眼眶内原始神经外胚层肿瘤1例
作者：江南 梁建中 吴秋良
单位：江南(510060 广东省花都市花山医院)；梁建中 吴秋良(510060 广州市，中山医科大学肿瘤防治中心病理科)
关键词：
实用医学杂志000158 患者男，2岁，右眼红肿、突出20d，CT示右眼占位病变；B超示右眼实性占位性病变(肿物有内部小块状血流分布)。手术切除送病检：眼眶肿物1.5cm×1cm×0.7cm，结节状，无包膜，质软，切面灰白，可见出血。光镜下肿瘤细胞由纤维组织间隔排列成小叶状或片块状，瘤细胞集聚成堆，可见菊花形团结构；以梭形细胞为主，部分呈卵圆形，胞浆透亮，核深染，染色质粗浓，病理核分裂相易见。免疫组化：Vim(+)，NSE(+)，CK(-)，S-100(-)，HHF35(-)。病理诊断：右眼眶内原始神经外胚层肿瘤。
讨论 原始神经外胚层瘤(primtiveneuroeotodermal tumor，PNET)是指来源于神经嵴，发生于脑、脊髓和交感神经以外的神经上皮瘤。PNET在临床上罕见，约占所有肉瘤的1%；本病较多发生于四肢，而发生于眼眶内极为少见；PNET在临床上诊断较困难，主要依靠病理检查确诊。在病理诊断中该肿瘤尚需与骨外Ewing瘤、神经母细胞瘤、原发或转移性小细胞癌等相鉴别。骨外Ewing瘤瘤细胞胞浆可见空泡或明显的透明带，PAS染色阳性，核染色质呈粉尘状或细网状，偶见假菊形团形成，这些改变可与PNET区别；PNET与神经母细胞瘤的不同点是后者分化和生物功能如节细胞分化，尿儿茶酚胺的升高。同神经内分泌小细胞癌的区别，主要借助于免疫组化及电镜检查，神经内分泌性小细胞癌免疫组化除有神经内分泌标记的阳性表达外，CK阳性，电镜可见桥粒及张力原纤维，这与PNET有别。PNET恶性程度较高，从生物学行为来看，PNET属于高度侵袭性肿瘤，常迅速发生转移引起死亡。转移最常见的部位是肝、骨和肺脏。■, 百拇医药
单位：江南(510060 广东省花都市花山医院)；梁建中 吴秋良(510060 广州市，中山医科大学肿瘤防治中心病理科)
关键词：
实用医学杂志000158 患者男，2岁，右眼红肿、突出20d，CT示右眼占位病变；B超示右眼实性占位性病变(肿物有内部小块状血流分布)。手术切除送病检：眼眶肿物1.5cm×1cm×0.7cm，结节状，无包膜，质软，切面灰白，可见出血。光镜下肿瘤细胞由纤维组织间隔排列成小叶状或片块状，瘤细胞集聚成堆，可见菊花形团结构；以梭形细胞为主，部分呈卵圆形，胞浆透亮，核深染，染色质粗浓，病理核分裂相易见。免疫组化：Vim(+)，NSE(+)，CK(-)，S-100(-)，HHF35(-)。病理诊断：右眼眶内原始神经外胚层肿瘤。
讨论 原始神经外胚层瘤(primtiveneuroeotodermal tumor，PNET)是指来源于神经嵴，发生于脑、脊髓和交感神经以外的神经上皮瘤。PNET在临床上罕见，约占所有肉瘤的1%；本病较多发生于四肢，而发生于眼眶内极为少见；PNET在临床上诊断较困难，主要依靠病理检查确诊。在病理诊断中该肿瘤尚需与骨外Ewing瘤、神经母细胞瘤、原发或转移性小细胞癌等相鉴别。骨外Ewing瘤瘤细胞胞浆可见空泡或明显的透明带，PAS染色阳性，核染色质呈粉尘状或细网状，偶见假菊形团形成，这些改变可与PNET区别；PNET与神经母细胞瘤的不同点是后者分化和生物功能如节细胞分化，尿儿茶酚胺的升高。同神经内分泌小细胞癌的区别，主要借助于免疫组化及电镜检查，神经内分泌性小细胞癌免疫组化除有神经内分泌标记的阳性表达外，CK阳性，电镜可见桥粒及张力原纤维，这与PNET有别。PNET恶性程度较高，从生物学行为来看，PNET属于高度侵袭性肿瘤，常迅速发生转移引起死亡。转移最常见的部位是肝、骨和肺脏。■, 百拇医药