭窄)，肺V/Q显像：(-)。头颅CT：左侧皮层下小片软化灶。经免疫专业组会诊认为原发性磷脂抗体综合征诊断明确，目前血小板低，脑梗塞有进展，故病情活动，应积极治疗。遂给予甲基强的松龙1g静脉冲击，共3天，蓉生静丙20g，共5天及CTX 0.4g、1g各一次，并输注新鲜血及血小板。为防止血栓进一步形成，予阿斯匹林0.3，Qd及华法令，治疗后Plt升至129×109/L，未再出现心前区不适，症状好转而出院。
, 百拇医药
讨 论
磷脂抗体综合征(APS)是一组抗磷脂抗体(APL)阳性，临床表现为动静脉血栓、习惯性流产死胎及血小板减少。APL是一组能与多种含磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体，包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗磷脂酸抗体及抗磷脂酰丝氨酸抗体，这些抗体结合于膜磷脂上，使内皮细胞受损，干扰花生四烯酸的代谢，使前列环素产生减少，亦可激活血小板，促使血小板释放血栓素，APL还干扰纤溶系统，抑制抗凝作用。
APS分原发性和继发性，后者多继发于系统性红斑狼疮(SLE)，部分继发于骨髓增殖性疾病。APS的治疗需用激素或免疫抑制剂，病情活动或有重要脏器受累者应予甲基强的松龙冲击，病情较重或激素依赖者可试用丙种球蛋白，对症治疗予抗凝剂、小剂量阿斯匹林及华法令，在急性期可用肝素或溶栓治疗；由于许多患者病情经常反复，故需要长期甚至终身口服抗凝剂防止血栓形成。继发性APS除对症治疗外，主要应治疗原发病。
APS的心脏受累主要有几种类型：①瓣膜受累：主要累及二尖瓣和主动脉瓣，产生非感染性赘生物或瓣膜功能受损。②心脏内血栓：心房、心室均可出现，心房血栓可类似于心房粘液瘤。③心肌梗塞：是APS最常见的心脏表现。④心肌病：急性者出现广泛心肌内小动脉栓塞。⑤冠脉搭桥术后移植血管阻塞。该患者为典型的APS，导致反复流产、血小板减低、下肢静脉血栓、脑梗塞及心肌梗塞。由于患者为青年女性，无冠心病诱因，且心肌梗塞是在原发病活动时出现，故认为心梗为APS的并发症。该患者在反复心前区疼痛时已表示病情活动、心血管受累，但未予原发病的治疗，而进一步发展为心肌梗塞。因此，对于年轻心肌梗塞的患者，除积极对症溶栓、扩冠治疗外，还应注意有无磷脂抗体综合征等血管炎性疾病，并进行有关方面如抗核抗体、抗磷脂抗体等检查，原发病的治疗对缓解心血管狭窄、血栓形成起着决定性的作用。■
收稿日期：1998-01-13
修改日期：1998-09-28, 百拇医药
单位：张文(中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科 邮政编码100730)；田新平(中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科 邮政编码100730)；曾小峰(中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科 邮政编码100730)
关键词：
北京医学000129 患者，女，40岁。因反复死胎15年，活动后胸闷2年，右侧肢体无力1年余，于1997年3月28日收入我院。患者1983年第一次妊娠40天时自然流产，1984年第二次妊娠，孕7个月时神志不清，抽搐，大小便失禁，血压高，查全血细胞减少(不详)，当地诊为妊娠子痫，死胎，予引产后症状缓解。以后分别于1985、1986及1987年在孕6个月、5个月及4个月时发现宫内死胎。1988年出现右下肢肿胀，诊为“静脉血栓形成”。1995年夏季开始反复出现活动后剧烈胸骨后疼痛，向双上肢放射，伴心悸、胸闷、憋气，休息或静点三硝可缓解。1996年1月15日再发剧烈左胸痛，持续不缓解，当地医院行ECG及查心肌酶谱确诊为“急性下壁心梗”，予扩冠治疗。5天后又突发右侧肢体活动不便，失语，头颅CT示“脑梗塞”，经扩血管后有所恢复。1996年2月我院查：血ANA、抗ds-DNA、抗ENA均(-)，ACL(抗心磷脂抗体)：(+++)，诊断为原发性磷脂抗体综合征。1996年4月开始予强的松60mg/d，症状明显缓解，以后激素逐渐减量，症状有反复，1997年3月因右侧肢体再次活动受限收入我院。
