肝性脊髓病一例误诊报告
作者：孙安志 王晓辉
单位：孙安志(西安变压器厂职工医院 陕西 西安 710077)；王晓辉(西安医科大学附属第二医院 陕西 西安 710068)
关键词：
临床误诊误治000177分类号：R744 文献标识码：B▲
【病例】 男，37岁。因双下肢无力4个月，加重1个月，于1997年10月入院。4年半前病人因腹胀就医时已确诊“乙肝后肝硬化、腹水”，近2年，反复出现肝昏迷住院治疗。4个月前，感右下肢僵硬无力，痛觉消失，渐波及左下肢，且呈进行性加重。查体：意识清，皮肤、巩膜无黄染，于右鼻翼可见一蜘蛛痣，有肝掌，无角膜K-P环。腹无压痛，肝脾不大，移动性浊音阴性。双上肢感觉、肌力、肌张力及腱反射均正常，霍夫曼征(-)；双下肢感觉正常，肌张力增高，肌力Ⅲ级，膝腱反射亢进，踝、髌阵挛阳性，巴宾斯基征、夏道克征(+)，无共济失调。实验室检查：乙肝表面抗原、丙肝抗原均(+)，丙氨酸转氨酶200 U/L，总蛋白77 g/L，白蛋白37 g/L，球蛋白40 g/L。血氨358 μmol/L，铜16.1 μmol/L。B超检查符合肝硬化表现，无腹水征。脑电图、脑脊液检查均正常。肌电图：双下肢传导速度减慢。CT示腰椎4～5椎间盘膨出。脊柱MRI未见异常。诊断：乙肝后肝硬化，肝性脊髓病。经限制蛋白摄入，口服庆大霉素，输注支链氨基酸、谷氨酸钾、谷氨酸钠及精氨酸等治疗近1月，双下肢肌力Ⅳ级，但肌张力仍高。出院后随访2个月，因肝性脑病再次复发，治疗无效死亡。
肝性脊髓病亦称分流性脊髓病、门体痉挛性截瘫，是肝硬化罕见的并发症。其发病机制不清楚，文献报道与通过门体分流的含氮分解产物有关，且以脊髓的锥体束对称性受损变性为主，(何祥.肝性脊髓病的神经系统表现.中国实用内科杂志，1997，17(5：266))，故而表现为锥体束征。本例表现典型，可排除以下疾病：①肝性脑病所致的锥体束受损：因该病人无意识、精神改变，且血氨、脑电图正常。②肝豆状核变性(HLD)：无共济运动失调及角膜K-P环，血铜正常。③多发性硬化症(MS)：因脑脊液正常，MRI未见硬化斑块。(本文承蒙陕西省人民医院消化科孙锡惠主任医师指导，致谢)■
收稿日期：1999-07-29, 百拇医药
单位：孙安志(西安变压器厂职工医院 陕西 西安 710077)；王晓辉(西安医科大学附属第二医院 陕西 西安 710068)
关键词：
临床误诊误治000177分类号：R744 文献标识码：B▲
【病例】 男，37岁。因双下肢无力4个月，加重1个月，于1997年10月入院。4年半前病人因腹胀就医时已确诊“乙肝后肝硬化、腹水”，近2年，反复出现肝昏迷住院治疗。4个月前，感右下肢僵硬无力，痛觉消失，渐波及左下肢，且呈进行性加重。查体：意识清，皮肤、巩膜无黄染，于右鼻翼可见一蜘蛛痣，有肝掌，无角膜K-P环。腹无压痛，肝脾不大，移动性浊音阴性。双上肢感觉、肌力、肌张力及腱反射均正常，霍夫曼征(-)；双下肢感觉正常，肌张力增高，肌力Ⅲ级，膝腱反射亢进，踝、髌阵挛阳性，巴宾斯基征、夏道克征(+)，无共济失调。实验室检查：乙肝表面抗原、丙肝抗原均(+)，丙氨酸转氨酶200 U/L，总蛋白77 g/L，白蛋白37 g/L，球蛋白40 g/L。血氨358 μmol/L，铜16.1 μmol/L。B超检查符合肝硬化表现，无腹水征。脑电图、脑脊液检查均正常。肌电图：双下肢传导速度减慢。CT示腰椎4～5椎间盘膨出。脊柱MRI未见异常。诊断：乙肝后肝硬化，肝性脊髓病。经限制蛋白摄入，口服庆大霉素，输注支链氨基酸、谷氨酸钾、谷氨酸钠及精氨酸等治疗近1月，双下肢肌力Ⅳ级，但肌张力仍高。出院后随访2个月，因肝性脑病再次复发，治疗无效死亡。
肝性脊髓病亦称分流性脊髓病、门体痉挛性截瘫，是肝硬化罕见的并发症。其发病机制不清楚，文献报道与通过门体分流的含氮分解产物有关，且以脊髓的锥体束对称性受损变性为主，(何祥.肝性脊髓病的神经系统表现.中国实用内科杂志，1997，17(5：266))，故而表现为锥体束征。本例表现典型，可排除以下疾病：①肝性脑病所致的锥体束受损：因该病人无意识、精神改变，且血氨、脑电图正常。②肝豆状核变性(HLD)：无共济运动失调及角膜K-P环，血铜正常。③多发性硬化症(MS)：因脑脊液正常，MRI未见硬化斑块。(本文承蒙陕西省人民医院消化科孙锡惠主任医师指导，致谢)■
收稿日期：1999-07-29, 百拇医药