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入院查体：Bp 16/9.33kPa(120/70mmHg),HR 82min，神清，贫血貌，双下肢及双手可见瘀点及紫癜，双肺清，心界不大，律齐，心尖区Ⅱ级收缩期杂音，腹部(-)，右侧肢体肌力Ⅴ级，右下肢较左下肢粗。
诊治经过：入院后查：Hb 75～10.6g/L,WBC 5.1～14.9×109/L，Plt 18～19×109/L，血ACL(++)，狼疮抗凝物2.01(正常<1.3)。ECG：窦性心律，齐，Ⅱ、Ⅲ、AVF病理性Q波，T波倒置，陈旧下壁心梗。B超：右下肢静脉血栓(中度狭窄)，肺V/Q显像：(-)。头颅CT：左侧皮层下小片软化灶。经免疫专业组会诊认为原发性磷脂抗体综合征诊断明确，目前血小板低，脑梗塞有进展，故病情活动，应积极治疗。遂给予甲基强的松龙1g静脉冲击，共3天，蓉生静丙20g，共5天及CTX 0.4g、1g各一次，并输注新鲜血及血小板。为防止血栓进一步形成，予阿斯匹林0.3，Qd及华法令，治疗后Plt升至129×109/L，未再出现心前区不适，症状好转而出院。
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讨 论
磷脂抗体综合征(APS)是一组抗磷脂抗体(APL)阳性，临床表现为动静脉血栓、习惯性流产死胎及血小板减少。APL是一组能与多种含磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体，包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗磷脂酸抗体及抗磷脂酰丝氨酸抗体，这些抗体结合于膜磷脂上，使内皮细胞受损，干扰花生四烯酸的代谢，使前列环素产生减少，亦可激活血小板，促使血小板释放血栓素，APL还干扰纤溶系统，抑制抗凝作用。
APS分原发性和继发性，后者多继发于系统性红斑狼疮(SLE)，部分继发于骨髓增殖性疾病。APS的治疗需用激素或免疫抑制剂，病情活动或有重要脏器受累者应予甲基强的松龙冲击，病情较重或激素依赖者可试用丙种球蛋白，对症治疗予抗凝剂、小剂量阿斯匹林及华法令，在急性期可用肝素或溶栓治疗；由于许多患者病情经常反复，故需要长期甚至终身口服抗凝剂防止血栓形成。继发性APS除对症治疗外，主要应治疗原发病。
APS的心脏受累主要有几种类型：①瓣膜受累：主要累及二尖瓣和主动脉瓣，产生非感染性赘生物或瓣膜功能受损。②心脏内血栓：心房、心室均可出现，心房血栓可类似于心房粘液瘤。③心肌梗塞：是APS最常见的心脏表现。④心肌病：急性者出现广泛心肌内小动脉栓塞。⑤冠脉搭桥术后移植血管阻塞。该患者为典型的APS，导致反复流产、血小板减低、下肢静脉血栓、脑梗塞及心肌梗塞。由于患者为青年女性，无冠心病诱因，且心肌梗塞是在原发病活动时出现，故认为心梗为APS的并发症。该患者在反复心前区疼痛时已表示病情活动、心血管受累，但未予原发病的治疗，而进一步发展为心肌梗塞。因此，对于年轻心肌梗塞的患者，除积极对症溶栓、扩冠治疗外，还应注意有无磷脂抗体综合征等血管炎性疾病，并进行有关方面如抗核抗体、抗磷脂抗体等检查，原发病的治疗对缓解心血管狭窄、血栓形成起着决定性的作用。■
收稿日期：1998-01-13
修改日期：1998-09-28, 百拇医药